Cerebrale visuele inperking (CVI): Hersenaandoening

Bij cerebrale visuele inperking, een hersenaandoening, is schade opgetreden aan de visuele banen of de visuele cortex in de hersenen. Het oog functioneert normaal bij deze afwijking, maar de hersenen zijn niet in staat om de ontvangen informatie goed te verwerken. Het onvermogen om visuele prikkels te verwerken leidt tot diverse problemen, zoals oriëntatie- en fixatieproblemen. Vaak is er ook schade aan het gezichtsveld en de gezichtsscherpte, en kunnen andere oogproblemen optreden. Mogelijk worden ook andere afwijkingen geassocieerd met CVI. Patiënten krijgen vaak geen of een onjuiste diagnose omdat het oog bij een oogonderzoek normaal functioneert, waardoor talrijke onderzoeken door verschillende artsen noodzakelijk zijn. Diverse ondersteunende behandelingstechnieken zijn beschikbaar voor patiënten en hun omgeving. De vooruitzichten zijn sterk variabel en afhankelijk van de oorzaak van de hersenschade.

• Synoniemen cerebrale visuele inperking
• Oorzaken: Normale ogen maar hersenbeschadiging
• Symptomen: Problemen met gezichtsscherpte en gezichtsveld
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling hersenaandoening
• Prognose CVI
• Expertisecentrum Bartiméus

Synoniemen cerebrale visuele inperking

Cerebrale visuele inperking is ook bekend onder de volgende synoniemen:

• Cerebral Visual Impairment
• cerebrale visuele stoornis
• cerebrale visusstoornis
• corticale blindheid (verouderde term en mogelijk misleidend omdat de meeste patiënten niet blind zijn)
• corticale visuele handicap
• neurologische visuele beperking
• neurologische visuele inperking (NVI)

'CVI' is een veelgebruikte afkorting voor deze aandoening.

Oorzaken: Normale ogen maar hersenbeschadiging

Cerebrale visuele inperking is de meest voorkomende oorzaak van blijvende slechtziendheid bij kinderen in ontwikkelde landen. De aandoening ontstaat door hersenschade, terwijl de ogen zelf normaal functioneren. Het oog neemt een normaal beeld van het object waar en stuurt dit door naar de hersenen. Door abnormale hersenfunctie zijn de hersenen niet in staat om dit beeld correct te verwerken. Deze hersenschade ontstaat vaak rond de geboorte door prematuriteit van de baby of zuurstoftekort rond de geboorte. Cerebrale visuele inperking komt ook voor bij verschillende aandoeningen.

Aandoeningen

De volgende aandoeningen kunnen leiden tot CVI:

• acute leukemie
• dementie
• een beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen) of infarct
• een hartstilstand
• een hersentumor
• een leukodystrofie (hersenaandoening waarbij de witte stof is aangetast)
• een stofwisselingsaandoening
• een trauma (bijvoorbeeld een val op het achterhoofd, zoals bij een verkeersongeval)
• een verminderde bloedtoevoer
• een verminderde zuurstoftoevoer
• een waterhoofd (te veel hersen- en ruggenmergvocht in de schedel)
• epilepsie
• migraine (aanvallen van een aura en/of eenzijdige hoofdpijn)
• multiple sclerose (chronische neurologische auto-immuunaandoening)
• infantiele encefalopathie (hersenziekte)
• infecties van het centrale zenuwstelsel, zoals meningitis (hersenvliesontsteking met hoofdpijn, koorts en een stijve nek)
• neonatale hypoglykemie (te laag bloedsuikergehalte rond de geboorte)

Andere oorzaken

Andere oorzaken van CVI zijn onder meer:

• een tweelingzwangerschap
• prenataal drugsgebruik door de moeder
• vergiftiging

Mogelijk gaan ook andere oogproblemen of afwijkingen gepaard met CVI, zoals een verstandelijke of motorische beperking, gedragsafwijkingen, cognitieve stoornissen, taalproblemen, concentratieproblemen, enzovoort.

Symptomen: Problemen met gezichtsscherpte en gezichtsveld

De mate van gezichtsverlies bij cerebrale visuele inperking varieert van mild tot ernstig en kan sterk fluctueren, zelfs van dag tot dag. De aandoening kan tijdelijk of permanent zijn.

Verwerken van prikkels

Het verwerken van visuele prikkels is bij patiënten met deze hersenaandoening niet mogelijk. Dit betekent dat ze de beelden niet kunnen waarnemen of onvoldoende kunnen begrijpen en interpreteren.

In de praktijk hebben patiënten met CVI vaak moeite met:

• het begrijpen van ruimte (ruimtelijk inzicht)
• het bewegen in het verkeer (inschatten van en anticiperen op verkeer, zien van obstakels, enzovoort)
• het gericht kijken naar een bepaald punt
• het herkennen van gezichten
• het interpreteren van tekeningen
• het langer fixeren op een object
• het maken van een onderscheid tussen voor- en achtergrond
• het maken van oogcontact
• het voltooien van een puzzel
• het waarnemen van diepte

Andere oogproblemen

Het gezichtsveld is vaak aangetast; patiënten kunnen last hebben van gezichtsvelduitval, waardoor ze geen volledig beeld van hun omgeving hebben. Soms treedt hemianopsie op, waarbij een helft van het gezichtsveld uitvalt. Ook de gezichtsscherpte kan mild tot ernstig aangetast zijn, hoewel dit niet bij elke patiënt het geval is. Wazig gezichtsvermogen en moeite met het zien van details kunnen het gevolg zijn van verminderde gezichtsscherpte. Scheelzien (strabisme), nystagmus (wiebelogen), en verminderd dieptezicht komen ook vaker voor bij patiënten met CVI.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en oogheelkundig onderzoek

Diagnostische criteria voor cerebrale visuele inperking zijn niet beschikbaar. Daarom zijn diverse onderzoeken bij verschillende artsen noodzakelijk. Een oogonderzoek bij de oogarts en een orthoptist zijn essentieel. Een neurologisch onderzoek is eveneens belangrijk om de locatie en oorzaak van de hersenbeschadiging in kaart te brengen. De patiënt krijgt daarnaast onderzoeken bij de psycholoog, (kinder)fysiotherapeut en ergotherapeut. Deze zorgverleners dienen op de hoogte te zijn van de medische geschiedenis van de patiënt om andere aandoeningen zoals autismespectrumstoornis (problemen met sociale interactie, communicatie en gedrag) en sensorische integratiestoornis uit te sluiten.

Bevindingen bij patiënt

Bij patiënten met CVI kan het moeilijk zijn om objecten op grotere afstand te zien. Soms zien ze deze niet omdat ze te veel visuele prikkels ontvangen. Veel kinderen met CVI hebben de neiging om steeds in dezelfde richting naar objecten te kijken, waarbij ze hun hoofd draaien. Ongeveer twee derde van de kinderen met CVI kijkt dwangmatig en doelloos naar licht. Bij een derde van de patiënten treedt fotofobie op (overgevoeligheid voor licht), waardoor ze juist wegkijken van licht. Complexe visuele situaties zijn vaak te moeilijk voor deze patiënten. Ze geven vaak de voorkeur aan speelgoed in één kleur en hebben voorkeur voor bepaalde kleuren zoals helderrood en geel, hoewel ook andere felle kleuren zoals blauw, groen of roze mogelijk zijn. Bewegende objecten zijn gemakkelijker te zien, maar sommige objecten vlakbij worden mogelijk niet goed waargenomen. Vaak duurt het lang voordat een patiënt zich kan fixeren op een object, en dit gebeurt meestal slechts voor korte tijd. Als een object dicht bij de ogen komt of de neusbrug aanraakt, kan de knipperreflex vertraagd zijn. Patiënten geven vaak de voorkeur aan bekende voorwerpen omdat de hersenen deze objecten al herkennen. Tot slot blijkt uit bevindingen dat patiënten het perifere gezichtsvermogen (zicht aan de zijkant) beter benutten dan het centrale gezichtsvermogen.

Diagnostisch onderzoek

Een MRI-scan van de hersenen kan vaak, maar niet altijd, de hersenschade aantonen. Dit onderzoek is ook nodig om andere hersenaandoeningen uit te sluiten. Verdere oogonderzoeken, zoals electroretinografie (ERG) en visual evoked potential (VEP), kunnen ook nuttig zijn.

Differentiële diagnose

Soms wordt een verkeerde diagnose gesteld, ondanks grondig onderzoek door artsen. Dit kan betekenen dat de werkelijke frequentie van CVI-patiënten hoger is. Aandoeningen met vergelijkbare symptomen zijn onder meer:

• autismespectrumstoornis
• dyskinetische oogbewegingsstoornissen
• ernstige bilaterale centrale scotomen (blinde vlekken in het centrale gezichtsvermogen)
• ernstige verstandelijke handicap

Behandeling hersenaandoening

De behandeling van CVI dient bij voorkeur zo vroeg mogelijk te beginnen om de visuele ontwikkeling te stimuleren. De arts behandelt de onderliggende neurologische aandoening en kan een bril of contactlenzen voorschrijven bij scheelzien, of een oogspiercorrectie uitvoeren indien nodig. Daarnaast zijn hulp en ondersteuning noodzakelijk bij lezen, studeren, oriënteren, werken met de computer, mobiliteit, enzovoort, afhankelijk van de symptomen en problemen van de patiënt. Het gebruik van auditieve informatie, fluorescerend materiaal, een hoofdtelefoon, enzovoort kan nuttig zijn. Het informeren van de omgeving over de situatie en gezichtsuitdrukkingen van de patiënt is belangrijk. Overstimulatie moet worden vermeden, terwijl extra tijd voor de patiënt vaak aangewezen is. Kinderen met CVI kunnen vaak beter zien wanneer een begeleider of ouder vooraf vertelt wat ze moeten zoeken. Voorspelbare visuele situaties zijn aanbevolen. Muziektherapie kan ook erg nuttig zijn voor patiënten met CVI.

Prognose CVI

De vooruitzichten voor patiënten met CVI zijn afhankelijk van de oorzaak, de ernst en de aard van het letsel en zijn moeilijk vooraf in te schatten. Sommige patiënten ervaren verbetering in hun gezichtsvermogen. Bij tijdelijke CVI, vaak veroorzaakt door meningitis of kleine hoofdtrauma's, kan gedeeltelijk of volledig herstel plaatsvinden na enkele dagen tot maanden. Bij permanente CVI kan een geleidelijk herstel optreden over maanden tot jaren na het begin van de aandoening. Vaak keert het gezichtsvermogen terug, hoewel de gezichtsscherpte meestal niet volledig herstelt.

Expertisecentrum Bartiméus

Bartiméus, een Nederlandse organisatie voor blinden en slechtzienden, is een expertisecentrum rond CVI. Ze bieden regelmatig bijscholingen en studiedagen over dit onderwerp. Daarnaast zijn er verschillende publicaties over CVI beschikbaar via deze organisatie. Patiënten en zorgverleners zijn altijd welkom bij Bartiméus voor begeleiding en tips.