Horner-syndroom: Neurologische aandoening

Het Horner-syndroom is een relatief zeldzame neurologische aandoening gekenmerkt door een vernauwde pupil (miosis), een afhangend bovenste ooglid (ptosis), een teruggetrokken oogbol en de onmogelijkheid om te zweten aan één zijde van het gezicht (anhidrose). Het syndroom is het gevolg van een combinatie van symptomen veroorzaakt door de onderbreking van een zenuwbaan van de hersenen naar het gezicht en de ogen aan één zijde van het lichaam. Het syndroom werd voor het eerst beschreven door de Amerikaanse arts William Edmonds Horner in 1824.

• Synoniemen Horner-syndroom
• Epidemiologie aandoening
• Mechanisme
• Oorzaken en erfelijkheid ziekte
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Symptomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling neurologische aandoening
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Synoniemen Horner-syndroom

Het Horner-syndroom is eveneens bekend onder deze synoniemen:

• Horner-Bernard-syndroom
• oculopupillair syndroom
• oculosympathetische beroerte
• syndroom van Horner

Epidemiologie aandoening

Het Horner-syndroom is een zeldzame aandoening die wordt veroorzaakt door een verstoring in het sympathische zenuwstelsel. De incidentie varieert afhankelijk van de onderliggende oorzaak. Bij volwassenen komt het syndroom vaker voor als gevolg van neurologische of oncologische aandoeningen, terwijl bij kinderen trauma of congenitale oorzaken prevaleren.

Voorkomen wereldwijd

Horner-syndroom wordt wereldwijd gedocumenteerd, met hogere meldingen in landen met geavanceerde diagnostische technologieën. Specifieke epidemiologische gegevens zijn beperkt vanwege de variabiliteit in oorzaken en de zeldzaamheid van de aandoening.

Leeftijd en geslacht

Hoewel het Horner-syndroom patiënten van alle leeftijden kan treffen, wordt het vaker vastgesteld bij ouderen door de toegenomen prevalentie van onderliggende aandoeningen zoals beroertes en kanker. Er is geen duidelijke seksevoorkeur gerapporteerd.

Regionale variaties

De etiologie van Horner-syndroom kan variëren afhankelijk van regionale factoren, zoals de prevalentie van infecties, toegang tot gezondheidszorg en genetische predisposities. In ontwikkelingslanden kunnen infectieuze oorzaken prominenter aanwezig zijn, terwijl in geïndustrialiseerde landen vasculaire en oncologische oorzaken domineren.

Mechanisme

Horner-syndroom ontstaat door een onderbreking van de sympathische zenuwbanen die de oogleden, pupil en zweetklieren in het gezicht aansturen.

Anatomie van het sympathische zenuwstelsel

De sympathische banen lopen van de hypothalamus via het ruggenmerg naar het gezicht. Deze banen worden in drie segmenten verdeeld: de eerste orde (centraal), tweede orde (preganglionair) en derde orde (postganglionair). Een laesie in elk van deze segmenten kan leiden tot Horner-syndroom.

Symptomen van sympathische onderbreking

Bij een laesie in de sympathische banen ontstaat een kenmerkend symptoomcomplex, waaronder ptosis (hangend ooglid), miosis (vernauwde pupil) en anhidrose (verminderde zweetproductie).

Onderliggende pathologieën

De specifieke oorzaak van de onderbreking kan variëren van vasculaire incidenten (zoals dissectie van de halsslagader) tot tumoren, trauma of inflammatoire aandoeningen.

Oorzaken en erfelijkheid ziekte

Het Horner-syndroom is het gevolg van andere medische problemen zoals onder andere:

• een beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen met mentale en lichamelijke symptomen)
• een nektrauma
• een letsel aan de halsslagader naar de hersenen
• het Pancoast-syndroom (vorm van longkanker met longtoptumor)
• migraine (aanvallen van een aura en/of eenzijdige hoofdpijn)
• clusterhoofdpijn (plotse, eenzijdige en pijnlijke hoofdpijn)
• een tumor in de nek of borstholte
• een cyste (abnormaal gevormde blaasvormige holte in lichaam) of holte in de wervelkolom
• een tumor of ruggenmergletsel door schade aan het sympathische zenuwstelsel

In sommige gevallen is geen onderliggende oorzaak te vinden. Soms is het syndroom aangeboren, maar de oorzaak van een eventuele genmutatie is hiervan niet bekend. Mogelijk gebeurt de overervingswijze van het syndroom op autosomaal dominante wijze, maar hiernaar is verder onderzoek vereist.

Risicofactoren

Verschillende factoren verhogen het risico op het ontwikkelen van Horner-syndroom.

Neurologische aandoeningen

Ziekten zoals beroertes en multiple sclerose verhogen de kans op beschadiging van de sympathische zenuwbanen.

Oncologische oorzaken

Tumoren, met name in de thorax of nek, zoals een Pancoast-tumor, kunnen de zenuwbanen mechanisch comprimeren of infiltreren.

Vasculaire afwijkingen

Dissecties van de halsslagader of aorta kunnen direct schade veroorzaken aan de zenuwbanen.

Trauma

Letsel aan de nek of bovenste thorax door ongevallen, operaties of puncties kan bijdragen aan het ontstaan van Horner-syndroom.

Congenitale oorzaken

Bij pasgeborenen kan Horner-syndroom worden veroorzaakt door geboortetrauma of genetische afwijkingen.

Risicogroepen

Bepaalde groepen lopen een hoger risico op het ontwikkelen van Horner-syndroom.

Ouderen

Bij ouderen nemen vasculaire en oncologische aandoeningen toe, wat hen vatbaarder maakt voor het syndroom.

Kankerpatiënten

Patiënten met maligniteiten, vooral in de thoracale of cervicale regio, hebben een verhoogd risico.

Posttraumatische patiënten

Patiënten die traumatisch letsel aan de nek of bovenste thorax hebben opgelopen, lopen een groter risico op beschadiging van de zenuwbanen.

Kinderen

Hoewel zeldzaam, kan Horner-syndroom bij kinderen voorkomen door geboortetrauma of aangeboren afwijkingen.

Symptomen

Het Horner-syndroom treft meestal één kant van het gezicht. De symptomen variëren in ernst per patiënt. Volgende symptomen wijzen niet automatisch in de richting van het syndroom van Horner, maar de patiënt doet er goed aan toch onmiddellijk contact op te nemen met de oogarts bij een combinatie van deze problemen. Mogelijke symptomen zijn onder andere:

• aangezichtspijn met pijnscheuten
• anhidrose: weinig of geen transpiratie; dit is soms aan één deel maar kan ook de hele aangetaste zijde van het gezicht betreffen.
• anisocorie: een opmerkelijk verschil in grootte van de pupil tussen de twee ogen
• blozen
• daling van het gezichtsvermogen
• droge huid aan de getroffen zijde
• duizeligheid
• een teruggetrokken oogbol: de oogbol bevindt zich achteraan de oogkas
• ernstige, plotselinge hoofdpijn, oogkaspijn of nekpijn
• lichte stijging van het onderste ooglid, soms het tegenovergestelde van ptosis
• miosis: een aanhoudend kleine pupil, weinig of vertraagde verwijding van de aangetaste pupil bij weinig licht
• onvermogen om de ogen volledig te openen aan de getroffen zijde (lagoftalmie)
• ptosis: afhangend bovenooglid
• spierzwakte of een gebrek aan spiercontrole

Mogelijk heeft een kind geen gezonde roze gelaatskleur aan de aangetaste zijde, of is de iris in het getroffen oog lichter van kleur.

Alarmsymptomen

Horner-syndroom kan soms wijzen op ernstige onderliggende aandoeningen.

Acute symptomen

Plotselinge ptosis, miosis en anhidrose, vooral in combinatie met nekpijn of hoofdpijn, kunnen wijzen op een dissectie van de halsslagader of een beroerte.

Snel progressieve symptomen

Bij patiënten met een snel verergerend Horner-syndroom moet gedacht worden aan maligniteiten zoals een Pancoast-tumor of metastasen.

Geassocieerde neurologische klachten

Symptomen zoals dubbelzien, moeite met spreken of zwakte aan één kant van het lichaam vereisen directe medische aandacht om een beroerte of andere ernstige neurologische aandoening uit te sluiten.

Bij kinderen

Horner-syndroom bij kinderen, vooral met heterochromie (verschil in oogkleur), kan wijzen op een aangeboren afwijking of neuroblastoom.

Diagnose en onderzoeken

Oogheelkundig onderzoek

De oogarts voert een grondig oogheelkundig onderzoek uit waarbij hij eveneens de pupilreactie test in een verdonkerde en ook een goed verlichte ruimte. Hiervoor verwijdt hij eerst de ogen via pupilverwijdende oogdruppels (de medische term hiervoor is mydriatica).

Diagnostisch onderzoek
Bijkomende onderzoeken zijn:

• een bloedonderzoek
• een MRI-scan
• een CT-scan
• een lumbale punctie (ruggenprik: onderzoek van hersenvocht)
• een röntgenfoto (radiografisch onderzoek) van de borstkas (thoraxfoto)

Differentiële diagnose

De arts verwart het Horner-syndroom soms met anisocorie, het syndroom van Adie en het Wallenberg-syndroom.

Behandeling neurologische aandoening

Dit syndroom valt niet te genezen, maar voor de onderliggende aandoening bestaat mogelijk wel een behandeling. Soms is het letsel chirurgisch te verwijderen. Chemotherapie en bestraling helpen bij een tumor.

Prognose

De prognose voor een patiënt met het Horner-syndroom is afhankelijk van de etiologie en het slagen van de behandeling van de onderliggende aandoening.

Complicaties

De complicaties van het Horner-syndroom kunnen variëren, afhankelijk van de onderliggende oorzaak:

• Neurologische complicaties door beschadiging van zenuwbanen kunnen leiden tot aanhoudende symptomen of verergering van de aandoening.
• Visuele problemen zoals verminderde gezichtsscherpte of aanhoudende miosis kunnen invloed hebben op de levenskwaliteit.
• Pijnlijke symptomen zoals aangezichtspijn of hoofdpijn kunnen het dagelijks functioneren beïnvloeden.
• Psychologische impact door het uiterlijk van de symptomen of het niet kunnen zweten aan één zijde van het gezicht.

Preventie

Preventie van het Horner-syndroom is beperkt omdat het vaak een gevolg is van andere medische aandoeningen. Echter, bepaalde maatregelen kunnen helpen bij het verminderen van het risico of het vroegtijdig opsporen van de onderliggende oorzaken:

• Preventieve zorg en vroege behandeling van aandoeningen die het risico op het ontwikkelen van het Horner-syndroom verhogen, zoals beroertes of nektrauma's.
• Regelmatige medische controle en opvolging bij risicofactoren zoals een geschiedenis van longtumoren of andere relevante medische aandoeningen.
• Educatie en bewustwording van symptomen om tijdige medische hulp te waarborgen bij het optreden van aanwijzingen die kunnen wijzen op het Horner-syndroom.