Craniosynostose en in het bijzonder: trigonocephalie
Craniosynostose betekent: verbening van de schedelnaden. Eén of meer naden tussen de schedelbotplaten zijn te vroeg gesloten. Meestal gebeurt dit voor de geboorte zodat deze kinderen geboren worden met een afwijkende schedelvorm. Bij de wigschedel/trigonocephalie gaat het om de voorhoofdsnaad die te vroeg gesloten is. Operaties worden verricht in Rotterdam en Nijmegen (Nederland).Inhoud artikel
- De schedel
- De schedelnaden
- Wat gebeurt er als er een schedelnaad te vroeg dichtgaat
- Acht (afwijkende) schedelvormen
- Geïsoleerde craniosynostose
- Craniosynostose-syndroom/craniodysostose
- De oorzaak van het te vroeg sluiten
- Wat is eraan te doen
- De wigschedel of trigonocephalie
- Mijn ervaring
- Laposa (www.laposa.nl)
De schedel
De schedel is opgebouwd uit botelementen die onderling verbonden zijn en beweegbaar door de naden. Hierdoor kan een kind tijdens de geboorte het baringskanaal passeren en de hersenen kunnen groeien zonder dat ze bekneld raken binnen de schedel. De schedel moet gelijk op groeien met de hersenen, de ogen en de neusbijholten.De schedelnaden
- Voorhoofdsnaad
- Kroonnaad
- Pijlnaad
- Achterhoofdsnaad
Wat gebeurt er als er een schedelnaad te vroeg dichtgaat
Als een schedelnaad te vroeg sluit dan blokkeert de groei op die plek. Dit zal gecompenseerd worden door extra groei bij de naden die nog open zijn. Afhankelijk van om welke naad het gaat, zal er een typische schedelvorm ontstaan. Een te vroeg gesloten schedelnaad kan leiden tot verhoogde hersendruk omdat er in de schedel te weinig ruimte is voor de hersenen.Acht (afwijkende) schedelvormen
- Wigschedel/trigonocephalie
- Brede schedel/brachycephalie
- Scheve schedel/plagiocephalie
- Scheef achterhoofd/occipitale plagiocephalie
- Bootschedel/scaphocephalie
- Vlak achterhoofd/pachycephalie
- Torenschedel/oxycephalie
- Klaverbladschedel/triphyllocephalie
Geïsoleerde craniosynostose
De bovenstaande schedelvormen komen vaak voor zonder verdere lichamelijke afwijkingen, dit noem je een geïsoleerde craniosynostose.Craniosynostose-syndroom/craniodysostose
Hierbij komen wel andere lichamelijke afwijkingen voor, het gaat om een ingewikkelder ziektebeeld. Er kunnen bijvoorbeeld afwijkingen voorkomen in het gezicht, aan de handen, of aan de voeten. Deze ziektebeelden hebben over het algemeen een erfelijk karakter. De meeste bekende craniosynostose-syndromen zijn genoemd naar de artsen die het ziektebeeld voor het eerst hebben beschreven: Apert, Crouzon.De oorzaak van het te vroeg sluiten
De oorzaak is niet bekend. Wel is bekend dat bij de syndromen een erfelijke factor aanwezig is.Wat is eraan te doen
Een te vroeg gesloten schedelnaad leidt tot een misvorming van de rest van de schedel. De naad moet geopend worden. Maar het openen van de naad geeft niet altijd voldoende verbetering. Op jonge leeftijd wordt meestal gekozen voor een schedeldakreconstructie eventueel gecombineerd met een gedeeltelijke oogkascorrectie. Bij een eenvoudige geïsoleerde craniosynostose is dit meestal voldoende.De wigschedel of trigonocephalie
Een wigschedel komt voor als een geïsoleerde afwijking of als een syndroom. De herhalingskans is meestal gering. De voorhoofdsnaad ligt tussen beiden voorhoofdsbeenderen en loopt van de neus naar de voorste fontanel en is al voor de geboorte gesloten. Normaal sluit deze naad zich echter in het eerste levensjaar.Wat valt op
- De verticale richel in het midden van het voorhoofd.
- De wigvorm van het voorhoofd.
- De ogen kunnen iets te dicht bij elkaar staan.
- De binnenste ooghoeken kunnen afgedekt zijn door een verticale huidplooi.
Onderzoek
Een röntgenfoto van de schedel en de CT-scan zullen een gesloten naad en de typische vorm van de oogkassen laten zien.
Operatie
De naad kan worden geopend en tegelijkertijd wordt er een correctie gedaan van het voorhoofd en de bovenste oogkasranden. Deze operatie wordt fronto-orbitale advancement genoemd. Bij voorkeur wordt de operatie uitgevoerd voordat het kind een jaar is. Na de operatie blijft controle van belang, met name van de groei van de schedel.
