Aortadissectie : Symptomen, diagnose en behandeling

De wand van een bloedvat, zoals een aorta, bestaat uit drie verschillende lagen. Een aortadissectie is een ziekte die ontstaat op het moment dat er een scheur optreedt in de binnenste laag van de aorta. Dit heeft als gevolg dat er een splijting optreedt, waardoor de bloeddoorstroom door de aorta (levensslagader) verminderd is. Een aortadissectie is een levensbedreigende aandoening die ondanks optimale therapie frequent dodelijk is.

Inhoudsopgave

• Incidentie en mortaliteit
• Symptomen en kenmerken
• Oorzaken
• Pathofysiologie: Hoe ontstaat een dissectie?
• Diagnose
• Behandeling

Incidentie en mortaliteit

Een aortadissectie is een relatief zeldzame aandoening en treedt elk jaar bij ongeveer 2-4/100.000 mensen op. Mannen hebben een verhoogde kans. De gemiddelde leeftijd van ontstaan is 63 jaar, alhoewel het op elke leeftijd kan ontstaan. Ongeveer 40% van de patiënten bij wie het optreedt zijn overleden voor hun aankomst in het ziekenhuis. De eerst beschreven casus was die van King George II van Groot-Brittannië, hij overleed in 1760.

Symptomen en kenmerken

Ongeveer 96% van de patiënten presenteert zich met een acute, thoracale pijn. Zij beschrijven die vaak als stekend, scheurend of scherp. Vaak migreert de pijn als de dissectie zich in de aorta uitbreidt. Thoracale pijn is vaker gerelateerd aan de aorta ascendens, terwijl interscapulaire pijn vaker is gerelateerd aan betrokkenheid van de aorta descendens. Pleurale pijn kan veroorzaakt worden door een vorm van acute pericarditis, mogelijk wijzend op het ontstaan van een pericardiale tamponade. Het grootste deel van de patiënten overlijdt ten gevolge van de tamponade (bloed rondom het hart dat daar heen stroomt door de scheur in de aortawand).

Differentiaal diagnostisch kan bij presentatie gedacht worden aan een myocardinfarct of een longembolie. De dissectie gaat vaak gepaard met neurologische symptomen (bijvoorbeeld CVA).

De bloeddruk kan zowel te hoog als te laag zijn, mede afhankelijk van de locatie van de scheur. Er kan een aortaklepinsufficiëntie ontstaan. Wanneer de coronair arteria betrokken zijn kan het myocardiale ischemie veroorzaken. Samenvattend kunnen dus alle vertakkingen van de aorta en dus het gebied dat zij verzorgen aangedaan zijn.

Oorzaken

Er zijn verschillende risicofactoren bekend. De meest bekende zijn een hoge bloeddruk en bindweefselaandoeningen (zoals bijvoorbeeld het syndroom van Marfan). Het hebben van een bicuspide (tweekleppige) aorta klep geeft een verhoogde kans op ontstaan. Een mechanisch trauma geeft ook een verhoogde kans (zoals een auto ongeluk).

Pathofysiologie: Hoe ontstaat een dissectie?

De arteriële bloedwand (en dus ook de aorta) bestaat uit drie lagen, te weten de tunica intima, de tunica media en de tunica adventitia. De intima ligt aan de binnenkant en is heel dun. De media bestaat uit bind- en spierweefsel en de buitenste laag bestaat uit bindweefsel en zorgt voor stevigheid. Bij een aortadissectie is er sprake van het ontstaan van een scheur in tussen de binnenste en de middelste laag. Hierdoor ontstaat dus een zogenaamd vals lumen (‘neppe holle ruimte’) waar bloed zich in ophoopt. Door het ware lumen stroomt het bloed ondertussen gewoon door. De dissectie neemt vaak toe. Dit kan met de bloedstroom mee zijn, maar ook er tegenin. 65% van de dissecties ontstaat in de aorta ascendens, 10% in de arcus en 20% in de descendens.

Diagnose

Het stellen van de diagnose aortadissectie kan bijzonder lastig zijn. Een goede anamnese is altijd de bouwsteen. Bij lichamelijk onderzoek is in sommige gevallen sprake van een significant verschil van de aan de armen gemeten bloeddruk. Dit is het gevolg van een proximale stroombelemmering door de dissectie zelf. Een CT-scan met intraveneus contrast kan de diagnose bevestigen. De gouden standaard wordt gevormd door een MRI. Andere opties zijn een aortagram en echo.

Middels de Stanford classificatie kan een onderscheid worden gemaakt in een type A en type B aortadissectie. Type A bevat de aorta ascendens en/of de arcus aorta. Type B bevat de aorta descendens (distaal van de linker arteria subclavia). Deze indeling heeft belangrijke gevolgen voor de behandeling.

Behandeling

Bij een aortadissectie type A heeft chirurgie de voorkeur. Bij type B medicatie en bedrust.

Medicatie

Een belangrijke rol is weggelegd voor bloeddruk regulerende medicijnen. Er wordt gestreefd naar zeer lage waarden (bijvoorbeeld een gemiddelde bloeddruk van 60-75mmHg). Dit kan bijvoorbeeld met bètablokkers en calciumantagonisten.

Chirurgische procedures bestaan vooral uit het vervangen van het beschadigde aortadeel. Verschillende soorten ingrepen zijn 'Bentall' en de 'David' procedure. Deze worden uitgevoerd in een zogenaamd cardiothoracaal chirurgisch centrum.

Follow up

Patiënten hebben een tienvoudig verhoogd risico op een recidief. Bloeddruk controle speelt een belangrijke rol.