Het verband tussen BSE en CJD

Lange tijd was men ervan overtuigd dat de gekkekoeienziekte niet besmettelijk was voor de mens en andere dieren. Door bepaalde diersoorten opzettelijk te besmetten bleek echter dat dit wel degelijk het geval was en dat ook mensen besmet konden raken met een vorm van de gekkekoeienziekte. Er bleek een verband te bestaan tussen de gekkekoeienziekte en de menselijke ziekte Creutzfeldt Jakob Disease, ook wel CJD genoemd.

De gekkekoeienziekte

BSE, ook wel bekend als de gekkekoeienziekte, is een ziekte die ontstaat door de aanwezigheid van prionen in de hersenen. Bij deze ziekte gaan eiwitten ophopen en op vreemde wijze in elkaar vouwen, waardoor deze niet meer door het lichaam afgebroken kunnen worden en in de hersenen blijven, waardoor zenuwcellen afsterven en verdwijnen. Deze samengevouwen eiwitten worden prionen genoemd. Prionen kunnen niet worden toegeschreven aan een bacterie of een virus, maar is een compleet nieuw ziekmakend mechanisme, waardoor er weinig over bekend is.

Creutzfeldt Jakob Disease

Vele onderzoeken werden verricht om meer te weten te komen over de prionen, BSE en het besmettingsgevaar. Daarbij werd ook gekeken welke varianten er konden ontstaan bij andere diersoorten en mensen als gevolg van de prionen. In 1996 werd door een wetenschappelijke commissie uit het Verenigd Koninkrijk een verband gevonden tussen de gekkekoeienziekte en CJD. Vooral het ruggenmerg en de hersenen van een met BSE besmette koe bevatten de prionen die andere diersoorten en mensen ziek maken, maar ook andere delen van de koe kunnen deze ziekmakers bevatten. CJD is een zeldzame vorm van dementie met dodelijke afloop. Mensen kunnen deze ziekte ontwikkelen wanneer zij besmet koeienvlees hebben genuttigd.

Erfelijke aanleg

Het is moeilijk vast te stellen hoe gevaarlijk het is om koeienvlees te eten. BSE kent een incubatietijd van vier tot veertig jaar, dus daar kan niets uit worden opgemaakt. Verdachte koeien worden tegenwoordig dan ook altijd geslacht en vernietigd. Een koe kan ook BSE krijgen door erfelijke aanleg. De kans dan moederkoe de ziekte aan haar kalf meegeeft is gering, maximaal tien procent, maar wel aanwezig. Koeien kunnen ook nog op latere leeftijd spontaan de ziekte krijgen wegens erfelijke aanleg. Juist door dit feit moeten koeien altijd goed gecontroleerd worden op de aanwezigheid van prionen. De menselijke variant, CJD, kent ook deze spontane ontwikkeling op oudere leeftijd. Dit wordt ouderdoms-CJD genoemd.

CJ en CJD

Patiënten die lijden aan Creutzfeldt Jakob (CJ) tonen een heel ander ziekteproces dan de mensen die besmet raken met de variant CJD. De gemiddelde leeftijd van de patiënten met CJ ligt veel hoger bij overlijden dan van de personen die te maken hebben met de variant CJD. Jarenlang werden er experimentele onderzoeken uitgevoerd door diverse instanties en organisaties. Uit de onderzoeken kwam uiteindelijk dat CJD veroorzaakt wordt door het eten van koeienvlees dat besmet is met BSE.

Dodelijke afloop

Hoe lang de incubatietijd van de ziekte precies is kan nog steeds niet duidelijk worden vastgesteld. Men houdt het erop dat deze tijd vier jaar kan bedragen, maar ook veertig jaar. Zo zullen veel mensen misschien al lang besmet zijn met de prionen, maar pas over tientallen jaren ziek worden. Deze mensen hebben geluk, want vanaf het moment dat de eerste symptomen op gaan treden gaat de klok tikken. Na het vaststellen van de eerste symptomen van CJD heeft men nog maximaal twee jaar te leven.
Pas nadat alle onderzoeken waren verricht en gebleken was dat CJD met dodelijke afloop veroorzaakt wordt door het eten van besmet vlees, maakte Groot-Brittannië bekend dat er al mensen aan de ziekte waren overleden. In 1994 overleden de eerste slachtoffers al, maar dit werd pas in 1996 bekend gemaakt. Op dat moment waren er al tien personen aan de ziekte overleden.

Anno 2009

Nog steeds overlijden er mensen aan CJD. Deze mensen zijn ooit besmet geraakt door het consumeren van koeienvlees van een koe die besmet was met BSE. De meeste slachtoffers vielen in Groot-Brittannië, waar een epidemie uitbrak door het onvoldoende naleven van proceseisen bij het verwerken van koeienvlees. Begin 2009 werd bekend gemaakt dat er inmiddels 167 personen waren overleden aan CJD. In andere landen vielen ook slachtoffers, maar aanzienlijk minder. Naast de slachtoffers in Groot-Brittannië overleden wereldwijd nog 46 personen aan de ziekte.