Trechterborst (pectus excavatum): Borstkasafwijking

Bij pectus excavatum ontstaat een sterke intrekking van het onderste deel van het borstbeen, waardoor een diepe kuil is gevormd. Deze borstkasafwijking ontstaat vaak bij de geboorte en varieert tussen mild en ernstig. Pijn op de borst, ademhalingsproblemen en vermoeidheid zijn slechts enkele mogelijke symptomen van deze afwijking. Een trechterborst is niet te voorkomen, maar een behandeling via een operatie is wel mogelijk. De vooruitzichten van behandelde patiënten zijn zeer goed, in tegenstelling tot patiënten die geen behandeling krijgen.

• Synoniemen pectus excavatum
• Epidemiologie trechterborst
• Oorzaken borstkasafwijking
• Symptomen: Pijn op de borst en ademhalingsproblemen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via operatie
• Risico’s en bijwerkingen van chirurgische reparatie
• Prognose is zeer goed

Synoniemen pectus excavatum

Pectus excavatum is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• schoenmakersborst
• trechterborst

Epidemiologie trechterborst

Pectus is goed voor ongeveer 90% van de aangeboren borstkasafwijkingen, naast een kippenborst (pectus carinatum). Ongeveer 40% van de pectus excavatum patiënten hebben één of meer familieleden met dezelfde afwijking. Pectus komt voorts vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Oorzaken borstkasafwijking

Bij pectus excavatum ontwikkelt de ribbenkast zich abnormaal waarbij het borstbeen naar binnen groeit. Hierdoor ontstaat een gezonken borstwand. Het is niet goed geweten wat de juiste oorzaak is van pectus excavatum. Mogelijk is de trechterborst het gevolg van een onregelmatige groei van bindweefsel (kraakbeen) dat de ribben verbindt met het borstbeen, waardoor het borstbeen naar binnen verplaatst is. Meestal treedt een trechterborst spontaan op. Af en toe gaan echter enkele aandoeningen gepaard met een trechterborst waaronder:

• Achondrogenese: Skeletaandoening waarbij de patiënt een kort hoofd, kleine ledematen en een smalle borst heeft.
• Het Aarskog-syndroom: Zeer zeldzame genetische aandoening waarbij de patiënt een kort gestalte en typische gelaatstrekken heeft. Daarnaast komen afwijkingen voor aan de genitaliën, spieren en botten.
• Het Eagle-Barrett-syndroom: Buikspier- en urinewegproblemen
• Het Ehlers-Danlos syndroom: Een erfelijke bindweefselziekte met een sterk gevarieerd ziektebeeld (hyperelasticiteit van de huid, fragiliteit van bloedvaten, gewrichtsdislocaties, oogafwijkingen en vele andere).
• Het Marfan-syndroom: Een bindweefselaandoening waarbij volgende symptomen voorkomen: lange ledematen en vingers, borstkasafwijkingen, kromming van de wervelkolom, bepaalde gelaatstrekken, specifieke veranderingen in de hartkleppen en de aorta, en verplaatsing van de ooglenzen.
• Het Noonan-syndroom: Skeletaandoening
• Het Poland-syndroom: Ontbrekende of onderontwikkelde spieren aan een zijde van het lichaam, waardoor afwijkingen aan de borstkas, schouder, de arm en de hand ontstaan.
• Homocystinurie: Een ernstige stofwisselingsaandoening
• Rachitis: een ziekte waarbij de patiënt (meestal een kind) een tekort aan vitamine D of een tekort aan calcium heeft, en onvoldoende is blootgesteld aan zonlicht. Hierdoor is de normale botgroei aangetast.
• Scoliose: Een kromming van de wervelkolom

Symptomen: Pijn op de borst en ademhalingsproblemen

Het gezonken borstbeen is vaak merkbaar kort na de geboorte, maar de ernst van pectus excavatum verergert meestal tijdens de adolescentie/groeispurt. De symptomen variëren in ernst en uitgebreidheid en ook zijn niet altijd alle symptomen aanwezig bij een patiënt met een trechterborst. Bij sommige patiënten is enkel de inzinking zichtbaar en zijn geen andere symptomen merkbaar, terwijl anderen ernstige symptomen of vele symptomen ervaren. Volgende symptomen zijn mogelijk:

• ademhalingsproblemen
• een piepende ademhaling (stridor)
• een snelle hartslag (tachycardie)
• hartkloppingen (palpitaties)
• hartruis
• hoesten
• kortademigheid
• moeite met inspanning
• pijn op de borst
• terugkerende luchtweginfecties
• vermoeidheid

Diagnose en onderzoeken

De arts voert eerst een volledig lichamelijk onderzoek uit. Ook een longarts en/of cardioloog onderzoeken de patiënt en voeren nog bijkomende onderzoeken uit zoals een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto), een CT-scan van de borstkas, een echocardiografie (echografisch onderzoek van het hart), een inspanningsonderzoek, een longfunctietest zoals een spirometrie, een bloedonderzoek en een elektrocardiografie (ECG: meting van de elektrische activiteit van hart).

Behandeling via operatie

Als pectus excavatum problemen veroorzaakt aan het hart of de longen, voert de arts een operatie uit. Hiervoor bestaan diverse technieken. Op deze manier verbetert de ademhaling, de hartfunctie en de houding van de patiënt.

Risico’s en bijwerkingen van chirurgische reparatie

De chirurgische reparatie van pectus excavatum brengt net als andere grote chirurgische ingrepen bepaalde risico’s met zich mee. Mogelijke complicaties omvatten:

• Bloedingen
• Drukverplaatsing (beweging)
• Infectie
• Infectieuze pericarditis (ontsteking van vlies rond het hart (hartzakje))
• Pleuravocht (vocht rond de longen)
• Pneumothorax (een ophoping van lucht of gas in de pleurale ruimte rond de long)
• Terugkeer van de trechterborst

Prognose is zeer goed

De vooruitzichten voor patiënten die pectus excavatum zijn over het algemeen erg goed. Patiënten die een operatie ondergaan hebben, zijn meestal zeer tevreden met de resultaten. Ze zijn in staat om weer inspanning te leveren en hebben een groter uithoudingsvermogen. Daarnaast voelen patiënten zich beter over het verbeterd uiterlijk. Wanneer de patiënt geen behandeling krijgt, ontstaat compressie (druk) op het hart en de longen, met bijhorende ademhalingsproblemen als gevolg.

Lees verder

• Kippenborst (pectus carinatum): Borstkasafwijking
• Borstkas en pleura: Aandoeningen, afwijkingen en problemen