Trechterborst (Pectus Excavatum)
Pectus excavatum, ook wel trechterborst of schoenmakersborst genoemd komt vaker voor dan men denkt. De mate van vervorming verschilt sterk per persoon waardoor veel mensen het zullen hebben zonder het te weten. Wat is pectus nu precies, hoe krijg je het en vaak is de belangrijkste vraag, hoe kom je er vanaf?Wat is pectus excavatum
Bij pectus excavatum is het borstbeen ingevallen, men noemt het ook weleens trechterborst of schoenmakersborst. Pectus komt voor bij 1 tot 8 op de 1000 mensen en jongens hebben het vaker dan meisjes. De borst kan asymetrisch zijn en het borstbeen kan gedraaid zijn. De variatie in sterkte is groot, zo kan iemand slechts een milde inkeping hebben wat niet eens wordt opgemerkt als pectus excavatum, en een ander heeft het zo erg dat er slechts enkele centimeters tussen zijn/haar borstbeen en wervelkolom zitten. De meeste patiënten zijn lange, slanke mensen en bij jongere kinderen zie je vaak het uitstekende babybuikje nog erg lang.Hoe krijg je pectus excavatum
Er is nog niet bewezen hoe deze vervorming wordt veroorzaakt, al neemt men aan dat het door de bovenmatige groei van het ribbenkraakbeen gaat. De kraakbeenderen en ribben gaan ontzetten en duwen het borstbeen naar binnen.Pectusvervormingen zie je ook vaak bij scoliose (zijkromming van de rug), het syndroom van Marfan en het syndroom van Polen.
Verandert de vervorming met de leeftijd
Vaak weten ouders bij de geboorte van hun kindje nog niet dat het een misvorming heeft, maar op het moment dat ze erachter komen blijkt het al lang zichtbaar te zijn. Tijdens de snelle groei wordt het steeds duidelijker. Als de leeftijd van ongeveer 18 jaar is bereikt en de groei stopt blijft de misvorming hetzelfde. Het gaat nooit vanzelf over.Leven met pectus excavatum
Zelfs bij iemand met een sterke misvorming groeien en ontwikkelen hart en longen zich normaal. Het hart wordt vaak naar de linkerkant van de borst verplaatst en is wat plat van vorm. De beweging van hart en longen is vaak ook beperkt waardoor patiënten vaak klagen van benauwdheid, kortademigheid en een verminderd uithoudingsvermogen, wat vooral voorkomt bij inspanning. Er is echter weinig erkenning voor deze symptomen, het bewijsmateriaal is niet betrouwbaar genoeg.Psychologische gevolgen zien we ook vaak bij pectus, er zijn patiënten die gelukkig met de vorm van hun borst kunnen leven, maar velen hebben een negatief zelfbeeld en weinig zelfvertrouwen. Deelnemen aan sport, zwemmen, zonder shirt lopen in de zomermaanden, noem maar op, worden belemmerd.
Zijn er operatiemogelijkheden
Er zijn zeker mogelijkheden om pectus excavatum te verbeteren.De Procedure van Nuss
In de jaren 80 werd deze methode ontwikkeld door Dr. Nuss. Er worden één of twee gebogen staalstaven (pectusstaaf van Lorenz) achter het borstbeen geplaatst en zo wordt het terug in de correcte vorm gedwongen. De postoperatieve complicaties: verplaatsing van de staaf.
Voordelen:
- Er zijn slechts twee kleine insnijdingen nodig wat de littekens vermindert.
- Het kraabeen wordt niet verwijderd.
- Er is minimaal bloedverlies.
- De operatie duurt ongeveer 40 minuten wat weinig is vergeleken met de 4 uur voor de Ravitich procedure, waardoor er korter verdoving nodig is.
- Na ongeveer een maand kunnen activiteiten als sporten alweer hervat worden.
Nadelen:
- Doordat de procedure nog vrij nieuw is, zijn er weinig resultaten op lange termijn beschikbaar.
- Bij oudere mensen wordt deze procedure moeilijk omdat de ribben en ribbenkraakbeenderen gewoonlijk dik en bros zijn.
- Voor patiënten met een gecombineerde misvorming is deze procedure niet geschikt.
De Procedure van Leonard
Deze procedure is slechts beschikbaar in de V.S. en werd ontwikkeld door Dr. Leonard. Door een tweezijdige kromlijnige insnijding onder de borsten worden de lagere 4-5 kraakbeenderen verwijderd. Een wig wordt genomen uit het lagere borstbeen en de borst wordt van plaats veranderd. Er worden draden vastgemaakt door het borstbeen heen en aan een plastic steun vasgemaakt om tractie te verstrekken. Deze steun wordt ongeveer 6 weken gedragen en de correcte positie wordt hierdoor tijdens het helen beveiligd. De postoperatieve complicaties: besmetting van de draad.
Voordelen:
- Iedereen, dus ook oudere mensen kunnen deze operatiemethode ondergaan.
Nadelen:
- De steun moet 6 weken gedragen worden.
- Deze methode is niet beschikbaar in Nederland.
De procedure van Ravitich
Ravitich was de eerste chirurg die in 1952 een pectusmisvorming wist te verbeteren. De procedure wordt hedendaags vaak gewijzigd door een chirurg. Er wordt gewoonlijk een horizontale of verticale insnijding gemaakt waarna de pectoral spieren worden opgeheven. De ribbenkraakbeenderen die zijn vergroeid worden uitgesneden en het borstbeen wordt geroteerd om vlak te komen liggen. Daarna worden één of meerdere staven of stutten ingezet. Drains worden ingezet, drains zijn afvoerkanalen. De spieren worden herstelt en de wond wordt gesloten met oplosbare hechtingen. Het verblijf in het ziekenhuis kan 5 dagen tot wel 3 weken duren. Contact zoals tijdens sporten moet 3 tot 4 maanden worden vermeden, tot zeker alle beenderen zijn geheeld. De staven of stutten kunnen later verwijderd worden. De postoperatieve complicaties zijn het ongemak van de Sternal staaf en het met littekens bedekken ervan.
Voordelen:
- Bij 97% van de patiënten zijn zeer goede of uitstekende resultaten ondervonden. (deze zijn getest)
- Terugval is uiterst ongewoon.
Nadelen:
- Door de grote insnijding is er een groot littiken zichtbaar, hoewel het vaak een dunne lijn is. Dit kan bij mannen door borsthaar minder zichtbaar worden en bij vrouwen valt het litteken vaak onder de borstrand.
- Een zeldzame complicatie is wanneer de kraakbeenderen die in werking zijn gesteld er niet in slagen te groeien wat een band rond de borst veroorzaakt waardoor de longuitbreiding verhindert wordt. Het wordt wel verstikkende osteodystrophy genoemd. Dit komt slechts voor als de chirurgie te uitgebreid is uitgevoerd of op een te vroege leeftijd.
Siliconen implantaten
Bij een minimale pectus excavatum kunnen siliconen implantaten worden gebruikt om te camoufleren. Ze worden onder de huid of onder de spieren geplaatst.
Voordelen:
- Iedereen kan deze operatiemethode ondergaan en het is vooral ook voor oudere mensen geschikt.
Nadelen:
- Lekkage of verplaatsing van het implantaat.
- Slechts geschikt voor milde pectusvervormingen.
Mijn eigen ervaringen met pectus excavatum
Ik weet zoveel van pectus excavatum af omdat ik er zelf mee geboren ben. Al op jonge leeftijd ontdekten mijn ouders dat mijn borstkast sterk naar binnen viel. Ik had de misvorming in sterke vorm waarbij het verschil tussen borstbeen en ribben slechts enkele centimeters was. De vuist van mijn vader paste in mijn borstkast, en we noemden het altijd mijn "knikkerkuiltje". Mijn zwempakje zoog altijd naar binnen waardoor het goed zichtbaar was en ik had heel lang een babybuikje. Op mijn 9de ben ik vanwege de mate van vervorming geopereerd in Groesbeek door een professor. Na een paar dagen van intensieve zorg kwam ik op mijn gewone ziekenhuiskamertje en mocht ik af en toe mijn bedje uit. Heel voorzichtig, ik mocht geen klappen krijgen, want bij mij waren geen staven en stutten ingezet ondanks dat de Ravitich methode was toegepast. Ik kon dus als een plumpudding in elkaar zakken. Alles ging goed, en na 3 weken mocht ik naar huis, en de 4 maanden die volgden moest ik extreem rustig aan doen. Het litteken viel reuze mee, het is horizontaal over mijn hele borst heen, maar het is wel een dun litteken. De littekens van de drains zijn dikker en lelijker. Toen ik ongeveer 16 jaar was kreeg ik echter steeds meer last van benauwdheid bij bijvoorbeeld mist, in een zwembad, bij inspanning enz. Er werd aan astma gedacht, maar een astmapompje gaf geen resultaat. Na verder onderzoek is gebleken dat ik dus last had van de zeer zeldzame complicatie verstikkende osteodystrophy, dus een bandgevoel om de ribbenkast. Bij inspanning uit zich dat vooral in kortademigheid en spierverzuring. Er is prima mee te leven verder, maar het kan wel eens vervelend zijn omdat je eigenlijk niet kunt wat iemand van je leeftijd normaal zou moeten kunnen. Het is ook pas duidelijk geworden toen ik echt groter werd, eerder had ik er weinig last van. Of pectus erfelijk is, is niet bewezen maar vlak na de geboorte van mijn eerste kindje, mijn zoontje, zag ik dat ook hij het had. Natuurlijk was dat balen en konden we alleen maar hopen dat het niet erger zou worden. Hij is nu (2011) 6 jaar en het is gelukkig niet erger geworden, hij heeft tot nu toe een lichte vervorming. Mijn dochtertje heeft het niet, gelukkig wordt het haar bespaard. Maar, ik weet wat het is, dus wie kan hem en anderen beter helpen en informeren dan ikzelf.
