Amyloïdose: eiwitstapelingsziekte en ernstige impact organen

In het lichaam worden standaard eiwitten opgeslagen, echter soms wordt het op een onjuiste manier gestapeld. Indien daarvan sprake is dan betreft het een stapelingsziekte, waaraan uiteenlopende aandoeningen aan gerelateerd zijn. Het materiaal wordt namelijk in lichaamsweefsel opgeslagen, waardoor specifiek organen minder goed kunnen functioneren. Wat houdt amyloïdose in en hoe ligt eiwitstapeling ten grondslag aan uiteenlopende ingrijpende ziektebeelden?

Amyloïdose

• Opslag opgevouwen eiwitten in weefsels
• Welke ziekten veroorzaakt eiwitstapeling?
• Indicator van andere ziekten
• Behandeling amyloïdose
• Consequenties

Opslag opgevouwen eiwitten in weefsels

Eiwitten worden standaard opgeslagen in verschillende weefsels door het gehele lichaam. Indien het echter de opgevouwen variant betreft, zal het grote invloed uitoefenen op de werking van die weefsels en organen. Zeker een aangetaste werking van organen zoals de hersenen, nieren, hart, zenuwen of lever kunnen verstrekkende gevolgen hebben. Bij een weefselonderzoek wordt het middels een biopsie op microscopisch niveau bekeken. Door toediening van Congorood – waarmee de pH waarde wordt aangetoond – gecombineerd met gepolariseerd licht, zal het groen opkleuren. Bij aanwezigheid van de opgevouwen eiwitreeksen zal het weefsel compleet gedrapeerd zijn met lange groene slierten (amyloïdfibrillen).

Welke ziekten veroorzaakt eiwitstapeling?

Door een hoge concentratie van eiwitstapeling in organen, kan het ten grondslag liggen aan specifieke ziekten. Denk aan de volgende lokale vorming van amyloïd.

alzheimer

De eiwitstapeling komt hierbij voornamelijk voor in de hersenen, waardoor het denkvermogen, de herinnering en overige lichaamsprocessen zijn aangetast. Daarnaast gaat het gepaard met stemmingswisselingen en verwardheid.

Diabetes type 2

Ouderdomsdiabetes, ook wel Diabetes Mellitus type 2 genoemd. Het is een trage vorm van suikerziekte, welke met het ouder worden qua ziekte groeit. Insuline wordt daarbij onvoldoende aangemaakt, waardoor teveel suikers oftewel glucose in het bloed zitten. Dit is daarnaast van invloed op het cholesterolgehalte alsmede de bloeddruk. Daarnaast heeft men veel dorst met vaak zurig plassen, is men vaak moe, heeft men veel gewichtsverlies en jeuk. In dit geval slaat de amyloïdose neer in de alvleesklier, waardoor de suikerziekte wordt veroorzaakt.

Indicator van andere ziekten

De wijze waarop de eiwitten zijn gevouwen en de plaats waar het is opgeslagen, kan een teken zijn van bepaalde ziekte. In dat geval is amyloïdose een gevolg van een andere aandoening. Daarbij kunnen de eiwitstrengen lokaal, maar ook systematisch door het lichaam verspreid zijn.

Amyloïd A

Een chronische ontsteking zorgt ervoor dat een voorlopereiwit Amyloïd A wordt aangemaakt. Dit zorgt voor aantasting van de nieren, waardoor deze slecht werken. Daarnaast zal er relatief veel eiwit via de urine het lichaam verlaten.

L-achtige eiwitstapeling

Door overmatige aanmaak van plasmacellen in het beenmerg, worden L-achtige eiwitstapelingen veroorzaakt. Dit kan gerelateerd zijn aan de ziekte van Kahler oftewel plasmacelkanker. Het gaat gepaard met milt- en leveraandoeningen, verlies van lichaamsgewicht, maar ook het CarpaleTunnelSyndroom in de pols kan van toepassing zijn alsmede andere zenuwaandoeningen.

Eiwit accumulatie door nierfalen

Nierfalen zorgt ervoor dat verschillende soorten eiwitten niet goed uit het lichaam worden gehaald. Het leidt meestal tot het systematische CTS syndroom, waarbij meerdere zenuwen en gewrichten onder druk komen te staan. Het leidt zoal tot tintelingen en pijn in handen, nek, ruggengraat of heupen.

Transthyretine opbouw

Hoge leeftijd gebonden amyloïdose door toedoen van het eiwit transthyretine. Dit is verantwoordelijk voor de transportcapaciteit van het schildklierhormoon Thyroxine. Het zorgt ervoor dat het hart in toenemende mate slechter functioneert. Dit kan eveneens een erfelijke variant zijn, waarbij zenuwproblemen ontstaan.

Behandeling amyloïdose

Hoe de ziekte wordt behandeld hangt af van de veroorzaker. Betreft het een ontsteking dan dient dat uiteraard tot stilstand te worden gebracht. Denk aan antibiotica, amoxicilline, methotrexaat. Betreft het de plasmacellen dan zal een chemokuur gecombineerd met stamceltransplantatie noodzakelijk zijn. Verder kan het gaan om de nierfunctie te stimuleren of een levertransplantatie. Uiteraard dient het allemaal gepaard te gaan met orgaan stimulerende middelen en specifieke voeding, zodat de kans op amyloïdose wordt geminimaliseerd. Laat u daartoe informeren door de behandelend arts.

Consequenties

Indien de behandeling slecht of minder goed aanslaat dan zal de aanwas van gelaagde eiwitstructuren in weefsels en organen doorgaan. Deze omstandigheid heeft ernstige consequenties. Geleidelijk aan kunnen naast het oorspronkelijk aangetaste orgaan ook andere organen worden aangedaan. Zeker als het dan gaat om de nieren, lever of het hart kan het tot een vroegtijdig overlijden leiden.

Lees verder

• Ziekte von Willebrand: bloedstollingsfactor eiwitstoornis
• Invloed reumatische sclerodermie op huid, spieren en organen