Acute zonale occulte perifere retinopathie: Oogaandoening

Acute zonale occulte perifere retinopathie is een oogaandoening die het netvlies (retina) treft. De patiënt ziet hierbij plots knipperend licht. Tevens treden wijzigingen op in het gezichtsveld. De diagnose is niet eenvoudig en gebeurt daarom aan de hand van meerdere beeldvormende onderzoeken. Verder onderzoek is nodig naar de juiste oorzaak van alsook behandeling voor deze oogafwijking. De vooruitzichten zijn erg variabel. De Nederlandse arts J.D. Gass beschreef voor het eerst deze oogziekte in de medische literatuur in 1992.

• Epidemiologie acute zonale occulte perifere retinopathie
• Oorzaken en erfelijkheid
• Symptomen: Blinde vlekken en lichtflitsen in gezichtsveld
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties oogaandoening

Epidemiologie acute zonale occulte perifere retinopathie

Acute zonale occulte perifere retinopathie treft vrouwen drie keer vaker dan mannen. Vaak zijn patiënten bijziend. In de meeste gevallen hebben patiënten eerst een virale infectie gehad en is dan pas de oogafwijking opgetreden. De meeste patiënten zijn tussen de twintig en veertig jaar wanneer de oogarts de diagnose stelt, maar oudere en jongere patiënten zijn eveneens mogelijk. Patiënten met een blanke huidskleur zijn tot slot het vaakst getroffen.

Oorzaken en erfelijkheid

Het is niet goed geweten wat de oorzaak is van acute zonale occulte perifere retinopathie (retinopathie = netvliesaandoening). Vermoedelijk is de oogziekte betrokken bij een auto-immuunaandoening waardoor het eigen immuunsysteem de perifere netvliescellen beschadigt. Anno juli 2016 zijn verdere studies nodig om het mechanisme van deze oogziekte te begrijpen.

Symptomen: Blinde vlekken en lichtflitsen in gezichtsveld

Bij sommige patiënten is er een medische geschiedenis van een recente virale infectie die weken voor de symptomen van acute zonale occulte perifere retinopathie is opgetreden. Voorts heeft de patiënt geen medische voorgeschiedenis van ooggerelateerde problemen. Enkel bijziendheid (myopie) komt af en toe voor. Meestal is slechts één oog tegelijkertijd getroffen, maar volgt later ook het andere oog. Patiënten merken plots scotomen. Hierbij ontbreken delen in het gezichtsveld (blinde vlekken), of zijn delen in het gezichtsveld wazig (wazig gezichtsvermogen). Deze gezichtsvelduitval gaat vaak gepaard met fotopsie. Bij fotopsie ziet de patiënt knipperende of glinsterende lichtflitsen in zijn gezichtsveld. Deze symptomen zijn meestal asymmetrisch. Af en toe treden oogpijn en hoofdpijn op.

Diagnose en onderzoeken

Oogheelkundig onderzoek

De diagnose van de oogaandoening vormt een uitdaging voor de oogarts, omdat het oog en netvlies zich zeker in het beginstadium vrij normaal presenteren. Bij het oogonderzoek bemerkt de oogarts in een latere fase wel initiële subtiele veranderingen in het retinale pigmentepitheel. Het retinale pigmentepitheel is de eencellige buitenste laag van het netvlies (medische term: retina), waar de zintuigcellen (fotoreceptoren), staafjes en kegeltjes zich bevinden. Verder diagnostisch onderzoek is evenwel vereist om de diagnose van de oogziekte te bevestigen.

Diagnostisch onderzoek

Een optische coherentie tomografie (OCT-scan) (netvliesscan) visualiseert de afzonderlijke cellagen in het netvlies waardoor de fotoreceptordegeneratie te zien valt. Daarnaast is een fundus autofluorescentie nodig; de oogarts maakt dan een foto van het netvlies. Aanvullende onderzoeken zoals een fluoresceïneangiografie zijn nuttig. Ook bij een electroretinografie (ERG) zijn abnormale bevindingen waar te nemen.

Differentiële diagnose

Volgende aandoeningen en syndromen verwart de arts mogelijk met acute zonale occulte perifere retinopathie omdat de symptomenreeks gelijkaardig is:

• Acute posterior mutifocal placoïde pigment epitheliopathie
• Birdshot retinochoroidopathie
• Choroïdopathie
• Kanker geassocieerde retinopathie
• Multifocale choroïditis
• Oculaire histoplasmose syndroom
• Optische neuropathie
• Retinitis pigmentosa
• Serpigineuze choroïditis

Behandeling

Deze aandoening valt te behandelen met systemische corticosteroïden, antibiotica en andere immunosuppressiva (immuunsysteem onderdrukkende medicatie). Wel zijn de effecten van deze medicijnen niet doeltreffend. Daarom is anno juli 2016 nog onderzoek bezig naar nieuwe therapievormen.

Prognose

Sommige patiënten ervaren snel een verlies van het gezichtsveld. Bij hen stabiliseert de oogafwijking uiteindelijk wel binnen de zes maanden. Bij circa één op de vier patiënten treden verbeteringen op in het gezichtsveld. Meestal is de gezichtsscherpte niet significant aangetast, hoewel sommige patiënten een grote afname van de gezichtsscherpte hebben. Op lange termijn is ongeveer één op de vijf patiënten maatschappelijk blind.

Complicaties oogaandoening

Bij ongeveer 1 op de 4-5 patiënten keert de oogafwijking op een later tijdstip terug.

Lees verder

• Oogaandoeningen: Bekende, onbekende en zeldzame oogaandoeningen (special)