Desmoïd tumor; symptomen, behandeling en prognose
Een desmoïd tumor wordt tot de goedaardige tumoren berekend, maar kan zich agressief gedragen. Eigenlijk valt deze dan ook net tussen kwaadaardig (kanker) en goedaardig in. Gelukkig zaait een desmoïd tumor niet uit. De oorzaak kan erfelijkheid zijn, littekenweefsel of hormonen. Het komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Deze tumor is zeldzaam en komt maar bij 1 op de 350.000 mensen voor. Hierdoor is onderzoek en behandeling nog lastig. Een operatie is niet altijd zinvol en soms moet er op een andere aanvullende manier behandeld worden. De prognose is voor velen dan ook teleurstellend.Wat is een desmoïd tumor?
Bij een tumor denken we gelijk aan kanker of een kwaadaardige tumor. Maar de benaming tumor staat voor gezwel. Deze kan goedaardig of kwaadaardig zijn. Een desmoïd tumor is een goedaardige tumor die uitgaat van weke delen structuur. Denk hierbij aan pezen, spieren of bindweefsel. Ondanks dat het hier om een goedaardige tumor gaat, kan deze zich plaatselijk wel agressief gaan gedragen.De tumor wordt ook wel een borderline tumor genoemd. Dit komt omdat deze niet kwaadaardig is, maar ook niet zo goedaardig als we zouden willen. Eigenlijk zit dit type tumor er net tussenin. Andere benamingen voor desmoïd tumor zijn agressieve fibromatose of wekendelentumor.
Wie krijgt het?
Iedereen kan een desmoïd tumor krijgen. Toch zijn er altijd groepen mensen die meer risico lopen. De meeste mensen die ermee te maken krijgen zijn tussen de 25 en 35 jaar oud. Dit wil niet zeggen dat deze tumor niet op eerdere of latere leeftijd kan ontstaan. Bij kinderen wordt het zelden gezien. En bij vrouwen meer dan bij mannen. Overigens gaat het hier om een zeldzame tumor. Het komt bij 1 op de 350.000 mensen voor. Dit betekent dat er in Nederland gemiddeld 45-50 mensen zijn met een desmoïd tumor.Oorzaken
Een van de meeste voorkomende oorzaken is de hormoonhuishouding bij vrouwen. Oestrogeen is een hormoon dat een rol speelt bij de menstruele cyclus en de zwangerschap. De eierstokken produceren dit hormoon. Tijdens de zwangerschap is het de placenta die dit hormoon produceert. Soms zorgt dit hormoon ervoor dat er een desmoïd tumor wordt ontwikkelt.Ook littekenweefsel kan een oorzaak zijn. In dit weefsel kan makkelijker een desmoïd tumor gevormd worden. Ook dit zien we weer meer bij vrouwen die middels een keizersnede bevallen zijn. Daarnaast kan in ieder littekenweefsel desmoïden gevormd worden. De tumor bestaat uit fibroblastcellen. Een fibroblastcel is een belangrijke cel van bindweefsel.
Een andere oorzaak is een mutatie in het APC-gen of CTNNB1-gen of erfelijkheid. Wanneer er sprake is van een erfelijke vorm van darmkanker binnen de familie of van familiair adenomateuze polyposis dan is het risico verhoogd.
Symptomen
Een desmoïd tumor kan overal ontstaan. Het meest komt het voor aan de buikwand, in de buikholte, in de borstkas, de ledematen, de hals of het hoofd. Een desmoïd tumor in de buikholte noemen we intro-abdominaal. Wanneer ze buiten de buikholte liggen noemen we ze extra abdominaal.Een desmoïd tumor groeit langzaam. Er is vaak geen sprake van pijn. De tumor heeft een infiltrerende groei. Dit betekent dat het binnen de omringende omgeving of organen groeit. Doordat de tumor op organen, pezen, spieren of ander weefsel drukt kan er functieverlies ontstaan. Wanneer de tumor zich bijvoorbeeld in de darmen bevindt dan kunnen de darmen minder goed bewegen. Er kunnen dan verstoppingen ontstaan met buikpijnklachten als gevolg. Bij een tumor in de buikwand kunnen de buikspieren verhard aanvoelen.
Behandeling
Er kan gewacht worden met een behandeling. Dit is mogelijk omdat een desmoïd tumor, in tegenstelling tot andere tumoren, niet uitzaait. In sommige gevallen wordt de tumor vanzelf weer kleiner. Maar bij klachten is behandeling wel nodig. Operatieve verwijdering is niet altijd mogelijk. De tumoren groeien ander weefsel in wat verwijdering lastig maakt. Soms is het mogelijk om de tumor in zijn geheel te verwijderen inclusief een marge hieromheen. De snijranden zijn dan schoon. In dit geval is de kans op volledige genezing het grootst. In veel gevallen kan dit echter niet vanwege eerder genoemde reden. Er zijn dan soms meerdere operaties nodig, wat ook weer veel problemen met zich meebrengt.Vaak komt de tumor weer terug. Dit kan maanden tot jaren later. Dit gebeurt omdat er tumorcellen achterblijven in omringend weefsel. Deze cellen groeien weer uit tot een nieuwe desmoïd tumor. De klachten beginnen dan weer opnieuw. Op deze manier zijn patiënten soms jarenlang bezig met behandeling.
Een andere behandeling waarmee soms goede resultaten bereikt worden is hormoonbehandeling. Het gaat hier om een anti-oestrogeen behandeling. Hierbij wordt het hormoon oestrogeen onderdrukt. De stimulatie voor de groei van een desmoïd tumor valt dan weg.
Bestraling is ook een mogelijkheid. Met behulp van bestraling wordt de tumor verkleind en in goede gevallen vernietigd. Wanneer de tumor op geen enkele manier verwijderd kan worden, dan zal gestart worden met chemotherapie. Dit is een serie medicijnen met synthetische stoffen, die celdodend werken. Chemotherapie wordt veel gebruikt bij alle vormen van kanker, maar ook bij goedaardige tumoren, bacteriële infectie, malaria en worminfecties.
