Glutenataxie: Schade aan hersenen door eten van gluten

Glutenataxie, ook bekend als neurocoeliakie, is een zeldzame neurologische aandoening waarbij het lichaam overmatig reageert op gluten, een eiwit dat voorkomt in tarwe, rogge en gerst. Deze aandoening leidt tot een auto-immuunreactie waarbij het immuunsysteem per ongeluk de hersenen aanvalt, met name het cerebellum (de kleine hersenen). Glutenataxie kan ernstige neurologische symptomen veroorzaken en vereist een levenslang strikt glutenvrij dieet om verdere hersenschade te voorkomen en de symptomen te verlichten.

• Wat zijn gluten
• Verschil tussen glutenataxie en glutenintolerantie
• Epidemiologie
• Mechanisme
• Oorzaken: Overgevoeligheid voor gluten
• Wat zijn gluten en waarom veroorzaken ze een reactie?
• Wat is glutenintolerantie?
• Glutenataxie: een neurologische vorm van glutenintolerantie
• Genetische factoren en glutenataxie
• Immuunrespons en auto-immuunmechanisme bij glutenataxie
• Omgevingsfactoren en glutenataxie
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Symptomen: Schade aan de hersenen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling: Strikt glutenvrij dieet
• Prognose
• Complicaties
• Preventie van glutenataxie

Wat zijn gluten

Definitie en oorsprong van gluten
Gluten zijn eiwitten die voorkomen in bepaalde graansoorten zoals tarwe, gerst en rogge. Deze eiwitten bestaan uit gliadine en glutenine, en geven structuur aan deeg. Wanneer water aan meel wordt toegevoegd, vormen de gluten een elastisch netwerk, waardoor deeg zijn vorm behoudt en bij bakken een luchtige textuur krijgt. Gluten zijn essentieel voor de elasticiteit van veel graanproducten, zoals brood, pasta en gebak.

Soorten glutenbevattende granen
De belangrijkste granen die gluten bevatten zijn tarwe, gerst en rogge. Naast deze granen zijn er ook graansoorten zoals spelt en kamut die van nature gluten bevatten. Tarwe is de meest voorkomende bron van gluten en wordt in veel voedingsmiddelen gebruikt. Rogge en gerst bevatten minder gluten, maar komen ook veel voor in producten zoals brood, bier en muesli.

Voorkomen van gluten in voedingsproducten
Gluten komen voor in diverse voedingsproducten, variërend van brood en gebak tot sauzen en soepen. Gluten worden vaak toegevoegd aan bewerkte voedingsmiddelen om de structuur te verbeteren of als stabilisator. In sommige gevallen worden gluten ook aangetroffen in onverwachte producten, zoals sauzen, snoep en vleesvervangers. Voor patiënten met glutenovergevoeligheid is het daarom essentieel om productlabels zorgvuldig te lezen.

Verschil tussen glutenataxie en glutenintolerantie

Definitie van glutenataxie
Glutenataxie is een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem reageert op de aanwezigheid van gluten in de voeding, wat schade veroorzaakt aan het cerebellum (kleine hersenen). Deze schade leidt tot coördinatiestoornissen, zoals moeite met balans en motorische controle. Glutenataxie is zeldzamer dan glutenintolerantie en heeft specifieke neurologische symptomen.

Definitie van glutenintolerantie
Glutenintolerantie, ook wel coeliakie genoemd, is een auto-immuunziekte die leidt tot een ontstekingsreactie in de dunne darm na blootstelling aan gluten. Bij patiënten met glutenintolerantie veroorzaakt gluteninname symptomen zoals buikpijn, diarree en gewichtsverlies. Hoewel beide aandoeningen een immuunreactie op gluten veroorzaken, manifesteert glutenintolerantie zich voornamelijk in het spijsverteringskanaal.

Verschillen in symptomen
Bij glutenataxie staan neurologische symptomen centraal, zoals coördinatieproblemen en spierstijfheid. Glutenintolerantie veroorzaakt daarentegen voornamelijk gastro-intestinale symptomen, zoals buikpijn en diarree. Beide aandoeningen kunnen echter ook niet-specifieke symptomen veroorzaken, zoals vermoeidheid en stemmingswisselingen.

Diagnose van glutenataxie versus glutenintolerantie
De diagnose van glutenataxie omvat vaak neurologische evaluatie, bloedonderzoek op antistoffen, en soms een MRI-scan van de hersenen om schade aan het cerebellum te identificeren. Glutenintolerantie wordt meestal gediagnosticeerd via een combinatie van bloedonderzoek op coeliakie-gerelateerde antistoffen en een darmbiopsie. Beide aandoeningen vereisen een glutenvrij voedingspatroon om symptomen te beheersen, hoewel de nadruk bij glutenataxie ligt op neurologische controle.

Epidemiologie

Prevalentie van glutenataxie
Glutenataxie is een zeldzame aandoening en komt minder vaak voor dan glutenintolerantie. Schattingen over de prevalentie variëren, maar men gaat uit van minder dan 1 op de 100.000 patiënten wereldwijd. Onderdiagnose is echter mogelijk omdat glutenataxie vaak verward wordt met andere neurologische aandoeningen.

Geografische variatie
Glutenataxie komt wereldwijd voor, maar lijkt vaker gediagnosticeerd te worden in landen waar glutenintolerantie en andere aan gluten gerelateerde aandoeningen bekend zijn. Dit komt deels door het grotere bewustzijn en diagnostische middelen in deze landen.

Relatie met glutenintolerantie
Studies tonen aan dat glutenataxie vaker voorkomt bij patiënten met coeliakie of een andere vorm van glutenintolerantie. Dit suggereert dat genetische en immunologische factoren mogelijk bijdragen aan het ontstaan van glutenataxie bij patiënten met een aanleg voor glutenovergevoeligheid.

Mechanisme

Auto-immuunreactie op gluten
Bij glutenataxie activeert de inname van gluten het immuunsysteem, wat leidt tot de productie van antistoffen die niet alleen gluten afbreken, maar ook het eigen lichaam aanvallen, met name het cerebellum. Dit veroorzaakt een ontstekingsreactie die schade toebrengt aan zenuwcellen en de motorische controle verstoort.

Rol van transglutaminase-6
Een specifiek enzym, transglutaminase-6, lijkt betrokken te zijn bij glutenataxie. Dit enzym wordt aangetroffen in de hersenen en wordt aangevallen door het immuunsysteem bij blootstelling aan gluten. Dit onderscheidt glutenataxie van glutenintolerantie, waarbij transglutaminase-2 (in de darmen) het doelwit is.

Effect op het cerebellum
Bij glutenataxie richt de ontstekingsreactie zich voornamelijk op het cerebellum, het deel van de hersenen dat verantwoordelijk is voor coördinatie en motoriek. Door de beschadiging van het cerebellum ontstaan symptomen zoals evenwichtsproblemen, trillingen en moeilijkheden met lopen.

Oorzaken: Overgevoeligheid voor gluten

Wat zijn gluten en waarom veroorzaken ze een reactie?

Gluten zijn eiwitten die voornamelijk voorkomen in granen zoals tarwe, rogge en gerst. Ze bestaan uit twee hoofdcomponenten: gliadine en glutenine, die samen zorgen voor de rekbare, elastische structuur die we kennen in brood en andere deegproducten. Naast de rol in het versterken van de textuur en structuur van voedingsmiddelen, worden gluten ook in diverse bewerkte producten gebruikt vanwege hun bindende eigenschappen. Patiënten met glutenintolerantie of overgevoeligheid kunnen echter ernstige immuunreacties ontwikkelen bij de inname van gluten. Wanneer deze patiënten gluten eten, wordt hun immuunsysteem overactief, wat leidt tot ontstekingsreacties en schade aan verschillende lichaamsdelen, afhankelijk van de vorm van glutenintolerantie.

Wat is glutenintolerantie?

Glutenintolerantie, ook bekend als coeliakie, is een chronische auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem reageert op de aanwezigheid van gluten door eigen cellen aan te vallen, vooral die in de dunne darm. Deze aanval veroorzaakt schade aan de darmvlokken, wat leidt tot symptomen zoals diarree, gewichtsverlies, buikpijn, en vermoeidheid. Naar schatting heeft ongeveer 1% van de bevolking wereldwijd coeliakie, hoewel veel gevallen ongediagnosticeerd blijven. Bij coeliakie helpt een strikt glutenvrij voedingspatroon om symptomen te beheersen en verdere darmbeschadiging te voorkomen. Onbehandelde coeliakie kan op lange termijn leiden tot complicaties zoals osteoporose, onvruchtbaarheid en een verhoogd risico op bepaalde vormen van kanker.

Glutenataxie: een neurologische vorm van glutenintolerantie

Glutenataxie is een zeldzame, maar ernstige vorm van glutenovergevoeligheid waarbij het zenuwstelsel wordt aangetast. In tegenstelling tot coeliakie, waarbij het immuunsysteem zich richt op de darmcellen, valt het immuunsysteem bij glutenataxie het cerebellum aan, een hersenstructuur die verantwoordelijk is voor coördinatie en balans. Dit leidt tot neurologische symptomen zoals evenwichtsproblemen, spierstijfheid, coördinatiestoornissen en soms zelfs spraakproblemen. Glutenataxie kan progressief zijn en blijvende neurologische schade veroorzaken als het onbehandeld blijft. Daarom is een strikt glutenvrij voedingspatroon noodzakelijk om verdere schade te voorkomen.

Genetische factoren en glutenataxie

Anno november 2024 is het duidelijk dat genetische factoren een belangrijke rol spelen bij glutenataxie. Net als bij coeliakie zijn de genetische markers HLA-DQ2 en HLA-DQ8 aanwezig bij veel patiënten met glutenataxie, wat wijst op een gedeelde genetische gevoeligheid voor glutenovergevoeligheid. Deze genetische varianten maken het immuunsysteem hypergevoelig voor gluten, wat leidt tot een verhoogd risico op auto-immuunreacties bij blootstelling aan gluten. Patiënten met een familiegeschiedenis van glutenintolerantie hebben een verhoogd risico om glutenataxie of andere vormen van glutenovergevoeligheid te ontwikkelen. Genetisch advies kan helpen om de risico’s beter in te schatten en preventieve maatregelen te nemen.

Immuunrespons en auto-immuunmechanisme bij glutenataxie

Bij glutenataxie leidt de inname van gluten tot een immuunreactie die specifiek gericht is op het cerebellum. Onderzoek toont aan dat transglutaminase-6 (TG6), een enzym dat gluten afbreekt en in de hersenen aanwezig is, mogelijk wordt aangevallen door het immuunsysteem bij mensen met glutenataxie. Hierdoor ontstaat een auto-immuunreactie waarbij het immuunsysteem het eigen hersenweefsel aanvalt, wat leidt tot ontsteking en schade in het cerebellum. Dit auto-immuunmechanisme verklaart waarom glutenataxie zich voornamelijk manifesteert met neurologische symptomen. Recent onderzoek suggereert dat een glutenvrij voedingspatroon het immuunsysteem kan helpen kalmeren, waardoor verdere hersenschade mogelijk kan worden voorkomen.

Omgevingsfactoren en glutenataxie

Naast genetische aanleg spelen omgevingsfactoren ook een rol bij het ontstaan van glutenataxie. Langdurige blootstelling aan gluten kan bij genetisch vatbare patiënten de drempel verlagen voor het ontwikkelen van een immuunreactie. Bovendien kunnen infecties en andere ontstekingsbevorderende factoren een immuunrespons triggeren of verergeren, wat het risico op glutenataxie kan vergroten. Leeftijd en voedingsgewoonten kunnen ook van invloed zijn; ouderen met een genetische aanleg en een lange geschiedenis van blootstelling aan gluten kunnen gevoeliger zijn voor de ontwikkeling van glutenataxie.

Risicofactoren

Genetische aanleg
Patiënten met een genetische aanleg voor glutenovergevoeligheid, zoals mensen met HLA-DQ2- en HLA-DQ8-genen, hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van glutenataxie. Genetisch advies kan nuttig zijn voor patiënten met een familiegeschiedenis van coeliakie of glutenataxie.

Chronische blootstelling aan gluten
Langdurige blootstelling aan gluten kan het risico op glutenataxie verhogen, vooral bij patiënten die al een vorm van glutenintolerantie hebben. Een continue inname van gluten kan het immuunsysteem versterken, waardoor een auto-immuunreactie op het cerebellum ontstaat.

Leeftijd
Glutenataxie komt vaker voor bij patiënten op middelbare leeftijd en ouderen, hoewel de aandoening ook bij jongere mensen kan voorkomen. Ouderen hebben vaker last van neurologische problemen, waardoor het risico op glutenataxie toeneemt.

Risicogroepen

Patiënten met glutenintolerantie of coeliakie
Mensen met coeliakie of andere vormen van glutenintolerantie hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van glutenataxie. Deze patiënten hebben al een actieve auto-immuunreactie op gluten, wat kan leiden tot neurologische complicaties.

Familieleden van patiënten met glutenataxie
Familieleden van patiënten met glutenataxie hebben een hoger risico door genetische factoren die glutenovergevoeligheid en auto-immuunreacties op gluten bevorderen. Genetisch advies kan hen helpen om risico’s in te schatten en preventieve maatregelen te nemen.

Ouderen met neurologische symptomen
Ouderen met symptomen zoals evenwichtsproblemen en coördinatieverlies lopen een groter risico op glutenataxie. Deze symptomen worden soms toegeschreven aan veroudering, waardoor glutenataxie bij ouderen ondergediagnosticeerd kan worden.

Symptomen: Schade aan de hersenen

Glutenataxie is een progressieve neurologische aandoening, wat betekent dat de symptomen geleidelijk optreden en in ernst toenemen. Ondanks dat spijsverteringsproblemen niet altijd duidelijk aanwezig zijn, kunnen de symptomen variëren van mild tot ernstig en omvatten ze onder andere:

• Buikpijn
• Concentratieproblemen
• Constipatie
• Coördinatieproblemen
• Diarree
• Duizeligheid
• Ontwikkelingsachterstand
• Opgeblazen gevoel
• Sombere stemming (stemmingswisselingen)
• Verlies van balans
• Verlies van fijne motoriek, zoals knopen of schrijven
• Wankele en onzekere gang met verhoogd risico op valpartijen en struikelen
• Epilepsie
• Geheugenproblemen
• Gewichtsverlies
• Hoofdpijn
• Lactose-intolerantie (symptomen bij het consumeren van melk en zuivelproducten)
• Misselijkheid en Braken
• Onhandigheid
• Problemen met algemene bewegingen, zoals lopen of armcontrole
• Problemen met de controle over de blaas
• Problemen met het gezichtsvermogen, zoals dubbelzien (diplopie)
• Problemen met het inschatten van afstanden
• Reflux
• Slikproblemen (sneller verslikken)
• Spierzwakte
• Spraakproblemen
• Symptomen van zenuwschade in handen, voeten en ledematen (zoals misgrijpen)
• Tintelingen in de ledematen
• Trillen
• Vermoeidheid
• Winderigheid

Alarmsymptomen

Evenwichtsproblemen
Een van de meest voorkomende alarmsymptomen van glutenataxie is een verlies van evenwicht. Patiënten kunnen moeite hebben met het lopen in een rechte lijn of voelen zich vaak wankel.

Spierstijfheid en coördinatiestoornissen
Glutenataxie kan leiden tot spierstijfheid en coördinatiestoornissen, waardoor eenvoudige bewegingen uitdagend worden. Deze symptomen kunnen progressief verergeren bij blootstelling aan gluten.

Tremoren en trillingen
Tremoren, of ongecontroleerde trillingen, kunnen een gevolg zijn van schade aan het cerebellum. Deze trillingen zijn vaak merkbaar bij het uitvoeren van nauwkeurige handelingen, zoals schrijven.

Diagnose en onderzoeken

De diagnose van glutenataxie kan uitdagend zijn vanwege de gelijkenis met andere ataxie-aandoeningen en de zeldzaamheid van de aandoening. Anno augustus 2024 worden de volgende diagnostische stappen vaak genomen:

• Bloedonderzoek: Dit onderzoek kan helpen bij het opsporen van coeliakie, een aandoening die vaak gepaard gaat met glutenataxie. Een positieve test kan wijzen op een overgevoeligheid voor gluten.
• MRI-scan: Dit beeldvormende onderzoek kan aantonen of er cerebellaire atrofie (krimp van het cerebellum) aanwezig is. Ongeveer 60% van de patiënten met glutenataxie vertoont dergelijke tekenen. Daarnaast kunnen heldere witte vlekken op de hersenen duiden op hersenbeschadiging.

Behandeling: Strikt glutenvrij dieet

De primaire behandeling voor glutenataxie is een strikt glutenvrij dieet. Het is cruciaal om alle gluten uit de voeding te elimineren, zelfs kleine hoeveelheden kunnen de progressie van de ziekte bevorderen. Dit dieet moet strikt worden nageleefd onder toezicht van een arts. Het zelf aanpassen van het dieet zonder professionele begeleiding kan leiden tot verslechtering van de symptomen en verdere hersenschade.

Prognose

Met een strikt glutenvrij dieet kunnen de symptomen van glutenataxie vaak verbeteren, hoewel het enige tijd kan duren voordat significante verbetering merkbaar is. Glutenataxie is een langzaam progressieve aandoening; als de patiënt tijdig en consistent gluten uit de voeding verwijdert, is het mogelijk om de voortgang van de ziekte te stoppen of zelfs om te keren. Bij voortdurende blootstelling aan gluten kunnen de symptomen verergeren en kan er permanente hersenschade optreden.

Complicaties

Glutenataxie kan leiden tot verschillende ernstige complicaties als de aandoening niet goed beheerd wordt:

• Progressieve hersenschade: Aanhoudende blootstelling aan gluten kan leiden tot verdere schade aan het cerebellum, wat resulteert in verergerende motorische en neurologische problemen.
• Geheugenproblemen: Langdurige schade aan het cerebellum kan ook leiden tot geheugenproblemen en cognitieve achteruitgang.
• Verlies van motorische functies: Ernstige ataxie kan de fijne motoriek verder aantasten, wat invloed heeft op dagelijkse activiteiten zoals schrijven en knopen.
• Psychologische effecten: De symptomen van glutenataxie kunnen leiden tot stemmingswisselingen, angst en depressie door de impact op de motorische functies en de kwaliteit van leven.
• Verhoogd risico op valincidenten: Problemen met balans en coördinatie kunnen het risico op vallen en verwondingen verhogen.

Preventie van glutenataxie

Hoewel glutenataxie een auto-immuunaandoening is, kunnen de volgende maatregelen helpen bij het voorkomen van het optreden of de verergering van de symptomen:

• Strikt Glutenvrij dieet: De belangrijkste preventieve maatregel is het strikt vermijden van gluten in alle voeding. Dit omvat ook het vermijden van kruisbesmetting met glutenbevattende producten.
• Regelmatige medische controle: Regelmatige controles door een arts zijn essentieel om de voortgang van de aandoening te monitoren en aanpassingen aan het dieet of de behandeling te maken indien nodig.
• Educatie en bewustzijn: Kennis over gluteninname en de gevolgen van gluten voor glutenataxie kan helpen bij het voorkomen van onbewuste blootstelling aan gluten.
• Ondersteuning en hulpbronnen: Het zoeken naar ondersteuning van diëtisten, artsen en steungroepen kan helpen bij het effectief beheren van de aandoening en het volgen van een strikt glutenvrij dieet.

Lees verder

• Coeliakie: Maag- en darmproblemen door eten van gluten