Tracheamalacie bij baby's en jonge kinderen

Tracheamalacie, ook wel tracheomalacie of een slappe luchtpijp genoemd, is een vervelende en relatief zeldzame afwijking aan de kraakbeenringen binnen de luchtpijp. Tracheamalacie komt voornamelijk voor bij baby's en jonge kinderen. Het kraakbeen is onvoldoende stevig aangelegd. In ernstige gevallen kan dit zorgen voor ademhalingsproblemen, voedingsproblemen en een stoornis in de groei.

Wat is tracheamalacie

De medische term malacie betekent 'onvoldoende werkzaam aangelegd zijn'. Met de term trachea of tracheo wordt de luchtpijp bedoeld. Tracheamalacie houdt dus in dat de kraakbeenringen van de luchtpijp onvoldoende werkzaam zijn aangelegd. Vaak wordt ook gesproken van een slappe luchtpijp of kraakbeenringen die nog niet rijp zijn. Dit komt beide op hetzelfde neer.
Doordat de luchtpijp onvoldoende stevig is, blijft deze niet (voldoende) openstaan tijdens de uitademing. Doordat de luchtpijp onvoldoende open blijft staan, klapt deze naar binnen, wat zorgt voor obstructie en een verkleining van de diameter (lumen) in de luchtpijp.

Er wordt onderscheid gemaakt tussen primaire en secundaire tracheamalacie.

Primaire tracheamalacie

Primaire tracheamalacie betreft de aangeboren variant en komt eigenlijk alleen maar bij baby's en kinderen voor. Het is niet goed bekend hoe vaak de aangeboren variant bij kinderen voorkomt. Milde vormen komen waarschijnlijk vaak voor. Lang niet alle kinderen zijn bekend bij een arts. Geschat wordt dat de primaire vorm bij 1 op de 1500 pasgeborenen voorkomt. Dat betekent dat er per jaar ongeveer 165 kinderen geboren worden met tracheamalacie.

Secundaire tracheamalacie

Secundaire tracheamalacie betekent dat de luchtpijp samengedrukt wordt door een andere oorzaak. Dit kan bijvoorbeeld komen door bloedvaten die afwijkend lopen en zo compressie op de trachea uitoefenen. Ook kan tracheamalacie ontstaan door (langdurige) intubatie. Dit is slechts een kleine greep uit de oorzaken die secundaire tracheamalacie kunnen veroorzaken. De secundaire vorm kan zowel bij kinderen als bij volwassenen voorkomen. De primaire vorm is de meest bekende en meest voorkomende vorm van tracheamalacie.

Wat zijn de verschijnselen van tracheamalacie

Er bestaat een redelijke verscheidenheid aan symptomen maar er is een symptoom die vrijwel alle kinderen met tracheamalacie hebben en dat is een hoorbare ademhaling.

Hoorbare ademhaling

Kinderen met tracheamalacie hebben een hoorbare kakelende ademhaling, Vaak is er tijdens inspanning zoals huilen, lachen of drinken een gierend geluid te horen. Dit geluid kan voorkomen bij de inademing (inspiratoir), bij de uitademing (expiratoir) of bij de in- en de uitademing (bifasisch) en is afhankelijk van de plaats en ernst van de vernauwing binnen de luchtpijp. Dit gierende of piepende geluid wordt een stridor genoemd. Ook kunnen baby's met tracheamalacie slijm niet goed ophoesten. Hun hoest klinkt zwak en blaffend. Hierdoor blijft het slijm in de luchtpijp hangen waardoor de ademhaling nog hoorbaarder wordt. De hoorbare ademhaling klinkt meestal erg naar voor de omgeving, maar het kind heeft er vaak geen last van.

Benauwdheid

Kinderen met een ernstige vorm van tracheamalacie kunnen benauwd worden doordat de luchtpijp samenvalt. Baby's gaan dan erg snel ademen waardoor de ademhaling nog hoorbaarder wordt. Een baby die erg benauwd is moet zichtbaar moeite doen voor elke ademhaling en gebruikt hierbij ademhalingsspieren die normaal gesproken niet gebruikt worden. Dit uit zich in intrekkingen en zijn o.a. te zien tussen de ribben, onder de ribben en het kuiltje in de hals. Wanneer een baby zichtbaar benauwd is, wordt aangeraden om direct medische hulp in te schakelen.

Voedingsproblemen en stoornissen in de groei

Baby's die benauwd zijn, zullen meer moeite hebben met het drinken aan de borst of het leegdrinken van een fles. Doordat deze baby's onvoldoende voeding tot zich nemen zullen zij slechter groeien. Daarnaast gaat alle energie die zij hebben naar het ademhalen en blijft er minder energie over om te groeien. Vaak hebben baby's met tracheamalacie ook last van reflux (terugstromen van maaginhoud), wat ook zorgt voor voedingsproblemen en een matige tot slechte groei.

Ontwikkelingsachterstand

Soms ontwikkelen baby's met tracheamalacie zich trager dan de rest van hun leeftijdsgenoten. Dit komt wederom doordat alle energie gaat naar het ademhalen en er weinig energie over blijft voor de algehele ontwikkeling.
Heel soms is tracheamalacie een onderdeel van een groter geheel. Tracheamalacie wordt vaker gezien bij kinderen met een syndroom. (Bijvoorbeeld het syndroom van down). Ook komt tracheamalacie soms voor bij bepaalde stofwisselingsziekten die het kraakbeen aantasten. Ook wordt iets vaker een hartafwijking gezien bij kinderen met primaire tracheamalacie.

Hoe wordt de diagnose gesteld

Soms kan een arts op basis van zijn ervaring, kennis en expertise een kind met tracheamalacie gauw herkennen aan de hand van de hoorbare ademhaling, de verschijnselen en het verhaal van de ouders.
Maar meestal wordt in eerste instantie gedacht aan peuterastma, een infectie of andere (tijdelijke) aandoening van de luchtwegen.
Hiervoor wordt dan veelal astma medicatie voorgeschreven, wat meestal niet aan lijkt te slaan omdat tracheamalacie immers geen aandoening aan de longen is. Ook terugkerende pseudokroep kan een aanwijzing zijn voor een afwijking binnen de luchtpijp.

Als er twijfels bestaan over de diagnose kan er zekerheid verkregen worden door middel van een bronchoscopie. Tijdens een bronchoscopie zal een arts een dun slangetje met camera in de luchtpijp brengen. Op deze manier kan er gezien worden wat er gebeurt tijdens de ademhaling. Ook andere aanlegstoornissen zoals laryngomalacie kunnen door middel van een bronchoscopie opgespoord worden. Dit onderzoek gebeurt onder algehele anesthesie (narcose).
Artsen zijn over het algemeen erg terughoudend met het uitvoeren van een bronchoscopie bij baby's en jonge kinderen.

Behandeling

Over het algemeen behoeft primaire tracheamalacie geen behandeling. Het is wat ze noemen een 'self limiting disease'. Als kinderen groter en ouder worden, zal ook de stevigheid van de luchtpijp toenemen.
De meeste kinderen zijn er voor de tweede verjaardag overheen gegroeid en een groot deel is zelfs al voor de eerste verjaardag klachtenvrij. Bij een zeer klein gedeelte van de kinderen kan het langer duren voordat zij er over heen zijn gegroeid.

Infecties

Een aandachtspunt bij kinderen met tracheamalacie zijn luchtweginfecties. Doordat de luchtwegen bij een infectie nog verder vernauwen en er extra slijm wordt gevormd, kan dit hevige benauwdheid veroorzaken. Ook is de kans op infecties iets groter bij een kind met tracheamalacie, omdat zij het slijm niet goed kunnen ophoesten.
Bij luchtweginfecties is het verstandig om medisch advies in te winnen. Heel soms worden kinderen dagelijks behandeld met een klein beetje antibiotica om bacteriële luchtweginfecties te voorkomen.

Operatie

Bij kinderen met ernstige ademhalingsproblemen wordt soms een tracheacanule geplaatst. Dit is een kunststof buisje dat in de luchtpijp wordt geplaatst. Bij kinderen met secundaire tracheamalacie ten gevolge van compressie door een andere oorzaak, wordt soms gekozen om een aorta pexi uit te voeren. Hierbij wordt de grote lichaamsslagader vastgemaakt aan het borstbeen waardoor de luchtpijp open komt te staan.

Tot slot

Over het algemeen behoeft tracheamalacie geen behandeling. De hoorbare ademhaling klinkt naar maar is meestal niet vervelend voor het kind. Bij signalen van benauwdheid dient medische hulp ingeschakeld te worden. De meeste kinderen groeien er vlot overheen en houden er geen restverschijnselen aan over.
Bij bezorgdheid van de ouders dient altijd een arts geconsulteerd te worden.