Knikkebolziekte: oorzaak ernstig slopend epileptische ziekte

Een ingrijpende ziekte waar steeds meer kinderen in Afrika ernstige gevolgen van ondervinden is de “nodding disease”. De knikkebolziekte is een groeiend fenomeen, waarbij voornamelijk 5 tot 15 jarigen worden getroffen. Het gaat om een progressieve verslechtering van het lichaam, waarbij in eerste instantie het hoofd plotsklaps op de borst valt. In vergevorderde fase zal het kind steeds vaker epileptische aanvallen hebben, waarnaast de cognitieve hersencapaciteit sterk afneemt. Hoe kunnen vitamine B6- en seleentekorten hieraan ten grondslag liggen?

Knikkebolziekte

• Voorkomen van de ziekte
• Progressieve verslechtering lichaam
• Onbekende veroorzaker
• Beschouwing van tekorten
• Eenzijdige voeding knikkebolziekte

Voorkomen van de ziekte

Oorspronkelijk zijn de eerste tekenen van de ziekte reeds in 1962 ontdekt bij Tanzaniaanse kinderen. Van het ene op het andere moment zakte daarbij het hoofd op de borst. Daarom wordt het de knikkebolziekte genoemd. In eerste instantie ging het daarbij om sporadische gevallen, echter in de jaren 80 is het aantal toegenomen. Grootschalige aantallen zijn echter pas begin 21-ste eeuw geconstateerd, waarbij in 2013 een kleine 4.000 gevallen zijn gerapporteerd. In dat jaar heeft het in minimaal 170 gevallen geleid tot de meest ernstige vorm, waarbij het dodelijk is afgelopen. Let wel dat vermoedelijk nog meer personen hier ziek van zijn, echter zijn de gevolgen nog niet herkenbaar. Het treft praktisch altijd de groep kinderen tussen de 5 en 15 jaar.

Progressieve verslechtering lichaam

De ziekte is tot dusver onbehandelbaar. Oftewel de kans op overlijden is zeer groot. Omdat het kind onvoldoende energie heeft uit voeding en zuurstof, gaat de kwaliteit van leven snel achteruit. Er is sprake van groeistoornissen, waarbij de hersencapaciteit snel afneemt. Het lijkt erop alsof het kind letterlijk wegkwijnt door atrofie. Vele symptomen van de ziekte zijn vergelijkbaar met het Sturge-Weber syndroom, waarbij het lichaam niet goed ontwikkeld en epileptische aanvallen geregeld van toepassing zijn. Dat syndroom wordt echter veroorzaakt door wildgroei van adertjes naar het hersenvlies en is in dit geval nog niet aangetoond.

Onbekende veroorzaker

Tot dusver is het onbekend, waardoor het wordt veroorzaakt. Het kan dus liggen aan virussen, infecties of andere onderliggende ziekten. Binnen een onderzoek van “Centers for Disease Control and Prevention” (publicatie 2013) is over de jaren onderzocht waar het wel en niet aan zou kunnen liggen. Meest voorname oorzaken, aandoeningen en ziekten zijn daarbinnen reeds uitgesloten. Toch zijn er twee zeer opvallende resultaten ontdekt. Binnen het onderzoek uitgevoerd in Foltz et al te Uganda (onderzoek 2010) en Bunga te Sudan (onderzoek 2001-2002) blijkt dat in driekwart van de gevallen er een chronisch tekort aan B6 vitamine en in alle gevallen een seleentekort van toepassing is. Deze stoffen kunnen zeker aan de basis liggen van deze ingrijpende levensbedreigende ziekte.

Beschouwing van tekorten

In 73% (Uganda) en 79% (Sudan) van de gevallen is er sprake van een B6-tekort. Daarnaast is geconstateerd dat ook Seleen in alle gevallen chronische te weinig aanwezig is. Oftewel er ontbreken enkele zeer noodzakelijk stoffen, waardoor meerdere lichaamsprocessen in het geding kunnen komen. Wat houden deze stoffen in, wat kan een deficiëntie betekenen voor het lichaam en hoe kan het aan de knikkebolziekte gerelateerd zijn?

B6 vitamine (pyridoxine)

Pyridoxine is voor een groot deel verantwoordelijk voor een goede werking van het immuunsysteem alsmede de verteringswegen (slokdarm, maag en darmen). Daarnaast is het noodzakelijk voor de ontwikkeling van rode bloedlichaampjes, zodat zuurstof door het lichaam kan worden vervoerd. Ook is het van belang bij een goede werking van de axon en myeline in zenuwbanen. Een tekort kan dus een ernstig tekort aan energie opleveren, doordat de darmen niet goed werken (aanleiding voor ernstige diarreevorming). Ook zal de persoon in toenemende mate minder kracht hebben, doordat onvoldoende zuurstofrijk bloed (anemie) wordt aangevoerd. Indien de zenuwbanen worden aangetast gaat het eerst om lokale kenmerken. Signalen worden onjuist verstuurd of spieren worden niet goed ingeseind. De energie- en zuurstoftekort in combinatie met slecht werkende zenuwen kunnen een fatale combinatie zijn. In dit geval zijn de eerste tekenen verlies van kracht in de nekspieren, waardoor het bekende knikken wordt veroorzaakt. Ook kan de werking signalen in de hersenen worden beïnvloed, waardoor de ziekte epileptische gevolgen heeft. Let wel dat ook bij zuigelingen met B6-tekort in Nederland is geconstateerd, dat het kan leiden tot ernstige stuiptrekkingen. Het is vergelijkbaar met de geconstateerde epileptische aanvallen.

Seleen

Deze stof is belangrijk omdat het als antioxidant in het lichaam optreedt. Het wordt opgenomen uit de bodem en zit daardoor in brood, granen, groenten maar ook vlees. Meest belangrijke van de stof is dat het ontstekingen tegengaat, waarnaast het ook gunstig is tegen prostaatproblemen. Daarnaast is het noodzakelijk voor de vorming van rode bloedlichaampjes en bescherming van lichaamscellen. Verder zorgt het ervoor dat ingenomen metalen minder schadelijk voor het lichaam zijn. Vaak is een seleentekort bij ons te herkennen bij kinderen of de zwangere vrouw. Het gaat om klachten zoals hartkloppingen, het hebben van weinig kracht in de spieren en spierpijn.

Eenzijdige voeding knikkebolziekte

Probleem in dit deel van de wereld is dat er geen sprake is van gevarieerd voedsel. Eenzijdige voeding zorgt ervoor dat bepaalde stoffen simpelweg niet worden ingenomen. In westerse landen geldt dat alle noodzakelijke vitaminen en mineralen zoveel als mogelijk aan voedsel is toegevoegd. Daardoor krijgen wij altijd alle benodigde stoffen binnen. Die luxe heeft men in Sudan en Uganda niet. Omdat de inname van voedsel ook met verslechtering van de ziekte afneemt, zal de kracht, cogniteit en algehele gesteldheid van het kind verder afnemen. Oftewel de ziekte verslechtert cumulatief! Zeker de combinatie van vitamine B6- met seleentekorten kunnen hier de oorzaak van zijn.

Let wel voorgaande is gebaseerd op aangetoonde tekorten binnen onderzoeken in Uganda en Sudan. Het is aannemelijk dat het ten grondslag ligt aan deze slopende ziekte. Uiteraard is hiervoor het wetenschappelijke bewijs nog niet geleverd en dus is dit artikel een voorlopige veronderstelling gebaseerd op enkele aangetoonde feiten.

Lees verder

• Rett syndroom: groeiachterstand, epilepsie en krachtsverlies
• Hyponatriëmie, natriumtekort: zenuwuitval en epilepsie
• BSV ziekte: blindheid, epilepsie en dementie kind