Pancoast-syndroom: Vorm van longkanker met longtoptumor

Het Pancoast-syndroom is een zeldzame vorm van longkanker die tot stand komt wanneer een kwaadaardig gezwel zich in de longtop, de bovenkant van de longen, bevindt. Door de positie van de tumor, tast de tumor vooral de lymfeklieren, de zenuwen, de ribben en de wervelkolom aan, wat een atypisch klinisch beeld veroorzaakt. Ernstige en constante pijn in de hand en schouder en gewichtsverlies zijn bijvoorbeeld typische symptomen van een Pancoasttumor. Daarnaast treedt bij deze aandoening soms het Horner-syndroom op, waardoor diverse symptomen aan meestal één zijde van het gezicht verschijnen. De arts behandelt een longtoptumor met behulp van chirurgie, radiotherapie en chemotherapie. De vooruitzichten voor patiënten zijn meestal niet zo goed. Een Pancoasttumor werd voor het eerst ontdekt door de Amerikaanse röntgenoloog Henry Pancoast (1875–1939) die de tumor voor het eerst beschreef in de medische literatuur in 1924 en 1932.

• Oorzaken Pancoast-syndroom
• Risicofactoren longtoptumor
• Symptomen: Ernstige pijn in schouder en symptomen in gezicht
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling Pancoasttumor
• Prognose vorm van longkanker
• Preventie: Stoppen met roken

Oorzaken Pancoast-syndroom

Minder dan 5% van de patiënten met longkanker krijgt te maken met een longtoptumor. Een Pancoasttumor is een type niet-kleincellige longkanker dat weinig voorkomt. De tumor bevindt zich aan de bovenkant van de longen, terwijl het de meeste vormen van longkanker zich lager in de longen ontwikkelen. Door deze positionering dringen de kankercellen sneller binnen in omliggende weefsels zoals de aangrenzende ribben, de kleine botten van de wervelkolom, de lymfevaten, de zenuwen en/of het gebied tussen de longen

Risicofactoren longtoptumor

Het risico op deze longtoptumor verhoogt in een aantal omstandigheden. De risicofactoren zijn wel vergelijkbaar met de totstandkoming van andere vormen van longkanker:

• andere aandoeningen zoals adenoïd cystisch carcinoom (kanker op huid, in slijmvliezen en in organen), bepaalde bacteriële infecties en schimmelinfecties, borstkanker, desmoïdtumoren (harde, peesachtige bindweefselgezwellen binnen of buiten het buikgebied) en schildklierkanker
• blootstelling aan industriële elementen, zoals goud en nikkel
• langdurig contact met asbest en radon
• roken en tabak (en blootstelling hieraan)

Symptomen: Ernstige pijn in schouder en symptomen in gezicht

Pijn en algemene symptomen

De symptomen van het Pancoast-syndroom zijn niet hetzelfde als van de klassieke vormen van longkanker, want hoesten en kortademigheid komen hierbij zelden voor. Vermoeidheid / kankervermoeidheid en gewichtsverlies zijn kenmerkend in combinatie met symptomen die tot stand komen door de druk die de tumor uitoefent op de borst, de nek, het gezicht en de armen. Ernstige en constante pijn is typisch voor het Pancoast-syndroom. Hierdoor ontstaat bijvoorbeeld pijn in de arm (armpijn), de elleboog (elleboogpijn), de oksel (okselpijn), de schouder en/of schouderblad (schouderpijn) en ook pijn en tintelingen in en zwakte van de hand en vingers.

Syndroom van Horner

Het syndroom van Horner, een neurologische aandoening, tast meestal aan één zijde van het gezicht bepaalde zenuwen aan, waardoor volgende symptomen tot stand komen:

• blozen aan één kant van het gezicht
• een afhangend bovenste ooglid (ptosis)
• een kleine pupil (miosis), waardoor een duidelijk verschil in grootte ontstaat tussen de pupillen van de twee ogen (anisocorie)
• niet kunnen zweten (anhidrose) aan één kant van het gezicht
• verhoging van onderste ooglid

Diagnose en onderzoeken

Opsporen ziekte

De symptomen van het Pancoast-syndroom zijn atypisch voor longkanker, en daarom gebeurt de diagnose veelal pas in een laat stadium. De arts maakt een röntgenfoto, een MRI-scan en/of CT-scan van de longen. Ook is een bronchoscopie nodig, waarbij de arts de luchtwegen van de longen inspecteert. Hij neemt tevens verdacht weefsel weg via een long naaldbiopsie of een borstbiopsie, en laat dit biopt dan microscopisch onderzoeken op de aanwezigheid van tumorcellen.

Kankerstadium

Bovendien zet de arts andere beeldvormende onderzoeken in om te kijken of de tumor zich verspreid heeft naar andere lichaamsdelen. Hiervoor gebruikt hij een MRI-scan van de hersenen, een botscan, een PET-scan en een mediastinoscopie (een inwendig kijkonderzoek om de ruimte tussen de longen te inspecteren).

Behandeling Pancoasttumor

De arts bekijkt altijd eerst hoe de algemene gezondheid van de patiënt is alvorens een behandeling in te zetten. Daarnaast houdt hij rekening met de grootte van de Pancoasttumor, alsook welke lichaamsstructuren aangetast zijn. Meestal combineert de arts radiotherapie, chemotherapie en chirurgie bij de behandeling van een longtoptumor. Soms is gerichte therapie mogelijk, een kankerbehandelingsvorm waarbij de behandeling direct gericht is op kankercellen. Verder verlicht de arts de symptomen met pijnstillers. Corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmende medicijnen) zijn eveneens inzetbaar om de druk op de zenuwen te verminderen.

Prognose vorm van longkanker

De vooruitzichten voor een Pancoasttumor zijn over het algemeen beter dan voor een tumor die zich lager in de longen bevindt. De tweejaarsoverleving van behandelde patiënten bedraagt 55-70 procent. De vijfjaarsoverleving voor patiënten waarbij de arts alle kankercellen verwijderd heeft, bedraagt 54-77 procent. Wanneer de patiënt lijdt aan het Horner-syndroom of wanneer de arts niet in staat is om alle tumorcellen te verwijderen, is de prognose wel slechter.

Preventie: Stoppen met roken

Stoppen met roken vormt de sleutel ter voorkoming van een Pancoasttumor. Ook het vermijden van de andere risicofactoren is nodig om de longtoptumor te voorkomen. Voorts is het nodig dat patiënten met verhogende risicofactoren zich regelmatig laten screenen om het Pancoast-syndroom tijdig op te sporen, hetgeen tevens de overlevingskansen verhoogt.

Lees verder

• Longkanker (bronchuscarcinoom): Kanker in longen
• Mesothelioom: Kanker in longen door blootstelling aan asbest
• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie
• Long naaldbiopsie: Onderzoek weefsel uit longen
• Herhaling kanker (recidief): Soorten, risicofactoren en tips