Knikkebolziekte: Neurologische aandoening met hoofdknikken

De knikkebolziekte is een neurologische aandoening met onbekende oorzaak die vooral tot stand komt in Tanzania, Noord-Oganda en Zuid-Soedan. De aandoening, die vooral kinderen aantast, leidt tot progressieve cognitieve stoornissen, een neurologische achteruitgang, een groeiachterstand en het knikken van het hoofd. De behandeling van deze dodelijke neurodegeneratieve aandoening verloopt ondersteunend De aandoening werd tot slot voor het eerst gedocumenteerd in 1962 in Zuid-Tanzania.

• Epidemiologie: Vooral bij kinderen
• Oorzaken en risicofactoren van knikkebolziekte
• Symptomen: Knikken met hoofd en neurologische achteruitgang
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van neurodegeneratieve aandoening
• Prognose van neurologische aandoening
• Complicaties van aanvallen van hoofdknikken

Epidemiologie: Vooral bij kinderen

De knikkebolziekte komt voor in:

• de zuidelijke regio van de Verenigde Republiek Tanzania (Mahenge-gebergte, district Ulanga)
• Noord-Oeganda (districten Pader, Kitgum en Lamwo, met nieuwe gevallen die zich voordeden in de districten Gulu, Amuru, Oyam en Lira)
• Zuid-Soedan (staat West-Equatoria, staat Oost-Equatoria, staat Midden-Equatoria en Merenstaat)

Deze aandoening treft kinderen tussen de 5 en 15 jaar oud. De getroffen bevolkingsgroepen zijn meestal arm en ervaren regelmatig en langdurig periodes van ernstige voedseltekorten.

De beginleeftijd in de overgrote meerderheid van de gevallen varieert van 5 tot 15 jaar oud, maar er zijn ook reeds kinderen vanaf 2 jaar getroffen. Ook zijn volwassenen tot 32 jaar oud mogelijk aangetast door de neurologische ziekte. Er is geen significant verschil waargenomen in het aantal mannen en vrouwen onder de getroffen patiënten en er is geen waargenomen seizoensgebonden variatie.

Oorzaken en risicofactoren van knikkebolziekte

Wetenschappers buigen zich anno oktober 2020 nog over de exacte oorzaak van de knikkebolziekte. Mogelijke oorzaken omvatten onder meer ondervoeding, parasieten en virussen. De hersenen van kinderen met deze ziekte vertonen voorts een belangrijke gelijkenis met bepaalde ouderdomshersenziekten zoals de ziekte van Alzheimer en de ziekte van Parkinson (neurologische aandoening met bevingen). In de hersenen van de patiënten ontstaan vezelachtige knopen met een eiwit met de naam “tau”. Daarom bestempelen sommige artsen de ziekte als een ‘taupathie’. In sommige families komen meerdere patiënten met de knikkebolziekte voor of anders hebben ze een andere vorm van epilepsie. De neurodegeneratieve aandoening is echter niet erfelijk.

Symptomen: Knikken met hoofd en neurologische achteruitgang

Patiënten met de knikkebolziekte krijgen te maken met epilepsie-achtige aanvallen waarbij ze met hun hoofd naar hun borst knikken. Enkele keren per dag sluiten ze hun ogen en gaan ze hoofdknikken. Dit “knikkebollen” gebeurt vaak wanneer kinderen het koud hebben of willen beginnen te eten. Na verloop van tijd nemen de aanvallen toe, ontwikkelen zich progressieve cognitieve problemen. Ook kampen patiënten met een neurologische achteruitgang, een ongemakkelijke gang en een groeiachterstand. Patiënten met de knikkebolziekte hebben voorts vaak last van brandwonden en andere verwondingen die het gevolg zijn van hun aanvallen.

Diagnose en onderzoeken

De diagnose van de knikkebolziekte is gebaseerd op de overduidelijke hoofdknikaanvallen van de patiënten. Als er ook een groeiachterstand en mentale beperkingen zijn, is de kans op de knikkebolziekte hoog.

Behandeling van neurodegeneratieve aandoening

Hoewel er anno oktober 2020 geen remedie is voor de knikkebolziekte, is een ondersteunende behandeling wel mogelijk. Dit gebeurt met behulp van bepaalde medicijnen (anti-epileptica en ivermectine), een adequate voeding en psychosociale ondersteuning.

Prognose van neurologische aandoening

Patiënten met deze neurodegeneratieve ziekte komen uiteindelijk enkele jaren na het starten van de symptomen te overlijden als gevolg van de knikkebolziekte.

Complicaties van aanvallen van hoofdknikken

Complicaties die verband houden met aanvallen, zijn hersenbeschadiging, valpartijen of een slechte geestelijke gezondheid en verwaarlozing. Verder komen patiënten met de ziekte na enkele jaren te overlijden.