Acute zonale occulte perifere retinopathie: Oogaandoening

Acute zonale occulte perifere retinopathie is een zeldzame oogaandoening die het perifere deel van het netvlies (retina) aantast. Patiënten ervaren meestal plotselinge lichtflitsen en veranderingen in hun gezichtsveld. De diagnose is complex en vereist een combinatie van beeldvormende onderzoeken. De exacte oorzaak en de beste behandelingsoptie voor deze aandoening zijn anno augustus 2024 nog steeds niet volledig begrepen, waardoor verder onderzoek noodzakelijk blijft. De prognose varieert sterk tussen patiënten. Deze aandoening werd voor het eerst gedetailleerd beschreven door de Nederlandse arts J.D. Gass in 1992.

• Epidemiologie acute zonale occulte perifere retinopathie
• Mechanisme
• Oorzaken en erfelijkheid
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Symptomen: Blinde vlekken en lichtflitsen in gezichtsveld
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties oogaandoening
• Preventie

Epidemiologie acute zonale occulte perifere retinopathie

Acute zonale occulte perifere retinopathie treft vrouwen ongeveer drie keer vaker dan mannen. Een aanzienlijk deel van de patiënten is bijziend. In veel gevallen wordt de oogafwijking voorafgegaan door een virale infectie. De meeste patiënten zijn tussen de twintig en veertig jaar oud bij het stellen van de diagnose, maar ook oudere en jongere patiënten kunnen getroffen worden. Patiënten met een blanke huidskleur lijken vaker slachtoffer te zijn van deze aandoening, hoewel dit mogelijk een weerspiegeling is van demografische factoren in de studies.

Mechanisme

AZOOR wordt gekenmerkt door acute schade aan de buitenste lagen van het netvlies, met name de fotoreceptorcellen. De precieze oorzaak blijft onbekend, maar er wordt aangenomen dat een combinatie van immunologische, infectieuze en genetische factoren bijdraagt aan de pathogenese.

Schade aan fotoreceptoren

De ziekte lijkt primair de fotoreceptoren in het perifere netvlies aan te tasten. Dit resulteert in verlies van perifere en soms centrale visus, afhankelijk van de uitgebreidheid van de schade.

Immunologische rol

Veel onderzoekers vermoeden dat AZOOR een auto-immuuncomponent heeft, waarbij het immuunsysteem de fotoreceptoren aanvalt. Dit kan verklaard worden door de associatie met andere immuun-gemedieerde aandoeningen.

Infectieuze hypothesen

Virale infecties zijn voorgesteld als mogelijke triggers, vooral bij patiënten die vlak voor het begin van de symptomen een infectie hebben doorgemaakt. Er is echter geen specifiek pathogeen geïdentificeerd.

Oorzaken en erfelijkheid

Anno augustus 2024 is de exacte oorzaak van acute zonale occulte perifere retinopathie nog steeds onbekend. Er wordt vermoed dat de aandoening een auto-immuunreactie betreft, waarbij het immuunsysteem ten onrechte de perifere cellen van het netvlies aanvalt. Er zijn geen duidelijke aanwijzingen dat erfelijke factoren een rol spelen bij het ontstaan van deze ziekte.

Risicofactoren

AZOOR heeft verschillende risicofactoren, hoewel deze niet altijd eenduidig zijn vastgesteld. De ziekte wordt vaak in verband gebracht met bepaalde immunologische en omgevingsfactoren.

Auto-immuunaandoeningen

Een voorgeschiedenis van auto-immuunziekten, zoals lupus of multiple sclerose, verhoogt mogelijk het risico op AZOOR. Dit wijst op een gedeelde pathofysiologie.

Virale infecties

Recente infecties met virussen zoals herpes simplex of Epstein-Barr kunnen een rol spelen in het uitlokken van de ziekte. Deze infecties kunnen het immuunsysteem activeren en leiden tot ontstekingen in het netvlies.

Levensstijl en omgevingsfactoren

Hoewel er beperkte gegevens zijn, kan blootstelling aan intense visuele stimulatie, zoals langdurig gebruik van beeldschermen, theoretisch bijdragen aan stress op het netvlies.

Risicogroepen

Bepaalde groepen patiënten lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van AZOOR, voornamelijk op basis van leeftijd, geslacht en medische voorgeschiedenis.

Vrouwen van reproductieve leeftijd

Vrouwen tussen de 20 en 40 jaar vormen de grootste risicogroep. Hormoonfluctuaties kunnen een potentiële factor zijn, hoewel dit nog niet definitief is aangetoond.

Patiënten met systemische auto-immuunziekten

Mensen met ziekten zoals reumatoïde artritis of Sjögren-syndroom hebben een verhoogd risico op netvliesaandoeningen, waaronder AZOOR.

Reizigers en recente infecties

Reizigers naar gebieden waar bepaalde infecties vaker voorkomen, zoals tropische regio's, lopen mogelijk een hoger risico, vooral na een acute infectie.

Symptomen: Blinde vlekken en lichtflitsen in gezichtsveld

Patiënten met acute zonale occulte perifere retinopathie hebben vaak een recente medische geschiedenis van een virale infectie, die enkele weken voorafgaand aan de oogsymptomen heeft plaatsgevonden. De meeste patiënten hebben geen eerdere oogproblemen, hoewel sommigen last hebben van bijziendheid (myopie). De aandoening treft meestal één oog, maar het andere oog kan later ook aangetast worden. Typische symptomen zijn plotselinge scotomen, waarbij delen van het gezichtsveld ontbreken of wazig zijn (wazig gezichtsvermogen). Deze gezichtsvelduitval gaat vaak gepaard met fotopsie, waarbij patiënten lichtflitsen of glinsterende verschijnselen in hun gezichtsveld waarnemen. Deze symptomen zijn vaak asymmetrisch. In sommige gevallen kunnen ook oogpijn en hoofdpijn optreden.

Alarmsymptomen

De symptomen van AZOOR variëren sterk, maar bepaalde alarmsignalen kunnen wijzen op de aanwezigheid van deze aandoening en vereisen onmiddellijke medische evaluatie.

Plotseling visusverlies

AZOOR presenteert zich meestal met plotseling verlies van gezichtsveld, vaak aan één oog. Dit verlies kan variëren van subtiele blindevlekken tot uitgebreide visuele beperkingen.

Fotofobie en flitsende lichten

Patiënten rapporteren vaak fotofobie en de waarneming van flitsende lichten (fotopsieën). Deze symptomen kunnen verwarrend zijn en lijken op migraine-aura's.

Afname van kleurenzicht

Een verminderd vermogen om kleuren waar te nemen kan ook voorkomen, wat wijst op schade aan de fotoreceptoren.

Diagnose en onderzoeken

Oogheelkundig onderzoek

De diagnose van deze zeldzame oogaandoening is uitdagend, omdat het oog en netvlies in het vroege stadium vaak normaal lijken. Bij het oogonderzoek kan de oogarts in een later stadium subtiele veranderingen in het retinale pigmentepitheel waarnemen. Dit is de buitenste laag van het netvlies (medische term: retina), waar de zintuigcellen (fotoreceptoren), zoals staafjes en kegeltjes, zich bevinden. Voor een definitieve diagnose zijn verdere onderzoeken nodig.

Diagnostisch onderzoek

Een optische coherentie tomografie (OCT-scan) biedt een gedetailleerd beeld van de verschillende lagen van het netvlies, waardoor degeneratie van de fotoreceptoren zichtbaar kan worden. Daarnaast kan fundus autofluorescentie nuttig zijn; hierbij maakt de oogarts een foto van het netvlies om abnormale pigmentatie te detecteren. Aanvullende onderzoeken zoals fluoresceïneangiografie (een kleurstofonderzoek van de bloedvaten in het netvlies) en electroretinografie (ERG, een test die de elektrische respons van de fotoreceptoren meet) kunnen aanvullende diagnostische informatie geven.

Differentiële diagnose

De volgende aandoeningen en syndromen kunnen qua symptomen lijken op acute zonale occulte perifere retinopathie en moeten worden overwogen bij het stellen van de diagnose:

• Acute posterior mutifocal placoïde pigment epitheliopathie
• Birdshot retinochoroidopathie
• Choroïdopathie
• Kanker geassocieerde retinopathie
• Multifocale choroïditis
• Oculaire histoplasmose syndroom
• Optische neuropathie
• Retinitis pigmentosa
• Serpigineuze choroïditis

Behandeling

De behandeling van acute zonale occulte perifere retinopathie bestaat meestal uit het toedienen van systemische corticosteroïden om de ontsteking te onderdrukken. In sommige gevallen worden ook antibiotica of andere immunosuppressiva (immuunsysteem onderdrukkende medicatie) voorgeschreven. De effectiviteit van deze behandelingen is echter beperkt en varieert per patiënt. Daarom is verder onderzoek naar betere behandelingsopties noodzakelijk.

Prognose

De prognose bij acute zonale occulte perifere retinopathie varieert sterk. Sommige patiënten ervaren een snel verlies van het gezichtsveld, waarna de ziekte stabiliseert binnen zes maanden. Bij ongeveer één op de vier patiënten treedt een zekere verbetering van het gezichtsveld op. De gezichtsscherpte blijft in veel gevallen relatief onaangetast, hoewel sommigen een aanzienlijke vermindering in gezichtsscherpte kunnen ervaren. Op de lange termijn is ongeveer één op de vijf patiënten maatschappelijk blind, wat betekent dat hun visuele beperking hen ernstig beperkt in het dagelijks leven.

Complicaties oogaandoening

De oogafwijking kan bij ongeveer 20-25% van de patiënten terugkeren. Dit risico op recidive benadrukt de noodzaak voor langdurige opvolging en monitoring van de visuele functie bij patiënten die getroffen zijn door deze aandoening.

Preventie

Er zijn momenteel geen specifieke preventieve maatregelen voor AZOOR vanwege de onbekende etiologie. Toch kunnen enkele algemene strategieën het risico verminderen.

Immunologische balans

Een gezonde levensstijl en het vermijden van stressvolle prikkels voor het immuunsysteem kunnen mogelijk bijdragen aan een lager risico op auto-immuunreacties.

Preventie van infecties

Het nemen van voorzorgsmaatregelen tegen virale infecties, zoals vaccinaties en goede hygiëne, kan helpen bij het voorkomen van triggers die AZOOR mogelijk uitlokken.

Regelmatige medische controle

Voor patiënten met een voorgeschiedenis van auto-immuunziekten kan regelmatige controle door een oogarts helpen bij vroege detectie van netvliesaandoeningen.

Lees verder

• Retinopathie: Schade aan het netvlies van oog of ogen