Progressieve multifocale leukencefalopathie: behandeling

Progressieve multifocale leukencefalopathie is een zeldzame aandoening die in veel gevallen leidt tot de dood. De symptomen van de ziekte komen voor een deel overeen met die van multiple sclerose. Voor PML bestaat tot op heden geen behandeling die de ziekte kan genezen. Enkel kan geprobeerd worden om het immuunsysteem dusdanig te versterken zodat de ziekte minder stelt vordert.

Inhoud

• Wat is progressieve multifocale leukencefalopathie (PML)?
• Symptomen
• Het stellen van de diagnose
• Behandeling
• Prognose

Wat is progressieve multifocale leukencefalopathie (PML)?

Progressieve multifocale leukencefalopathie (PML) is een zeldzame virale aandoening van het centrale zenuwstelsel die zich laat kenmerken door progressieve schade aan of ontsteking van de witte stof in de hersenen. De boosdoener hierbij is een menselijk polyomavirus genaamd JC-virus of John Cunningham virus. Dit virus is in de meeste mensen (70-90%) aanwezig maar leidt alleen tot problemen bij mensen wiens immuunsysteem is aangetast, bijvoorbeeld door AIDS, multiple sclerose, psoriasis, chemotherapie of na een orgaantransplantatie. In veel gevallen is PML een gevolg van het gebruik van medicijnen die het immuunsysteem aantasten. Naast chemotherapie kunnen dit medicijnen zijn als Prednison, Rituximab, Natalizumab of Azathioprine.

In 2014 werd Nederland geschokt door het bericht dat Micheal Lansing, een deelnemer aan het RTL5-programma Levenslang met Dwang, op 25-jarige leeftijd was overleden. Micheal leed aan progressieve multifocale leukencefalopathie. De diagnose werd na de opnames voor het programma bij hem gesteld.

Symptomen

De symptomen van progressieve multifocale leukencefalopathie ontwikkelen zich in de loop van enkele weken of maanden. De meeste kenmerkende symptomen zijn:

• Onhandigheid of klungeligheid
• Slapte en zwakte in de ledematen
• Problemen met het zicht
• Problemen met de spraak
• Veranderingen in de persoonlijkheid
• Alien-handsyndroom

Het stellen van de diagnose

Progressieve multifocale leukencefalopathie is een demyeliniserende aandoening. Dit houdt in dat er sprake is van verlies van myeline, de vettige stof die in het zenuwstelsel de uitlopers van neuronen bedekken. De neuronen geleiden elektrische impulsen en zijn daarmee van essentieel belang voor de informatieoverdracht binnen het centrale zenuwstelsel. Zonder myeline gaat die informatieoverdracht een stuk trager. Dit beeld komt sterk overeen met dat van multiple sclerose (MS) en kan er daarom in de eerste stadia mee verward worden.

De diagnose progressieve multifocale leukencefalopathie wordt gesteld wanneer zowel sporen van het JC virus in het hersenvocht worden gevonden als laesie in de witte stof zichtbaar zijn op een MRI-scan. Bij de diagnostiek kan ook gebruik worden gemaakt van een CT-scan.

Behandeling

Het virus dat progressieve multifocale leukencefalopathie veroorzaakt reageert op geen enkel medicijn dat het lichaam kan verdragen. Behandeling zal zich dan ook richten op het versterken van het immuunsysteem om zodoende de progressie van de ziekte te vertragen. Dit kan bestaan uit het stoppen met medicatie die het immuunsysteem onderdrukt en het toedienen van plasma. Bij patiënten die PML hebben gekregen als gevolg van AIDS start men gewoonlijk met combinatietherapie (ook wel HAART).

Een aantal typen medicijnen is op experimentele basis toegediend aan PML-patiënten. Zo kan het medicijn Cidofovir (normaal gebruikt voor de behandeling van herpesvirussen), Mefloquine (een anti-malaria medicijn) of Cytarabine (een vorm van chemotherapie) een gunstige effect hebben op het verloop van de ziekte. Over het effect ervan op grotere groepen patiënten is echter nog onvoldoende bekend.

Prognose

Zo'n 30 tot 50% van de patiënten met progressieve multifocale leukencefalopathie overlijdt binnen enkele maanden aan de ziekte. Zij die het overleven houden er meestal ernstige neurologische beschadigingen aan over.