Kippenborst (pectus carinatum): Borstkasafwijking

Pectus carinatum is een groeistoornis van de borstkas waarbij het borstbeen naar voren uitsteekt en de zijkanten van borst en ribben ingezonken zijn. Dit zorgt voor een “vogelachtige” uitstraling van de borstkas. De aandoening kan bij de geboorte aanwezig zijn of zich later ontwikkelen. Het kan ook deel uitmaken van een syndroom of andere aandoening. Long- en hartproblemen kunnen bij patiënten met pectus carinatum voorkomen. De arts onderzoekt eventuele onderliggende aandoeningen bij de diagnose. Behandeling bestaat uit het dragen van een speciale brace of een chirurgische ingreep om de afwijking te corrigeren. De aandoening is niet levensbedreigend, wat resulteert in een doorgaans goede prognose.

• Synoniemen pectus carinatum
• Epidemiologie van groeistoornis van borstkas
• Oorzaken borstkasafwijking: Spontaan of onderdeel van aandoening of syndroom
• Symptomen aandoening: Longen en hart
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling: Brace of operatie
• Prognose
• Complicaties: Makkelijker verwonding, psychisch moeilijk
• Contactgroep voor lotgenoten
• Preventie

Synoniemen pectus carinatum

Pectus carinatum is ook gekend onder deze synoniemen

• duivenborst
• pectus gallinaceum
• vogelborst

De afkorting voor een kippenborst is "PC".

Epidemiologie van groeistoornis van borstkas

De prevalentie van pectus carinatum bedraagt wereldwijd 1-8 op 1.000 kinderen. Dit getal omvat kinderen die ter wereld komen met pectus carinatum of kinderen die de borstkasafwijking ontwikkelen tijdens de groei. De prevalentie is het hoogst in Brazilië en Argentinië. Verder zijn blanken vaker getroffen dan zwarten. Bij Aziaten komt pectus carinatum uiterst zelden voor. Mannen zijn tot slot drie tot vier keer zo vaak aangetast als vrouwen.

Oorzaken borstkasafwijking: Spontaan of onderdeel van aandoening of syndroom

De botten en het kraakbeen ontwikkelen zich abnormaal, maar het is onbekend wat de precieze oorzaak is van pectus carinatum. Pectus carinatum treedt soms afzonderlijk op, waarbij geen andere medisch gerelateerde problemen betrokken zijn. Anderzijds kunnen sommige genetische aandoeningen of syndromen gepaard gaan met pectus carinatum. Enkele voorbeelden hiervan zijn:

• het Cantú-syndroom (afwijkingen aan hart, haar (overmatige haargroei) en gezicht)
• het Costello-syndroom (kort gestalte en ontwikkeling van tumoren)
• het LEOPARD-syndroom (symptomen aan huid, ogen, longen, genitaliën, hart, longen en groei)
• het Marfan-syndroom (symptomen aan gezicht, hart (verwijding aorta), huid, longen, ogen en skelet)
• het Morquio-syndroom (afwijkingen aan gezicht en skelet)
• het Multiple Lentigines syndroom (ouderdomsvlekken)
• het Noonan-syndroom (skeletaandoening met symptomen aan het aangezicht, gestalte, skelet, hart, bloeding en puberteit)
• het Poland-syndroom (ontbrekende of onderontwikkelde spieren aan een zijde van het lichaam, waardoor afwijkingen aan de borstkas, schouder, de arm en de hand ontstaan)
• het Robinow-Syndroom (afwijkingen aan gestalte, gezicht, skelet en genitaliën)
• het Schwartz-Jampel syndroom (erfelijke ziekte met symptomen aan het gezicht, de ogen, het skelet en de spieren)
• het Strudwick-syndroom (botgroeiaandoening met afwijkingen aan het gezicht, de ogen en het skelet)
• homocystinurie (erfelijke stofwisselingsaandoening met afwijkingen aan o.a. bloed, ogen en skelet)
• hyperlordose (voorwaartse kromming van de wervelkolom (holle rug))
• kyfose (achterwaartse kromming van de wervelkolom)
• osteogenesis imperfecta (aangeboren botaandoening gekenmerkt door broze botten met vaak botbreuken tot gevolg)
• scoliose (laterale afwijking van de wervelzuil)
• trisomie 18 (het Edwards-syndroom: ernstige lichamelijke en mentale afwijkingen)
• trisomie 21 (syndroom van Down)

Symptomen aandoening: Longen en hart

Algemene informatie

De symptomen van pectus carinatum zijn soms bij de geboorte zichtbaar, maar kunnen ook later in de kindertijd of adolescentie verschijnen. De symptomen worden vaak merkbaar vóór het derde levensjaar, maar kunnen tijdens de groeispurt van de puberteit plotseling duidelijker worden. De kippenborst is vaak asymmetrisch, waarbij één zijde van de borstkas meer is getroffen dan de andere kant. Bovendien kunnen sommige kinderen pectus carinatum aan één zijde van de borstkas hebben, terwijl de andere kant een indrukking vertoont (in medische termen bekend als pectus excavatum). De presentatie van de symptomen varieert van mild tot ernstig.

Zichtbare symptomen

Bij pectus carinatum steekt het borstbeen naar voren uit. Bovendien zijn de zijden van de borstkas lichtjes ingedrukt. Deze afwijking doet denken aan het uiterlijk van een vogel. Ondanks het ongebruikelijke uiterlijk hebben patiënten meestal een normaal ontwikkeld hart en functioneren de longen doorgaans normaal. Niettemin kunnen er toch stoornissen optreden in het hart (hartproblemen) en de longen (longproblemen). Bij patiënten (kinderen) met pectus carinatum kan onvoldoende lucht uit de longen komen, wat leidt tot een verminderd uithoudingsvermogen, kortademigheid, vermoeidheid en soms ook pijn. Frequent voorkomende luchtweginfecties, astma en ademhalingsproblemen komen vaker voor bij deze patiënten.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De diagnose van pectus carinatum kan doorgaans worden gesteld door een lichamelijk onderzoek, waarbij de zichtbare symptomen direct herkenbaar zijn. Verdere onderzoeken zijn echter noodzakelijk om de diagnose te bevestigen en eventuele onderliggende aandoeningen uit te sluiten.

Diagnostisch onderzoek
De arts zal een longfunctieonderzoek (spirometrie) uitvoeren. Daarnaast kunnen beeldvormende onderzoeken zoals een radiografisch onderzoek (thoraxfoto), een MRI-scan of CT-scan van de borstkas nodig zijn. Verder biedt een bloedonderzoek informatie over de aanwezigheid van eventuele onderliggende aandoeningen. Indien nodig kan een echocardiografie of een elektrocardiografie (ECG: meting van de elektrische activiteit van het hart) worden uitgevoerd.

Behandeling: Brace of operatie

Pectus carinatum gaat niet vanzelf over. Een speciale brace kan worden ingezet om hoge druk op de borstkas uit te oefenen en de afwijking te corrigeren. Bij de meeste patiënten kan op deze manier een corrigerende operatie worden voorkomen. Voor sommige patiënten is echter een chirurgische ingreep onder volledige narcose noodzakelijk. Tijdens deze ingreep, die ongeveer één week ziekenhuisverblijf vereist, wordt een ijzeren staaf geïmplanteerd in het lichaam. Deze staaf wordt doorgaans na ongeveer drie jaar verwijderd. Het is bekend dat hoe jonger de patiënt is op het moment van de operatie, des te beter het borstbeen kan worden gecorrigeerd. Veelal wordt de operatie uitgevoerd wanneer de patiënt rond de dertien jaar oud is, maar in ernstigere gevallen kan de ingreep ook op jongere leeftijd plaatsvinden.

Prognose

De resultaten van het dragen van een brace zijn meestal zeer positief. Indien een operatie noodzakelijk is, ervaren de meeste patiënten na de ingreep een verbeterd uithoudingsvermogen en een betere longfunctie in vergelijking met de situatie vóór de operatie.

Complicaties: Makkelijker verwonding, psychisch moeilijk

Op psychologisch vlak kan pectus carinatum moeilijk zijn, vooral voor kinderen en tieners. Het vreemde uiterlijk kan het zelfbeeld en zelfvertrouwen beïnvloeden. Daarnaast kunnen patiënten gemakkelijker verwondingen oplopen. De aandoening is echter niet levensbedreigend.

Contactgroep voor lotgenoten

De online community Pectus4Life is beschikbaar voor patiënten met pectus carinatum, al staat de community eveneens open voor pectus excavatum, een andere borstkasafwijking die beter bekend is als een trechterborst. De community organiseert bijeenkomsten en biedt informatie over de aandoening en de behandelingsmethoden van de borstkasafwijking.

Preventie

Preventie van pectus carinatum is moeilijk, aangezien de aandoening vaak aangeboren is en geen specifieke oorzaak heeft die kan worden voorkomen. Aangezien pectus carinatum vaak voorkomt als onderdeel van een genetisch syndroom of erfelijke aandoening, kunnen reguliere screenings en genetische expertise nuttig zijn voor families met een voorgeschiedenis van deze aandoeningen. Dit kan helpen bij het vroegtijdig identificeren van risicofactoren en het monitoren van de gezondheid van de betrokkenen.

Bij een familiegeschiedenis van aandoeningen waarbij pectus carinatum een symptoom kan zijn, kan prenatale genetische testing en controle van de groei en ontwikkeling van het kind nuttig zijn om mogelijke afwijkingen vroegtijdig te identificeren.

Voor zover er geen specifieke maatregelen zijn om pectus carinatum te voorkomen, ligt de focus op het tijdig diagnosticeren en behandelen van de aandoening om de symptomen te beheersen en de impact op de levenskwaliteit te minimaliseren.

Lees verder

• Trechterborst (pectus excavatum): Borstkasafwijking
• Borstkas en pleura: Aandoeningen, afwijkingen en problemen