Horner syndroom: hangend ooglid en pupilvernauwing

Het syndroom van Horner wordt ook wel het syndroom van Claude Bernard, Bernard-Horner syndroom of oculosympathetic palsy genoemd, is de situatie waarin een persoon een hangend ooglid (ptosis) en pupilverkleining (miosis) aan dezelfde zijde van het gezicht heeft. Het derde symptoom dat kan optreden is anhidrosis, oftewel een opgeven zweetsecretie, van de bovenste lichaamshelft. Waardoor wordt dit syndroom veroorzaakt, wat zijn de tekenen en wat is de behandeling?

Syndroom van Horner: verschijnselen

Het syndroom van Horner is een neurologisch syndroom dat voor het eerst beschreven werd door de Zwitserse oogarts Johann Friedrich Horner in 1869. Het syndroom kan op alle leeftijden voorkomen. Klassiek zijn het hangende ooglid, ook wel ptosis genaamd, welke wordt veroorzaakt door zwakte van de spier van Müller (of musculus tarsalis) en de vernauwde pupil, ook wel miosis genaamd, welke wordt veroorzaakt door een verlamming van de spier die zorgt voor pupilverwijding. Beide verschijnselen treden op aan hetzelfde oog. Ondanks het hangende ooglid kunnen patiënten nog wel zien, het oog sluit zich namelijk niet volledig.

Andere verschijnselen die voor kunnen komen bij het syndroom van Horner zijn een opgeheven zweetsecretie van het gezicht of van de bovenste lichaamshelft (anhidrose), roodheid van het aangedane oog en schijnbare enoftalmie. Dit laatste is het verschijnsel dat je aangedane oog meer teruggetrokken, ingevallen, is in de oogkas. Uit metingen blijkt dit echter niet hard gemaakt te kunnen worden.

Oorzaak: Uitval sympatische zenuwen

Het syndroom van Horner wordt veroorzaakt door een uitval van de sympatische innervatie, ookwel orthosympatische innervatie genaamd. De zenuwen die zijn aangedaan liggen aan dezelfde lichaamshelft als de zijde van het gezicht waar het syndroom optreedt.

Oorzaken voor het ontstaan

Er zijn verschillende ziektes, aandoeningen en trauma's die kunnen leiden tot het ontstaan van het syndroom van Horner. Voorbeelden hiervan zijn:

• Longtoptumor (ook wel pancoast tumor genoemd)
• Schade aan de zenuwplexus in de nek/schouder, bijvoorbeeld door een trauma
• Stoornis in het ruggenmerg, zoals syringomyelie
• Restverschijnsel bij (ernstige) clusterhoofdpijn
• Stoornis in de hersenstam, bijvoorbeeld syndroom van Wallenberg
• Uitzaaiing van borstkanker
• Middenoorontsteking
• Problemen van een van de halsslagaders, zoals een afsluiting
• Schade door operaties in de halsregio
• Neurofibromatose type I (de ziekte van Recklinghausen)

Bij veel patiënten met het syndroom van Horner wordt echter geen aanwijsbare oorzaak voor het ontstaan gevonden.

Diagnose

De diagnose kan gesteld worden door middel van het druppelen van cocaïnedruppels in het aangedane oog. Door de cocaïne wordt de heropname van noradrenaline geblokkeerd. Hierdoor blijft de noradrenaline langer werken. Bij een stoornis in het sympatische zenuwstelsel, zoals bij het syndroom van Horner, wordt geen noradrenaline vrijgegeven en zal dit effect dus niet optreden.

Met de cocaïnedruppeltest kan vastgesteld worden of er sprake is van het syndroom van Horner. De test zegt echter niets over de plek waar de oorzaak zich in het zenuwstelsel bevindt. Om dit dieper uit te zoeken wordt een test gedaan waarbij hydroxyamfetamine druppels in het oog gedruppeld. Aan de hand van deze test kan de arts nauwkeuriger bepalen waar de oorzaak voor het syndroom zich bevindt.

Behandeling

Of het syndroom van Horner effectief behandeld kan worden ligt aan de achterliggende oorzaak. Deze moet opgespoord worden, bijvoorbeeld door middel van MRI scans van het hoofd-halsgebied, en behandeld worden. Niet voor elke oorzaak bestaat een behandeling. Wanneer het syndroom van Horner ontstaat na een trauma, en er geen operatieve behandeling mogelijk is, is het afwachten op het natuurlijk herstel van de zenuwen om te zien of het syndroom nog herstelt. Dit zenuwherstel kan lang duren. De symptomen die twee jaar na het ontstaan van het syndroom van Horner nog aanwezig zijn, zijn echter meestal blijvend.