InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Craniosynostose en in het bijzonder: trigonocephalie

Craniosynostose en in het bijzonder: trigonocephalie

Craniosynostose en in het bijzonder: trigonocephalie Craniosynostose betekent: verbening van de schedelnaden. Eén of meer naden tussen de schedelbotplaten zijn te vroeg gesloten. Meestal gebeurt dit voor de geboorte zodat deze kinderen geboren worden met een afwijkende schedelvorm. Bij de wigschedel/trigonocephalie gaat het om de voorhoofdsnaad die te vroeg gesloten is. Operaties worden verricht in Rotterdam en Nijmegen (Nederland).

Inhoud artikel


De schedel

De schedel is opgebouwd uit botelementen die onderling verbonden zijn en beweegbaar door de naden. Hierdoor kan een kind tijdens de geboorte het baringskanaal passeren en de hersenen kunnen groeien zonder dat ze bekneld raken binnen de schedel. De schedel moet gelijk op groeien met de hersenen, de ogen en de neusbijholten.

De schedelnaden

  • Voorhoofdsnaad
  • Kroonnaad
  • Pijlnaad
  • Achterhoofdsnaad

Wat gebeurt er als er een schedelnaad te vroeg dichtgaat

Als een schedelnaad te vroeg sluit dan blokkeert de groei op die plek. Dit zal gecompenseerd worden door extra groei bij de naden die nog open zijn. Afhankelijk van om welke naad het gaat, zal er een typische schedelvorm ontstaan. Een te vroeg gesloten schedelnaad kan leiden tot verhoogde hersendruk omdat er in de schedel te weinig ruimte is voor de hersenen.

Acht (afwijkende) schedelvormen

  • Wigschedel/trigonocephalie
  • Brede schedel/brachycephalie
  • Scheve schedel/plagiocephalie
  • Scheef achterhoofd/occipitale plagiocephalie
  • Bootschedel/scaphocephalie
  • Vlak achterhoofd/pachycephalie
  • Torenschedel/oxycephalie
  • Klaverbladschedel/triphyllocephalie

Geïsoleerde craniosynostose

De bovenstaande schedelvormen komen vaak voor zonder verdere lichamelijke afwijkingen, dit noem je een geïsoleerde craniosynostose.

Craniosynostose-syndroom/craniodysostose

Hierbij komen wel andere lichamelijke afwijkingen voor, het gaat om een ingewikkelder ziektebeeld. Er kunnen bijvoorbeeld afwijkingen voorkomen in het gezicht, aan de handen, of aan de voeten. Deze ziektebeelden hebben over het algemeen een erfelijk karakter. De meeste bekende craniosynostose-syndromen zijn genoemd naar de artsen die het ziektebeeld voor het eerst hebben beschreven: Apert, Crouzon.

De oorzaak van het te vroeg sluiten

De oorzaak is niet bekend. Wel is bekend dat bij de syndromen een erfelijke factor aanwezig is.

Wat is eraan te doen

Een te vroeg gesloten schedelnaad leidt tot een misvorming van de rest van de schedel. De naad moet geopend worden. Maar het openen van de naad geeft niet altijd voldoende verbetering. Op jonge leeftijd wordt meestal gekozen voor een schedeldakreconstructie eventueel gecombineerd met een gedeeltelijke oogkascorrectie. Bij een eenvoudige geïsoleerde craniosynostose is dit meestal voldoende.

De wigschedel of trigonocephalie

Een wigschedel komt voor als een geïsoleerde afwijking of als een syndroom. De herhalingskans is meestal gering. De voorhoofdsnaad ligt tussen beiden voorhoofdsbeenderen en loopt van de neus naar de voorste fontanel en is al voor de geboorte gesloten. Normaal sluit deze naad zich echter in het eerste levensjaar.

Wat valt op

  • De verticale richel in het midden van het voorhoofd.
  • De wigvorm van het voorhoofd.
  • De ogen kunnen iets te dicht bij elkaar staan.
  • De binnenste ooghoeken kunnen afgedekt zijn door een verticale huidplooi.

Onderzoek

Een röntgenfoto van de schedel en de CT-scan zullen een gesloten naad en de typische vorm van de oogkassen laten zien.

Operatie

De naad kan worden geopend en tegelijkertijd wordt er een correctie gedaan van het voorhoofd en de bovenste oogkasranden. Deze operatie wordt fronto-orbitale advancement genoemd. Bij voorkeur wordt de operatie uitgevoerd voordat het kind een jaar is. Na de operatie blijft controle van belang, met name van de groei van de schedel.

Mijn ervaring

Mijn zoon werd geboren met een gesloten voorhoofdsnaad. De richel op het voorhoofd en de wigvorm van het hoofd vielen gelijk na de geboorte op. Natuurlijk schrik je als je hoort wat de oorzaak is en dat er een operatie nodig is. Van de andere kant waren we blij dat er iets aan gedaan kon worden. Mijn zoon is geopereerd toen hij acht/negen maanden was, een grote operatie die goed is verlopen. We gaan nog ieder jaar met hem voor controle, dit vinden we prettig omdat we dan ook onze vragen kunnen stellen. Twijfel je over de schedelvorm van je kind trek aan de bel bij de huisarts of bij het consultatiebureau, vraag een verwijzing naar een kinderarts. Laat je goed informeren over de verschillende operatietechnieken, de ontwikkelingen gaan snel. In 2005 konden wij nog niet kiezen voor een endoscopische operatie, had die techniek er toen al wel geweest dan waren we toch uitgekomen op de uitgebreide operatie omdat bij een wigschedel ook de oogkassen betrokken zijn.

Laposa (www.laposa.nl)

Een aantal ouders van kinderen met schedel- en aangezichtsafwijkingen heeft zich begin 1989 verenigd in de ouder- en patiëntenvereniging Laposa. Het doel van Laposa is om te komen tot een uitgebreide uitwisseling van informatie.
© 2010 - 2019 Wolfje02, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Craniosynostose, schedelnaad verharding: ongewone vorm hoofdCraniosynostose, schedelnaad verharding: ongewone vorm hoofdDe meest kenmerkende eigenschappen van de mens zijn de hersenen en het bewustzijn dat we eraan ontlenen. Als we net gebo…
Craniosynostose: Vroegtijdige fusie van schedelnadenCraniosynostose: Vroegtijdige fusie van schedelnadenBij craniosynostose zijn één of meer schedelnaden voortijdig verbeend (gefuseerd). Hierdoor is de schedelgroei belemmerd…
Redressiehelm corrigeert scheefgroei van de babyschedelDe laatste jaren neemt het aantal baby’s met een afwijkende schedelvorm behoorlijk toe. Jaarlijks ontwikkelt ongeveer 10…
Pijn aan het achterhoofdPijn aan het achterhoofdHet hoofd kunnen we verdelen in het voorhoofd, het achterhoofd, de zijkant en bovenop de schedel. Pijn aan het achterhoo…
Hoofdpijn achter de ogen, voorhoofd of achterhoofdHoofdpijn achter de ogen, voorhoofd of achterhoofdHoofdpijn komt in verschillende mate voor: van zeer licht tot erg zwaar. Hoofdpijn kan in het voorhoofd voorkomen, in he…
Bronnen en referenties
  • Aangeboren afwijkingen van het gezicht en de schedel, brochure medische zorg (Laposa)

Reageer op het artikel "Craniosynostose en in het bijzonder: trigonocephalie"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Wolfje02
Laatste update: 27-04-2016
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Bronnen en referenties: 1
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!