Afwijkende groei door stoornissen

Wij Nederlanders zijn behoorlijk lang en zijn de in loop der jaren langer geworden. De gemiddelde lengte van een Nederlandse man is 181,1 cm en van een Nederlandse vrouw is 167,4 cm (onderzoek CBS in 2018). Maar er zijn natuurlijk altijd uitzonderingen. Zo kan een mens behoorlijk lang of zelfs extreem lang, of juist klein of extreem klein zijn. Deze grote verschillen kunnen ontstaan door bepaalde groeistoornissen, zoals diastrofe dysplasie en acromegalie of reuzengroei.

Inhoud

• Lengte
• Weetjes over lengte
• Rekenmethode
• Ziektes die van invloed zijn op de groei
• Diastrofe dysplasie (DTD) - erfelijke vorm van dwerggroei
• Zuigeling
• Kenmerken
• Acromegalie - vorm van reuzengroei
• Kinderen
• Volwassenen
• Overige kenmerken
• Enkele Nederlanders met acromegalie
• Trijntje Keever
• Albert Johan Kramer
• Rigardus Rijnhout
• Carel Hubert Struycken
• Langste mens aller tijden
• Zijn groeispurt

Lengte

De een is lang en de ander is klein(er). Vaak heeft dat te maken met erfelijkheid. Een kind van lange ouders, wordt zelf meestal ook lang en als de ouders niet zo lang zijn, wordt hun kind meestal ook niet zo groot. Toch zijn er ook invloeden die betrekking hebben op (het uitblijven van) de groei: ziekte, onvolwaardige voeding, verwaarlozing en mishandeling en onvoldoende beweging. Maar je kunt door een groeistoornis natuurlijk ook een bepaalde lengte hebben.

Weetjes over lengte

• een baby is bij de geboorte gemiddeld 50 cm
• de gemiddelde lengte van een Nederlandse man is 181,1 cm en voor de Nederlandse vrouw bedraagt dit 167,4 cm (volgens het CBS in 2018)
• in 1865 was de Nederlandse man 1,67 meter, dat komt neer op 17 cm groei in 132 jaar
• uit groeionderzoeken in de afgelopen 50 jaar blijkt de Nederlandse jeugd tot de langste jeugd van de wereld behoort
• het verschil in de eindlengte tussen jongens en meisjes ligt rond de 13,5 cm
• dat de mens langer wordt ten opzichte van vroeger, heeft te maken met betere leefomstandigheden. We hebben beter voedsel en er komen minder infectieziekten als mede armoede en ondervoeding voor.

Rekenmethode

Wil je graag berekenen hoe lang je kind ongeveer wordt? Gebruik dan onderstaande rekenmethode.

Ziektes die van invloed zijn op de groei

Er zijn een aantal ziektes waarbij een persoon een specifieke lengte heeft/krijgt. Daarbij kan het gaan om ziektes waarbij mensen klein blijven (dwerggroei), maar ook ziektes waardoor mensen erg groot worden (reuzengroei).

Diastrofe dysplasie (DTD) - erfelijke vorm van dwerggroei

Dit is een vorm van dwerggroei, waarbij sprake is van een aandoening van de ontwikkeling van kraakbeen en bot. De persoon die diastrofe dysplasie heeft, heeft een klein lichaam met zeer korte armen en benen. Het ontstaat door mutaties in het SLC26A2 of DTDST gen. Deze mutaties vernietigen het kraakbeen en vervangen dit door bindweefsel en soms ook tot botten. Het is een erfelijke aandoening. Meestal hebben de personen een normale intellectuele ontwikkeling.

Zuigeling

De aandoening komt bij 1 op de 100.000 pasgeborenen voor. Ongeveer de helft van de baby's die met diastrofe dysplasie wordt geboren, heeft een gespleten gehemelte. Vaak is er ook sprake van een zwelling van de uitwendige oren, wat weer kan leiden tot verdikte, misvormde oren. Ook kan er sprake zijn van een aangeboren hartafwijking. De kans dat een broertje of zusje ook diastrofe dysplasie heeft, is 25%. Diastrofe dysplasie komt het meeste voor in Finland.

Kenmerken

Onderstaande kenmerken zijn aanwezig bij iemand die aan diastrofe dysplasie lijdt:

• geen knokkels in de vingers, waardoor ze geen vuist kunnen maken
• het hebben van een klompvoet
• beperkingen in de ellebogen en heupen
• een progressieve abnormale kromming van de wervelkolom (scoliose)
• ongewoon gepositioneerde tenen en duimen (dit worden ook wel lifter duimen genoemd)

Daarnaast hebben ze last van stijve gewrichten en gewrichtspijn. Hierdoor kunnen ze dus veel moeilijker bewegen. De stijfheid in de gewrichten wordt naarmate de persoon ouder wordt, steeds erger. Het is daarom ook erg belangrijk om toch zoveel mogelijk in beweging te zijn.

Acromegalie - vorm van reuzengroei

Acromegalie is een zeer zeldzame aandoening en per jaar krijgen vier op de miljoen mensen deze diagnose. In tegenstelling tot de hierboven genoemde groeistoornis diastrofe dysplasie, is acromegalie niet erfelijk. Het ontstaat namelijk spontaan. Bij deze aandoening is sprake van - een veelal goedaardige - tumor in de hypofyse. Hierdoor worden er veel groeihormonen aangemaakt.
Deze aandoening komt voor bij kinderen en volwassenen. Zowel mannen als vrouwen kunnen hieraan lijden.

Kinderen

Zodra er bij kinderen tijdens hun groei een teveel aan groeihormoon wordt geproduceerd en hun groeischijven (epifysen) nog niet zijn gesloten, groeien de lange botten extreem. Ze kunnen dan wel 2,50 meter lang worden! Er is dan sprake van reuzengroei of gigantisme. Vaak ontstaat dit tussen het 15e en 17e levensjaar. De persoon waarbij dit gebeurt, krijgt zeer lange armen en benen. Naast lange ledematen kan de puberteit vertraagd intreden en kunnen de geslachtsorganen zich niet ontwikkelen. Er is dan sprake van onderontwikkelde geslachtsorganen.

Volwassenen

Bij volwassenen wordt deze aandoening acromegalie genoemd. Het begint vaak tussen het 30e en 50e levensjaar, maar het kan natuurlijk ook op een andere leeftijd optreden. Als deze aandoening op volwassen leeftijd optreedt, groeien de botten niet meer, omdat de groeischijven al lang zijn gesloten. De botten vervormen juist. De lichaamsdelen groeien buiten proportie. De armen, benen, handen, voeten, neus, kaak, jukbeenderen en oren worden groter. De veranderingen in het gezicht vallen het meeste op, maar omdat de veranderingen geleidelijk gebeuren, wordt acromegalie vaak jarenlang niet opgemerkt.

Overige kenmerken

• grotere tong en meer groeven in de tong
• meer en donkerdere lichaamsbeharing
• dikkere huid
• grotere talg- en zweetklieren; hierdoor overmatige transpiratie en onaangename lichaamsgeur
• vergroot hart
• kans op verstoorde hartfunctie waardoor hartfalen optreedt
• onaangenaam gevoel en zwakte in armen en benen door samendrukking van zenuwen
• verlies van gezichtsvermogen (vooral aan de buitenste rand van het gezichtsveld) door samendrukken van zenuwen die signalen naar de hersenen zenden
• ernstige hoofdpijn door druk op de hersenen
• vrouwen hebben vaak een onregelmatige menstruatiecyclus en juist melkproductie
• mannen hebben ernstige erectieproblemen (een derde van de mannen)
• verhoogde kans op diabetes mellitus
• verhoogde kans op hoge bloeddruk (hypertensie)
• kans op slaapapneu
• kans op bepaalde tumoren, vooral in de dikke darm

Enkele Nederlanders met acromegalie

De bekendste Nederlander met acromegalie is Carel Hubert Struycken (anno 2020), maar er zijn meer Nederlanders geweest die leden aan reuzengroei.

Trijntje Keever

Zij was vermoedelijk de langste vrouw aller tijden. Ze is geboren op 10 of 16 april 1616, men weet dit niet helemaal zeker. Op 2 juli 1633 is ze op zeventienjarige leeftijd overleden aan kanker. Toen ze negen jaar oud was, was ze al twee meter lang! Ze is uiteindelijk 2,54 meter geworden. Ze kreeg als bijnaam: "De Groote Meid'.

Albert Johan Kramer

Hij werd 1897 in Amsterdam geboren en werd 2,42 meter lang. Hiermee werd hij tot nu toe de langste Nederlander.

Rigardus Rijnhout

Deze lange man is beter bekend als de "Reus van Rotterdam". Hij werd op 21 april 1922 in Rotterdam geboren en overleed op 13 april 1959 op 36-jarige leeftijd in Leiden. Hij had een tumor in de hypofyse. Hij woog 230 kilo, had schoenmaat 62 en werd 2,38 meter lang.

Carel Hubert Struycken

Dit is een bekende Nederlander met acromegalie. Hij is namelijk acteur en heeft in een aantal Amerikaanse films gespeeld. Hij speelde onder andere in de televisieserie St. Elsewhere, hij had een rol als The Giant in de televisieserie Twin Peaks en was de butler Lurch in The Addams Family. Ook heeft hij in Nederlandse producties gespeeld. Hij is op 30 juli 1948 geboren. Hij is 2,13 meter lang.

Langste mens aller tijden

De langste mens ooit (2020) was de Amerikaan Robert Wadlow. Hij werd op 22 februari 1918 geboren en hij overleed op 15 juli 1940 op 22 jarige leeftijd. Volgens het Guinness Book of Records is hij de langste man ooit. Hij werd namelijk 2,72 meter!

Zijn groeispurt

Toen hij vier jaar oud was, had hij al een lengte van 1,63 meter. En dat werd in de jaren daarop steeds meer:

• Op zijn achtste: 1,88 meter
• Op zijn tiende: 1,98 meter
• Op zijn veertiende: 2,24 meter
• Op zijn zestiende: 2,40 meter en woog hij 166 kg
• Op zijn zeventiende: 2,48 meter en woog hij 180 kg
• Op zijn achttiende: 2,54 meter en woog hij 177 kg
• Op zijn negentiende: 2,60 meter en woog hij 197 kg

Lees verder

• Groeistoornissen - Primordiale dwerggroei