InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Langerhans celhistiocytose: Multisystemische aandoening

Langerhans celhistiocytose: Multisystemische aandoening

Langerhans celhistiocytose: Multisystemische aandoening Langerhans celhistiocytose (LCH) een aandoening met een abnormale toename van het aantal gespecialiseerde witte bloedcellen (histiocyten), wellicht als gevolg van genetische veranderingen. Dit resulteert vooral bij kinderen maar ook bij volwassenen in tumoren in één of meer organen of orgaanschade. Bij de multisystemische aandoening ervaren patiënten diverse klachten, afhankelijk van de getroffen plaats. Voor het behandelen van de getroffen gebieden, zijn afhankelijk van de plaats meerdere opties mogelijk. De vooruitzichten van deze zeldzame ziekte zijn variabel. De Langerhans-cel werd ontdekt door de Duitse anatoom Paul Langerhans (1847–1888) in 1865 toen hij een medische student was.

Synoniem van Langerhans celhistiocytose

De aandoening staat ook bekend als ‘histiocytose X’. De voorkeurbenaming is echter Langerhans celhistiocytose (Langehans celhistiocytosis).

Epidemiologie: Vaak bij kinderen

Langerhans celhistiocytose komt vaker voor bij kinderen tussen de één en drie jaar oud. De incidentie bedraagt naar schatting vijf per miljoen kinderen, en één à twee patiënten per miljoen volwassenen. De ziekte komt voorts iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Oorzaken: Toename van histiocyten

Langerhanscellen (histiocyten) zijn immunologisch-actieve, stervormige (dendritische) macrofagen (vreetcellen die lichaamsvreemde cellen opeten). Dit zijn met andere woorden een soort witte bloedcellen die het lichaam normaalgezien helpen bij het bestrijden van infecties. Langerhans cell histiocytose treedt op wanneer zich te veel onrijpe Langerhanscellen ophopen in bepaalde delen van het lichaam waar ze tumoren vormen of organen beschadigen. De ziekte kenmerkt zich door een klonale groei van onvolgroeide Langerhanscellen, die vaak het gevolg is van veranderingen (mutaties) in het DNA van de Langerhanscellen. Één van de mogelijke genmutaties (V600E) is ook aanwezig in een melanoom en schildklierkanker. LCH is bijgevolg gerelateerd aan kanker, maar de aandoening is geen volledig ontwikkelde kwaadaardige kanker.

Wanneer de lever getroffen is, ontstaat mogelijk een vochtophoping in de buik (ascites) / Bron: James Heilman, MD, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)Wanneer de lever getroffen is, ontstaat mogelijk een vochtophoping in de buik (ascites) / Bron: James Heilman, MD, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)

Symptomen

Elk lichaamsdeel is mogelijk aangetast door Langerhans celhistiocytose zoals bijvoorbeeld de botten, de huid, de hypofyse (in de hersenen), de lever en galwegen, de longen, de lymfeklieren, de maag en darmen, de milt, de speekselklieren, het beenmerg, het centrale zenuwstelsel en het skelet. Bij patiënten vormen zich tumoren of knobbeltjes in organen en weefsels, of anders ontstaat schade aan deze plaatsen. Bij sommige patiënten verbeteren de symptomen spontaan terwijl de klachten bij anderen snel achteruitgaan. Het snel progressief verloop komt het vaakst voor bij erg jonge kinderen.

De symptomen variëren afhankelijk van welke organen aangetast zijn. Vaak voorkomende tekenen zijn:

Soorten

Historisch gezien zijn er drie gelijknamige vormen, maar de ziekte is eigenlijk één entiteit omdat de Langerhanscel de primaire cel is.

Ziekte van Letterer-Siwe

De verspreide multisystemische ziekte komt vooral tot uiting bij jonge kinderen en zuigelingen jonger dan één jaar oud. Deze vorm van Langerhans celhistiocytose kent een fulminant verloop en heeft een slechte prognose.

Ziekte van Hand-Schüller-Christian

Bij de ziekte van Hand-Schüller-Christian ontstaan meerdere letsels in één of meerdere organen (bijvoorbeeld bot en milt). Meestal zijn kinderen getroffen. De prognose is variabel.

Eosinofiel granuloom

Een eosinofiel granuloom kenmerkt zich door één of meer letsels die beperkt zijn tot één orgaansysteem. Bij 70% van de patiënten (meestal kinderen) is het bot aangetast. Deze vorm van Langerhans celhistiocytose heeft de beste vooruitzichten.

Een ruggenprik is soms een noodzakelijk onderzoek / Bron: Brainhell, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)Een ruggenprik is soms een noodzakelijk onderzoek / Bron: Brainhell, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)

Diagnose en onderzoeken

De arts zet na een lichamelijk en neurologisch onderzoek een weefseldiagnostiek (biopsie) in voor het bekomen van de definitieve diagnose. Afhankelijk van de getroffen plaats, gebeurt dit met bijvoorbeeld een huidbiopsie, een lumbale punctie (ruggenprik), een longbiopsie, … Andere mogelijke testen zijn:

Behandeling

Hoewel sommige patiënten met histiocytose mogelijk geen behandeling behoeven, is voor patiënten met een uitgebreidere aandoening wel een behandeling vereist. Afhankelijk van de ernst en locatie van de problemen, is een (combinatie)behandeling mogelijk via:

Patiënten met LCH hebben meestal een langdurige opvolging nodig om late complicaties van de ziekte of behandeling te detecteren.

Prognose van zeldzame ziekte

De prognose van de chronische aandoening Langerhans celhistiocytose is zeer variabel, al overleven de meeste patiënten wel de aandoening. Een eosinofiel granuloom heeft de beste vooruitzichten (> 95% overlevingskansen). De ziekte van Letterer-Siwe heeft de slechtste prognose. Wanneer twee orgaansystemen zijn aangetast, bedraagt de overlevingskans 75%. LCH in de huid, de botten, de lymfeklieren en/of de hypofyse reageren veelal goed op de behandeling. Wanneer symptomen aanwezig zijn in de milt, de lever, het beenmerg, de longen en/of het skelet, verloopt de behandeling moeilijker.

Complicaties van multisystemische aandoening

Sommige patiënten ervaren geen complicaties door de ziekte terwijl anderen mogelijk wel (ernstige) blijvende beperkingen ervaren:
  • botletsels
  • diabetes insipidus
  • een onvolgroeide groei
  • endocriene stoornissen
  • gehoorverlies
  • leverproblemen
  • longproblemen
  • neurocognitieve disfunctie / neurologische problemen (spraak, leren, geheugen, coördinatie, gedrag)
  • skeletmisvormingen of problemen met de skeletfunctie
  • tandverlies en andere tandproblemen

Lees verder

© 2017 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Granulomatose met polyangiitis (Wegener): Auto-immuunziekteGranulomatose met polyangiitis (Wegener): Auto-immuunziekteGranulomatose met polyangiitis is een zeldzame aandoening waarbij bloedvaten ontstoken zijn (vasculitis). Dit leidt tot…
Wiskott-Aldrich-syndroom: Problemen met bloedstolling & huidWiskott-Aldrich-syndroom: Problemen met bloedstolling & huidHet Wiskott-Aldrich-syndroom is een aangeboren aandoening waarbij voornamelijk mannelijke patiënten problemen krijgen me…
Omenn-syndroom: Ernstige aandoening van immuunsysteemOmenn-syndroom: Ernstige aandoening van immuunsysteemHet Omenn-syndroom is een erfelijke aandoening waarbij het immuunsysteem van een patiënt getroffen is. De ziekte is zelf…
Oogkasontsteking: Pijn aan ooglid door ontsteking van oogkasOogkasontsteking: Pijn aan ooglid door ontsteking van oogkasBij een aantal patiënten met een chronische ontstekingsziekte of een auto-immuunaandoening treedt eveneens een ontstekin…
Diabetes Mellitus: Algemene inleidingDiabetes Mellitus is een ziekte waarbij de Eilandjes van Langerhans te weinig of geen insuline aanmaken. De Eilandjes va…
Bronnen en referenties
  • Geraadpleegd op 26 december 2017:
  • Clinical presentation, https://emedicine.medscape.com/article/958026-clinical-presentation#showall
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Histiocytosis, https://medlineplus.gov/ency/article/000068.htm
  • Langerhans Cell Histiocytosis Treatment (PDQ®)–Patient Version, https://www.cancer.gov/types/langerhans/patient/langerhans-treatment-pdq
  • Langerhans Cell Histiocytosis, http://www.seattlechildrens.org/medical-conditions/heart-blood-conditions/langerhans-cell-histiocytosis/
  • Langerhans cell histiocytosis, https://radiopaedia.org/articles/langerhans-cell-histiocytosis
  • Langerhans Cell histiocytosis, https://rarediseases.org/rare-diseases/langerhans-cell-histiocytosis/
  • LCH in adults, http://www.histiouk.org/what-is-histiocytosis/lch-in-adults/
  • LCH in children, http://www.histiouk.org/what-is-histiocytosis/langerhans-cell-histiocytosis-lch-in-children/
  • Overview, https://emedicine.medscape.com/article/958026-overview#showall
  • What is histiocytosis?, http://www.histiouk.org/what-is-histiocytosis/
  • Afbeelding bron 1: James Heilman, MD, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)
  • Afbeelding bron 2: Brainhell, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)

Reageer op het artikel "Langerhans celhistiocytose: Multisystemische aandoening"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 21-05-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Bloedaandoeningen
Bronnen en referenties: 14
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!