Cryoglobulinemie: Symptomen aan huid, nieren en zenuwen
De naam 'cryoglobulinemie' betekent letterlijk 'koud antilichaam in het bloed', wat verwijst naar de chemische eigenschappen van de antilichamen die deze aandoening veroorzaken. Bij cryoglobulinemie bevinden zich abnormale eiwitten in het bloed die bij lage temperaturen verdikken. Vaak gaat de ziekte gepaard met een hepatitis C-infectie of andere chronische aandoeningen. Verschillende types cryoglobulinen zijn geïdentificeerd, wat leidt tot diverse vormen van de ziekte. Deze aandoening kan een breed scala aan lichamelijke symptomen veroorzaken, zoals huidafwijkingen, vermoeidheid, ademhalingsproblemen en gewrichtspijn. De behandeling is afhankelijk van het type cryoglobulinemie, de onderliggende ziekte en de ernst van de symptomen. Behandelmethoden kunnen plasmaferese, chemotherapie en andere medicijnen omvatten. De vooruitzichten voor de ziekte zijn variabel en hangen sterk af van de specifieke omstandigheden van de patiënt.
Oorzaken van cryoglobulinemie
Cryoglobulinen zijn antilichamen die door het lichaam worden geproduceerd als reactie op lichaamsvreemde stoffen. Anno oktober 2020 is het nog niet volledig begrepen waarom cryoglobulinen bij lage temperaturen veranderen in een vaste of gelachtige toestand. Dit proces kan ontstekingen veroorzaken en bloedvaten blokkeren, wat leidt tot een reeks problemen, van huiduitslag tot nierfalen. Vrouwen worden drie keer zo vaak door deze aandoening getroffen als mannen.
Risicofactoren: Hepatitis vaak gekoppeld aan de ziekte
Leverziekten
De meerderheid van de patiënten met cryoglobulinemie lijdt aan een leveraandoening en is chronisch geïnfecteerd met hepatitis C (HCV). Minder dan 3% van de HCV-gedragen patiënten ontwikkelt cryoglobulinemie. Ook andere leveraandoeningen zoals
virale hepatitis B,
virale hepatitis E,
auto-immuun hepatitis (leverontsteking door het eigen immuunsysteem) en
levercirrose zijn risicofactoren voor cryoglobulinemie.
Systemische aandoeningen
Veel patiënten met cryoglobulinemie lijden aan systemische aandoeningen zoals
systemische lupus erythematosus,
het syndroom van Sjögren (aandoening met symptomen aan ogen, mond en keel), en
reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen).
Aandoeningen en kanker van het bloed en immuunsysteem
Cryoglobulinemie kan ook voortkomen uit aandoeningen van het bloed en immuunsysteem, zoals
leukemie,
lymfoom, multiple myeloom (
ziekte van Kahler:
kanker van plasmacellen met
botpijn),
non-Hodgkin lymfoom en Waldenström’s macroglobulinemie.
Chronische infecties
Chronische infecties zoals subacute bacteriële
endocarditis (ontsteking van de binnenkant van het hart),
de ziekte van Lyme (bacteriële infectie door tekenbeet met symptomen aan huid, hart,
hersenen, spieren en gewrichten), en
HIV-infectie zijn ook geassocieerd met het ontwikkelen van cryoglobulinemie.
Vormen van cryoglobulinemie en vasculitis
Cryoglobulinemie behoort tot een groep ziekten die schade en ontsteking van de bloedvaten veroorzaken, bekend als vasculitis. Er zijn drie belangrijke typen cryoglobulinemie, ingedeeld op basis van het type antilichaam dat wordt geproduceerd: Type I, Type II en Type III.
Type I cryoglobulinemie, die voorkomt bij ongeveer één op de vier patiënten, is vaak gerelateerd aan kanker van het bloed en het immuunsysteem. Type II (ook bij één op de vier patiënten) en Type III (de helft van de patiënten), bekend als gemengde cryoglobulinemie, worden het vaakst aangetroffen bij patiënten met een chronische inflammatoire aandoening, zoals een
auto-immuunziekte of
virale hepatitis C. De meeste patiënten met Type II of III hebben een chronische hepatitis C-infectie.
Cryoglobulinemie kan leiden tot schade aan de hersenen, met symptomen zoals hoofdpijn. /
Bron: Geralt, Pixabay
Symptomen: Hart, hersenen, huid, nieren en zenuwen
De symptomen van cryoglobulinemie variëren afhankelijk van het type en de aangetaste organen. Veel voorkomende symptomen omvatten huidafwijkingen, gewrichtspijn en neurologische klachten. Nierproblemen komen minder vaak voor, maar kunnen ernstig zijn. Problemen met het hart, de hersenen of het maagdarmkanaal komen bij minder dan 10% van de patiënten voor. Veel patiënten ervaren
zwakte of
vermoeidheid, en velen hebben
pijnlijke gewrichten (
gewrichtspijn) of spieren (
spierpijn).
Hart
Symptomen die het hart aantasten kunnen onder andere een
hartaanval (
pijn op de borst) en congestief
hartfalen (verminderde bloedcirculatie door het hart) omvatten. Dit kan leiden tot
ademhalingsproblemen en
zwelling van de benen.
Hersenen
Hersenaantasting kan leiden tot een
beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen met mentale en lichamelijke symptomen, vaak meerdere kleine beroertes) en
hoofdpijn.
Huid
Een veelvoorkomend huidverschijnsel bij vasculitis is purpura, wat zich uit als helderrode cirkels die vaak pijnlijk of jeukend zijn door onderhuidse bloedingen. Andere huidafwijkingen zijn open wonden en
huidzweren. Acrocyanose, een blauwzucht van de lichaamsuiteinden door zuurstoftekort, kan ook voorkomen en mogelijk leiden tot necrose (afsterven van de huid). Kenmerkend zijn ook
koude handen en voeten.
Nieren
Nierziekten zoals
glomerulonefritis (ontsteking van de vaatkluwens in de nierschors) veroorzaken vaak geen symptomen totdat ernstig nierfalen optreedt.
Zenuwen
Neuropathie kan leiden tot gevoelloosheid,
tintelingen, ernstige branderige
pijn en/of zwakte in een
hand of
voet. Als de maag en darmen zijn aangetast, kunnen patiënten
buikpijn ervaren. Soms vertonen patiënten
het fenomeen van Raynaud, waarbij de huidskleur verandert en de patiënt koude, gevoelloosheid, pijn, blauwheid en zweren aan de
vingers (
blauwe vingers) ervaart.
Andere symptomen
Andere mogelijke symptomen zijn arteriële
trombose en netvliesbloedingen.
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk onderzoek
De arts onderzoekt de lever en milt van de patiënt en kan zwellingen van zowel de lever (hepatomegalie) als de milt (splenomegalie) vaststellen.
Diagnostisch onderzoek
Een grondig
bloedonderzoek is essentieel. Andere diagnostische onderzoeken kunnen urineanalyse (
bloed in de urine wijst op een verminderde nierfunctie), huidbiopsie (om ontstekingen in de bloedvaten aan te tonen),
nierbiopsie (om glomerulonefritis vast te stellen),
angiografie (röntgenonderzoek van de bloedvaten),
thoraxfoto (
röntgenfoto van de
borstkas) en zenuwgeleidingsonderzoek omvatten, vooral als de patiënt zwakte ervaart in de armen of
benen.
Differentiële diagnose
De arts moet een aantal aandoeningen uitsluiten die een vergelijkbaar klinisch beeld vertonen als cryoglobulinemie, aangezien er geen specifieke diagnostische test voor cryoglobulinemie bestaat. Mogelijke aandoeningen zijn:
Medicijnen zijn vaak nodig bij de behandeling van cryoglobulinemie. /
Bron: Stevepb, Pixabay
Behandeling
Gemengde cryoglobulinemie (Type II en III)
Bij milde tot matige gevallen van gemengde cryoglobulinemie richt de behandeling zich vaak op het beheersen van de onderliggende oorzaak. Dit kan onder andere inhouden dat de patiënt koude temperaturen vermijdt. Standaard hepatitisbehandelingen zijn effectief voor veel patiënten met hepatitis C en milde tot matige symptomen van cryoglobulinemie Type II en III. Het stoppen met behandeling kan echter leiden tot terugkeer van de aandoening. Bij ernstige cryoglobulinemie, waarbij vitale organen of grote delen van de huid zijn aangetast, kan de arts
corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers) en andere geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken (
immunosuppressiva) voorschrijven. Tevens kan
plasmaferese worden toegepast. Dit proces filtert abnormale cryoglobuline antilichaameiwitten uit het bloedplasma en vervangt dit door eiwitoplossingen of geschonken plasma.
Type I cryoglobulinemie
Type I cryoglobulinemie, vaak gerelateerd aan bloed- en immuunsysteemkanker zoals multiple myeloom (ziekte van Kahler), wordt behandeld door de abnormale kankercellen die cryoglobulinen produceren te bestrijden. Dit kan chemotherapie (
), andere medicijnen, [ARTIKEL=170610]radiotherapie en
stamceltransplantatie omvatten.
Prognose van de aandoening
De prognose voor gemengde cryoglobulinemie is meestal relatief gunstig en leidt niet vaak tot overlijden. De vooruitzichten kunnen echter minder goed zijn wanneer de nieren zijn aangetast.
Levenskwaliteit en opvolging
Levenskwaliteit
Patiënten met cryoglobulinemie kunnen last hebben van een verminderd welzijn door de symptomen en de impact van de behandeling. Het is cruciaal om een goede communicatie te onderhouden met zorgverleners en steun te zoeken via ondersteuningsgroepen.
Opvolging
Regelmatige opvolging door een specialist is belangrijk om de voortgang van de behandeling te monitoren en complicaties vroegtijdig op te sporen. Periodieke controles kunnen helpen bij het aanpassen van de behandeling en het verbeteren van de levenskwaliteit van de patiënt.
Complicaties van de ziekte
Complicaties van cryoglobulinemie kunnen zijn:
Sporadisch kunnen patiënten overlijden als gevolg van cryoglobulinemie.
Preventie van vaataandoeningen
Cryoglobulinemie kan niet worden voorkomen. Het vermijden van blootstelling aan koude temperaturen kan helpen om bepaalde symptomen te voorkomen. Daarnaast is het belangrijk dat de arts regelmatig test op hepatitis C en deze infectie indien nodig behandelt.