InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Morning Glory-Syndroom (MGS): Oogzenuw is abnormaal

Morning Glory-Syndroom (MGS): Oogzenuw is abnormaal

Morning Glory-Syndroom (MGS): Oogzenuw is abnormaal Het Morning Glory-Syndroom (MGS) is een zeldzame congenitale afwijking waarbij de oogzenuw abnormaal is. Wanneer de oogarts de achterkant van het oog met een oftalmoscoop onderzoekt, lijkt het beeld van de oogzenuw op het middelste deel van een het Morning Glory-bloem, vandaar de benaming van de aandoening. Genezen van het syndroom is niet mogelijk, maar een ondersteunende en symptomatische behandeling is wel beschikbaar.

Epidemiologie Morning Glory-Syndroom

Het Morning Glory-Syndroom is een zeer zeldzaam syndroom met een geschatte incidentie van 1:10.000 000. Vrouwen hebben dubbel zoveel dan mannen kans op het krijgen van deze aandoening. Bij Afro-Afrikanen komt de aandoening nauwelijks voor. Er is geen verdere geografische informatie met betrekking tot dit syndroom beschikbaar.

Oorzaken en erfelijkheid van de oogaandoening

Er bestaat zeer weinig informatie over de oorzaak van de het Morning Glory-Syndroom. Mogelijk is een mutatie in het PAX-gen de oorzaak is van het Morning Glory-Syndroom, maar hierover is er nog geen zekerheid. Een ontwikkelingsdefect is een aangeboren afwijking die de baby reeds aantast in de baarmoeder tijdens de zwangerschap. De aandoening is niet-erfelijk dus niet overdraagbaar van moeder op kind.

Symptomen: Oogzenuw is abnormaal

Sommige patiënten hebben milde symptomen, terwijl anderen meer ernstige symptomen vertonen. Gewoonlijk tast het syndroom slechts één oog aan, al is in de wetenschappelijke lectuur sporadisch sprake van beide ogen. Zeer zeldzame gevallen van het bilaterale Morning Glory-Syndroom zijn veelal geassocieerd met een autismespectrumstoornis (autisme: problemen met sociale interactie, communicatie en gedrag).

De patiënt ziet slecht, heeft een lui oog (in medische termen gekend als amblyopie), heeft problemen met het waarnemen van kleuren en lijdt aan strabisme. Andere neurologische symptomen zijn afhankelijk van mogelijk andere aangeboren aandoeningen. Soms zijn er voedingsproblemen wanneer de baby een gespleten gehemelte (schisis) heeft. Het Morning Glory-Syndroom komt soms voor in combinatie met het Duane-syndroom.

De eerste zichtbare symptomen van dit syndroom verschijnen meestal tijdens het eerste levensjaar. Zo heeft de patiënt leukocorie (medische term voor "een witachtige verkleuring van de pupil"). Evenwichtsproblemen (zitten of lopen) zijn daarnaast mogelijk. Vaak kantelt het kind het hoofd in de richting van het goede oog. Het kind valt vaak in dezelfde richting tijdens het lopen, of botst tegen objecten op zijn / haar blinde kant. Het kind heeft refractieafwijkingen (brekingsfouten in het oog) zoals bijziendheid (myopie), astigmatisme en/of verziendheid (hypermetropie).

Bij een fundoscopie (oftalmoscopie) ziet de oogarts onder andere het typische uiterlijk van het midden van een Morning Glory bloem: een vergrote, trechtervormige spleet in de oogzenuw.

Diagnose en onderzoeken

Uitgebreid lichamelijk en oogheelkundig onderzoek

De arts voert een volledig lichamelijk onderzoek uit. De oogarts op zijn beurt doet een grondig en uitgebreid oogheelkundig onderzoek via fundoscopie bij de patiënt. Tot slot zet de arts beeldvorming in, vooral bij geassocieerde aangeboren afwijkingen zoals een CT-scan, craniale MRI / MR angiografie en/of een MRI-scan.

Differentiële diagnose

Soms verwart een oogarts het Morning Glory-Syndroom met coloboom van de oogzenuw.

Complicaties

Ongeveer 30% van de patiënten met MGS ontwikkelt netvliesloslating. Een arts behandelt dit veelal succesvol met moderne vitreo-retinale chirurgie. Een snelle behandeling is wel noodzakelijk om blindheid te vermijden. Sommige kinderen hebben andere aangeboren afwijkingen waarbij de hersenen en het ruggenmerg. zijn betrokken zoals agenesis van corpus callosum, chiasma agenesis, In zeldzame gevallen is het Morning Glory-Syndroom geassocieerd met hypertelorisme (wijd uit elkaar staande ogen) of een gespleten gehemelte

Behandeling

Voor deze aandoening is geen effectief bewezen behandeling voorhanden. De behandeling is daarom voornamelijk symptomatisch en ondersteunend gericht en richt zich op het voorkomen en behandelen van de complicaties die zich mogelijk voordoen. Bij sommige kinderen jonger dan 9 jaar oud helpt het om het betere oog af te plakken om het gezichtsvermogen te verbeteren in het aangetaste oog.

Prognose MGS

De prognose voor patiënten met het Morning Glory-Syndroom varieert sterk; het hangt af van de aard en ernst van de symptomen. Indien de patiënt milde symptomen vertoont, leidt hij meestal een relatief normaal leven, zonder al te veel problemen. Ook autorijden is mogelijk als de patiënt scheelziet en een lui oog heeft. Naarmate de symptomen toenemen, is het lastiger om een normaal leven te leiden. De patiënt draagt meestal best een veiligheidsbril, zeker tijdens sportactiviteiten. Soms heeft de patiënt wel geen dieptezicht en is het lastig om sommige sporten zoals bijvoorbeeld gymnastiek, balsporten en schaatsen te beoefenen.

Lees verder

© 2015 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Morning-aftermethodenDe beste manier op zwangerschap te voorkomen is de pil en het condoom gecombineerd gebruiken. Zo ben je beschermd tegen…
De morning-afterpilDe morning-afterpilDe morning-afterpil is niet als vervanging te bezien van de normale anticonceptiepil, maar is een noodmaatregel. Deze pi…
Morning-afterpilMorning-afterpilDe morning-afterpil wordt gebruikt na onveilige gemeenschap, wanneer men bang is voor een zwangerschap. Bij juist gebrui…
Morning after spiraalMorning after spiraalWanneer er een kans is dat je ongewenst zwanger bent, terwijl dit niet de bedoeling is wordt er vaak een morning after p…
Wat doet de morning-afterpilWat doet de morning-afterpilStel, je hebt een vaste relatie, je slikt de pil en jullie hebben besloten dat een condoom daarom niet nodig is. Nu blij…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Giuliamar, Pixabay
  • http://eyewiki.aao.org/Morning_Glory_anomaly
  • http://www.dovemed.com/morning-glory-syndrome/
  • http://www.kinderneurologie.eu/ziektebeelden/gezicht/duane.php
  • http://www.oogartsen.nl/oogartsen/zenuwen_oogkas/afwijkingen_oogzenuw/
  • http://www.visionaware.org/forum/your-eye-condition/morning-glory-syndrome/12
  • https://en.wikipedia.org/wiki/Morning_glory_disc_anomaly

Reageer op het artikel "Morning Glory-Syndroom (MGS): Oogzenuw is abnormaal"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 29-05-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Syndromen
Bronnen en referenties: 7
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!