Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS)

Amyotrofische Laterale Sclerose of afgekort als A.L.S. (in sommige landen M.N.D. of Lou Gehrig's Disease) is een langzaam verergerende degeneratie (achteruitgang) van de zenuwcellen van het ruggenmerg en het onderste deel van de hersenstam, met als gevolg een geleidelijk verlies van controle over de willekeurige spieren. De gevoelszenuwen en de geestelijke vermogens worden niet aangetast.

Amyotrofische Laterale Sclerose (A.L.S.)

De ziekte is uiteindelijk fataal omdat de spieren die de ademhaling, het slikken en andere belangrijke lichamelijke functies beheersen, worden aangetast. Na het begin van de symptomen leven de patiënten nog gemiddeld drie jaar. De meesten overlijden door ademhalingsproblemen of longonsteking, die vaak optreedt als de ademhaling langere tijd gestoord is.

De ziekte ALS begint in het algemeen op een leeftijd tussen 50 en 70 jaar en komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Volgens Stichting ALS Nederland (www.stichting-als.nl) worden er bij 500 mensen per jaar ALS gediagnosticeerd.

Symptomen ALS

Wat zijn de kenmerken van ALS?

• Langzaam maar gestaag progressieve spierzwakte en degeneratie in de ledematen, de romp, de ademhalingspieren, keel en tong. De spieren van de ledematen worden meestal het eerst aangetast.
• Spiertrekkingen, kramp, stijfheid en snel vermoeid raken.
• Vertraagde, steeds minder verstaanbare spraak.
• Moeite met ademen en slikken, verslikken.
• Gewichtsverlies door spierdegeneratie en slikklachten.
• Plotseling, onwillekeurige lach- of huilbuien.
• Veranderingen in het lopen, steeds slechter lopen.

Oorzaken ALS

De oorzaken zijn niet bekend, maar in 2 tot 10 procent van de gevallen blijkt er sprake te zijn van erfelijke aanleg. De ziekte komt ook het meest voor bij mensen met een beroep dat zwaar lichamelijk werk vereist. Virusinfecties en lichamelijk letsel of uitputting kunnen de achteruitgang versnellen bij mensen met ALS. ALS is niet te voorkomen.

Onderzoek en diagnose voor ALS

Er bestaan geen specifieke test om de diagnose te bevestigen; maar de ziektegeschiedenis en een lichamelijk onderzoek zijn nodig voor de diagnose. De diagnose wordt gesteld op de klinische manifestatie van de ziekte. Speciaal neurologische onderzoek of MRI-scans kunnen worden gedaan om andere oorzaken voor de symptomen uit te sluiten.

Behandeling ALS

Genezing is niet mogelijk en er bestaat geen specifieke behandeling; eventuele behandeling is erop gericht het de patiënt zo comfortabel mogelijk te maken. Volgens de website van Stichting ALS Nederland (zie www.stichting-als.nl) is er wel een medicijn dat er voor zorgt dat het leven van de patiënt 3 tot 6 maanden kan verlengen: Riluzole (Aventis).

De patiënt doet er goed aan de mogelijkheid van een mechanische beademing te gebruiken, voor het geval ze niet meer zonder hulp kunnen ademen. Met kunstmatige beademing kunnen sommige patiënten nog jaren leven, hoewel de meeste liever niet in een staat van totale verlamming, waarbij communicatie alleen door oogbewegingen mogelijk is, in leven willen blijven. Het is van belang dit punt in een vroeg stadium te overleggen met artsen en familie, zodat de beslissing al dan niet te reanimeren in geval van ademstilstand, van te voren genomen is.

Hulpmiddelen voor patiënten

Er zijn mechanische hulpmiddelen, zoals speciaal eetgereedschap, verkrijgbaar om bepaalde handelingen te vergemakkelijken. Voor mensen die niet goed meer kunnen lopen bijvoorbeeld, is een speciale wandelstok of looprek een uitkomst. Ook emotionele steun is van het grootste belang. Naast de hulp van de naaste omgeving, kan professionele begeleiding waardevol zijn.

Doktersbezoek

Ga direct naar een arts bij de eerste verschijnselen van onverklaarbare spierzwakte of bemoeilijkte spiercoördinatie, vooral als de spraak, de ademhaling en/of het slikken gestoord lijken.