Sudden deafness (plotsdoofheid), in één keer niet meer horen

Plotsdoofheid is het in korte tijd snel doof worden, in 90 tot 85% van de gevallen wordt geen oorzaak gevonden. Geluidstrillingen worden niet meer goed omgezet of doorgegeven door het oor naar de hersenen waardoor doofheid ontstaat. Ongeveer 8 op de 10.000 mensen in Nederland hebben last van sudden deafness. Het ontstaat voornamelijk bij mensen rond de 40 en 50 jaar oud, maar het kan op iedere leeftijd beginnen. Vaak is er ook sprake van andere klachten zoals duizeligheid, evenwichtsklachten of oorsuizen. In 30% van de gevallen zal de schade helemaal genezen, maar de rest zal altijd schade houden.

Hoe werken oren?

Het oor bestaat uit drie delen, het buitenoor, het middenoor en het binnenoor:

• Het buitenoor bestaat uit de oorschelp en de gehoorgang. Dit is het deel dat we met het blote oog kunnen zien. Dit deel zorgt ervoor dat geluiden verder het oor in worden geleid. Op de overgang tussen het buitenoor en het middenoor ligt het trommelvlies.
• Het middenoor bestaat uit de drie gehoorbeentjes (hamer, aambeeld en stijgbeugel) die de geluidstrillingen versterken en doorgeven aan het binnenoor
• Het binnenoor bestaat uit het evenwichtsorgaan en het slakkenhuis. Het slakkenhuis geeft de geluiden door aan de zenuw die we gebruiken om te horen.

Een geluidsgolf komt de gehoorgang binnen en zorgt ervoor dat het trommelvlies gaat trillen. Hierdoor gaan de kleine gehoorbeentjes bewegen. Vervolgens gaat de vloeistof in het slakkenhuis bewegen zodat het signaal omgezet wordt in een elektrisch signaal wat de gehoorzenuw activeert. Wanneer er geen goede omzetting van de geluidstrillingen is in een elektrisch signaal, of de elektrische signalen niet kunnen worden doorgegeven aan de hersenen ontstaat er doofheid. Dit kan bijvoorbeeld ontstaan door een verstopping in de gehoorgang door oorsmeer of vocht in het middenoor.

Wat is plotsdoofheid?

Sudden deafness, in het Nederlands plotsdoofheid, is een doofheid die onverklaarbaar is en plotseling ontstaat. Meestal gebeurt dit maar aan één oor, en verslechtert het gehoor binnen enkele seconden tot minuten. Het komt vaak voor dat mensen wakker worden en ineens merken dat ze doof zijn. Wanneer plotsdoofheid ontstaat, is het verstandig de dokter gelijk te bezoeken omdat een snelle behandeling cruciaal is. In Nederland heeft ongeveer 8 op de 10.000 mensen last van plotsdoofheid, het kan op elke leeftijd ontstaan, maar het gebeurt voornamelijk bij volwassenen rond de 40 en 50 jaar oud. Het geluid kan doffer, vervormd of blikkerig klinken, ook kan er je last krijgen van een echo. Vaak komen de klachten in combinatie met oorsuizen. Sommige mensen kunnen na een tijdje helemaal niet meer horen.

Er wordt van plotsdoofheid gesproken als er geen geluidstrillingen meer omgezet worden in een elektrisch signaal, of het signaal niet meer wordt doorgegeven door de hoorzenuw. Wanneer er oorsmeer of een andere verstopping in de gehoorgang zit of er sprake is van vocht in het middenoor wordt er niet gesproken van plotsdoofheid.

Oorzaken

Bij 10 tot 15% van de mensen waarbij plotsdoofheid ontstaat kan een oorzaak worden vastgesteld. Wanneer de oorzaak kan worden vastgesteld is dit meestal door:

• Een Infectie
• Letsel waarbij het binnenoor beschadigd is, dit kan ook door een ongeluk zijn
• Een auto-immuunziekte
• Ototoxische medicijnen (medicijnen die de functies van het binnenoor aan kunnen tasten)
• Lekkage van binnenoorvloeistof
• Problemen met de bloedcirculatie
• Een tumor op de hoorzenuw
• Neurologische ziektes en aandoeningen
• Aandoeningen aan het binnenoor

Meestal is de oorzaak dus niet bekend. Wat opvallend is, is dat bij mensen die last hebben van plotsdoofheid luchtweginfecties en koortslippen vaker voorkomen. Hierdoor wordt gedacht dat bij mensen waarbij de oorzaak onbekend is, infecties een rol spelen. Een kno-arts zal over het algemeen proberen uit te vinden wat de oorzaak is van het ontstaan van de plotsdoofheid, maar vaak is dit dus niet mogelijk. Meestal bestaat dit onderzoek uit een gehooronderzoek in combinatie met bloedonderzoek en een MRI-scan van het oor.

Andere klachten bij plotsdoofheid

Wanneer het gehoor in een korte tijd snel achteruitgaat ontstaan er ook vaak andere klachten. Meestal is er maar één oor aangedaan hierdoor kan communicatie lastig worden. Daarnaast is het heel lastig om te bepalen uit welke richting geluid komt. Achtergrondgeluiden worden ook lastiger om te verstaan. Vaak ontstaat er naast doofheid ook oorsuizen en kunnen er evenwichtsklachten ontstaan, deze kunnen variëren in ernst. Evenwichtsklachten ontstaan bij ongeveer een derde van de mensen met plotsdoofheid, deze klachten kunnen gepaard gaan met braken. Ook kan er bij het aangedane oor een vol gevoel, verstopt gevoel of drukgevoel ontstaan.

Verdere ontwikkeling van de aandoening

Wanneer plotsdoofheid ontstaat, herstelt het gehoor bij 30% van de patiënten vanzelf, bij 30% neemt de schade wel iets af, maar blijft er nog wel restschade. Bij de rest herstelt het gehoor niet. Meestal ontstaat plotsdoofheid aan een oor, in zeldzame gevallen krijgt ook het andere oor last van plotsdoofheid. Hier hoef je dus niet bang voor te zijn. Wel is het verstandig het goede oor beter te beschermen om er voor te zorgen dat het geen last krijgt van bijvoorbeeld gehoorschade door harde geluiden of ontstekingen.

Of het gehoor zal herstellen hangt voornamelijk af van hoe groot de schade was. Als er ernstige doofheid was, zal de kans kleiner zijn dat het weer herstelt dan wanneer er sprake was van milde schade waarvan de oorzaak bekend was. Het herstel van het gehoor is meestal in de eerste weken nadat het gehoorverlies optrad, na drie tot zes maanden is het gehoor over het algemeen stabiel en zal er geen verbetering van het gehoor meer ontstaan. Het oorsuizen zal meestal niet verdwijnen maar de evenwichtsproblemen en de drukgevoelens bij het oor verdwijnen bij de meeste mensen wel.

Behandeling

De behandeling die het effectiefste is gebleken voor plotsdoofheid waarbij de oorzaak onbekend is, is een kuur van zeven dagen met prednisolon. Deze behandeling werkt alleen wanneer er wordt gestart binnen 14 dagen na het gehoorverlies. Het is dus heel belangrijk om gelijk naar de dokter te gaan wanneer er sprake is van sudden deafness. Soms worden er ook antivirale middelen toegediend, maar die lijken niet van toegevoegde waarde te zijn. Wanneer de gehoorschade langer dan 14 dagen geleden is, zal er over het algemeen geen behandeling meer worden gestart omdat dit geen effect zal hebben, spontaan herstel moet dan worden afgewacht.

Wanneer de onderliggende oorzaak van de gehoorschade wordt gevonden wordt de behandeling daar op gericht. Als bijvoorbeeld blijkt dat een infectie de oorzaak is, zal er antibiotica voorgeschreven kunnen worden. Ook kan het zo zijn dat er een auto-immuunziekte is die het binnenoor aanvalt, immunosuppressiva kunnen dan voorgeschreven worden om het immuunsysteem te onderdrukken en verdere schade tegen te gaan.

Gehoorschade gaat verder dan slecht kunnen horen, het kan verregaande gevolgen hebben voor de patiënt. Het is belangrijk dat de patiënt hierbij goed ondersteund wordt door begeleiding en revalidatie.

Een gehoorapparaat?

Wanneer niet al het gehoor verloren is kan een hoortoestel helpen. Een hoortoestel zorgt er voor dat het geluid harder wordt, maar maakt het niet altijd duidelijk te verstaan. Meestal werkt een hoortoestel alleen als het gehoor aan beide oren niet meer goed is. Wanneer er maar een oor is aangedaan kan er voor gekozen worden gebruik te maken van een (cros) hoortoestel. Het geluid wordt dan van het aangedane oor doorgestuurd naar het niet aangedaan oor, om zo toch alle geluiden te kunnen horen. Als de patiënt aan beide oren helemaal doof is kan een implanteerbaar hoortoestel worden gebruikt.