Pancoast-syndroom: Vorm van longkanker met longtoptumor

Het Pancoast-syndroom is een zeldzame vorm van longkanker die tot stand komt wanneer een kwaadaardig gezwel zich in de longtop, de bovenkant van de longen, bevindt. Door de positie van de tumor, tast de tumor vooral de lymfeklieren, de zenuwen, de ribben en de wervelkolom aan, wat een atypisch klinisch beeld veroorzaakt. Ernstige en constante pijn in de hand en schouder en gewichtsverlies zijn bijvoorbeeld typische symptomen van een Pancoasttumor. Daarnaast treedt bij deze aandoening soms het Horner-syndroom op, waardoor diverse symptomen aan meestal één zijde van het gezicht verschijnen. De arts behandelt een longtoptumor met behulp van chirurgie, radiotherapie en chemotherapie. De vooruitzichten voor patiënten zijn meestal niet zo goed. Een Pancoasttumor werd voor het eerst ontdekt door de Amerikaanse röntgenoloog Henry Pancoast (1875–1939) die de tumor voor het eerst beschreef in de medische literatuur in 1924 en 1932.

• Oorzaken Pancoast-syndroom
• Risicofactoren longtoptumor
• Symptomen: Ernstige pijn in schouder en symptomen in gezicht
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling Pancoast-tumor
• Prognose vorm van longkanker
  De prognose voor een Pancoasttumor is over het algemeen beter dan voor een tumor die zich lager in de longen bevindt. De tweejaarsoverleving van behandelde patiënten bedraagt 55-70 procent. De vijfjaarsoverleving voor patiënten waarbij de arts alle kankercellen heeft verwijderd, bedraagt 54-77 procent.
  
  Factoren die de prognose beïnvloeden:
  
  • Stadium van de tumor: Hoe kleiner de tumor en hoe minder het zich heeft verspreid, hoe beter de prognose.
  • Algemene gezondheid: Patiënten met een goede gezondheid hebben doorgaans een betere prognose.
  • Reactie op behandeling: Patiënten die goed reageren op de behandeling hebben een betere prognose.
  • Aanwezigheid van het Horner-syndroom: De prognose is slechter bij patiënten met het Horner-syndroom.
  • Volledige verwijdering van de tumor: De prognose is slechter als de arts niet alle kankercellen kan verwijderen.
  
  [H]Complicaties van het Pancoast-syndroom
• Pijn en neurologische problemen
• Ademhalingsproblemen
• Bloedstolsels
• Pericarditis
• Aandoeningen van het bovenste spijsverteringsstelsel:
• Metastasen (uitzaaiingen van kanker)
• Complicaties van behandelingen

Oorzaken Pancoast-syndroom

Minder dan 5% van de patiënten met longkanker ontwikkelt een longtoptumor. Een Pancoast-tumor is een type niet-kleincellige longkanker dat zeldzaam voorkomt. De tumor bevindt zich aan de bovenkant van de longen, terwijl de meeste vormen van longkanker zich lager in de longen ontwikkelen. Door deze positionering dringen de kankercellen sneller door in omliggende weefsels zoals de aangrenzende ribben, de kleine botten van de wervelkolom, de lymfevaten, de zenuwen en/of het gebied tussen de longen.

Risicofactoren longtoptumor

Het risico op een longtoptumor neemt toe onder bepaalde omstandigheden. De risicofactoren zijn vergelijkbaar met die van andere vormen van longkanker:

• Andere aandoeningen zoals adenoïd cystisch carcinoom (kanker op huid, in slijmvliezen en in organen), bepaalde bacteriële infecties en schimmelinfecties, borstkanker, desmoïdtumoren (harde, peesachtige bindweefselgezwellen binnen of buiten het buikgebied) en schildklierkanker
• Blootstelling aan industriële elementen, zoals goud en nikkel
• Langdurig contact met asbest en radon
• Roken en tabak (en blootstelling hieraan)

Symptomen: Ernstige pijn in schouder en symptomen in gezicht

Pijn en algemene symptomen
De symptomen van het Pancoast-syndroom verschillen van de klassieke vormen van longkanker, waarbij hoesten en kortademigheid zelden voorkomen. Vermoeidheid, kankervermoeidheid en gewichtsverlies zijn kenmerkend, samen met symptomen die ontstaan door de druk van de tumor op de borst, nek, gezicht en armen. Ernstige en constante pijn is typisch voor het Pancoast-syndroom. Hierdoor ontstaat pijn in de arm (armpijn), de elleboog (elleboogpijn), de oksel (okselpijn), de schouder en/of schouderblad (schouderpijn), evenals pijn en tintelingen in en zwakte van de hand en vingers.

Syndroom van Horner
Het syndroom van Horner, een neurologische aandoening, tast meestal aan één zijde van het gezicht bepaalde zenuwen aan, wat leidt tot de volgende symptomen:

• Blozen aan één kant van het gezicht
• Een afhangend bovenste ooglid (ptosis)
• Een kleine pupil (miosis), waardoor een duidelijk verschil in grootte ontstaat tussen de pupillen van de twee ogen (anisocorie)
• Niet kunnen zweten (anhidrose) aan één kant van het gezicht
• Verhoging van het onderste ooglid

Diagnose en onderzoeken

Opsporen ziekte
De symptomen van het Pancoast-syndroom zijn atypisch voor longkanker, waardoor de diagnose vaak pas in een laat stadium wordt gesteld. De arts maakt gebruik van een röntgenfoto, een MRI-scan en/of CT-scan van de longen. Ook is een bronchoscopie nodig, waarbij de arts de luchtwegen van de longen inspecteert. Hij neemt tevens verdacht weefsel weg via een longnaaldbiopsie of een borstbiopsie, en laat dit biopt dan microscopisch onderzoeken op de aanwezigheid van tumorcellen.

Kankerstadium
Daarnaast zet de arts andere beeldvormende onderzoeken in om te bepalen of de tumor zich heeft verspreid naar andere lichaamsdelen. Hiervoor gebruikt hij een MRI-scan van de hersenen, een botscan, een PET-scan en een mediastinoscopie (een inwendig kijkonderzoek om de ruimte tussen de longen te inspecteren).

Behandeling Pancoast-tumor

De arts beoordeelt altijd eerst de algemene gezondheid van de patiënt voordat hij een behandeling start. Daarnaast houdt hij rekening met de grootte van de Pancoast-tumor en welke lichaamsstructuren zijn aangetast. Meestal combineert de arts radiotherapie, chemotherapie en chirurgie bij de behandeling van een longtoptumor. Soms is gerichte therapie mogelijk, een kankerbehandelingsvorm waarbij de behandeling direct is gericht op kankercellen. Verder verlicht de arts de symptomen met pijnstillers. Corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmende medicijnen) zijn ook inzetbaar om de druk op de zenuwen te verminderen.

Prognose vorm van longkanker
De prognose voor een Pancoasttumor is over het algemeen beter dan voor een tumor die zich lager in de longen bevindt. De tweejaarsoverleving van behandelde patiënten bedraagt 55-70 procent. De vijfjaarsoverleving voor patiënten waarbij de arts alle kankercellen heeft verwijderd, bedraagt 54-77 procent.

Factoren die de prognose beïnvloeden:

• Stadium van de tumor: Hoe kleiner de tumor en hoe minder het zich heeft verspreid, hoe beter de prognose.
• Algemene gezondheid: Patiënten met een goede gezondheid hebben doorgaans een betere prognose.
• Reactie op behandeling: Patiënten die goed reageren op de behandeling hebben een betere prognose.
• Aanwezigheid van het Horner-syndroom: De prognose is slechter bij patiënten met het Horner-syndroom.
• Volledige verwijdering van de tumor: De prognose is slechter als de arts niet alle kankercellen kan verwijderen.

[H]Complicaties van het Pancoast-syndroom

Het Pancoast-syndroom kan leiden tot verschillende complicaties. Deze complicaties zijn het gevolg van de directe effecten van de tumor op omliggende structuren, evenals van de behandelingen die worden gebruikt om de kanker te bestrijden.

Onderstaand staat een lijst met alle mogelijke complicaties van het Pancoast-syndroom, maar deze is onvolledig. De ernst en het type complicaties variëren van persoon tot persoon, afhankelijk van de locatie en grootte van de tumor, de algehele gezondheid van de patiënt en de behandelingen die worden toegepast.

Enkele van de meest voorkomende complicaties zijn:

Pijn en neurologische problemen

De tumor kan zenuwen in de borst, nek, schouder en arm aantasten, wat leidt tot hevige en aanhoudende pijn, tintelingen, zwakte en gevoelloosheid in deze gebieden. In sommige gevallen kan de tumor leiden tot het Horner-syndroom, een aandoening die gepaard gaat met een hangend ooglid, een kleine pupil en verlies van zweet aan één kant van het gezicht.

Ademhalingsproblemen

De tumor kan de longen en luchtwegen comprimeren, waardoor ademhalen moeilijk wordt en kortademigheid ontstaat.
In ernstige gevallen kan de tumor een longarterie blokkeren, wat leidt tot een longembolie, een medische noodzaak die onmiddellijke behandeling vereist.

Bloedstolsels

De tumor en de behandelingen, zoals chemotherapie, kunnen het risico op bloedstolsels in de aderen (trombose) en longen (longembolie) verhogen. Bloedstolsels kunnen pijn, zwelling, roodheid en ademhalingsproblemen veroorzaken. In ernstige gevallen kunnen ze levensbedreigend zijn.

Pericarditis

Ontsteking van het hartzakje (pericard) door de tumor of de behandeling kan pijn op de borst, koorts en kortademigheid veroorzaken.

Aandoeningen van het bovenste spijsverteringsstelsel:

De tumor kan de slokdarm, luchtpijp of andere structuren in het bovenste spijsverteringsstelsel aantasten, wat leidt tot slikproblemen, heesheid, pijn bij het eten en gewichtsverlies.

Metastasen (uitzaaiingen van kanker)

In sommige gevallen kan de kanker zich verspreiden (metastaseren) naar andere delen van het lichaam, zoals lymfeklieren, botten, hersenen of lever.

Complicaties van behandelingen

De behandelingen voor het Pancoast-syndroom, zoals chirurgie, radiotherapie en chemotherapie, kunnen ook bijwerkingen en complicaties veroorzaken. Deze kunnen variëren van vermoeidheid, misselijkheid en haaruitval tot ernstigere problemen zoals infecties, orgaanschade en langetermijneffecten op de gezondheid.

[H]Preventie: Stoppen met roken
De belangrijkste maatregel om het risico op een Pancoasttumor te verkleinen is stoppen met roken. Dit is essentieel, ongeacht de leeftijd of risicofactoren.

Andere preventieve maatregelen:

• Vermijd blootstelling aan kankerverwekkende stoffen: Zoals asbest, radon, nikkel en bepaalde industriële elementen.
• Een gezond voedingspatroon: Eet veel fruit, groenten en volkoren granen.
• Regelmatig bewegen: Streef naar ten minste 30 minuten matige lichaamsbeweging per dag.
• Handhaaf een gezond gewicht: Overgewicht en obesitas verhogen het risico op longkanker.
• Regelmatige medische controles: Mensen met een verhoogd risico op longkanker, zoals rokers of mensen met een erfelijke aanleg, moeten regelmatig medische controles laten uitvoeren.

Lees verder

• Longkanker (bronchuscarcinoom): Kanker in longen
• Mesothelioom: Kanker in longen door blootstelling aan asbest
• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie
• Long naaldbiopsie: Onderzoek weefsel uit longen
• Herhaling kanker (recidief): Soorten, risicofactoren en tips