Cardiomyopathie, ziekte van de hartspier

Cardiomyopathie is een verzamelnaam voor verschillende stoornissen aan de hartspier. Wanneer de hartspier niet meer goed werkt leidt dit tot hartzwakte of hartfalen. De oorzaak is niet altijd even duidelijk, maar alcoholgebruik, sarcoïdose, ontsteking en erfelijkheid spelen een rol. Vaak ontstaan er ritmestoornissen en soms een plotselinge dood. Soms wordt het pas vrij laat ontdekt, omdat de klachten lang op zich laten wachten.

Hartspier

Het hart zorgt ervoor dat bloed wordt rondgepompt. De hartspier is hierbij van cruciaal belang: het is het gedeelte van het hart dat spiercellen in de hartwand samentrekken. Dit gebeurt met een bepaald en gecontroleerd ritme. Bij volwassen personen bedraagt het aantal hartslagen in rust tussen de 60 en 80 slagen per minuut. Bij kinderen loopt dit op tot 140 slagen per minuut. Dagelijks wordt er ruim 7.000 liter bloed rondgepompt. Het is dan ook begrijpelijk dat de hartspier zeer belangrijk is en gezond moet blijven.

Hartspierziekte

De term cardiomyopathie slaat op verschillende stoornissen van de hartspier oftewel hartspierziekten. Het is dus niet één specifieke ziekte van de hartspier. De oorzaak kan dan ook verschillend zijn. Cardiomyopathie wordt onderverdeeld in drie groepen, die alle drie een andere oorzaak hebben. Ook de behandeling verschilt per groep.

Congestieve cardiomyopathie

Bij deze hartspierziekte zien we voornamelijk een verwijding van de hartboezems en de hartkamers. De oorzaak is te vinden in verslapping van de hartspier door een hartspierontsteking of alcoholmisbruik. Ook diabetes kan een oorzaak zijn voor congestieve cardiomyopathie (dilaterende cardiomyopathie). Het komt vaker voor bij mannen, en meer in de leeftijd van 20 tot 65 jaar. Doordat de hartholtes verwijd zijn, verliest de hartspier in pompkracht. Vooral bij inspanning is dit merkbaar. De hartspier raakt verdikt en opgerekt ter compensatie van het verlies aan pompkracht. Hoe verder de oprekking plaatsvindt, hoe krachtiger het hart gaat pompen. Op een gegeven moment ontstaat er hartfalen doordat het hart het werk niet meer aankan.

Patiënten met deze ziekte merken dat ze sneller vermoeid raken, vooral bij inspanning. Ook kortademigheid is een eerste symptoom. Het aantal slagen per minuut zal toenemen en er ontstaat oedeem in de benen en vocht achter de longen. De hartkleppen kunnen gaan lekken. Er ontstaan gemakkelijk stolsels op de hartwanden, die los kunnen raken en mee worden gevoerd via de aders. Wanneer de bloedtoevoer naar de hersenen door een stolsel wordt afgesloten, spreken we van een beroerte.

Er is geen specifieke behandeling mogelijk tegen congestieve cardiomyopathie. Hartritmestoornissen en hartfalen kunnen wel behandeld worden, maar nemen de oorzaak niet weg. Ruim 70 procent van de patiënten overlijdt binnen vijf jaar na het stellen van de diagnose. Meestal is het overlijden te wijten aan hartfalen of een beroerte. Alleen middels een harttransplantatie is congestieve cardiomyopathie te genezen. Een harttransplantatie neemt echter weer andere complicaties met zich mee. Voor veel patiënten komt een harttransplantatie ook te laat.

Restrictieve cardiomyopathie

Hierbij is er sprake van een verminderde elasticiteit van de hartspier, doordat het spierweefsel van het hart verstijft raakt. De hartspier kan onvoldoende ontspannen. Dit uit zich in een verminderde doorstroming van het bloed. Na verloop van tijd wordt de wand van de boezems dikker. De boezems raken verwijd, wat zich in bepaalde klachten zal uiten. Hartritmestoornissen en hartfalen zullen in de meeste gevallen optreden. De oorzaak is vaak te vinden in sarcoïdose. Bij deze ziekte treden er ontstekingen overal in het lichaam op. Gemiddeld overlijdt vijf procent van alle patiënten met sarcoïdose, meestal aan hartfalen als gevolg van de ziekte. Ook hier is geen specifieke behandeling mogelijk om de hartspierziekte te genezen.

Hypertrofische cardiomyopathie

Bij deze vorm van hartspierziekte is er sprake van een zwelling in het tussenschot van de kamers. Soms is een ander deel van de hartspier verdikt. Doordat de hartspier niet goed meer samentrekt, zal ter compensatie de hartkamer wijder worden. Dit zorgt voor een verminderde pompfunctie. Vaak werkt de klep tussen hartboezems en hartkamers onvoldoende. De oorzaak is onbekend. Wel komt deze aandoening vaker voor binnen bepaalde families. Erfelijkheid lijkt hierin een rol te spelen.

Vaak ontstaan er hartritmestoornissen. Ook hartfalen komt later voor. Na inspanning kan dit leiden tot een plotselinge dood. Behandeling is vaak moeilijk, maar sommige geneesmiddelen zorgen ervoor dat de klachten afnemen. Bètablokkers in hoge doseringen lijken goed te werken. Een operatie waarbij het verdikte tussenschot hersteld wordt, kan ook de klachten doen verminderen. Een slecht werkende hartklep kan hersteld worden. De meeste patiënten overlijden uiteindelijk aan hartfalen. Deze ziekte geeft vaak pas in een laat stadium klachten, waardoor behandeling soms niet op tijd komt.