Wanneer je kind geen pijn voelt en de diagnose HSAN heeft

Het lijkt zo mooi, een leven zonder fysieke pijn. Geen tandpijn voelen, niet de pijn voelen wanneer je een arm breekt, niet weten hoe het voelt wanneer je huid in aanraking komt met vuur. Het lijkt zo mooi, maar dat is het niet. Het is een constante bedreiging en maakt het leven tot een nachtmerrie. Voor degene die geen pijn voelt maar ook voor ouders die een kind hebben dat geen pijn voelt.

• Wat is pijn
• Wanneer je geen pijn voelt
• HSAN en HSN
• Remedie

Wat is pijn

Pijn is een waarschuwingssysteem van het lichaam. Wanneer er een beschadiging optreedt (je breekt je arm of zit té dicht bij het kampvuur) gaat een lichaam prostaglandine (een pijnstof) produceren. Prostaglandine prikkelt vervolgens de zenuwen die de pijnsignalen via het ruggenmerg naar de hersenen sturen. De hersenen vertalen de signalen in de pijn die we voelen.
Oei, mijn huid wordt wel erg warm en pijnlijk. Ik zit ook té dicht bij het kampvuur en je gaat iets verder weg zitten. Bij een partijtje handbal ben je tegen een medespeler gebotst. Zo hard dat de ellepijp en spaakbeen gebroken zijn. De pijn is enorm en handballen zal voorlopig niet meer gaan met een gipsen arm.

Wanneer je geen pijn voelt

Maar wanneer je deze pijn niet voelt? Geen pijn voelen is een aangeboren zenuwaandoening met de naam hereditale sensibele en autonome neuropathie (HSAN). Bij mensen met HSAN werken de dunne vezels (de zenuwvezels vlak onder de huid) niet goed.

Oorzaak geen pijnprikkels

Dunne vezels zijn opgebouwd uit zenuwcellen. In het celmembraan van de zenuwcellen bevinden zich bepaalde vetzuren die de pijnprikkel moeten doorgeven. Door een genetische afwijking hebben vetzuren bij mensen die geen pijn voelen een verkeerde samenstelling en bereiken de pijnprikkels de hersenen niet.

HSAN en HSN

De essentie van alle typen HSAN is de gezamenlijke overeenkomst dat patiënten moeite hebben om pijn en temperatuur waar te nemen. De hoeveelheid aan klachten bij elk type HSAN kunnen per persoon echter anders tot uiting komen. De ziekte kan zich uitten met erfelijke sensorische en autonome neuropathie (HSAN) of erfelijke sensorische neuropathie (HSN). Wanneer er geen autonome stoornissen deel uitmaken van het ziektebeeld spreken we van hereditaire sensorische neurophathieën (HSN). Het autonoom zenuwstelsel reguleert de onbewuste functies van ons lichaam zoals onder andere de ademhaling, hartslag en de spijsvertering.

Vijf soorten HSAN

Remedie

Er bestaat geen wetenschappelijke en medische remedie tegen HSAN! De enige manier is ermee te leren omgaan. Ouders die de moed hebben om hun kind gewoon buiten te laten spelen en elke avond moeten controleren op blauwe plekken, wonden, breuken en andere fysieke schade.

Moedig

Om die waarnemende functie van het kind, boven de angst van de ouders te zetten, is moedig van de ouders. Het kind mag ervaren wat er buiten te doen is. Ouders die hun kind gediagnosticeerd hebben met HSAN, blijven angstig maar geven hun kind bewustwording en handvatten door gevaren te benoemen.

Bewustwording

Laat thee zeker tien minuten staan dan kun je het drinken zonder je mond te verbranden, want thee is heet. Koffie is heet. Dat bijvoorbeeld een radiator of kachel geen stoel is en moet je niet gebruiken als zodanig. Bewustwording kan de schade beperken.