Retinoblastoom: zeldzame vorm van oogkanker bij kinderen

Retinoblastoom is een kwaadaardige tumor in het netvlies van het oog en komt alleen voor op de kinderleeftijd. Retino komt van retina en dit is het woord voor netvlies in het Latijn. Blastoom staat voor nieuwvorming van cellen die onrijp zijn. Hoe ontstaat deze vorm van kanker, welke symptomen kunnen wijzen op retinoblastoom, wat zijn de mogelijkheden voor behandeling en hoe is de prognose? Er zijn twee vormen van retinoblastoom: de erfelijke en de niet-erfelijke vorm.

Inhoud artikel

• Kanker
• Retinoblastoom
• Andere benamingen voor retinoblastoom
• Bij wie komt retinoblastoom voor?
• Oorzaak retinoblastoom
• Een erfelijke en niet-erfelijke vorm
• Symptomen retinoblastoom
• Diagnose retinoblastoom
• Behandeling retinoblastoom
• Prognose retinoblastoom
• Belangrijk om te weten bij de erfelijke vorm
• Een kunstoog na een oogverwijderingsoperatie of enucleatie
• Expertisecentra
• Vereniging Ouders Kinderen en Kanker of VOKK

Kanker

De cellen in het lichaam van een kind delen zich constant, er komen iedere dag nieuwe cellen bij. Het lichaam groeit en ontwikkelt zich. De deling van cellen moet in evenwicht zijn. Oude cellen moeten vervangen worden en er moeten niet meer cellen aangemaakt worden dan nodig is. Bij kanker is er sprake van een verstoring van het evenwicht. Er zit geen rem op de deling, dit zorgt ervoor dat de cellen blijven doorgroeien en dat leidt tot problemen. Dit kan ook optreden in het oog.

Retinoblastoom

Retinoblastoom is een kinderkanker, het gaat om een kwaadaardig gezwel in het netvlies van het oog. Er bestaat een erfelijke vorm en een niet-erfelijke vorm. In Nederland krijgen ongeveer tien tot twaalf kinderen retinoblastoom per jaar, dat is circa een op de zeventienduizend kinderen.

Andere benamingen voor retinoblastoom

• Netvlieskanker
• Netvliestumor
• Oogkanker
• Oogtumor
• Retinoblastoma
• Glioma, retinal
• RB

Bij wie komt retinoblastoom voor?

Retinoblastoom komt alleen voor in een oog dat nog in de groei is en komt dus niet voor bij volwassenen. Retinoblastoom wordt veelal vastgesteld bij kinderen tussen de nul en de vijf jaar. Het kan zijn dat de diagnose na het vijfde levensjaar wordt gesteld, maar dan heeft de ziekte zich waarschijnlijk al eerder ontwikkeld, maar was nog niet eerder waargenomen.

Oorzaak retinoblastoom

De kwaadaardige tumor ontstaat door een probleem in de ontwikkeling van cellen van het netvlies. Er is een gen dat de celgroei moet tegenhouden, maar dit werkt niet of is helemaal niet aanwezig. Dit leidt ertoe dat de cellen zich blijven delen, soms geschiedt dit al gedurende de zwangerschap.

Een erfelijke en niet-erfelijke vorm

Er zijn twee vormen van retinoblastoom: de erfelijke en de niet-erfelijke vorm.

Niet-erfelijke vorm

De niet-erfelijke vorm ontstaat uit zichzelf en het gaat altijd om één oog. Het gaat om ongeveer zestig procent van de kinderen met retinoblastoom.

Erfelijke vorm

De erfelijke vorm kan afkomstig zijn van een van de ouders of op spontane wijze ontstaan. Bij de erfelijke vorm van retinoblastoom gaat het meestal om beide ogen. Heeft een kind het stukje chromosoom met het defect doorgekregen van een van de ouders dan wordt de term familiair erfelijk gebruikt. Bij circa veertig procent van de kinderen met retinablastoom is er sprake van de erfelijke vorm.

Symptomen retinoblastoom

Een van de eerste verschijnselen is een pupil die wit is of een vreemde kleur heeft. Dit wordt ook wel kattenoog genoemd. Als je naar een foto van het kind kijkt, dan zie je bij flitslicht geen rode pupil maar een grauwe pupil. Een kind kan scheel gaan zien of last hebben van een rood oog dat pijn doet. Een retinoblastoom kan leiden tot slechtziendheid, maar bij (jonge) kinderen is dat niet altijd te achterhalen, ze geven niet snel klachten aan. Mogelijk wennen kinderen er snel aan. Bij retinoblastoom aan beide ogen kan het zijn dat het kind eerst last heeft van klachten in een oog en later in het andere oog.

Diagnose retinoblastoom

Het is heel belangrijk dat de juiste diagnose wordt gesteld. Er kan dan gekozen worden voor mogelijke vervolgrevalidatie, er kan gekeken worden naar de erfelijkheid en welke behandelmogelijkheden er zijn. Als een arts retinoblastoom vermoedt dan zal er oogonderzoek worden gedaan. Er zullen echo’s gemaakt worden en een MRI-scan. Om te kijken of het gaat om een erfelijke vorm kan genetisch onderzoek worden gedaan van het bloed. Wordt bij een kind van vijf jaar of ouder geen retinoblastoom ontdekt bij het oogheelkundige onderzoek dan zal het in de regel ook niet meer ontstaan. Dit komt omdat het netvlies bij die leeftijd meestal volgroeid is.

Behandeling retinoblastoom

Als een retinoblastoom op tijd wordt gesignaleerd dan is het goed te behandelen. Voor welke behandeling gekozen wordt, hangt af van hoe groot de tumor is en waar deze zich bevindt. Lasertherapie kan aangeraden worden, chemotherapie, bestraling. Het kan nodig zijn om het oog operatief te verwijderen, dit wordt ook wel enucleatie genoemd. Na een verwijderingsoperatie kan een kunstoog worden aangemeten.

Prognose retinoblastoom

In principe hebben kinderen met retinoblastoom een prima kans om te genezen (meer dan negentig procent). Het formaat van de tumor en de plaats spelen een grote rol. Als de tumor tot buiten het oog is gegroeid of als de kankercellen zich verspreid hebben dan daalt de overlevingskans. Maar laat je niet teveel leiden door cijfers, ieder kind is uniek, iedere situatie is uniek.

Belangrijk om te weten bij de erfelijke vorm

Het is belangrijk om te weten dat personen met de erfelijke vorm van retinoblastoom een grotere kans hebben om later in hun leven andere vormen van kanker te krijgen. Er moet dan worden gedacht aan tumoren in het bindweefsel, bottumoren, moedervlekken die kwaadaardig zijn.

Een kunstoog na een oogverwijderingsoperatie of enucleatie

Een oogverwijderingsoperatie is zeer ingrijpend voor het kind en voor de ouders. Tijdens de operatie vult de arts de oogholte op met een bolletje van kunststof. Als de wond genezen is, zal hier een kunstoog overheen geplaatst worden. Het is belangrijk om goede voorlichting te krijgen over een kunstoog. Op de website kunstogen.nl kun je heel veel informatie vinden. Een kunstoog kan bijvoorbeeld gemaakt worden in het Oogziekenhuis Rotterdam, Haags Kunstogen Laboratorium, in de praktijk van Erica Groet en in de praktijk van Frédérique Bak.

Soorten oogprothesen

Er zijn oogprothesen van glas en van kunststof. Een oogprothese van glas wordt gemaakt door een glasblazer die er gespecialiseerd in is. De prothese wordt direct gemaakt en lijkt erg op een echt oog. Een glazen prothese kan niet meer veranderd worden, het is breekbaar en er kunnen op den duur kleine barstjes in het glas komen. Bacteriën kunnen zich in de barstjes nestelen en infecties veroorzaken. Een prothese van glas moet iedere twee jaar vervangen worden. Bij een oogprothese van kunststof moet je eerst een model passen van was. De prothese kan dezelfde dag klaar zijn, maar het kan ook een paar dagen duren. Een prothese van kunststof kan niet breken en hoeft niet snel vervangen te worden. De vorm kan ook aangepast worden als dit nodig is. Het kunstoog van kunststof lijkt meestal iets minder op een echt oog dan een kunstoog van glas.

Kleur en vorm van ogen bij kinderen

Bij jonge kinderen kan de kleur van het oog en de vorm nog veranderen. In principe wordt er één oogprothese per twee jaar vergoed door de zorgverzekeraar. Het is verstandig om na te vragen of degene die de prothese maakt, speciale afspraken heeft met verzekeraars. Bijvoorbeeld dat als de kleur van het niet aangedane oog wijzigt er dan een nieuwe prothese gemaakt mag worden.

Professionele hulp op psychisch vlak

Het is voor te stellen dat ouders die dit alles met hun kind meemaken, behoefte hebben aan professionele hulp op psychisch vlak. Frédérique Bak werkt bijvoorbeeld samen met Tim ’t Hoen. Hij is psycholoog en ervaringsdeskundige, hij heeft op jonge leeftijd een van zijn ogen verloren.

Vereniging OOG in OOG

Deze vereniging komt op voor het welzijn en de belangen van mensen met een oogprothese en/of die met één oog kijken. En voor mensen met met anoftalmie of microftalmie, een (aangeboren) oogaandoening. Er wordt ook voorlichting gegeven over oogverwijderingsoperaties. Contact met lotgenoten is mogelijk en de belangen van de leden worden behartigd door de vereniging.

Expertisecentra

Het is belangrijk om te weten waar je informatie over retinoblastoom kunt krijgen. In Nederland zijn de volgende expertisecentra:

• Retinoblastoom Centrum Nederland (VUmc, Amsterdam)
• Ophthalmogenetisch Centrum (Radboudumc, Nijmegen)
• Bartiméus Diagnostisch Centrum (locatie Zeist)

Vereniging Ouders Kinderen en Kanker of VOKK

Ieder jaar wordt in Nederland bij meer dan vijfhonderd kinderen (tot achttien jaar) de diagnose kanker gesteld. Kanker zorgt voor angst en onzekerheid, voor het kind en voor het gezin. Het kan fijn zijn om steun en informatie te krijgen van lotgenoten. VOKK is in 1987 gestart met zorg, nazorg en begeleiding aan kinderen met kanker en hun familie in alle fasen van de ziekte. Er worden ook twee tijdschriften uitgegeven. Voor de ouders het tijdschrift Attent en LēF voor jongeren.