Acute myeloide leukemie (AML)

Leukemie is een verzamelnaam voor een groep afwijkingen die gekarakteriseerd worden door de accumulatie van maligne (kwaadaardige) witte bloedcellen (leukocyten) in het beenmerg en het bloed. Deze abnormale cellen veroorzaken symptomen van beenmergfalen (bijv. anemie, neutropenie en trombocytopenie) en infiltratie van organen (bij. lever, milt, lymfeknopen, hersenen, huid of testes). Er verschillende typen leukemie, in dit artikel wordt acute myeloide leukemie beschreven.

Klassificatie van leukemie

De belangrijkste klassificatie onderscheidt vier typen leukemie, acute en chronische leukemie die lymfoide of myeloide kan zijn.
Acute leukemie is vaak erg aggresief waarbij accumulatie van vroege beenmerg voorloper cellen, die blast cellen genoemd worden, voorkomt. Het dominante klinische kenmerk van deze ziekten is meestal beenmerg falen veroorzaakt door accumulatie van blastcellen, ook kan weefsel infiltratie voorkomen.

KLassificatie van acute leukemie
Acute leukemie is gedefinieert als de aanwezigheid van meer dan 30% blast cellen in het beenmerg. Acute leukemie wordt verder onderverdeeld in acute myeloide leukemie (AML) en acute lymfoblastaire leukemie (ALL), deze onderverdeling wordt gemaakt op basis van het type blast cel die zich overmatig presenteert. In het gevan van acute myeloide leukemie zijn dit de myeloblasten.

Incidentie en klinische kenmerken van acute myeloide leukemie

AML komt voor in alle leeftijdsgroepen. Het is de meestvoorkomende vorm van acute leukemie bij volwassenen. AML vormt maar een keine fractie van de leukemie bij kinderen (10-15%). Er zijn twee typen AML, primaire AML en secunaire AML. Primaire AML ontstaat op zich zelf en resulteerd niet uit een onderliggende aandoening. Secundaire AML ontstaat uit myelodysplasie of uit een andere hematologische aandoening. Beide typen AML zijn geassocieerd met andere genetische markersn en hebben een verschillende prognose.

Anemie en trombocytopenie zijn veel voorkomende kenmerken van AML. Door de anemie voelt de patient zich vaak moe en lusteloos. Trombocytopenie zorgt ervoor dat er spontaan bauwe plekken kunnen ontstaan en tandvlees of neus spontaan kan gaan bloeden. De tumorcellen kunnen verschillende weefsels infiltreren, de cellen kunnen zich bijvoorbeel ophopen in in het tandvlees waardoor deze verdikt en pijnlijk is.

Onderzoeken bij acute myeloide leukemie

Bij hematologisch onderzoek komen trombocytopenie, neutropenie en anemie naarvoren. Het beenmerg is hypercellulair en er komen meer dan 30% myeloblasten voor. Ook kan DIC voorkomen, dit is disseminated intravasculaire coagulatie.

Behandeling van acute myeloide leukemie

Bij AML worden twee typen behanelingen gegeven, ondersteunende en specifieke behandeling.

Ondersteunende behandeling
Ondersteunende behandeling bij AML richt zich op bestrijden van infecties met antibiotica en bestijding van trombocytopenie en anemie met transfusies. Een uniek probleem bij AML is bloedingszoekte die kan voorkomen. Om dit te bestrijden worden de stollingsfactoren en bloedplaatjes toegedient.

Specifieke therapie
De primaire behandeling is chemotherapie, dit wordt meestal toegedient in vijf blokken van ieder ongeveer een week. De medicijnen zijn toxisch voor myeloblasten en zijn niet erg selectief tussen leukemie cellen en gezonde cellen waardoor het beenmerg falen in eerste instantie verergerd en er sterke ondersteundende therapie nodig is. Na de behandeling wordt geen onderhouds behandeling gegeven.

Ook stamcel transplantiatie is een behandel optie. Hierbij worden stamcellen uit het beenmerg van een persoon met overeenkomende immuuntypen, bijvoorkeur worden broers of zussen hiervoor getest.

Prognose bij acute myeloide leukemie

De prognose voor patienten met AML is de laaste jaren gestaag verbeterd, vooral voor jongere patienten. Ongeveer 50% van de kinderen en jongvolwassenen kunnen lange termijn genezing verwachten. Voor oudere patienten is de prognose minder gunstig, 5% van de patienten boven de 65 jaar oud geneest.