Gegeneraliseerde lymfatische anomalie: Overgroei lymfevaten

Gegeneraliseerde lymfatische anomalie: Overgroei lymfevaten Gegeneraliseerde lymfatische anomalie (GLA, lymfangiomatose) is een zeldzame, multisystemische aandoening waarbij tumoren of cysten zich vormen in de lymfevaten, en dan vooral in de longen en botten. Kortademigheid, hoesten en melkachtige vloeistofophopingen in de borst of buik zijn enkele mogelijke tekenen van de longaandoening. De diagnose is moeilijk en gebeurt vooral door het uitsluiten van andere ziekten. Een goede behandelingsoptie is niet bekend voor deze nog zeldzame aandoening.

Functie van lymfestelsel

Het normale lymfestelsel bestaat uit een netwerk van vaten en knopen waardoor de lymfe circuleert. Het lymfestelsel handhaaft de vochtbalans door overtollig weefselvocht naar de bloedvaten te brengen. Verder vormt het lymfestelsel een belangrijk onderdeel van het immuunsysteem dat indringers identificeert en bestrijdt, zoals bacteriën, virussen en tumorcellen. Ook absorbeert het lymfestelsel vetten en vetoplosbare vitaminen uit de dunne darm en worden deze naar het bloed getransporteerd.

Epidemiologie van multisystemische aandoening

Gegeneraliseerde lymfatische anomalie is een zeer zeldzame ziekte. Vaak plakt de arts de verkeerde diagnose op de ziekte. Het is anno februari 2019 niet bekend hoeveel patiënten door deze ziekte getroffen zijn. Gegeneraliseerde lymfatische anomalie begint vaak in de kindertijd of op volwassen leeftijd, maar ontwikkelt zich meestal rond twintigjarige leeftijd.

Oorzaken: Overgroei van lymfevaten met cysten

De oorzaak van gegeneraliseerde lymfatische anomalie is nog niet bekend anno februari 2019. Mogelijk is de longaandoening het gevolg is van aangeboren afwijkingen van de lymfatische ontwikkeling tijdens de zwangerschap. Bij de ziekte groeien lymfevaten langzaam. De overgroei van deze lymfevaten leidt tot lymfatische malformaties, kleine of grote cysten (voorheen gekend als lymfangiomen). Hoewel deze goedaardig zijn, leiden deze cysten tot problemen met de normale lichaamsfunctie.

Symptomen

Gegeneraliseerde lymfatische anomalie treft mogelijk elk lichaamsdeel, behalve het centrale zenuwstelsel (daar bevinden zich immers geen lymfevaten). De aandoening komt het meest voor in de botten en longen.

Pijn op de borst is één van de mogelijke symptomen / Bron: Pexels, PixabayPijn op de borst is één van de mogelijke symptomen / Bron: Pexels, Pixabay

Longen

In de longen is er sprake van een overgroei van lymfevaten in de longen, het borstvlies en het omliggende zachte weefsel van de borstkas. Pulmonale gegeneraliseerde lymfatische anomalie veroorzaakt diverse symptomen zoals kortademigheid, een piepende ademhaling, benauwdheid of pijn op de borst, een chronische hoest, herhaalde luchtweginfecties en/of bloed ophoesten. In de borst of buik ontstaan voorts mogelijk melkachtige vloeistofcollecties of lekkages. Afhankelijk van de ernst van de longaandoening moet de patiënt de lymfatische inhoud ophoesten (chyloptysis), hetgeen wel maar uiterst zeldzaam optreedt. Als de ruimte tussen de longen en de ribben beschadigd is, resulteert dit in pleura-effusie (vochtophoping tussen borstvlies en longvlies).

Andere lichaamsdelen

Symptomen van de multisystemische aandoening in andere lichaamsdelen bestaan uit onder andere:

Diagnose en onderzoeken

Het vormt voor de arts een uitdaging om gegeneraliseerde lymfatische anomalie te diagnosticeren. De klinische presentatie gaat namelijk vaak gepaard met niet-specifieke symptomen die ook mogelijk toe te wijzen zijn aan andere (long)ziekten, en soms heeft de patiënt enkel milde symptomen. Vaak plakt de arts de diagnose van astma (chronische ontsteking van luchtwegen in de longen) of een andere luchtwegaandoening op gegeneraliseerde lymfatische anomalie. De diagnose is gebaseerd op de medische geschiedenis en aanwezige symptomen van de patiënt, de resultaten van röntgenfoto’s, een MRI-scan, een echografie, een longfunctietest en/of een biopsie.

Medicijnen zijn inzetbaar / Bron: Stevepb, PixabayMedicijnen zijn inzetbaar / Bron: Stevepb, Pixabay

Behandeling van gegeneraliseerde lymfatische anomalie

Door de zeldzaamheid van de ziekte en het gebrek aan kennis van gegeneraliseerde lymfatische anomalie, is het anno februari 2019 niet duidelijk welke behandeling het meest effectief is. De arts zet specifieke behandelingsopties in zoals een embolisatie, ligatie/clipping, resectie, radiotherapie, chemotherapie en sclerotherapie. De gekozen behandeling is afhankelijk van
  • de aanwezigheid of afwezigheid van bepaalde symptomen
  • de ernst van de ziekte
  • de grootte en locatie van de lymfatische afwijkingen
  • de leeftijd en algemene gezondheid van een patiënt
  • andere factoren

In de medische literatuur zijn diverse medicamenteuze behandelingen gerapporteerd voor patiënten met gegeneraliseerde lymfatische anomalie, maar anno februari 2019 is er geen bewezen therapie. Voorbeelden van geneesmiddelen die zijn gebruikt om gegeneraliseerde lymfatische anomalie te behandelen zijn:
  • bevacizumab
  • bisfosfaten
  • glucocorticoïden
  • interferon α2b
  • propranolol
  • sirolimus (ook bekend als rapamycin)
  • thalidomide
  • VEGFR-3-remmers

Prognose

In de geraadpleegde bronnen is geen informatie gevonden met betrekking tot de vooruitzichten van deze ziekte. Wel zijn de symptomen bij sommige patiënten dermate ernstig dat de ziekte leidt tot de dood.
© 2019 - 2020 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Peters anomalie: Oogafwijking met vertroebeld hoornvliesPeters anomalie: Oogafwijking met vertroebeld hoornvliesBij Peters anomalie treden oogproblemen op aan het voorste segment van het oog. Het voorste segment omvat de lens, het g…
Filariasis: Griepachtige symptomen en verstopte lymfevatenFilariasis: Griepachtige symptomen en verstopte lymfevatenFilariasis is een tropische infectieziekte veroorzaakt door één of meerdere draadvormige parasitaire rondwormen. Wuchere…
Elefantiasis: Verdikking en verharding van huidElefantiasis: Verdikking en verharding van huidElefantiasis is een in de tropen voorkomende chronische huidziekte, veroorzaakt door een draadworm. De larven van deze w…
Longcysten: Oorzaken van cysten in de longenLongcysten: Oorzaken van cysten in de longenLongcysten zijn longblaaszakjes die lucht bevatten. In de meeste gevallen zijn longcysten onderdeel van het verouderings…

Lymfangioleiomyomatosis: Aandoening met kortademigheidLymfangioleiomyomatosis: Aandoening met kortademigheidHet lymfestelsel bestaat uit een netwerk van bloedvaten die lymfevocht en immuuncellen door het hele lichaam transporter…
Huidtransplantatie: Indicatie, soorten, procedure & risico'sHuidtransplantatie: Indicatie, soorten, procedure & risico'sBij een huidtransplantatie verwijdert de chirurg een stukje huid uit één deel van het lichaam en transplanteert hij dit…
Bronnen en referenties
  • Geraadpleegd op 25 februari 2019:
  • Coëlho, medisch zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Generalised lymphatic anomaly (GLA), https://www.gosh.nhs.uk/conditions-and-treatments/conditions-we-treat/generalised-lymphatic-anomaly-gla
  • Generalized Lymphatic Anomaly (GLA) | Symptoms and Causes, http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/g/generalized-lymphatic-anomaly/symptoms-and-causes
  • Generalized Lymphatic Anomaly, http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/g/generalized-lymphatic-anomaly
  • Generalized lymphatic anomaly, https://radiopaedia.org/articles/generalised-lymphatic-anomaly?lang=us
  • What is GLA/lymphangiomatosis?, https://www.rarediseasesnetwork.org/cms/rld/Learn-More/Disorder-Definitions
  • Afbeelding bron 1: Pexels, Pixabay
  • Afbeelding bron 2: Stevepb, Pixabay

Reageer op het artikel "Gegeneraliseerde lymfatische anomalie: Overgroei lymfevaten"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 27-01-2020
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Longaandoeningen
Bronnen en referenties: 9
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!