Craniosynostose, schedelnaad verharding: ongewone vorm hoofd

De meest kenmerkende eigenschappen van de mens zijn de hersenen en het bewustzijn dat we eraan ontlenen. Als we net geboren zijn, zijn die hersenen nog klein en zullen na de bevalling snel groeien. Om overdruk te vermijden bestaat de schedel uit verschillende delen, welke door naden en fontanellen nog niet aan elkaar vast zitten. Het kan dus nog netjes groeien tot het na acht jaar aan elkaar is gegroeid en verhard. Indien een naad te snel verbeent, dan levert het een vergroeid hoofd op. Wat houdt craniosynostose in, welke varianten zijn er en waardoor wordt het veroorzaakt?

Craniosynostose

• Opbouw van de schedel
• Geboorte en groei
• Hard worden naden en fontanellen
• Optredende symptomen
• Mate van voorkomen craniosynostose
• Verschillende naden met verschillende afwijkingen
• Complicaties
• Laat u informeren

Opbouw van de schedel

Het hoofd bestaat vanaf dat we geboren worden uit verschillende harde delen met daartussen ongehard weefsel. De naden vormen een schokbreker voor het hoofd tijdens de bevalling, maar ook als het hoofd groeit. De naden zullen normaal pas hard worden, vanaf het moment dat de hersenen het juiste formaat hebben bereikt. Om in die beweeglijkheid te voorzien kunnen de onderlinge delen uit elkaar groeien. Het tussenliggende materiaal verhardt pas met de jaren. Ruwweg bestaat het bovendeel van de schedel uit:

• het voorhoofdsbeen bestaande uit een linker- en rechterdeel. Daar tussenin zit de voorhoofdsnaad;
• het wandbeen aan weerszijden van het hoofd. Tussen het voorhoofdsbeen en wandbeen betreft het de kroonnaad. Tussen de twee wandbenen boven op het hoofd gaat het om de pijlnaad. In het midden van deze vier schedelbeenderen zit de grote fontanel. Hier kunnen de hersenen van het kind voelbaar zijn;
• aan de achterzijde zit het enkele achterhoofdsbeen met de lambdanaad naar het wandbeen. Ook hier is sprake van een fontanel, echter deze is relatief klein.

Dit zijn de voornaamste beenderen (vijftal), naden (zestal) en fontanellen (tweetal) van de schedel, waarmee de volwassen hoofdvorm tot stand gaat komen. Van bovenaf bekeken heeft het hoofd iets een eivorm, waarbij het voorhoofd relatief breder is dan het achterhoofd. Dit is de kenmerkende vorm welke door een gelijkmatige verbening van de naden en fontanellen ontstaat. Maar wat als de verharding niet gelijkmatig van toepassing is?

Geboorte en groei

Op het moment dat het kind ter wereld komt, zijn de hersenen nog relatief klein. Dit heeft te maken met een beperkte doorgang naar buiten. Het kanaal waar de baby door moet is beperkt en staat onder grote spanning. Het gaat daar om de bekkenbodem, waar het kind doorheen moet worden geperst. De schedel van het kind is op dat moment nog compleet flexibel en kan dus deels in elkaar worden gedrukt als een veer. Het geeft mee, zodat de bevalling minder gecompliceerd verloopt. Dit principe openbaart zich sterk als het kind met de vacuümpomp wordt geholpen, waarbij het hoofd er tijdelijk als een punt uitziet. Na de geboorte herstelt de vorm, waarna de hersenen verder gaan groeien. Om die groei bij te houden heeft het hoofd de eerste acht jaren grote flexibiliteit, waarbij de onderlinge schedeldelen onafhankelijk van elkaar kunnen bewegen.

Hard worden naden en fontanellen

Normaal zullen de eerste levensjaren de naden en fontanellen grote beweeglijkheid hebben. De hersendruk zorgt ervoor dat de schedeldelen uiteen worden gedreven, waarmee het hoofd eenvoudig groter kan worden. Vaak zal na circa acht jaar groei één en ander hard worden. Het kan soms voorkomen dat de naden of uitzonderlijk de fontanellen voortijdig verharden. De hersendruk zorgt er dan voor dat het hoofd een ongewone vorm gaat aannemen. Dit gebeurt bijvoorbeeld bij het syndroom van Apert. Door een genetische afwijking worden instructies afgegeven, waardoor bepaalde schedelnaden versneld verbenen.

Optredende symptomen

Meest typerende en opvallende is dat het hoofd van de zuigeling op een zeker moment gaat vergroeien. Een naad is verhard, waardoor de druk naar andere naden verplaatst. Het hoofd lijkt daarbij naar één zijde te vergroeien of het lijkt langer dan normaal te zijn. De normale eivorm is dus niet meer van toepassing. Het valt zeker op als er overmatige scheefgroei optreedt, waarbij soms ook het aangezicht verandert.

Mate van voorkomen craniosynostose

De standaard niet erfelijke variant komt bij circa één op de zestienhonderd bevallingen voor. Indien er echter aanvullende klachten ontstaan dan kan het gaan om craniodysostose, waarvan een zeventigtal varianten bekend zijn. Dit komt bij ongeveer één op de vijfentwintighonderd geboorten voor. Laat u door het ziekenhuis verder informeren omtrent de gevolgen van de gewone of erfelijke variant van craniosynostose. Let wel indien het om de gewone variant gaat dan, kan de persoon geestelijk normaal ontwikkelen. Bij de erfelijke variant kan het om te trage hersenontwikkeling gaan, waardoor de naden voortijdig sluiten. Daarnaast kan het gaan om afwijkingen op bepaalde chromosomen. Ook de behandeling van een geconstateerd waterhoofd kan tot vroegtijdige verbening leiden.

Verschillende naden met verschillende afwijkingen

Het verbenen van de naden geschiedt geleidelijk aan. Toch kan het voorkomen dat bepaalde naden eerder hard worden, waardoor de groei van het hoofd verandert. De herseninhoud neemt namelijk toe en dus de druk. Indien alle naden evenveel beweeglijkheid hebben, dan zal het hoofd een normale vorm hebben. Indien echter op een zeker punt de naad hard is geworden en elders niet, dan dienen die naden de druk en groei over te nemen. Oftewel er ontstaat scheefgroei, waardoor het hoofd verschillende vormen kan aannemen. Indien onderstaande naden reeds zijn verbeend, dan heeft het de volgende gevolgen.

Voorhoofdsnaad

Het voorhoofd krijgt onvoldoende ruimte om te ontwikkelen, waardoor het achter blijft met de andere schedeldelen. Het lijkt daarbij op een punt waarbij de hersenen meer ruimte in het achterhoofd krijgen (wigschedel).

Pijlnaad

De hersenen drukken het voorhoofds- en achterhoofdsbeen verder uiteen, waardoor het hoofd langer wordt (bootschedel). Dit is de meest voorkomende variant.

Beide kroonnaden

In dit geval zal de pijlnaad verder uit elkaar groeien, zodat een relatief brede schedel wordt veroorzaakt. De schedel is halverwege breder, dan zowel het voor- als achterhoofd (brede schedel).

Enkele kroonnaad

Het houdt in dat de andere kroonnaad meer zal vervormen. Het lijkt er dan op dat het hoofd aan één zijde meer uitpuilt dan de andere zijde (scheve schedel).

Enkele lambdanaad

Dit heeft een vergelijkbaar effect als voorgaande (scheef achterhoofd). Indien het een dubbele lambdanaad betreft dan zal het voorhoofd of tussenhoofd iets gelijkmatig vervormen.

Naast voorgaande vervormingen kan het aanvullend gaan om een plat achterhoofd, de torenschedel of klaverbladschedel.

Complicaties

Normaal zal een overmatige druk op de hersenen tijdens de groei niet leiden tot geestelijke achterstand. Het hoofd ziet er slechts anders uit. Ondanks dat kan het soms wel tot problemen leiden. De druk is te hoog geweest, waardoor de hersenen zelf beklemd zijn geraakt. Oftewel er kan sprake zijn van hersenletsel. Dit kan soms tot een beperking leiden. Ook kan de druk op de ogen hoger dan normaal zijn, waardoor de open mogelijk groter lijken. Bij de erfelijke variant gaat het aanvullend om problemen aan de zintuigen, het brein en de werking van de ademhaling.

Laat u informeren

Laat u uitvoerig door de kinderarts informeren omtrent de te nemen stappen. Het open maken van een naad kan logisch lijken, echter geeft in de meeste gevallen complicaties en er geen correctie in de vergroeiing optreedt. Oftewel in de meeste gevallen zal de vorm niet corrigeerbaar zijn. Treden er eveneens andere complicaties op aan de longen, kaak, ogen dan dient een collectief van meerdere medische expertises met een behandelingstraject te komen. Het kan soms inhouden dat het om een lang traject van operaties gaat, zodat één en ander wordt gecorrigeerd.