Olifantsziekte: 130 miljoen slachtoffers wereldwijd

Deze ziekte, met de officiële benaming lymfatische filariasis, wordt gekenmerkt door verdikking van de huid en de onderliggende weefsels, voornamelijk in de benen en genitaliën. Mensen die aan deze ziekte lijden kunnen ernstig misvormd raken. De ziekte komt in Europa hoogst zelden voor maar wereldwijd lijden er maar liefst 130 miljoen mensen aan deze aandoening. Dit artikel beschrijft de oorzaak en verspreiding van de ziekte, de diagnose en behandeling en plannen voor de toekomst.

Oorzaak

De ziekte kan veroorzaakt worden door drie verschillende soorten rondwormen (nematoden). De meeste van de wereldwijde infecties worden veroorzaakt door Wucheria bancrofti. In Azië kan de ziekte ook veroorzaakt worden door Brugia malayi en Brugia timori. Het veroorzakende organisme verspreidt zich van persoon tot persoon via muggensteken. De volwassen worm leeft alleen binnen het menselijke lymfatische systeem, hetgeen verantwoordelijk is voor de vochtbalans tussen de weefsels en het bloed, tevens is het een essentieel onderdeel van het lichamelijke verdedigingssysteem. De volwassen wormen paren binnenin het lymfatische systeem en produceren miljoenen microscopische wormen, ook genaamd microfilariae. Deze circuleren in het bloed van een persoon en infecteren een mug wanneer deze een drager steekt. De kleine wormpjes groeien en ontwikkelen zich binnenin de mug. Wanneer de mug een ander persoon steekt passeert de microsopische worm naar de huid en vervolgt zijn weg naar de lymfevaten. Daar volgroeien ze, een process dat zes maanden kan duren. Een volwassen worm leeft 5 tot 7 jaar. Mensen met deze microscopische wormpjes kunnen een infectiebron zijn voor anderen.

Verspreiding van de ziekte

Lymfatische filariasis raakt 130 miljoen mensen verdeeld over 80 landen in Azië, Afrika, het Westelijk Pacifisch gebied en gedeeltes van het Carribisch gebied en Zuid-Amerika.

Een groot aantal muggensoorten kunnen de parasiet overbrengen, afhankelijk van het geografisch gebied. In Afrika is de meest voorkomende vector (drager) de Anaopheles soort, in de Amerikas is het de soort Culex quinquefasciatus. In het Pacifisch gebied en Azië kunnen Aedes en Mansonia soorten de rondworm overbrengen. Er zijn vele muggensteken over meerdere maanden tot jaren nodig voor de ziekte zich kan ontwikkelen. Mensen die in een tropisch of subtropisch klimaat wonen waar de ziekte veel voorkomt lopen het grootste risico de ziekte op te lopen. Kort verblijvende toeristen lopen een zeer laag risico.

De ziekte kan manifesteren zonder de aanwezigheid van parasitische infectie. Deze vorm van de ziekte wordt ‘nonfilarial elephantiasis’ of podoconiosis genoemd en komt voor in landen als Oeganda, Tanzania, Kenya, Rwanda, Burundi, Soedan en Ethiopië en wordt waarschijnlijk veroorzaakt door voortdurend contact met grond, voornamelijk rode klei waarin veel natrium en kalium zit geassocieerd met vulkanische activiteit.

Diagnose

De standaardmethode voor de diagnose van een actieve infectie is de identificatie van microscopische wormen in een bloedsmeer onder een microscoop. Deze wormpjes circuleren echter alleen 's nachts in het bloed (genaamd nachtelijke periodiciteit). Het bloed moet dus 's nachts afgenomen worden om een dikke smeer van te maken, die gekleurd wordt met Giemsa of hematoxyline en eosine.

Serumtechnieken zijn een alternatief voor diagnose. Mensen met een infectie hebben een verhoogde waarde van antifilariale IgG4 in hun bloed dat met routine analyse gedetecteerd kan worden. Omdat lymphedema vele jaren na infectie kan ontwikkelen zijn labtesten meestal negatief voor deze patienten.

De meest bekende persoon die aan deze ziekte zou lijden, the elephant man, Joseph Merrick, had echter niet dit maar een ander medisch probleem genaamd Proteus Syndroom.

Behandeling

Voor patiënten die geïnfecteerd zijn met de parasiet wordt gebruikelijk diethylcarbamazine (DEC) voorgeschreven. Dit doodt de microscopische en sommige volwassen wormen en wordt wereldwijd al 50 jaar gebruikt. Een andere optie is het medicijn ivermectin dat alleen de microscopische wormen doodt. Dit wordt soms in combinatie met albendazole voorgeschreven. Een andere vorm van effectieve behandeling is het rigoreus schoonhouden van besmette gedeeltes van het lichaam. Omdat dit werkt om de symptomen te bestrijden wordt aangenomen dat veel van de symptomen niet veroorzaakt worden door de lymfatische filariasis zelf maar eerder door secundaire huidinfecties. Het lymfesysteem van mensen met deze rondwormen schijnt extra vatbaar te zijn voor andere infecties. Patienten met klinische symptomen zoals lymphedema en elefantiasis zijn vaak niet geschikt voor DEC behandeling omdat de meeste patienten niet actief geïnfecteerd zijn met de filariale parasiet. Binnen in de rondwormen leven symbiotische (wederzijds nut hebbende) bacteriën van de Wolbachia soort en een kuur met doxycyclin (antibiotica) kan effectief zijn in de behandeling van elefantiasis omdat het de bacteriën in de wormen doodt, waarna de wormen zelf ook dood gaan.

In extreme gevallen van lymphedema in de genitaliën (genaamd hydrocele) kan opereren een optie zijn, echter voor het corrigeren van lymphedema in de ledematen is opereren vaak niet effectief.

Toekomst

De genetische code van een van de parasieten die de ziekte veroorzaakt, Brugia malayi, is onlangs geheel ontcijferd door wetenschappers van Imperial College in London en wetenschappers in de VS. Analyse van deze genen en de eiwitten die ze produceren kan leiden tot immunisatie of behandeling. In feite zijn er al medicijnen beschikbaar, maar omdat deze niet toegediend werden kon de ziekte zich verspreiden. De Global Alliance to Eliminate Lymphatic Filariasis probeert hier verandering in te brengen door een systematisch programma van massale toediening van medicijnen. De Global Alliance werkt samen met GlaxoSmithKline en Merck&Co Inc die al het benodigde albendazole en mectizan leveren om de ziekte over de hele wereld uit te roeien, met totale kosten van meer dan 1 biljoen dollar. Er zijn momenteel projecten gaande in 40 landen. Deze projecten reduceren tevens de verspreiding van de filariale parasieten en verminderen het risico van infectie voor mensen in hoge risicogebieden. Het aantal landen waarin dit gebeurt is van 12 in het jaar 2000 gestegen naar meer dan 35 in 2004 en het totale bevolingsaantal gedekt door toediening van deze medicijnen is gestegen van 25 miljoen mensen in 2000 tot 248 miljoen mensen in 2004. Een zeer recent artikel in het tijdschrift Public Library of Science Negelected Tropical Diseases beweert dat de ziekte over 12 jaar uitgebannen kan zijn. Tussen 2000 en 2007 zijn reeds 6.6 miljoen pasgeborenen ingeënt zodat zij deze ziekte niet op kunnen lopen. Tevens is de ziekte stopgezet in 9.5 miljoen mensen die geïnfecteerd waren maar nog geen duidelijke symptomen vertoonden.

Lees verder

• The Elephant Man, het leven van Joseph Merrick