InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Geboren worden zonder vagina en baarmoeder: MRKH-syndroom

Geboren worden zonder vagina en baarmoeder: MRKH-syndroom

Geboren worden zonder vagina en baarmoeder: MRKH-syndroom Geboren worden zonder vagina en baarmoeder. Kan dat? Jazeker, dit is mogelijk. Dit overkomt gemiddeld (aan de hand van een schatting) vier meisjes per jaar in Nederland. Zij lijden aan het MRKH-syndroom. Al in 1829 werd er door de arts Mayer over dit syndroom geschreven. Ondanks dat er geen vagina en baarmoeder aanwezig zijn, groeit het meisje aan de buitenkant gewoon uit tot vrouw. De menstruatie blijft echter uit en dat is vaak de aanleiding tot verder onderzoek. In sommige gevallen zijn er ook problemen met de ontwikkeling van de nieren, het gehoor, het hart en delen van het skelet.

Inhoud


Aangeboren aandoening

Het MRKH-syndroom is een aangeboren afwijking. Aan het begin van de zwangerschap (tussen de zesde en achtste week) gaat er bij de ontwikkeling van de vagina en baarmoeder (uterus) iets mis. Normaal gesproken worden de vagina en baarmoeder gevormd uit de buizen van Müller. Dit zijn twee buizen die zich samenvoegen. Dit gebeurt alleen niet bij dit syndroom. Er worden dus geen vagina en baarmoeder gevormd. Het vreemde is dat de eierstokken wel gewoon aanwezig zijn.

Puberteit

Zodra een meisje in de puberteit komt, krijgt zij wel een eisprong, maar geen menstruatie. Ze heeft wel gewoon borsten, binnenste en buitenste schaamlippen, een clitoris en haargroei bij de schaamstreek en onder de oksels.

Wie krijgen het

Wereldwijd worden per jaar 1 op de 4.500 meisjes met dit syndroom geboren. Dit komt in Nederland naar schatting neer op ongeveer vier meisjes per jaar.

Erfelijkheid

Vaak genoeg komt dit syndroom maar bij één vrouw in een familie voor. Heel af en toe komt het in een bepaalde familie wel vaker voor en is er sprake van autosomaal dominant overerving.

MRKH-syndroom: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndroom

In de medische wereld wordt er van het MRKH-syndroom gesproken, maar ook de volledige benaming Mayer-Rokitansky-Kϋster-Hauser syndroom wordt genoemd. Dit syndroom is vernoemd naar de vier artsen die hierna onderzoek hebben gedaan. Deze vier artsen waren:
  • Dr. Mayer
  • Dr. Rokitansky
  • Dr. Kϋster
  • Dr. Hauser

Al in 1829 beschreef Dr. Mayer in een publicatie over deze aandoening. Later deden de andere artsen ook onderzoek en zo is uiteindelijk de naam MRKH-syndroom aan deze aangeboren aandoening gegeven.

Andere benamingen

Naast het MRKH-syndroom en Mayer-Rokitansky-Kϋster-Hauser syndroom zijn er ook andere benamingen voor deze congenitale afwijking. Dit zijn:
  • Mayer-Rokitansky-Küster Syndroom (MRK)
  • MRK syndroom
  • Mullerian aplasia
  • Mullerian dysgenesis
  • Congenital absence of uterus and vagina
  • CAUV
  • Genital Renal Ear Syndrome (GRES)

Kenmerken

Aan de buitenkant is niet te zien dat een meisje/vrouw aan het MRKH-syndroom lijdt. Zoals eerder genoemd heeft ze wel:
  • borsten
  • een clitoris
  • schaamlippen; zowel binnenste als buitenste
  • haargroei bij de schaamstreek
  • haargroei onder de oksels

Zelfs de eierstokken zijn aanwezig. Alleen de baarmoeder en vagina ontbreken en dat zie je immers niet aan de buitenkant. Op de plek waar normaal gesproken de vagina zit, is een klein kuiltje zichtbaar. Bij de één is dit kuiltje dieper dan bij de ander. Het varieert tussen de 0,8 tot 4 cm. Normaal gesproken - als de vagina goed ontwikkeld is - ligt de diepte tussen de 10 tot 12 cm.

Onderzoek

Vaak komt het MRKH-syndroom pas aan het licht als een meisje in de puberteit zit. Ze ontwikkelt zich immers wel gewoon als vrouw, krijgt wel gewoon een eisprong, maar wordt niet ongesteld. Dan volgt er onderzoek door een gynaecoloog. Hij/zij constateert aan de hand van röntgenonderzoek, of eventueel een MRI-scan, dat er geen baarmoeder en vagina aanwezig zijn. Heel af en toe wordt er tot een kijkoperatie (laparoscopie) besloten.

Twee vormen MRKH-syndroom

Bij het MRKH-syndroom wordt er onderscheid gemaakt tussen twee vormen. Er kan sprake zijn van:
  • Typische vorm Bij de typische vorm is er sprake van het ontbreken van de vagina en baarmoeder.
  • Atypische vorm Bij de atypische vorm is er naast het ontbreken van de de vagina en baarmoeder ook sprake van afwijkingen in:
    • het hart (zelden)
    • de nieren (bij 15-40% van de patiënten)
    • het gehoor
    • de wervelkolom bij 10-15% van de patiënten)

Neovagina

Om geslachtsgemeenschap te kunnen hebben is de minimale diepte van een vagina 6 cm. Bij vrouwen met het MRKH-syndroom wordt deze minimale diepte niet gehaald. Er kan dan een neovagina worden gecreëerd. Dit kan door twee methodes gedaan worden:
  • methode Frank
  • methode Vecchietti

Zelf zwanger worden is door het ontbreken van de baarmoeder niet mogelijk.

Methode Frank

Bij deze methode kunnen vrouwen hun vagina door middel van het gebruik van pelottes dieper en wijder maken. Zo ontstaat de neovagina. De in te brengen pelottes worden steeds groter, zodat op een gegeven moment de wijdte en diepte die de vrouw graag wil, wordt bereikt. Dit moet twee maal per dag gedurende 30 minuten worden gedaan. Na die tijd moet het wel onderhouden worden. Dit kan door het gebruik van de pelottes of een dildo, maar ook door geslachtsgemeenschap met een man.

Methode Vecchietti

Mocht de methode Frank niet lukken, dan kan er operatief een neovagina worden gecreëerd. Dit wordt gedaan door de methode Vecchietti. Hierbij worden er draden bevestigd tussen het kuiltje dat de vagina is en de voorste buikwand. Aan het draadje bij het kuiltje wordt een balletje bevestigd en aan het draadje bij de buikwand wordt een katrol bevestigd. Er komt spanning op de draden te staan en in 7 tot 10 dagen tijd wordt het balletje langzaam dieper in het bekken getrokken. Dit gebeurt onder plaatselijke verdoving. Ook na die tijd moet de neovagina onderhouden worden.

Gevolgen

Te horen krijgen dat je geen vagina en baarmoeder hebt, hakt er diep in. Je kunt negatief over jezelf gaan denken en daardoor in een depressie terechtkomen. Je wilt niet aan iedereen vertellen dat je het MRKH-syndroom hebt, maar zodra je een vriend krijgt, kan dit wel een rol gaan spelen. Helaas zijn er mannen die geen relatie willen als blijkt dat je problemen met je vagina hebt. Daarnaast kun je emotionele problemen krijgen als er bij jou een kinderwens aanwezig is. Zelf zwanger worden zit er immers niet in. Dan zou je kunnen overgaan tot adoptie of eventueel draagmoederschap. Via Stichting MRK Vrouwen kun je - als je daar behoefte aan hebt - in contact komen met lotgenoten.
© 2016 - 2018 Ottergraafjes, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Aangeboren genitale afwijkingen bij de vrouwHoewel aangeboren genitale afwijkingen bij de vrouw zelden voorkomen, komen ze wel degelijk voor. Een genitale afwijking…
Een vrouw met twee baarmoedersEen vrouw met twee baarmoedersEr zijn vrouwen die beschikken over twee baarmoeders. Sommige vrouwen hebben ook een dubbele vagina. Dit is een zeldzame…
Baarmoedertransplantatie voor vrouwen zonder baarmoederBaarmoedertransplantatie voor vrouwen zonder baarmoederOoit betekende het moeten ondergaan van een hysterectomie of geboren worden zonder baarmoeder dat de kans op het krijgen…
Het MRK-syndroom, je zal het maar hebben!Het MRK-syndroom, je zal het maar hebben!Het onbekende en voor de buitenwereld onzichtbare van het MRK-syndroom maakt de acceptatie en het begrip niet eenvoudige…
Transvaginale echografie: Onderzoek via sonde in vaginaTransvaginale echografie: Onderzoek via sonde in vaginaEen transvaginale echografie is een onderzoek waarmee de gynaecoloog via hoogfrequente geluidsgolven kijkt naar de voort…
Bronnen en referenties
  • http://www.erfelijkheid.nl/content/mrkh-syndroom
  • http://www.stichtingmrk.nl/
  • https://www.freya.nl/kinderwens/diagnoses/mrkh/
  • https://nl.wikipedia.org/wiki/Syndroom_van_Mayer-Rokitansky-K%C3%BCster
  • https://www.mchaaglanden.nl/stimulansz/ziekten-a-z/mayer-rokitansky-kuster-syndroom
  • http://www.ntog.nl/dynamic/media/3/documents/NTOG%202011-05.pdf

Reageer op het artikel "Geboren worden zonder vagina en baarmoeder: MRKH-syndroom"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Ottergraafjes
Laatste update: 12-06-2018
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Bronnen en referenties: 6
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!