Oogtumoren: Retinoblastoom, melanoom, lymfoom aan ogen

Primaire tumoren ontstaan in het oog zelf, bijvoorbeeld retinoblastoom, melanoom of lymfoom. Tumoren in het oog zijn echter meestal secundaire tumoren die door uitzaaiingen van kanker aan andere lichaamsdelen in het oog terechtkomen. Dit is met name het geval bij kanker van de borst, long, darm en prostaat. Een snelle diagnose en behandeling is essentieel. Meestal behoudt de patiënt zijn oog dankzij nieuwere behandelingstechnieken, al is een chirurgische verwijdering van het oog soms nodig als de tumor bijvoorbeeld te groot is.

• Anatomie van het oog en relatie tot oogtumoren
• Epidemiologie van oogtumoren
• Mechanisme van tumorgroei in het oog
• Soorten oogtumoren
• Primaire oogtumoren: Retinoblastoom, melanoom en lymfoom
• Secundaire oogtumoren
• Oorzaken van oogtumoren
• Risicofactoren voor oogtumoren
• Risicogroepen voor oogtumoren
• Alarmsymptomen van oogtumoren
• Symptomen oogkanker
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling oogtumor
• Contactgroep: Vereniging Oog in Oog
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Anatomie van het oog en relatie tot oogtumoren

Bouw en functies van het oog
Het oog is een complex orgaan, bestaande uit meerdere lagen en structuren die elk specifieke functies hebben. De buitenste lagen, zoals de sclera (harde oogrok) en de cornea (hoornvlies), bieden bescherming en laten licht toe. De binnenste lagen, zoals het netvlies, zetten licht om in zenuwsignalen die naar de hersenen worden gestuurd. De anatomie van het oog is van essentieel belang bij het begrijpen van hoe oogtumoren ontstaan, aangezien tumoren zich in elk deel van het oog kunnen vormen, met name in het netvlies en de iris.

Structuren gevoelig voor tumorgroei
Bepaalde delen van het oog zijn gevoeliger voor tumorgroei. Tumoren kunnen zich vormen in het netvlies, de iris, de oogzenuw en de choroidea (vaatvlies). Dit zijn vaak kwaadaardige vormen van kanker die zich snel kunnen verspreiden, zoals retinoblastoom bij kinderen en melanoom van de choroidea bij volwassenen. Deze structuren worden vaak onderzocht in beeldvormende onderzoeken om vroegtijdige opsporing van tumoren mogelijk te maken.

Epidemiologie van oogtumoren

Incidentie en prevalentie wereldwijd
Oogtumoren komen relatief zeldzaam voor, maar de incidentie verschilt sterk per regio. Retinoblastoom is de meest voorkomende oculaire tumor bij kinderen en komt vooral voor in ontwikkelingslanden. Oogmelanoom komt voornamelijk voor bij volwassenen en heeft een hogere prevalentie in Europese en Noord-Amerikaanse landen. De epidemiologie van deze aandoeningen helpt artsen en onderzoekers om betere preventiestrategieën en behandelingen te ontwikkelen.

Risicoverdeling per leeftijd en geslacht
Bepaalde soorten oogtumoren, zoals retinoblastoom, komen vooral bij kinderen voor, terwijl oogmelanoom vaker bij volwassenen wordt aangetroffen. Ook geslacht kan een rol spelen; studies suggereren dat mannen iets vaker oogmelanoom ontwikkelen. Deze gegevens helpen om risicogroepen te identificeren en gerichte screeningsprogramma’s te ontwikkelen.

Mechanisme van tumorgroei in het oog

Celmutaties en tumorgroei
Oogtumoren ontstaan vaak door mutaties in cellen van het oog die leiden tot ongecontroleerde groei. Bij retinoblastoom is de mutatie meestal genetisch bepaald, terwijl bij oogmelanoom blootstelling aan zonlicht en UV-straling een belangrijke rol speelt. Het begrijpen van deze mechanismen is cruciaal voor het ontwikkelen van preventieve maatregelen en nieuwe behandelmethoden.

Rol van genetische en omgevingsfactoren
Naast genetische predispositie spelen omgevingsfactoren, zoals blootstelling aan UV-straling, een rol bij de ontwikkeling van oogtumoren, vooral bij melanoom. Deze factoren kunnen leiden tot DNA-schade in de cellen van het oog, wat uiteindelijk tumorgroei kan veroorzaken. Therapeutische interventies richten zich vaak op het voorkomen of corrigeren van deze mutaties.

Soorten oogtumoren

Primaire oogtumoren: Retinoblastoom, melanoom en lymfoom

Retinoblastoom
Retinoblastoom is in medische termen bekend als “netvlieskanker”. Deze meest voorkomende oogkanker bij kinderen treft meestal kinderen onder de vijf jaar. In ongeveer een derde van de gevallen presenteert retinoblastoom zich in beide ogen. Hoewel de symptomen niet altijd duidelijk zijn in het begin van de ziekte, komt het probleem vaak aan het licht bij toenemende pijn en visusverlies.

Melanoom
Maligne melanoom komt het meest voor bij volwassenen tussen de 60 en 65 jaar, voortvloeiend uit ongecontroleerde groei van melanocyten. Melanocyten maken pigment of kleur aan. Deze bevinden zich in de huid, de lippen en ook de ogen. De meeste melanomen starten in de huid en tasten bij verspreiding het oog aan. Een oogmelanoom kan beginnen in de oogbol, het ooglid (ooglidkanker) of het oogbindvlies (conjunctiva).

Lymfoom
Een lymfoom is een kwaadaardige woekering van cellen in het lymfatisch weefsel van de lymfeklieren en milt. De oorzaken zijn voorlopig nog onbekend. Lymfomen kunnen mogelijk ontstaan vanuit interne organen zoals de maag of longen en zeer zelden in de ogen. Lymfomen zijn in twee vormen te onderscheiden: een Hodgkin-lymfoom (kanker van het lymfesysteem met vergrote lymfeklieren, koorts en vermoeidheid) en een non-Hodgkinlymfoom. Een primair lymfoom in het oog is een vorm van non-Hodgkinlymfoom. Bij een Hodgkinlymfoom is namelijk altijd een Sternberg-Reed cel (= reuzencel) aanwezig, in tegenstelling tot een non-Hodgkinlymfoom. De meeste patiënten met een primair lymfoom in het oog (ooglymfoom) zijn ouderen of patiënten met problemen met het immuunsysteem, zoals aidspatiënten. Een primair lymfoom in het oog gaat vaak samen met een lymfoom van de hersenen.

Secundaire oogtumoren

Secundaire oogkanker begint ergens anders in het lichaam en verspreidt zich vervolgens naar het oog. De meest voorkomende vormen van kanker die zich naar de ogen verspreiden zijn borstkanker bij vrouwen en longkanker bij mannen. Ook darmkanker en prostaatkanker kunnen naar de ogen metastaseren (uitzaaiingen). Meestal verspreiden deze kankers zich naar de uvea (de verzamelnaam voor vaatvlies, straallichaam en iris).

Oorzaken van oogtumoren

Genetische oorzaken
Genetische mutaties spelen een belangrijke rol bij de ontwikkeling van bepaalde oogtumoren, zoals retinoblastoom. Deze mutaties worden soms doorgegeven via familiegenen, waardoor genetisch advies van belang kan zijn voor risicofamilies.

Omgevingsinvloeden
Blootstelling aan zonlicht, vooral zonder bescherming, verhoogt het risico op oculaire melanomen. UV-straling veroorzaakt DNA-schade in de pigmentcellen van het oog, wat kan leiden tot kwaadaardige transformaties.

Risicofactoren voor oogtumoren

Leeftijd en genetische aanleg
Kinderen onder de vijf jaar hebben een hoger risico op retinoblastoom, terwijl volwassenen boven de vijftig jaar meer kans hebben op oogmelanoom. Een genetische aanleg speelt ook een rol bij mensen met familieleden die oogtumoren hebben gehad.

Blootstelling aan UV-straling
UV-straling is een bekende risicofactor voor oculaire tumoren, vooral melanoom. Mensen die vaak zonder bescherming aan zonlicht worden blootgesteld, hebben een verhoogd risico, waardoor preventieve maatregelen zoals zonnebrillen met UV-bescherming essentieel zijn.

Risicogroepen voor oogtumoren

Kinderen en adolescenten
Kinderen zijn een risicogroep voor retinoblastoom, vooral wanneer genetische aanleg een rol speelt. Vroege opsporing is belangrijk, omdat retinoblastoom snel kan groeien en zich naar andere delen van het lichaam kan verspreiden.

Ouderen en mensen met lichte huid
Ouderen en mensen met een lichte huid hebben een verhoogd risico op oogmelanoom. De melanocyten in hun ogen kunnen sneller beschadigd raken door UV-straling, wat de kans op tumorgroei vergroot.

Alarmsymptomen van oogtumoren

Pijn in het oog en verlies van gezichtsvermogen
Ernstige pijn in het oog en plotseling verlies van gezichtsvermogen zijn alarmsymptomen die onmiddellijke medische aandacht vereisen. Deze symptomen kunnen wijzen op een snelgroeiende tumor die omliggende structuren aantast.

Veranderingen in de pupilgrootte
Bij bepaalde oogtumoren kan de pupil vergroot zijn of een abnormale vorm hebben. Dit kan wijzen op druk door de tumor op de zenuwen in het oog.

Symptomen oogkanker

Er zijn een aantal verschillende symptomen van oogkanker die per patiënt kunnen variëren en niet allemaal tegelijkertijd optreden:

• bolling van één oog (proptosis)
• een bult op het ooglid of in het oog die toeneemt in omvang
• een verandering van het uiterlijk van het oog of de omliggende weefsels
• geheel of gedeeltelijk verlies van het gezichtsvermogen
• lichtflitsen (fotopsie), vlekken of bewegende lijnen aan de voorkant van het oog
• pijn in of rond het oog of hoofdpijn (zelden)
• plotse blindheid
• rode ogen
• scotomen (het zien van blinde vlekken in het gezichtsveld)
• strabisme (scheelzien)
• wazig gezichtsvermogen
• witte pupillen (leukocorie)
• zwelling van het oogoppervlak of de oogbol

Diagnose en onderzoeken

Oogheelkundig onderzoek
Naast de schade aan het gezichtsvermogen kunnen oogtumoren zich verspreiden naar de oogzenuw, de hersenen en de rest van het lichaam. Daarom is een vroegtijdige diagnose en behandeling van groot belang. Een melanoom verspreidt zich meestal via de bloedvaten naar verre organen. Oogartsen en de patholoog spelen een cruciale rol bij het stellen van de juiste diagnose en het bepalen van de progressie van de tumor. De oogarts voert een uitgebreid oogonderzoek uit via oftalmoscopie (oogspiegelonderzoek). Een gezichtsveldonderzoek bevestigt de eventuele blinde vlekken in het gezichtsveld.

Diagnostisch onderzoek
Eventueel voert de oogarts een oogechografie, een CT-scan van het oog en de oogkas of een MRI-scan uit. Zelden wordt een biopsie onder plaatselijke verdoving genomen.

Behandeling oogtumor

Er zijn verschillende manieren om oogtumoren te behandelen, afhankelijk van de diagnose, grootte en agressiviteit van de tumor en andere factoren. Sommige kleine tumoren reageren op chemotherapie, laserbehandeling of bevriezing (cryotherapie). Bestraling (radiotherapie) is eveneens een optie waarbij de laserstralen zo min mogelijk gezond weefsel aantasten. Aparte bestralingsbehandelingen voor het oog zijn beschikbaar. In sommige gevallen verwijdert de chirurg een tumor en is het mogelijk om het gezichtsvermogen te behouden. Soms is het noodzakelijk om een oog uit de oogkas te verwijderen (enucleatie) en kan de patiënt achteraf in aanmerking komen voor een oogprothese. Deze zijn nauwelijks te onderscheiden van een echt oog, hoewel de patiënt niet in staat is om met een oogprothese te zien.

Contactgroep: Vereniging Oog in Oog

Een patiënt die één of beide ogen is verloren en graag in contact wil komen met lotgenoten die ook een oogprothese hebben, is bij de Vereniging OOG in OOG aan het juiste adres. Hier krijgt hij voldoende informatie over de mogelijkheden voor het leven met een oogprothese.

Prognose

De prognose voor patiënten met oogtumoren hangt af van verschillende factoren, waaronder de grootte en het type tumor, de mate van uitzaaiing, en de algehele gezondheid van de patiënt. Bij vroege detectie en behandeling is de prognose vaak gunstiger. Het behoud van het gezichtsvermogen kan mogelijk zijn, afhankelijk van de behandelopties en de reactie van de tumor op therapie. De overlevingskansen variëren echter en moeten per individu worden beoordeeld door een medisch specialist.

Complicaties

Behandeling van oogtumoren kan leiden tot verschillende complicaties. Bij bestraling kunnen naast het doelweefsel ook omliggende structuren worden beschadigd, wat kan leiden tot problemen met het gezichtsvermogen of andere bijwerkingen. Chemotherapie en andere behandelingen kunnen systemische bijwerkingen hebben. Na een enucleatie kan de patiënt problemen ondervinden met de aanpassing aan een oogprothese en kan psychologische ondersteuning nodig zijn om te helpen bij het omgaan met het verlies van een oog.

Preventie

Preventie van oogtumoren is grotendeels gericht op het vermijden van risicofactoren en het bevorderen van regelmatige oogonderzoeken, vooral voor mensen met een verhoogd risico. Vroege detectie is cruciaal om de kans op succesvolle behandeling te verhogen. Bij kinderen met een familiale geschiedenis van retinoblastoom moeten regelmatige controles worden uitgevoerd om eventuele vroege tekenen van de ziekte te identificeren.

Lees verder

• Ooglidkanker: Soorten en behandeling van kanker in ooglid
• Retinoblastoom: Netvlieskanker (vorm van oogkanker)
• Oogkanker: Soorten en symptomen van kwaadaardige oogtumoren
• Ooglymfoom (intraoculair lymfoom): Kanker in oog of ogen
• Oogmelanoom (uveaal maligne melanoom): Kanker in het oog