Cryoglobulinemie: Symptomen aan huid, nieren en zenuwen

Cryoglobulinemie: Symptomen aan huid, nieren en zenuwen De naam 'cryoglobulinemie' betekent letterlijk 'koud antilichaam in het bloed', wat verwijst naar de chemische eigenschappen van de antilichamen die deze aandoening veroorzaken. Bij cryoglobulinemie bevinden zich abnormale eiwitten in het bloed die bij lage temperaturen verdikken. Vaak gaat de ziekte gepaard met een hepatitis C-infectie of andere chronische aandoeningen. Verschillende types cryoglobulinen zijn geïdentificeerd, wat leidt tot diverse vormen van de ziekte. Deze aandoening kan een breed scala aan lichamelijke symptomen veroorzaken, zoals huidafwijkingen, vermoeidheid, ademhalingsproblemen en gewrichtspijn. De behandeling is afhankelijk van het type cryoglobulinemie, de onderliggende ziekte en de ernst van de symptomen. Behandelmethoden kunnen plasmaferese, chemotherapie en andere medicijnen omvatten. De vooruitzichten voor de ziekte zijn variabel en hangen sterk af van de specifieke omstandigheden van de patiënt.

Oorzaken van cryoglobulinemie

Cryoglobulinen zijn antilichamen die door het lichaam worden geproduceerd als reactie op lichaamsvreemde stoffen. Anno oktober 2020 is het nog niet volledig begrepen waarom cryoglobulinen bij lage temperaturen veranderen in een vaste of gelachtige toestand. Dit proces kan ontstekingen veroorzaken en bloedvaten blokkeren, wat leidt tot een reeks problemen, van huiduitslag tot nierfalen. Vrouwen worden drie keer zo vaak door deze aandoening getroffen als mannen.

Risicofactoren: Hepatitis vaak gekoppeld aan de ziekte

Leverziekten

De meerderheid van de patiënten met cryoglobulinemie lijdt aan een leveraandoening en is chronisch geïnfecteerd met hepatitis C (HCV). Minder dan 3% van de HCV-gedragen patiënten ontwikkelt cryoglobulinemie. Ook andere leveraandoeningen zoals virale hepatitis B, virale hepatitis E, auto-immuun hepatitis (leverontsteking door het eigen immuunsysteem) en levercirrose zijn risicofactoren voor cryoglobulinemie.

Systemische aandoeningen

Veel patiënten met cryoglobulinemie lijden aan systemische aandoeningen zoals systemische lupus erythematosus, het syndroom van Sjögren (aandoening met symptomen aan ogen, mond en keel), en reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen).

Aandoeningen en kanker van het bloed en immuunsysteem

Cryoglobulinemie kan ook voortkomen uit aandoeningen van het bloed en immuunsysteem, zoals leukemie, lymfoom, multiple myeloom (ziekte van Kahler: kanker van plasmacellen met botpijn), non-Hodgkin lymfoom en Waldenström’s macroglobulinemie.

Chronische infecties

Chronische infecties zoals subacute bacteriële endocarditis (ontsteking van de binnenkant van het hart), de ziekte van Lyme (bacteriële infectie door tekenbeet met symptomen aan huid, hart, hersenen, spieren en gewrichten), en HIV-infectie zijn ook geassocieerd met het ontwikkelen van cryoglobulinemie.

Vormen van cryoglobulinemie en vasculitis

Cryoglobulinemie behoort tot een groep ziekten die schade en ontsteking van de bloedvaten veroorzaken, bekend als vasculitis. Er zijn drie belangrijke typen cryoglobulinemie, ingedeeld op basis van het type antilichaam dat wordt geproduceerd: Type I, Type II en Type III.

Type I cryoglobulinemie, die voorkomt bij ongeveer één op de vier patiënten, is vaak gerelateerd aan kanker van het bloed en het immuunsysteem. Type II (ook bij één op de vier patiënten) en Type III (de helft van de patiënten), bekend als gemengde cryoglobulinemie, worden het vaakst aangetroffen bij patiënten met een chronische inflammatoire aandoening, zoals een auto-immuunziekte of virale hepatitis C. De meeste patiënten met Type II of III hebben een chronische hepatitis C-infectie.

Cryoglobulinemie kan leiden tot schade aan de hersenen, met symptomen zoals hoofdpijn. / Bron: Geralt, PixabayCryoglobulinemie kan leiden tot schade aan de hersenen, met symptomen zoals hoofdpijn. / Bron: Geralt, Pixabay

Symptomen: Hart, hersenen, huid, nieren en zenuwen

De symptomen van cryoglobulinemie variëren afhankelijk van het type en de aangetaste organen. Veel voorkomende symptomen omvatten huidafwijkingen, gewrichtspijn en neurologische klachten. Nierproblemen komen minder vaak voor, maar kunnen ernstig zijn. Problemen met het hart, de hersenen of het maagdarmkanaal komen bij minder dan 10% van de patiënten voor. Veel patiënten ervaren zwakte of vermoeidheid, en velen hebben pijnlijke gewrichten (gewrichtspijn) of spieren (spierpijn).

Hart

Symptomen die het hart aantasten kunnen onder andere een hartaanval (pijn op de borst) en congestief hartfalen (verminderde bloedcirculatie door het hart) omvatten. Dit kan leiden tot ademhalingsproblemen en zwelling van de benen.

Hersenen

Hersenaantasting kan leiden tot een beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen met mentale en lichamelijke symptomen, vaak meerdere kleine beroertes) en hoofdpijn.

Huid

Een veelvoorkomend huidverschijnsel bij vasculitis is purpura, wat zich uit als helderrode cirkels die vaak pijnlijk of jeukend zijn door onderhuidse bloedingen. Andere huidafwijkingen zijn open wonden en huidzweren. Acrocyanose, een blauwzucht van de lichaamsuiteinden door zuurstoftekort, kan ook voorkomen en mogelijk leiden tot necrose (afsterven van de huid). Kenmerkend zijn ook koude handen en voeten.

Nieren

Nierziekten zoals glomerulonefritis (ontsteking van de vaatkluwens in de nierschors) veroorzaken vaak geen symptomen totdat ernstig nierfalen optreedt.

Zenuwen

Neuropathie kan leiden tot gevoelloosheid, tintelingen, ernstige branderige pijn en/of zwakte in een hand of voet. Als de maag en darmen zijn aangetast, kunnen patiënten buikpijn ervaren. Soms vertonen patiënten het fenomeen van Raynaud, waarbij de huidskleur verandert en de patiënt koude, gevoelloosheid, pijn, blauwheid en zweren aan de vingers (blauwe vingers) ervaart.

Andere symptomen

Andere mogelijke symptomen zijn arteriële trombose en netvliesbloedingen.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De arts onderzoekt de lever en milt van de patiënt en kan zwellingen van zowel de lever (hepatomegalie) als de milt (splenomegalie) vaststellen.

Diagnostisch onderzoek

Een grondig bloedonderzoek is essentieel. Andere diagnostische onderzoeken kunnen urineanalyse (bloed in de urine wijst op een verminderde nierfunctie), huidbiopsie (om ontstekingen in de bloedvaten aan te tonen), nierbiopsie (om glomerulonefritis vast te stellen), angiografie (röntgenonderzoek van de bloedvaten), thoraxfoto (röntgenfoto van de borstkas) en zenuwgeleidingsonderzoek omvatten, vooral als de patiënt zwakte ervaart in de armen of benen.

Differentiële diagnose

De arts moet een aantal aandoeningen uitsluiten die een vergelijkbaar klinisch beeld vertonen als cryoglobulinemie, aangezien er geen specifieke diagnostische test voor cryoglobulinemie bestaat. Mogelijke aandoeningen zijn:

Medicijnen zijn vaak nodig bij de behandeling van cryoglobulinemie. / Bron: Stevepb, PixabayMedicijnen zijn vaak nodig bij de behandeling van cryoglobulinemie. / Bron: Stevepb, Pixabay

Behandeling

Gemengde cryoglobulinemie (Type II en III)

Bij milde tot matige gevallen van gemengde cryoglobulinemie richt de behandeling zich vaak op het beheersen van de onderliggende oorzaak. Dit kan onder andere inhouden dat de patiënt koude temperaturen vermijdt. Standaard hepatitisbehandelingen zijn effectief voor veel patiënten met hepatitis C en milde tot matige symptomen van cryoglobulinemie Type II en III. Het stoppen met behandeling kan echter leiden tot terugkeer van de aandoening. Bij ernstige cryoglobulinemie, waarbij vitale organen of grote delen van de huid zijn aangetast, kan de arts corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers) en andere geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva) voorschrijven. Tevens kan plasmaferese worden toegepast. Dit proces filtert abnormale cryoglobuline antilichaameiwitten uit het bloedplasma en vervangt dit door eiwitoplossingen of geschonken plasma.

Type I cryoglobulinemie

Type I cryoglobulinemie, vaak gerelateerd aan bloed- en immuunsysteemkanker zoals multiple myeloom (ziekte van Kahler), wordt behandeld door de abnormale kankercellen die cryoglobulinen produceren te bestrijden. Dit kan chemotherapie (), andere medicijnen, [ARTIKEL=170610]radiotherapie en stamceltransplantatie omvatten.

Prognose van de aandoening

De prognose voor gemengde cryoglobulinemie is meestal relatief gunstig en leidt niet vaak tot overlijden. De vooruitzichten kunnen echter minder goed zijn wanneer de nieren zijn aangetast.

Levenskwaliteit en opvolging

Levenskwaliteit

Patiënten met cryoglobulinemie kunnen last hebben van een verminderd welzijn door de symptomen en de impact van de behandeling. Het is cruciaal om een goede communicatie te onderhouden met zorgverleners en steun te zoeken via ondersteuningsgroepen.

Opvolging

Regelmatige opvolging door een specialist is belangrijk om de voortgang van de behandeling te monitoren en complicaties vroegtijdig op te sporen. Periodieke controles kunnen helpen bij het aanpassen van de behandeling en het verbeteren van de levenskwaliteit van de patiënt.

Complicaties van de ziekte

Complicaties van cryoglobulinemie kunnen zijn:

Sporadisch kunnen patiënten overlijden als gevolg van cryoglobulinemie.

Preventie van vaataandoeningen

Cryoglobulinemie kan niet worden voorkomen. Het vermijden van blootstelling aan koude temperaturen kan helpen om bepaalde symptomen te voorkomen. Daarnaast is het belangrijk dat de arts regelmatig test op hepatitis C en deze infectie indien nodig behandelt.
© 2017 - 2024 Miske, het auteursrecht van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Per 2021 gaat InfoNu verder als archief, artikelen worden nog maar beperkt geactualiseerd.
Gerelateerde artikelen
Polyarteriitis nodosa: symptomen, diagnose en behandelingPolyarteriitis nodosa: symptomen, diagnose en behandelingPolyarteriitis nodosa (ook wel bekend als periateriitis nodosa of PAN) is een ernstige ziekte die leidt tot ontsteking v…
De virusziekte hepatitis A, B en C en behandelingDe virusziekte hepatitis A, B en C en behandelingHepatitis is een virusziekte waarbij de lever ontstoken is. Dit verstoort de galstroom en het vermogen van de lever om g…
De oorzaken, symptomen en behandeling van TSCDe oorzaken, symptomen en behandeling van TSCTubereuze sclerose complex, afgekort TSC en ook wel de ziekte van Bourneville genoemd, is een erfelijke ziekte. Men kan…
Polyarteritis nodosa: Bloedvatziekte met variabele symptomenPolyarteritis nodosa: Bloedvatziekte met variabele symptomenPolyarteritis nodosa is een zeldzame en ernstige vorm van vasculitis waarbij kleine en middelgrote slagaders ontstoken e…

Cryotherapie van huidletsels: Behandeling via bevriezingCryotherapie van huidletsels: Behandeling via bevriezingCryotherapie, ook wel bekend als cryochirurgie of behandeling via bevriezing, is een medische techniek waarbij weefsel w…
Ziekte van Crohn: Aandoening met diarree en buikpijnZiekte van Crohn: Aandoening met diarree en buikpijnDe ziekte van Crohn is een chronische ziekte waarbij delen van het spijsverteringskanaal ontstoken zijn. Meestal is het…
Bronnen en referenties
  • Geraadpleegd op 7 oktober 2020:
  • Causes, https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cryoglobulinemia/symptoms-causes/syc-20371244
  • Geraadpleegd op 6 februari 2017:
  • Clinical Presentation, http://emedicine.medscape.com/article/329255-clinical#showall
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Cryoglobulinemia, http://www.vasculitisfoundation.org/education/forms/cryoglobulinemia/
  • Cryoglobulinemia, https://medlineplus.gov/ency/article/000540.htm
  • Cryoglobulinemia, https://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/cryoglobulinemia/
  • CRYOGLOBULINEMIE VASCULITIS / ESSENTIAL MIXED CRYOGLOBULINEMIA, http://www.huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/ctxt/Cryoglobulinemie.htm
  • Definition, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cryoglobulinemia/basics/definition/con-20035189
  • Differential Diagnoses, http://emedicine.medscape.com/article/329255-differential
  • Overview, http://emedicine.medscape.com/article/329255-overview#showall
  • Richtlijn Cryoglobulinaemie, http://www2.hematologie-amc.nl/JHM-CGL-103_Cryoglobulinaemie
  • Ziekte van Kahler: Kanker van plasmacellen met botpijn, http://mens-en-gezondheid.infonu.nl/aandoeningen/172000-ziekte-van-kahler-kanker-van-plasmacellen-met-botpijn.html#behandeling-bloedziekte
  • Afbeelding bron 1: Geralt, Pixabay
  • Afbeelding bron 2: Stevepb, Pixabay
Miske (4.039 artikelen)
Laatste update: 30-07-2024
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Bronnen en referenties: 16
Per 2021 gaat InfoNu verder als archief. Het grote aanbod van artikelen blijft beschikbaar maar er worden geen nieuwe artikelen meer gepubliceerd en nog maar beperkt geactualiseerd, daardoor kunnen artikelen op bepaalde punten verouderd zijn. Reacties plaatsen bij artikelen is niet meer mogelijk.
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.