Cryoglobulinemie: Symptomen aan huid, nieren en zenuwen
De naam 'cryoglobulinemie' betekent letterlijk 'koud antilichaam in het bloed', wat verwijst naar de chemische eigenschappen van de antilichamen die deze ziekte veroorzaken. Bij cryoglobulinemie bevinden zich abnormale eiwitten in het bloed. Deze eiwitten verdikken bij koude temperaturen. Vaak gaat de ziekte gepaard met een hepatitis C-infectie of een andere onderliggende chronische ziekte. Verschillende cryoglobulinen zijn geïdentificeerd, wat resulteert in diverse vormen van de ziekte. Bij deze vorm van een vaataandoening ontstaan tal van verschillende lichamelijke symptomen zoals huidafwijkingen, vermoeidheid, ademhalingsproblemen en gewrichtspijn. De behandeling is afhankelijk van het type cryoglobulinemie, de onderliggende ziekte en de ernst van de symptomen. Plasmaferese, chemotherapie en andere medicijnen zijn meestal inzetbaar bij patiënten met deze vorm van een vaataandoening. De vooruitzichten van de ziekte zijn tot slot heel variabel.
Oorzaken cryoglobulinemie
Cryoglobulinen zijn antilichamen, stoffen die het lichaam vormt tegen lichaamsvreemde stoffen. Anno oktober 2020 is het niet bekend waarom cryoglobulinen vast of gelachtig worden bij lage temperaturen. Wanneer dit proces plaatsvindt, veroorzaken deze antilichamen ontstekingen en blokkeren ze bloedvaten. Dit leidt tot allerlei problemen, variërend van een
huiduitslag tot nierfalen. Vrouwen zijn door de ziekte drie keer zo vaak als mannen getroffen.
Risicofactoren: Hepatitis gaat vaak gepaard met de ziekte
Leverziekten
De meeste patiënten met cryoglobulinemie lijden aan een
leveraandoening en zijn chronisch geïnfecteerd met hepatitis C (HCV). Minder dan 3% van de patiënten die geïnfecteerd zijn met HCV ontwikkelen deze vorm van
vasculitis (vaatontsteking). Ook
virale hepatitis B,
virale hepatitis E,
auto-immune hepatitis (leverontsteking veroorzaakt door eigen lichaam) en
levercirrose behoren tot de risicofactoren van cryoglobulinemie.
Systemische aandoeningen
Veel van de overige patiënten met cryoglobulinemie lijden aan systemische aandoeningen zoals
systemische lupus erythematosus,
het syndroom van Sjögren (aandoening met symptomen aan ogen, mond en keel),
reumatoïde artritis (ontsteking van organen en gewrichten).
Aandoeningen en kanker van het bloed en immuunsysteem
Leukemie, een
lymfoom, een multiple myeloom (
ziekte van Kahler:
kanker van plasmacellen met
botpijn),
een non-Hodgkin lymfoom en Waldenström’s macroglobulinemie als onderliggende oorzaak van cryoglobulinemie is ook mogelijk.
Chronische infecties
Subacute bacteriële
endocarditis (ontsteking van de binnenkant van het hart),
de ziekte van Lyme (bacteriële infectie door tekenbeet met symptomen aan huid en hart,
hersenen, spieren en gewrichten) en
een hiv-infectie zijn andere chronische infecties die verband houden met de ontwikkelen van de vaataandoening.
Vormen van type vasculitis
Cryoglobulinemie behoort tot een groep ziekten die schade en ontsteking van de bloedvaten in het lichaam veroorzaken. Deze vorm van vasculitis (vaatontsteking) bestaat in drie belangrijke soorten. Ze zijn gegroepeerd op basis van het type antilichaam dat wordt geproduceerd: Type I, type II of type III.
Type I cryoglobulinemie wat voorkomt bij één op de vier patiënten, houdt meestal verband met kanker van het bloed en immuunsysteem. Type II (één op de vier patiënten) en III (de helft van de patiënten), die tevens gekend zijn als gemengde cryoglobulinemie, is het vaakst te vinden bij patiënten met een chronische inflammatoire aandoening, zoals een
auto-immuunziekte of
virale hepatitis C. De meeste patiënten met type II of III hebben een chronische hepatitis C-infectie.

Cryoglobulinemie leidt mogelijk tot schade aan de hersenen, met hoofdpijn als gevolg /
Bron: Geralt, PixabaySymptomen aan hart, hersenen, huid, nieren en zenuwen
De symptomen variëren afhankelijk van het type cryoglobulinemie en de organen die aangetast zijn. De huid, gewrichten en zenuwen zijn vaak aangetast. Een
nierziekte komt minder vaak voor en met een breed scala van ernst. Problemen aan het hart, de hersenen of het maagdarmkanaal zijn bij minder dan 10% van de patiënten aanwezig. De meeste patiënten lijden aan
zwakte of
vermoeidheid, en velen hebben
pijnlijke gewrichten (
gewrichtspijn) of spieren (
spierpijn).
Hart
Hartgerelateerde symptomen omvatten een
hartaanval (
pijn op de borst) of congestief
hartfalen (slecht rondpompen van bloed door het hart) (
ademhalingsproblemen,
zwelling van de benen).
Hersenen
De aantasting van de hersenen leidt tot een
beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen met mentale en lichamelijke symptomen) (vaak meerdere kleine beroertes) en
hoofdpijn.
Huid
Het meest voorkomende uiterlijk kenmerk van vasculitis zijn purpura op de huid (helderrode cirkels, vaak pijnlijk of jeukend door onderhuidse, iets grotere bloedingen), maar open wonden en
huidzweren komen ook voor. Acrocyanose is een ander voorkomend symptoom. Hierbij ontstaat blauwzucht van de lichaamsuiteinden, een gevolg van zuurstoftekort. Dit leidt mogelijk tot necrose (afsterven van de huid).
Koude handen en voeten zijn hierbij eveneens kenmerkend.
Nieren
Een nierziekte zoals
glomerulonefritis (nierfilterontsteking:
ontsteking van de vaatkluwens in de nierschors, vorm van een
nierontsteking) veroorzaakt geen symptomen totdat ernstig nierfalen optreedt.
Zenuwen
Schade aan de zenuwen (neuropathie) veroorzaakt gevoelloosheid,
tintelingen, ernstige brandende
pijn en/of zwakte in een
hand of
voet. Wanneer de maag en darmen getroffen zijn, klaagt de patiënt over
buikpijn. De patiënt verschijnt soms met
het fenomeen van Raynaud, waarbij wijzigingen optreden in de huidskleur, en de patiënt koude, gevoelloosheid pijn, blauwheid en zweren aan de
vingers (
blauwe vingers) ervaart.
Andere symptomen
Andere mogelijke symptomen omvatten arteriële
trombose en een netvliesbloeding.
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk onderzoek
De arts onderzoekt bij de patiënt de lever en milt. Hij ontdekt dat zowel de lever (hepatomegalie) als de milt (splenomegalie) gezwollen zijn.
Diagnostisch onderzoek
De arts voert een grondig
bloedonderzoek uit, maar daarnaast test hij ook de urine (
bloed in de urine wijst op een verminderde nierfunctie), een huidbiopsie (wijst op ontstekingen in de bloedvaten), een
nierbiopsie (wijst op glomerulonefritis) een
angiografie (radiografisch beeld van de bloedvaten), een
thoraxfoto (
röntgenfoto van de
borstkas) en een zenuwgeleidingsonderzoek (nodig wanneer de patiënt zwakte ervaart in de armen of
benen).
Differentiële diagnose
Hierna volgt een lijst met aandoeningen die een gelijkaardig klinisch beeld hebben als cryoglobulinemie. De arts moet dus eerst een hele reeks ziekten zien uit te sluiten aangezien voor cryoglobulinemie geen specifieke diagnostische test beschikbaar is.

Vaak zijn medicijnen inzetbaar bij cryoglobulinemie /
Bron: Stevepb, PixabayBehandeling
Gemengde cryoglobulinemie (type II en III)
Bij milde of matige vormen van dit type cryoglobulinemie behandelt de arts de onderliggende oorzaak. Zo is het nodig om bijvoorbeeld koude temperaturen te vermijden. Voorts werken standaard hepatitisbehandelingen voor de meeste patiënten met hepatitis C die milde tot matige ziektesymptomen van cryoglobulinemie type II en III ervaren. De aandoening keert terug wanneer de patiënt stopt met de behandeling. Bij ernstige cryoglobulinemie zijn vaak vitale organen of grote delen van de huid getroffen. De arts zet hiervoor
corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmende medicijnen) en andere geneesmiddelen in die het immuunsysteem onderdrukken (
immunosuppressiva). Naast diverse medicijnen behandelt de arts de patiënt mogelijk met
plasmaferese. Hierbij filtert een toestel het bloedplasma uit de bloedcirculatie waarbij dit toestel abnormale cryoglobuline antilichaameiwitten verwijdert. Het plasma wordt vervangen door fluïdumdruk, eiwit of geschonken plasma.
Type I cryoglobulinemie
Deze aandoening is het gevolg van een kanker van het bloed en immuunsysteem zoals multiple myeloom (ziekte van Kahler). De behandeling is gericht tegen de abnormale kankercellen die de cryoglobulinen produceren, en bestaat uit
chemotherapie, andere medicijnen,
radiotherapie en een
stamceltransplantatie.
Prognose aandoening
Gemengde cryoglobulinemie resulteert meestal niet tot de dood. Wel zijn de vooruitzichten minder goed wanneer de nieren aangetast zijn.
Complicaties ziekte
Complicaties zijn onder meer:
Sporadisch komen patiënten eveneens te overlijden als gevolg van cryoglobulinemie.
Preventie vaataandoening
Cryoglobulinemie valt niet te voorkomen. Om bepaalde symptomen te voorkomen, is het wel nuttig om weg te blijven van koude temperaturen. Verder voert de arts testen uit naar de aanwezigheid van hepatitis C en behandelt hij indien nodig deze infectie.