Insulinoom: Tumor in pancreas met blijvende insuline-aanmaak

Een insulinoom is een tumor in de alvleesklier (pancreas) die teveel insuline produceert. Insuline is een hormoon geproduceerd door het pancreas dat de suikerstofwisseling regelt. Door een insulinoom ontwikkelt de patiënt een lage bloedsuikerspiegel met vermoeidheid, honger, gewichtstoename en een versnelde hartslag als belangrijkste symptomen. Deze meestal goedaardige tumor valt chirurgisch goed te behandelen. Soms moet de arts de volledige alvleesklier verwijderen en dan heeft de patiënt als complicatie diabetes.

• Synoniemen insulinoom
• Epidemiologie insulinomen
• Mechanisme
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Symptomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Synoniemen insulinoom

Een insulinoom is ook gekend onder deze synoniemen

• adenoom (meestal goedaardige klierweefselgezwel) Eilandjes van Langerhans
• insulinoma

Epidemiologie insulinomen

De epidemiologie van insulinoom heeft betrekking op de prevalentie, incidentie en verspreiding van deze zeldzame tumoren. Insulinoom is de meest voorkomende functionele tumor van de alvleesklier. De incidentie wordt geschat op ongeveer 1 tot 4 gevallen per miljoen mensen per jaar. Deze tumoren komen vaak voor bij volwassenen tussen de 40 en 60 jaar, maar ze kunnen op elke leeftijd optreden, inclusief bij kinderen.

Prevalentie

Insulinoom heeft een lage prevalentie, wat betekent dat het een zeldzame aandoening is. Desondanks is het een van de meer voorkomende neuro-endocriene tumoren van de alvleesklier. De meerderheid van de gevallen betreft solitair voorkomende tumoren, maar bij ongeveer 10% van de patiënten kunnen er meerdere tumoren aanwezig zijn.

Geslachtsverschillen

Er lijkt geen significant verschil te zijn in de incidentie van insulinoom tussen mannen en vrouwen.

Leeftijdsverdeling

De meeste gevallen komen voor bij volwassenen van middelbare leeftijd (tussen 40-60 jaar). Het komt echter ook voor bij jongere patiënten en soms bij kinderen, hoewel dit zeldzaam is.

Mechanisme

Het mechanisme van insulinoom wordt gekarakteriseerd door de overproductie van insuline door de tumorcellen. Insulinoom ontstaat meestal uit de β-cellen van de alvleesklier, die normaal gesproken insuline produceren. De tumor is vaak goedaardig, hoewel kwaadaardige gevallen ook kunnen voorkomen.

Overproductie van insuline

Door de tumor vindt er een abnormale en ongecontroleerde productie van insuline plaats, wat leidt tot hypoglykemie (laag bloedglucosegehalte). Dit veroorzaakt symptomen zoals zweten, trillen, verwarring en in ernstige gevallen bewustzijnsverlies.

Tumorlokalisatie

Insulinoom komt meestal voor in de pancreas, maar het kan zich ook buiten de pancreas bevinden, hoewel dit minder vaak voorkomt. De meeste tumoren zijn kleiner dan 2 cm en bevinden zich in de kop of het lichaam van de alvleesklier.

Goedaardig versus kwaadaardig

De meeste insulinooms zijn goedaardig, maar ongeveer 10% is kwaadaardig, wat betekent dat ze metastasen kunnen vormen. Bij kwaadaardige tumoren is de behandeling complexer en vereist vaak een combinatie van chirurgie en chemotherapie.

Oorzaken

De alvleesklier is een orgaan in de buik. De alvleesklier maakt verschillende enzymen en hormonen aan, waaronder het hormoon insuline. Insuline vermindert het glucosegehalte in het bloed. Als de bloedsuikerspiegel te laag zakt, stopt de alvleesklier met het maken van insuline totdat het bloedsuikerspiegelgehalte weer normaal is. Een insulinoom is een tumor van veelal minder dan twee centimeter grootte die zich in de alvleesklier bevindt. De tumor blijft te veel insuline aanmaken, zelfs wanneer de bloedsuikerspiegel te laag is. De oorzaak van het ontstaan van deze tumor is onbekend.

Risicofactoren

De risicofactoren voor het ontwikkelen van insulinoom zijn grotendeels onbekend, maar bepaalde genetische aandoeningen verhogen het risico.

Genetische aandoeningen

Een belangrijke risicofactor is het hebben van een genetische aandoening zoals het MEN1-syndroom (Multiple Endocriene Neoplasie type 1), waarbij meerdere endocriene tumoren zich ontwikkelen, waaronder insulinoom. Andere genetische syndromen zoals het neurofibromatosis type 1 kunnen ook het risico verhogen.

Aangeboren afwijkingen

In zeldzame gevallen kunnen patiënten met een familiegeschiedenis van insulinoom een verhoogd risico hebben, hoewel de aandoening doorgaans sporadisch voorkomt zonder erfelijke achtergrond.

Leeftijd en geslacht

Hoewel insulinoom op elke leeftijd kan optreden, komt het vaker voor bij volwassenen tussen de 40 en 60 jaar. Er is geen significant verschil in incidentie tussen mannen en vrouwen.

Risicogroepen

Patiënten met bepaalde genetische aandoeningen hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van insulinoom.

MEN1-syndroom

Het MEN1-syndroom verhoogt het risico op insulinoom aanzienlijk. Dit syndroom is een erfelijke aandoening die wordt gekarakteriseerd door de ontwikkeling van meerdere endocriene tumoren, inclusief tumoren in de alvleesklier.

Neurofibromatosis type 1

Neurofibromatosis type 1 is een andere genetische aandoening die het risico op insulinoom verhoogt, hoewel het niet zo sterk geassocieerd wordt als het MEN1-syndroom.

Familiaire gevallen

Er is een kleine kans dat insulinoom in families voorkomt, hoewel het meestal als een sporadische aandoening wordt beschouwd. Patiënten met een familiegeschiedenis van endocriene tumoren moeten regelmatig gecontroleerd worden.

Symptomen

Een hoog insulinegehalte veroorzaakt een lage bloedsuikerspiegel (hypoglykemie). Hypoglykemie is mogelijk mild, wat leidt tot klachten zoals angst en honger. Maar dit is bij sommige patiënten eveneens ernstig, met convulsies, coma en zelfs de dood tot gevolg. Andere symptomen omvatten, angst, bewustzijnsverlies of coma, concentratieproblemen, dubbelzien of een wazig gezichtsvermogen, duizeligheid, een snelle hartslag (tachycardie), een vertroebeld zicht, epileptische aanvallen, gedragsveranderingen, gewichtstoename, hartkloppingen (palpitaties), honger, hoofdpijn, stuipen (oncontroleerbare fysieke bewegingen en veranderingen in het bewustzijn), tremor (medische term voor "bevingen"), verwardheid en zweten. Bij uitzaaiingen van de tumor ontstaan volgende symptomen: buikpijn, diarree, rugpijn en geelzucht (icterus) van de huid en ogen.

Alarmsymptomen

De alarmsymptomen van insulinoom zijn vaak gerelateerd aan hypoglykemie, die ontstaat door de overproductie van insuline.

Hypoglykemie en symptomen

De belangrijkste symptomen van insulinoom zijn gerelateerd aan hypoglykemie, waaronder zweten, beven, duizeligheid, verwarring, hoofdpijn en in ernstige gevallen bewustzijnsverlies of coma.

Verergering van symptomen

Symptomen kunnen verergeren tijdens perioden van vasten of intensieve lichamelijke inspanning, wanneer de behoefte aan glucose in het lichaam toeneemt en de insulineproductie niet kan worden aangepast.

Differentiële diagnose

Omdat de symptomen van insulinoom veel overeenkomsten vertonen met andere aandoeningen, zoals hypoglykemie door medicijnen of andere endocriene stoornissen, is een grondige medische evaluatie noodzakelijk om insulinoom te diagnosticeren.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De arts merkt de symptomen van hypoglykemie op en identificeert een lage bloedsuikerspiegel. Wanneer hij glucose toedient, gebeurt een omkering van de symptomen. Deze kenmerken wijzen in de richting van een insulinoom, maar verdere onderzoeken zijn nodig om de diagnose te bevestigen.

Diagnostisch onderzoek

De arts voert een volledig bloedonderzoek uit waarbij hij de bloedsuiker en insuline in het bloed meet. Ook een CT-scan, MRI-scan of PET-scan van de buik is nodig om een tumor in het pancreas te identificeren. Mogelijk zijn deze onderzoeken negatief aangezien een insulinoom doorgaans erg klein is. Daarom krijgt de patiënt één van volgende onderzoeken: alvleesklier arteriografie (beeldvormend onderzoek: slagader van een ledemaat wordt ingespoten met een kleurstof; op beeld valt dan een mogelijke verstopping te zien), endoscopische echografie, octreotide-scan (neuro-endocriene tumor opsporen) en weefselbiopsie van de alvleesklier.

Behandeling

De chirurg verwijdert een insulinoom. Voor de operatie neemt de patiënt medicatie zodat hij stabiliseert voor de ingreep. Indien zich meerdere insulinomen in de alvleesklier bevinden, verwijdert de chirurg een deel van de alvleesklier (gedeeltelijke of partiële pancreatectomie). Minimaal 15% van de pancreas moet overblijven voor de productie van enzymen voor de spijsvertering. In zeldzame gevallen verwijdert de chirurg de gehele alvleesklier (totale pancreatectomie) als er te veel insulinomen zijn of wanneer deze blijven terugkomen. Hierdoor ontwikkelt de patiënt diabetes mellitus omdat de productie van insuline niet langer mogelijk is. De patiënt heeft daarom insuline-injecties nodig wanneer de volledige alvleesklier verwijderd is. Wanneer kanker gediagnosticeerd is, zijn cryotherapie, radiotherapie en chemotherapie mogelijke behandelingsmethoden.

Als er geen tumor is gevonden tijdens een operatie, of als een operatie onmogelijk is, is een geneesmiddel mogelijk om de insulineproductie te verlagen en hypoglykemie te voorkomen. De patiënt neemt deze medicijnen in in combinatie met een diureticum (vocht afdrijvend geneesmiddel) zodat het lichaam vocht niet blijft vasthouden.

Prognose

De prognose voor insulinoom is meestal goed, vooral in gevallen van goedaardige tumoren die operatief verwijderd kunnen worden.

Goedaardige insulinooms

De meeste insulinooms zijn goedaardig, en wanneer ze volledig worden verwijderd, is de prognose meestal uitstekend, met een hoge overlevingskans.

Kwaadaardige insulinooms

Bij kwaadaardige insulinooms is de prognose minder gunstig, vooral als metastasen zijn ontstaan. De behandeling kan dan complexer zijn en vaak bestaat deze uit een combinatie van chirurgie, chemotherapie en bestraling.

Langdurige opvolging

Patiënten met een insulinoom moeten regelmatig gecontroleerd worden om terugkerende tumoren of metastasen vroegtijdig op te sporen. Dit kan door middel van beeldvorming en bloedonderzoek.

Complicaties

Insulinoom kan verschillende complicaties veroorzaken, zowel door de tumor zelf als door de behandelingsmethoden. De complicaties variëren afhankelijk van de grootte en locatie van de tumor, evenals of de tumor goedaardig of kwaadaardig is. De overproductie van insuline door de tumor speelt een belangrijke rol in het ontstaan van veel complicaties. De gevolgen van deze overproductie kunnen zowel acuut als chronisch zijn, en het is van cruciaal belang dat de aandoening tijdig wordt behandeld om verdere complicaties te voorkomen.

Hypoglykemie

De meest voorkomende complicatie van insulinoom is hypoglykemie, veroorzaakt door de overmatige productie van insuline. Insuline verlaagt de bloedsuikerspiegel, en wanneer er te veel wordt geproduceerd, kan dit leiden tot gevaarlijk lage niveaus van glucose in het bloed. Patiënten ervaren vaak acute symptomen zoals beven, zweten, duizeligheid, vermoeidheid, verwardheid en concentratieproblemen. In ernstige gevallen kan hypoglykemie leiden tot verlies van bewustzijn, coma en zelfs de dood. Chronische hypoglykemie kan een langdurig effect hebben op het zenuwstelsel, wat kan leiden tot blijvende neurologische schade en cognitieve achteruitgang als de toestand niet adequaat wordt beheerd. De behandeling van hypoglykemie omvat snel ingrijpen door het toedienen van glucose, maar bij frequente episodes is medische opvolging noodzakelijk om de onderliggende oorzaak te behandelen.

Verlies van bewustzijn

In ernstige gevallen van hypoglykemie kan de patiënt het bewustzijn verliezen. Dit komt vaak voor bij patiënten die niet tijdig de symptomen van lage bloedsuiker herkennen. Wanneer de bloedsuikerspiegel gevaarlijk laag is, kunnen de hersenen niet functioneren zoals normaal, wat kan resulteren in verwarring, stuiptrekkingen, en uiteindelijk verlies van bewustzijn. Dit verhoogt het risico op ongevallen, zoals vallen of auto-ongelukken, vooral als de patiënt alleen is en geen onmiddellijke hulp kan krijgen. Bij patiënten met insulinoom is het van groot belang dat ze goed worden opgevolgd om dergelijke episodes te voorkomen.

Cardiovasculaire complicaties

Langdurige of frequente episodes van hypoglykemie kunnen leiden tot cardiovasculaire complicaties, zoals hartritmestoornissen. Het lichaam reageert op lage bloedsuiker door het vrijkomen van stresshormonen, zoals adrenaline, wat de hartslag verhoogt en de bloeddruk beïnvloedt. Dit kan leiden tot een verhoogd risico op het ontwikkelen van abnormale hartslagen, zoals tachycardie of andere ritmestoornissen. In sommige gevallen kan het hart onder verhoogde belasting komen te staan, wat het risico op hartfalen of andere cardiovasculaire aandoeningen verhoogt. Het is belangrijk dat patiënten met insulinoom zowel hun bloedsuikerspiegel als hun cardiovasculaire gezondheid nauwlettend laten controleren om deze complicaties te voorkomen.

Psychologische effecten

De zorg voor het beheersen van hypoglykemie kan leiden tot aanzienlijke psychologische stress. Patiënten met insulinoom ontwikkelen vaak angst voor het optreden van een hypoglykemische episode, wat hun dagelijks leven kan beïnvloeden. De constante bezorgdheid over het ontwikkelen van een hypoglykemie kan leiden tot gevoelens van angst en zelfs depressie. Dit kan de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk verminderen. Bovendien kunnen terugkerende episodes van hypoglykemie cognitieve veranderingen veroorzaken, zoals geheugenproblemen, verminderde concentratie en verwardheid. Het is cruciaal dat patiënten psychologische ondersteuning krijgen naast medische behandeling om zowel de lichamelijke als emotionele gevolgen van de aandoening aan te pakken.

Tumorgerelateerde complicaties

Hoewel de meeste insulinooms goedaardig zijn, kan een kwaadaardige insulinoom metastaseren naar andere organen, zoals de lever, longen of lymfeklieren. Dit kan leiden tot verergering van de symptomen en kan de prognose van de patiënt aanzienlijk verslechteren. Metastatische insulinooms kunnen extra complicaties veroorzaken, zoals orgaanfalen, wat kan leiden tot een verslechtering van de algehele gezondheid van de patiënt. Kwaadaardige tumoren kunnen moeilijker te behandelen zijn, en patiënten hebben vaak chemotherapie of andere agressieve behandelingen nodig, die op hun beurt andere complicaties kunnen veroorzaken.

Complicaties door chirurgie

De behandeling van insulinoom vereist vaak een chirurgische ingreep om de tumor te verwijderen. Chirurgie brengt altijd risico's met zich mee, waaronder infecties, bloedingen, en schade aan omliggende structuren, zoals zenuwen of bloedvaten. In sommige gevallen kan de tumor zich bevinden in een moeilijk bereikbare locatie, wat het verwijderen bemoeilijkt en het risico op complicaties vergroot. Onvolledige verwijdering van de tumor kan leiden tot een herhaling van de aandoening, wat verdere operaties of aanvullende behandelingen vereist. Daarnaast kan er postoperatief sprake zijn van veranderingen in de bloedsuikerspiegel, die zorgvuldig moeten worden gecontroleerd om ernstige hypoglykemie te voorkomen.

Complicaties door medicatie en behandeling

Als de insulinoom kwaadaardig is of als de tumor niet volledig kan worden verwijderd, kan aanvullende behandeling noodzakelijk zijn, zoals chemotherapie, bestraling of medicatie die de insulineproductie onderdrukt. Deze behandelingen kunnen bijwerkingen veroorzaken, zoals verminderde immuniteit, vermoeidheid, misselijkheid, huiduitslag en gastro-intestinale klachten. In sommige gevallen kunnen de medicijnen die worden gebruikt om de tumorgroei te beheersen, ook bijwerkingen hebben die de bloedsuikerspiegel beïnvloeden, wat het moeilijker maakt om hypoglykemie te beheersen. Het is belangrijk dat patiënten met insulinoom nauwlettend worden opgevolgd om de effecten van zowel de ziekte als de behandeling te beheersen.

Preventie

Er zijn momenteel geen specifieke preventieve maatregelen voor insulinoom, aangezien het vaak sporadisch voorkomt en de risicofactoren niet volledig begrepen zijn.

Genetisch advies

Patiënten met een familiegeschiedenis van insulinoom of die lijden aan genetische aandoeningen zoals MEN1, kunnen genetisch advies krijgen om hun risico te begrijpen en om preventieve maatregelen te nemen, zoals regelmatige screenings.

Vroegtijdige opsporing

Vroegtijdige opsporing van insulinoom is belangrijk, vooral bij risicogroepen zoals patiënten met MEN1 of neurofibromatosis type 1. Regelmatige controles kunnen helpen om tumoren in een vroeg stadium te identificeren, wanneer ze gemakkelijker te behandelen zijn.

Gezonde levensstijl

Hoewel er geen specifiek dieet of levensstijl is die het risico op insulinoom vermindert, kan een gezonde levensstijl met regelmatige controles bijdragen aan het algemene welzijn en de vroegtijdige detectie van gezondheidsproblemen.

Lees verder

• Pancreaskanker: Kanker (tumor) in alvleesklier met geelzucht
• Neuro-endocriene tumoren: Tumor met variabele symptomen