Cerebrale visuele inperking (CVI): Hersenaandoening
Bij een cerebrale visuele inperking, een hersenaandoening, is schade opgetreden aan de visuele banen of de visuele cortex in de hersenen. Het oog functioneert normaal bij deze afwijking, maar de hersenen zijn niet (goed) in staat om de informatie te verwerken die ze ontvangen. Door het niet kunnen verwerken van visuele prikkels ontstaan tal van problemen, zoals bijvoorbeeld oriëntatie- en fixatieproblemen. Vaak treedt ook schade op aan het gezichtsveld en de gezichtsscherpte en komen ook nog andere oogproblemen voor. Mogelijk gaan ook andere afwijkingen gepaard met CVI. Vaak krijgt de patiënt geen of een foute diagnose omdat het oog bij een oogonderzoek normaal werkt, en daarom zijn tal van onderzoeken vereist door verschillende artsen. Diverse ondersteunende behandelingstechnieken zijn beschikbaar voor patiënten en de omgeving. De vooruitzichten zijn sterk variabel en afhankelijk van de oorzaak van de hersenschade.
Synoniemen cerebrale visuele inperking
Cerebraal visuele inperking is eveneens gekend onder deze synoniemen:
- Cerebral Visual Impairment
- cerebrale visuele stoornis
- cerebrale visusstoornis
- corticale blindheid (verouderde term en mogelijk misleidend omdat de meeste patiënten niet blind zijn)
- corticale visuele handicap
- neurologische Visuele Beperking
- neurologische Visuele Inperking (NVI)
'CVI' is een veel gebruikte afkorting van deze ziekte.
Oorzaken: Normale ogen maar hersenbeschadiging
Cerebrale visuele inperking is de meest voorkomende oorzaak van blijvende slechtziendheid bij kinderen in ontwikkelde landen. De aandoening is het gevolg van hersenschade. Het oog werkt normaal bij CVI. Het neemt een normaal beeld van het object en stuurt dit dan door naar de
hersenen. Zij zijn door verschillende oorzaken niet in staat om dit beeld correct te verwerken als gevolg van een abnormale hersenfunctie. Deze hersenschade ontstaat veelal rond de geboorte omdat de
baby prematuur is, of omdat de baby zuurstoftekort oploopt rond de geboorte. Cerebrale visuele inperking komt ook voor bij een aantal aandoeningen.
Aandoeningen
Volgende aandoeningen leiden tot CVI:
Andere oorzaken
Andere oorzaken omvatten:
Mogelijk gaan ook andere oogproblemen of andere afwijkingen gepaard met CVI zoals een verstandelijke of motorische beperking, gedragsafwijkingen, cognitieve stoornissen, taalproblemen,
concentratieproblemen enzovoort.
Symptomen: Problemen met gezichtsscherpte en gezichtsveld
De mate van gezichtsverlies is mild tot ernstig en varieert sterk, zelfs van dag tot dag. Deze aandoening kent daarnaast een tijdelijk of permanent karakter.
Verwerken van prikkels
Het verwerken van visuele prikkels is niet mogelijk door de patiënt met deze
hersenaandoening. Hij is met andere woorden niet in staat om de beelden waar te nemen. Daarnaast kan hij ze niet of onvoldoende begrijpen of interpreteren.
Op praktisch vlak hebben patiënten met een cerebrale visuele inperking vaak moeite met onder andere volgende punten:
- het begrijpen van een ruimte (ruimtelijk inzicht)
- het bewegen in het verkeer (inschatten van en anticiperen op verkeer, zien van obstakels, …)
- het gericht kijken naar een bepaald punt
- het herkennen van gezichten
- het interpreteren tekeningen
- het langer fixeren naar een voorwerp
- het maken van een onderscheid tussen voor- en achtergrond.
- het maken van oogcontact
- het voltooien van een puzzel
- het waarnemen van diepte
Andere oogproblemen
Het gezichtsveld is eveneens aangetast want bij de patiënt treedt
gezichtsvelduitval op waardoor hij geen volledig beeld heeft van zijn omgeving. Af en toe treedt
hemianopsie op. Hierbij is een helft van het gezichtsveld uitgevallen. Ook is mogelijk de
gezichtsscherpte mild tot ernstig aangetast, al is dat niet bij elke patiënt het geval.
Wazig gezichtsvermogen en moeite hebben met het zien van details is het gevolg van een verminderde gezichtsscherpte.
Scheelzien (strabisme),
nystagmus (wiebelogen) en een verminderd dieptezicht komen tot slot vaker voor bij patiënten met CVI.
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk en oogheelkundig onderzoek
Diagnostische criteria zijn niet beschikbaar voor het stellen van de diagnose van een cerebrale visuele inperking. Bijgevolg zijn enkele onderzoeken bij diverse artsen nodig, waaronder een
oogonderzoek bij de oogarts en bij de
orthoptist. Een
neurologisch onderzoek is bovendien noodzakelijk, zodat de locatie en oorzaak van de hersenbeschadiging in beeld te brengen valt. Verder krijgt de patiënt onderzoeken bij de psycholoog, de (kinder)fysiotherapeut en de ergotherapeut. Deze artsen en zorgverstrekkers kennen gaarne de
medische geschiedenis van de patiënt. Zo sluiten de artsen
autismespectrumstoornis (autisme: problemen met sociale interactie, communicatie en gedrag) en een sensorische integratiestoornis uit bijvoorbeeld.
Bevindingen bij patiënt
Soms heeft een patiënt met CVI moeite met het kijken naar objecten op een verdere afstand. Soms ziet hij deze niet omdat hij te veel visuele prikkels binnenkrijgt. De meeste kinderen met CVI hebben daarnaast de voorkeur om in een bepaalde richting naar objecten te kijken. Ze draaien hun hoofd dan ook steeds in een bepaalde richting. Ongeveer twee derde van de kinderen met cerebrale visuele inperking kijkt dwangmatig en doelloos naar licht. Bij één derde van de patiënten treedt dan weer
fotofobie op (overgevoeligheid voor licht) op waardoor de patiënt juist wegkijkt van licht. Daarnaast zijn complexe visuele situaties te moeilijk voor de patiënt. Zo prefereert de patiënt speelgoed in één kleur bijvoorbeeld. Verder hebben kinderen een voorkeur voor bepaalde kleuren zoals helderrood en geel, maar soms verkiezen ze juist andere felle kleuren zoals blauw, groen of roze. Bewegende objecten ziet de patiënt makkelijker. Ook ziet hij bepaalde objecten niet goed liggen terwijl ze vlakbij liggen. Vaak duurt het ook lang voordat de patiënt zich kan fixeren op een object en meestal is dit dan ook slechts van korte tijd. Wanneer een object daarna dan dicht bij de ogen terechtkomt, of de neusbrug aanraakt, knipperen veel patiënten niet met de ogen (vertraagde knipperreflex). De patiënt verkiest ook bekende voorwerpen omdat de hersenen dit object reeds herkennen. Tot slot blijkt uit de bevindingen dat de patiënt het perifere gezichtsvermogen (zicht aan de zijkant) beter benut dan het centrale gezichtsvermogen.
Diagnostisch onderzoek
Een
MRI-scan van de hersenen toont veelal doch niet altijd de hersenschade aan. Dit is tevens nodig om mogelijk andere hersenaandoeningen uit te sluiten. Verdere oogonderzoeken zijn ook nuttig, zoals een
electroretinografie (ERG) en een
visual evoked potential (VEP).
Differentiële diagnose
De artsen onderzoeken de patiënt grondig maar soms plaatsen ze toch een verkeerde diagnose bij de patiënt. De werkelijke frequentie van patiënten met CVI is daardoor wellicht hoger. Volgende aandoeningen hebben een gelijkaardige symptomenreeks:
- autismespectrumstoornis
- dyskinetische oogbewegingsstoornissen
- ernstige bilaterale centrale scotomen (aan beide ogen blinde vlekken in het centrale gezichtsvermogen)
- ernstige verstandelijke handicap
Behandeling hersenaandoening
De behandeling van de patiënt start best zo vroeg mogelijk om de visuele ontwikkeling te stimuleren. De arts behandelt uiteraard de neurologische aandoening. Ook schrijft hij een bril of
contactlenzen voor bij scheelzien, of anders voert hij een oogspiercorrectie uit. Daarnaast zijn hulp, ondersteuning en tips nodig bij het lezen, het studeren, het oriënteren, het werken met de computer, de mobiliteit enzovoort. Dit is individueel afhankelijk van de symptomen en problemen van de patiënt. Door gebruik te maken van auditieve informatie, fluorescerend materiaal, een hoofdtelefoon, … is de patiënt zeker geholpen. Ook het informeren van de omgeving is nodig, waarbij de omgeving situaties, gezichtsuitdrukkingen enzovoort omschrijft. Overstimulatie is afgeraden. Het bieden van extra tijd is dan wel weer aangewezen. Kinderen met cerebrale visuele inperking zijn vaak in staat om beter te zien wanneer een begeleider of ouder op voorhand vertelt wat ze moeten zoeken. Voorspelbare visuele situaties zijn daarnaast aanbevolen. Muziektherapie is tot slot mogelijk erg nuttig bij patiënten met CVI.
Prognose CVI
De vooruitzichten zijn afhankelijk van de oorzaak, de ernst en de aard van het letsel en moeilijk vooraf in te schatten. Bij sommige patiënten treedt een verbetering op van het gezichtsvermogen. Patiënten met tijdelijke CVI, die meestal het gevolg is van meningitis of kleine verwondingen aan het hoofd, herstellen na een paar dagen of maanden gedeeltelijk of volledig van de ziekte. Bij een permanente CVI herstelt de patiënt mogelijk geleidelijk gedurende maanden tot jaren na het begin van de aandoening. Vaak komt het gezichtsvermogen dan wel terug, al blijft de gezichtsscherpte dan vaak wel slecht.
Expertisecentrum Bartiméus
Bartiméus, een Nederlandse organisatie voor blinden en slechtzienden, is een
expertisecentrum rond CVI. Regelmatig geven zij bijscholingen en studiedagen rond dit thema. Ook zijn meerdere publicaties over CVI beschikbaar van deze organisatie. Patiënten en zorgverleners zijn dan ook steeds welkom bij Bartiméus voor begeleiding en tips.