Oogmelanoom (uveaal maligne melanoom): Kanker in het oog

Een uveaal maligne melanoom, ook gekend als een oogmelanoom of oculair melanoom, is een kwaadaardige tumor in de ogen. Dit is het meest voorkomende type oogkanker. De kanker tast meestal de uvea aan; de middelste laag van het oog tussen het netvlies en het wit van het oog), getroffen. Het risico op uitzaaiingen en sterfte is bij dit type kanker vrij hoog, ook omdat de patiënt veelal weinig of milde symptomen en geen pijn heeft in het beginstadium van de kanker. De behandeling bestaat uit het verwijderen van het oog of het toepassen van chemotherapie en/of brachytherapie waarbij de oogarts het oog spaart. De vooruitzichten zijn zeer variabel en lopen uiteen tussen zeer goed tussen erg slecht.

• Epidemiologie uveaal maligne melanoom
• Soorten melanoom in het oog
• Risicofactoren kanker in het oog
• Locatie oogtumor
• Symptomen: Mild in beginstadium
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling: Operatie, chemotherapie, brachytherapie en radiotherapie
• Prognose oogmelanoom is slecht bij uitzaaiingen
• Preventie van oculair melanoom

Epidemiologie uveaal maligne melanoom

Een uveaal maligne melanoom is de frequentste oogtumor van de blanke bevolking. De incidentie bedraagt gemiddeld 5,1 per miljoen patiënten. Naarmate patiënten verouderen, neemt de incidentie toe. De meeste patiënten zijn tussen het vijfde en zesde decennium wanneer de oogarts de diagnose stelt. Kinderen zijn haast nooit getroffen door een uveaal maligne melanoom. Ook mensen van Afrikaanse en Aziatische afkomst zijn zelden getroffen. De tumor verschijnt het vaakst bij het Kaukasische ras.

Soorten melanoom in het oog

De meeste melanomen tasten de huid aan, maar soms treedt de tumor op in andere lichaamsdelen waaronder het oog. Als kanker in het oog begint, is dit gekend als 'primaire oogkanker'. Als het oogmelanoom elders in het lichaam begint en zich vervolgens verspreidt naar het oog, is sprake van 'secundaire oogkanker'. Een oogmelanoom is meestal secundair, en bij 9 op de 10 patiënten met een oogmelanoom, is de kanker begonnen in de huid.

Risicofactoren kanker in het oog

Enkele factoren verhogen het risico op het ontwikkelen van een uveaal maligne melanoom met name:

• de blootstelling aan de schadelijke UV-stralen van zonlicht
• de huidskleur: sproeten, een witte huidskleur, het gemakkelijk optreden van brandwonden en het onvermogen om bruiner te worden
• de iriskleur: Mensen met blauwe ogen hebben een hoger risico op het ontwikkelen van een oogmelanoom dan mensen met bruine ogen (oogkleur).
• een familiale geschiedenis van een oogmelanoom
• een moedervlek in het oog (oculaire nevi)
• een Noord-Europese afkomst
• een oudere leeftijd
• het dysplastisch nevus syndroom: Hierbij ontwikkelt een patiënt atypische moedervlekken met onregelmatige grenzen, met mogelijk diverse kleuren. Deze vlekken verschijnen vaak in groepjes (clusters).

Locatie oogtumor

De oogtumor ontstaat aan één oog (unilateraal). Meestal ontstaat de tumor ter hoogte van de choroidea, het vaatvlies van het oog. Ook ontwikkelt zich mogelijk in het corpus ciliare (straallichaam) een tumor. Af en toe ontstaat de tumor in de iris (regenboogvlies) van het oog.

Symptomen: Mild in beginstadium

Wanneer de tumor ontstaat aan de choroidea, wijzigt de positie van de retina (het netvlies) naar boven. Door de opheffing is het perifere gezichtsvermogen aangetast. Dit is het beeld dat een patiënt aan de zijkant ziet. Heel vaak is de patiënt echter asymptomatisch, totdat de macula zich verplaatst door de groei van de tumor. De macula is dan ook opgeheven waardoor de centrale gezichtsscherpte van de patiënt is aangetast. De patiënt heeft bij het uveaal maligne melanoom meestal geen pijn. Mogelijk ontstaat in het eindstadium wel een verhoogde oogboldruk, wat dan mogelijk gepaard gaat met oogpijn, hoofdpijn en een verminderd of wazig gezichtsvermogen en waterige ogen. Soms is in de iris een donkere plek te zien die langzaam vergroot. Een verminderde gezichtsscherpte, floaters (drijvers, mouches volantes in ogen zien), fotopsie (sterretjes en lichtflitsen zien) en gezichtsvelddefecten zijn andere mogelijke symptomen die meestal pas in een later stadium van de kanker tot uiting komen.

Diagnose en onderzoeken

Oogonderzoek

Vaak heeft de patiënt weinig of milde symptomen waardoor de diagnose een uitdaging vormt voor de oogarts. In veel gevallen gebeurt de diagnose toevallig wanneer de oogarts een standaard oogonderzoek uitvoert en de achterkant van het oog bekijkt via een oftalmoscopie (kijkonderzoek van de oogstructuren) voor andere indicaties.

Diagnostisch onderzoek

De oogarts voert een oftalmoscopie (onderzoek van de achterkant van het oog) uit en bemerkt hierbij een subretinale verhevenheid (zonder netvliesscheur). Van essentieel belang is een fundusfotografie voor het opsporen en opvolgen van oogletsels aan de achterkant van het oog. Ook een oogechografie is nodig. Daarnaast voert de arts een fluorescentieangiografie uit om verdachte letsels in beeld te brengen. Een OCT-scan gebruikt lichtgolven om “schijfjes” van het netvlies en soms het vaatvlies te nemen en onthult een mogelijke zwelling of de aanwezigheid van vocht onder het netvlies. Zelden is een biopsie (stukje weefsel wegnemen) van de tumor nodig om dit soort melanoom te diagnosticeren.

Uitzaaiingen detecteren

Bij de oogonderzoeken is het vrijwel niet mogelijk om de metastasen (uitzaaiingen) van de tumor vast te stellen. Vaak zijn de metastasen echter wel aanwezig. Bij een uveaal maligne melanoom bevinden de metastasen zich het vaakst in de lever (levermetastasen).

Verdere onderzoeken stellen vast of de kanker is verspreid naar andere lichaamsdelen. Deze omvatten:

• een biopsie waarbij de arts een weefselmonster neemt voor verder onderzoek in een laboratorium. Een biopsie is meestal niet nodig.
• een bloedonderzoek, om te bepalen of de kanker zich heeft verspreid naar de lever (levermetastasen)
• een CT-scan of MRI-scan van andere lichaamsdelen
• een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto) om afwijkingen aan de longen (longmetastasen) vast te stellen)

Differentiële diagnose

Metastasen van tumor elders in het lichaam
De symptomenreeks van een uveaal maligne melanoom lijkt sterk op metastasen die voorkomen bij een andere primaire tumor, die elders in het lichaam is ontstaan. Voorbeelden hiervan zijn een mammacracinoom (borstkanker) of een bronchuscarcinoom (longkanker). De tekenen van metastasen ter hoogte van de choroidea lijken sterk op de uitzaaiingen van de elders in het lichaam ontstane tumoren. Vaak ontstaan hierdoor wel multipele letsels in beide ogen. Het gebeurt dat de oogarts de symptomen van de uitzaaiingen bemerkt maar dat de primaire tumor nog niet geïdentificeerd is.

Andere differentiële diagnoses
Andere differentiële diagnoses omvatten:

• congenitale hypertrofie of reactieve hyperplasie (overmatige groei) van het retinale pigmentepitheel
• diffuse melanocytaire proliferatie en pigmentepitheel, retina of choroidea die los zitten
• een Fuchs’ adenoom (meestal goedaardige klierweefselgezwel)
• een goedaardige nevus (moedervlek)
• een granuloom
• een hamartoom van het netvlies en retinale pigmentepitheel
• een iridociliaire epitheliale cyste (abnormaal met vocht gevormde blaasvormige holte in lichaam)
• een leiomyoom: Gezwel van glad spierweefsel
• een melanocytoom
• een oculair hemangioom (goedaardig bloedgezwel rond het oog)
• een primaire iriscyste
• een sarcoïde knobbel
• een vreemd voorwerp in het oog (oogtrauma)
• essentiële irisatrofie
• perifere anterieure synechie: verklevingen tussen oogstructuren

Behandeling: Operatie, chemotherapie, brachytherapie en radiotherapie

De behandeling hangt af van verschillende factoren, waaronder het type tumor, de grootte van de tumor en de algemene gezondheid van de patiënt.

Kleine tumor

Soms behandelt de arts de kanker niet wanneer sprake is van een klein letsel omdat een behandeling het gezichtsvermogen aantast. De oogarts volgt de patiënt dan wel nauwlettend op.

Grote tumor

De oogarts verwijdert het gehele oog uit de oogkas wanneer sprake is van een grote tumor. Deze chirurgische ingreep staat bekend als een “enucleatie”. Na de operatie komt de patiënt in aanmerking voor een oogprothese. Een andere mogelijkheid is een oogsparende behandelingstechniek. Dit is vooral effectief bij kleine melanomen. Hierbij behandelt de oogarts de tumor met plaques van radioactieve isotopen (ruthenium, strontium) die hij tijdelijk hecht op de sclera (harde oogrok). Deze behandelingstechniek is gekend als “brachytherapie”. Af en toe gebruikt de oogarts een andere oogsparende chirurgische techniek (tumorectomie). Chemotherapie is meestal vereist en wanneer sprake is van een solitair letsel, is radiotherapie van het oog aangewezen.

Prognose oogmelanoom is slecht bij uitzaaiingen

De vooruitzichten van een oogmelanoom zijn zeer variabel en hangen af van vele factoren:

• bepaalde veranderingen in de genen gekoppeld aan het melanoom,
• de algemene gezondheid van de patiënt,
• de grootte en dikte van de tumor,
• de hoeveelheid van optreden van de tumor,
• de leeftijd van de patiënt
• de uitzaaiing van de tumor in het oog of op andere plaatsen in het lichaam,
• het deel van het oog waarin de tumor zich bevindt (het regenboogvlies, het straallichaam of het vaatvlies) en
• het uiterlijk van de tumor onder de microscoop.

Volgens de American Cancer Society, bedraagt de vijfjaarsoverleving 80%. Zijn echter metastasen aanwezig in andere lichaamsdelen, dan daalt dit percentage tot 15%.

Preventie van oculair melanoom

Om de kans op huidkanker en oogkanker te verminderen, is het aanbevolen om zich te beschermen tegen sterk zonlicht, door het gebruik van zonnebrillen met UVA- en UVB-bescherming, zonnebrandcrème en een hoed. Zonneschijn en buitenwerk zijn geen bewezen veroorzakende factoren van oogkanker, maar ze verhogen wel het risico op een kwaadaardig gezwel in het oog.

Lees verder

• Retinoblastoom: Netvlieskanker (vorm van oogkanker)
• Oogtumoren: Retinoblastoom, melanoom, lymfoom aan ogen
• Oogkanker: Soorten en symptomen van kwaadaardige oogtumoren
• Ooglymfoom (intraoculair lymfoom): Kanker in oog of ogen
• Radiotherapie (bestraling) bij kanker in het oog