Acute zonale occulte perifere retinopathie: Oogaandoening

Acute zonale occulte perifere retinopathie is een zeldzame oogaandoening die het perifere deel van het netvlies (retina) aantast. Patiënten ervaren meestal plotselinge lichtflitsen en veranderingen in hun gezichtsveld. De diagnose is complex en vereist een combinatie van beeldvormende onderzoeken. De exacte oorzaak en de beste behandelingsoptie voor deze aandoening zijn anno augustus 2024 nog steeds niet volledig begrepen, waardoor verder onderzoek noodzakelijk blijft. De prognose varieert sterk tussen patiënten. Deze aandoening werd voor het eerst gedetailleerd beschreven door de Nederlandse arts J.D. Gass in 1992.

• Epidemiologie acute zonale occulte perifere retinopathie
• Oorzaken en erfelijkheid
• Symptomen: Blinde vlekken en lichtflitsen in gezichtsveld
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties oogaandoening

Epidemiologie acute zonale occulte perifere retinopathie

Acute zonale occulte perifere retinopathie treft vrouwen ongeveer drie keer vaker dan mannen. Een aanzienlijk deel van de patiënten is bijziend. In veel gevallen wordt de oogafwijking voorafgegaan door een virale infectie. De meeste patiënten zijn tussen de twintig en veertig jaar oud bij het stellen van de diagnose, maar ook oudere en jongere patiënten kunnen getroffen worden. Patiënten met een blanke huidskleur lijken vaker slachtoffer te zijn van deze aandoening, hoewel dit mogelijk een weerspiegeling is van demografische factoren in de studies.

Oorzaken en erfelijkheid

Anno augustus 2024 is de exacte oorzaak van acute zonale occulte perifere retinopathie nog steeds onbekend. Er wordt vermoed dat de aandoening een auto-immuunreactie betreft, waarbij het immuunsysteem ten onrechte de perifere cellen van het netvlies aanvalt. Er zijn geen duidelijke aanwijzingen dat erfelijke factoren een rol spelen bij het ontstaan van deze ziekte.

Symptomen: Blinde vlekken en lichtflitsen in gezichtsveld

Patiënten met acute zonale occulte perifere retinopathie hebben vaak een recente medische geschiedenis van een virale infectie, die enkele weken voorafgaand aan de oogsymptomen heeft plaatsgevonden. De meeste patiënten hebben geen eerdere oogproblemen, hoewel sommigen last hebben van bijziendheid (myopie). De aandoening treft meestal één oog, maar het andere oog kan later ook aangetast worden. Typische symptomen zijn plotselinge scotomen, waarbij delen van het gezichtsveld ontbreken of wazig zijn (wazig gezichtsvermogen). Deze gezichtsvelduitval gaat vaak gepaard met fotopsie, waarbij patiënten lichtflitsen of glinsterende verschijnselen in hun gezichtsveld waarnemen. Deze symptomen zijn vaak asymmetrisch. In sommige gevallen kunnen ook oogpijn en hoofdpijn optreden.

Diagnose en onderzoeken

Oogheelkundig onderzoek

De diagnose van deze zeldzame oogaandoening is uitdagend, omdat het oog en netvlies in het vroege stadium vaak normaal lijken. Bij het oogonderzoek kan de oogarts in een later stadium subtiele veranderingen in het retinale pigmentepitheel waarnemen. Dit is de buitenste laag van het netvlies (medische term: retina), waar de zintuigcellen (fotoreceptoren), zoals staafjes en kegeltjes, zich bevinden. Voor een definitieve diagnose zijn verdere onderzoeken nodig.

Diagnostisch onderzoek

Een optische coherentie tomografie (OCT-scan) biedt een gedetailleerd beeld van de verschillende lagen van het netvlies, waardoor degeneratie van de fotoreceptoren zichtbaar kan worden. Daarnaast kan fundus autofluorescentie nuttig zijn; hierbij maakt de oogarts een foto van het netvlies om abnormale pigmentatie te detecteren. Aanvullende onderzoeken zoals fluoresceïneangiografie (een kleurstofonderzoek van de bloedvaten in het netvlies) en electroretinografie (ERG, een test die de elektrische respons van de fotoreceptoren meet) kunnen aanvullende diagnostische informatie geven.

Differentiële diagnose

De volgende aandoeningen en syndromen kunnen qua symptomen lijken op acute zonale occulte perifere retinopathie en moeten worden overwogen bij het stellen van de diagnose:

• Acute posterior mutifocal placoïde pigment epitheliopathie
• Birdshot retinochoroidopathie
• Choroïdopathie
• Kanker geassocieerde retinopathie
• Multifocale choroïditis
• Oculaire histoplasmose syndroom
• Optische neuropathie
• Retinitis pigmentosa
• Serpigineuze choroïditis

Behandeling

De behandeling van acute zonale occulte perifere retinopathie bestaat meestal uit het toedienen van systemische corticosteroïden om de ontsteking te onderdrukken. In sommige gevallen worden ook antibiotica of andere immunosuppressiva (immuunsysteem onderdrukkende medicatie) voorgeschreven. De effectiviteit van deze behandelingen is echter beperkt en varieert per patiënt. Daarom is verder onderzoek naar betere behandelingsopties noodzakelijk.

Prognose

De prognose bij acute zonale occulte perifere retinopathie varieert sterk. Sommige patiënten ervaren een snel verlies van het gezichtsveld, waarna de ziekte stabiliseert binnen zes maanden. Bij ongeveer één op de vier patiënten treedt een zekere verbetering van het gezichtsveld op. De gezichtsscherpte blijft in veel gevallen relatief onaangetast, hoewel sommigen een aanzienlijke vermindering in gezichtsscherpte kunnen ervaren. Op de lange termijn is ongeveer één op de vijf patiënten maatschappelijk blind, wat betekent dat hun visuele beperking hen ernstig beperkt in het dagelijks leven.

Complicaties oogaandoening

De oogafwijking kan bij ongeveer 20-25% van de patiënten terugkeren. Dit risico op recidive benadrukt de noodzaak voor langdurige opvolging en monitoring van de visuele functie bij patiënten die getroffen zijn door deze aandoening.

Lees verder

• Retinopathie: Schade aan het netvlies van oog of ogen