Aortadissectie: Scheur in wand van aorta met pijn op borst

Aortadissectie is een ernstige aandoening waarbij een scheur in de wand van de aorta ontstaat, de belangrijkste slagader die bloed uit het hart wegvoert. Het bloed stroomt hierdoor tussen de lagen van de vaatwand (dissectie) wat leidt tot een aortaruptuur (breuk in de aorta) of een verlaagde bloedstroom naar organen (ischemie). Ernstige pijn, een doodsangst, duizeligheid en bleekheid zijn slechts enkele van de vele mogelijke symptomen van de ziekte. Zowel een medicamenteuze als chirurgische behandeling zijn nodig bij een aortadissectie. De vooruitzichten zijn bij een snelle behandeling variabel maar wanneer de aorta gescheurd is, komt de patiënt hieraan vaak te overlijden.

• Epidemiologie aortadissectie
• Oorzaken van scheur in wand van aorta
• Risicofactoren van aandoening aan hart
• Aandoeningen
• Omgevingsfactoren
• Symptomen: Pijn op de borst
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via medicatie en/of chirurgie
• Type A aortadissectie
• Type B aortadissectie
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie aortadissectie

Een aortadissectie komt voor bij ongeveer 2 op 10.000 mensen. De aandoening treft mogelijk iedereen, maar is het vaakst te zien bij mannen tussen veertig tot zeventig jaar.

Oorzaken van scheur in wand van aorta

De aorta beweegt bij het verlaten van de aorta eerst omhoog door de borst naar het hoofd. Vervolgens buigt deze om dan uiteindelijk naar beneden te bewegen door de borst en de buik. Aortadissectie begint meestal met een scheur of beschadiging in de intima. De intima is de binnenste wand (tunica intima) van de bloedvaten. Het bloed dringt door in de aangetaste mediale laag en ‘klieft’ als het ware vervolgens de intimale laminaire vlakte die leidt tot dissectie. Dit vindt vaak plaats in het aortagedeelte van de borst (thorax).

Bij een scheur ontstaan twee kanalen. In het éne gedeelte blijft het bloed reizen maar in het andere gedeelte blijft het bloed stilstaan. Als het kanaal met niet-reizende bloed vergroot, legt dit druk op de andere takken van de aorta. Dit versmalt de andere takken en vermindert hun bloedstroom. Een aortadissectie veroorzaakt ook een abnormale verbreding of uitstulping van de aorta (aneurysma).

Risicofactoren van aandoening aan hart

De precieze oorzaak is onbekend, maar vaak voorkomende risicofactoren zijn in te delen in aandoeningen en omgevingsfactoren.

Aandoeningen

Volgende aandoeningen verhogen het risico op het ontwikkelen van een aortadissectie:

• atherosclerose (slagaderverkalking: opbouw van plaque in de slagaders)
• bepaalde aandoeningen zoals
• het Ehlers-Danlos syndroom (ziekte met symptomen aan huid en gewrichten)
• het Loeys-Dietz-syndroom
• het syndroom van Marfan (symptomen aan aorta, ogen en skelet)
• het Turner-syndroom (aandoening bij meisjes door missende genen)
• de aanwezigheid van een aneurysma
• een bicuspide aortaklep
• een coarctatie (vernauwing) van de aorta
• een familiegeschiedenis van aortadissectie
• een hoge bloeddruk (hypertensie) (belangrijkste risicofactor)
• een stomp borsttrauma zoals het raken van het stuurwiel van de auto bij een ongeval of een hoge val
• een zwangerschap
• een zwelling van de bloedvaten door aandoeningen zoals:
• de ziekte van Behçet (aandoening met o.a. zweren en uveitis)
• reuscel arteriitis
• syfilis (bacteriële infectie veroorzaakt via seksueel contact)
• Takayasu arteriitis (zeldzame ontsteking van de bloedvaten)
• hartchirurgie of hartbehandelingen
• veroudering

Omgevingsfactoren

Daarnaast leiden enkele omgevingsfactoren sneller tot de hartaandoening.

• drugsmisbruik (cocaïne, crack)
• overgewicht
• roken
• verhoogd cholesterolgehalte in het bloed (hypercholesterolemie)

Symptomen: Pijn op de borst

De symptomen starten meestal plots. Patiënten zijn mogelijk in shock en hebben soms neurologische symptomen als gevolg van een verlies van bloedtoevoer naar het ruggenmerg. Ze ontwikkelen nierfalen met oligurie (weinig plassen), een acuut zuurstoftekort naar de lagere ledematen (pijnlijk koud en/of wit been en krachtverlies) of een tekort aan zuurstof naar de organen.
Pijn
Bij een aortadissectie heeft de patiënt ernstige en centrale pijn op de borst die vaak uitstraalt (uitstralingspijn) naar de rug en naar beneden in de armen, hetgeen de symptomen van een hartinfarct nabootst. De pijn doet denken aan de pijn van een hartaanval: scherp, stekend, scheurend en/of hevig. Dit is voelbaar onder het borstbeen, en verplaatst zich onder de schouderbladen of naar achter. De pijn verplaatst zich naar de schouder, de nek, de arm, de kaak, de buik of de heupen. De pijnwijzigingen verplaatsen zich vaak naar de armen en benen wanneer de aortadissectie verergert.

Andere symptomen
De andere symptomen zijn het gevolg van een afname van bloed dat naar de rest van het lichaam stroomt.

• (doods)angst
• ademhalingspijn
• buikpijn
• diarree
• een bleke huid (pallor)
• een snelle, zwakke pols
• ernstig zweten (een klamme huid)
• flauwvallen en duizeligheid
• kortademigheid en moeite met ademhalen bij het liggen (orthopneu)
• misselijkheid en braken
• slikproblemen door de druk op de slokdarm
• symptomen van een beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen met lichamelijke en mentale symptomen)

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek
De arts bevraagt patiënt over de familiegeschiedenis van hartproblemen en luistert met zijn stethoscoop naar het hart, de longen en de buik (auscultatie). Hij bemerkt hierbij een blazend gefluister aan de aorta, een hartruis of andere abnormale geluiden. Verder meet hij de bloeddruk en die is laag (hypotensie). Tevens treedt een verschil op tussen de bloeddruk van de rechter- en linkerarm of tussen de armen en benen. Verder identificeert de arts de tekenen die doen denken aan een hartaanval en tekenen van shock, al is bij sommige patiënten de bloeddruk wel normaal.

Diagnostisch onderzoek
Volgende diagnostische onderzoeken voert de arts uit om een aortadissectie op te sporen en andere ziekten uit te sluiten:

• een aorta-angiografie (radiografisch beeld van de bloedvaten van de aorta)
• een bloedonderzoek (om een hartaanval uit te sluiten)
• een CT-scan van de borstkas met kleurstof
• een Doppler-echografie (beeldvormend onderzoek van bloedvaten) (soms)
• een echocardiografie (onderzoek van het hart door middel van geluidsgolven)
• een MRI-scan van de borstkas
• een thoraxfoto (röntgenfoto van de borstkas)
• een transoesofagiale echocardiografie (hartonderzoek via geluidsgolven via de slokdarm)

Behandeling via medicatie en/of chirurgie

De behandeling van een aortadissectie hangt af van het type en de ernst van de scheur. Veelal zijn naast een dringende medische- en/of chirurgische behandeling, sterke pijnstillers nodig voor het verlichten van de pijnklachten.

Type A aortadissectie

Dit type scheur bevindt zich dichter bij het hart en is levensbedreigend. Dit vereist meestal een spoedoperatie om het eerste segment van de aorta waar de scheur begon, te herstellen of te vervangen. Het risico om te overlijden als gevolg van deze spoedoperatie bedraagt ongeveer tien tot twintig procent, afhankelijk van de toestand van de patiënt op het moment van aankomst.

Type B aortadissectie

Dit type van scheur bevindt zich verderop in de aorta (afnemende aorta), verder weg van het hart. Niet altijd is een operatie nodig, maar intensieve medische therapieën voor het regelen van de bloeddruk zijn van essentieel belang. Deze patiënten krijgen eerst een intraveneuze (via een ader) bloeddrukverlagende medicijnen zoals bètablokkers, en een nauwe, zorgvuldige opvolging is dan nodig. Een operatie is dan niet altijd meteen nodig, al hangt dit af van de ernst van de scheur. De uitzondering doet zich voor bij patiënten waarbij en stroomafwaartse scheur de bloedtoevoer naar de vitale organen waaronder de nieren, de darmen, de benen of zelfs het ruggenmerg afsnijdt. Net als dissecties die zich dicht bij het hart voordoen, hebben deze patiënten een dringende interventie nodig om hun leven te redden.

Prognose

Een aortadissectie is levensbedreigend. Ongeveer veertig procent van de patiënten sterft onmiddellijk na een volledige breuk en uitbloeding van de aorta. De aandoening is behandelbaar met chirurgie als de aorta nog niet gescheurd is. Minder dan de helft van de patiënten met een gescheurde aorta overleeft uiteindelijk de aandoening. Een levenslange, agressieve behandeling tegen een hoge bloeddruk is nodig bij overlevenden. Deze patiënten krijgen om de paar maanden een CT-scan om de toestand van de aorta te beoordelen.

Complicaties

Een aortadissectie vermindert of stopt de bloedtoevoer naar verschillende delen van het lichaam. Dit resulteert in een problemen of schade aan de benen, de darmen, het hart, de hersenen en de nieren. Verder lopen overlevende patiënten van een aortadissectie meer risico op het ontwikkelen van een aneurysma.

Preventie

Veelal valt een aortadissectie niet te voorkomen. Wel is het mogelijk om de hoge bloeddruk onder controle te houden, zeker wanneer de patiënt onder de risicogroepen behoort. Daarnaast is het nodig om aderverkalking te voorkomen of behandelen. Verder is het nodig om steeds veiligheidsmaatregelen te treffen om verwondingen te voorkomen die mogelijk leiden tot een dissectie. Bij de aanwezigheid van een erfelijke aandoening is het tot slot noodzakelijk om zich regelmatig te laten opvolgen.