Oogmelanoom (uveaal maligne melanoom): Kanker in het oog

Een uveaal maligne melanoom, ook gekend als een oogmelanoom of oculair melanoom, is een kwaadaardige tumor in de ogen. Dit is het meest voorkomende type oogkanker. De kanker tast meestal de uvea aan; de middelste laag van het oog tussen het netvlies en het wit van het oog), getroffen. Het risico op uitzaaiingen en sterfte is bij dit type kanker vrij hoog, ook omdat de patiënt veelal weinig of milde symptomen en geen pijn heeft in het beginstadium van de kanker. De behandeling bestaat uit het verwijderen van het oog of het toepassen van chemotherapie en/of brachytherapie waarbij de oogarts het oog spaart. De vooruitzichten zijn zeer variabel en lopen uiteen tussen zeer goed en erg slecht.

• Epidemiologie uveaal maligne melanoom
• Mechanisme
• Soorten melanoom in het oog
• Oorzaken van oogmelanoom
• Genetische aanleg en erfelijke mutaties
• Pigmentatie en huidskleur
• Ultraviolette (UV) straling en blootstelling aan zonlicht
• Leeftijd en geslacht
• Familiegeschiedenis van oogmelanoom en andere melanomen
• Risicofactoren kanker in het oog
• Risicogroepen
• Locatie oogtumor
• Symptomen: Mild in beginstadium
• Alarmsymptomen van oogmelanoom
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van uveaal maligne melanoom
• Prognose
• Complicaties
• Preventie van uveaal melanoom

Epidemiologie uveaal maligne melanoom

Een uveaal maligne melanoom is de frequentste oogtumor van de blanke bevolking. De incidentie bedraagt gemiddeld 5,1 per miljoen patiënten. Naarmate patiënten verouderen, neemt de incidentie toe. De meeste patiënten zijn tussen het vijfde en zesde decennium wanneer de oogarts de diagnose stelt. Kinderen zijn haast nooit getroffen door een uveaal maligne melanoom. Ook mensen van Afrikaanse en Aziatische afkomst zijn zelden getroffen. De tumor verschijnt het vaakst bij het Kaukasische ras.

Mechanisme

Het mechanisme van oogmelanoom is complex en wordt beïnvloed door zowel genetische als omgevingsfactoren. De tumor ontstaat in de melanocyten van het oog, die verantwoordelijk zijn voor de productie van melanine, het pigment dat kleur geeft aan de iris en andere delen van het oog. Het melanoom ontstaat meestal in de uvea, het middelste ooggebied, dat bestaat uit de iris, het ciliaire lichaam en het choroïd.

Genetische factoren
Genetische afwijkingen spelen een belangrijke rol in de ontwikkeling van oogmelanoom. Er is bewijs dat mutaties in het BRAF-gen, dat betrokken is bij celgroei en celdeling, bijdragen aan de vorming van het melanoom. Ook veranderingen in andere genen, zoals GNAQ en GNA11, worden vaak aangetroffen bij patiënten met oogmelanoom.

Omgevingsfactoren
Hoewel de precieze oorzaken van oogmelanoom nog niet volledig bekend zijn, wordt langdurige blootstelling aan ultraviolet (UV) licht als een belangrijke omgevingsfactor beschouwd. Net als bij andere melanomen kan overmatige blootstelling aan UV-stralen het risico op het ontwikkelen van melanoom verhogen.

Soorten melanoom in het oog

De meeste melanomen tasten de huid aan, maar soms treedt de tumor op in andere lichaamsdelen waaronder het oog. Als kanker in het oog begint, is dit gekend als 'primaire oogkanker'. Als het oogmelanoom elders in het lichaam begint en zich vervolgens verspreidt naar het oog, is sprake van 'secundaire oogkanker'. Een oogmelanoom is meestal secundair, en bij 9 op de 10 patiënten met een oogmelanoom, is de kanker begonnen in de huid.

Oorzaken van oogmelanoom

Oogmelanoom, een zeldzame vorm van kanker die ontstaat in de pigmentcellen van het oog, heeft complexe oorzaken waarbij zowel genetische factoren als omgevingsfactoren een rol spelen. Hoewel de precieze oorzaak nog onduidelijk is, spelen bepaalde biologische en externe risicofactoren een belangrijke rol in het ontstaan en de ontwikkeling van oogmelanoom. Hier volgen enkele van de belangrijkste oorzaken en risicofactoren.

Genetische aanleg en erfelijke mutaties

Een erfelijke aanleg kan een aanzienlijke invloed hebben op het risico op het ontwikkelen van oogmelanoom. Specifieke genetische mutaties, zoals in het BAP1-gen, zijn in verband gebracht met een verhoogde kans op oogmelanoom. Mutaties in dit gen kunnen leiden tot ongeremde celgroei en een verhoogd risico op verschillende vormen van kanker, waaronder oogmelanoom. Sommige families hebben een erfelijk verhoogd risico op melanoom, en genetische tests kunnen helpen bij het identificeren van mensen met een verhoogd risico.

Pigmentatie en huidskleur

Personen met een lichte huidskleur, lichtgekleurde ogen (zoals blauw, groen of grijs), en een verhoogde gevoeligheid voor zonlicht hebben een groter risico op het ontwikkelen van oogmelanoom. Dit verhoogde risico is vermoedelijk te wijten aan het lagere gehalte aan melanine, het pigment dat de huid en ogen beschermt tegen de schadelijke effecten van ultraviolette (UV) straling. Melanine werkt als een natuurlijke beschermingsfactor, en een lagere melanineproductie betekent minder bescherming tegen schadelijke invloeden van UV-licht.

Ultraviolette (UV) straling en blootstelling aan zonlicht

Hoewel het exacte verband tussen UV-straling en oogmelanoom nog steeds wordt onderzocht, wordt aangenomen dat langdurige blootstelling aan zonlicht en vooral UV-straling het risico kan verhogen. UV-straling kan leiden tot DNA-schade in de cellen van het oog, wat kan bijdragen aan de ontwikkeling van kankercellen. Bescherming tegen UV-straling door middel van zonnebrillen en hoeden kan helpen om de ogen te beschermen en het risico op schade te verkleinen.

Leeftijd en geslacht

Oogmelanoom komt vaker voor bij oudere volwassenen, vooral boven de leeftijd van 50 jaar. Hoewel mannen en vrouwen allebei oogmelanoom kunnen ontwikkelen, blijkt uit sommige studies dat mannen mogelijk een iets verhoogd risico hebben op deze aandoening. De reden voor deze verschillen is nog onduidelijk, maar kan te maken hebben met hormonale of omgevingsfactoren.

Familiegeschiedenis van oogmelanoom en andere melanomen

Een familiegeschiedenis van oogmelanoom of andere vormen van melanoom kan ook wijzen op een genetische predispositie voor de ziekte. Personen met familieleden die oogmelanoom hebben gehad, hebben mogelijk een verhoogd risico, vooral als er sprake is van meerdere gevallen in de familie. Regelmatige oogonderzoeken worden aanbevolen voor mensen met een verhoogde genetische aanleg om vroegtijdige tekenen van oogmelanoom op te sporen.

Risicofactoren kanker in het oog

Enkele factoren verhogen het risico op het ontwikkelen van een uveaal maligne melanoom met name:

• de blootstelling aan de schadelijke UV-stralen van zonlicht
• de huidskleur: sproeten, een witte huidskleur, het gemakkelijk optreden van brandwonden en het onvermogen om bruiner te worden
• de iriskleur: Mensen met blauwe ogen hebben een hoger risico op het ontwikkelen van een oogmelanoom dan mensen met bruine ogen (oogkleur).
• een familiale geschiedenis van een oogmelanoom
• een moedervlek in het oog (oculaire nevi)
• een Noord-Europese afkomst
• een oudere leeftijd
• het dysplastisch nevus syndroom: Hierbij ontwikkelt een patiënt atypische moedervlekken met onregelmatige grenzen, met mogelijk diverse kleuren. Deze vlekken verschijnen vaak in groepjes (clusters).

Risicogroepen

De risicogroepen voor oogmelanoom zijn voornamelijk gebaseerd op genetische factoren en omgevingsblootstelling.

Leeftijd
Hoewel oogmelanoom op elke leeftijd kan optreden, is de ziekte het meest frequent bij volwassenen tussen de 50 en 70 jaar oud. De incidentie neemt toe met de leeftijd.

Geslacht
Mannen hebben een iets hoger risico op het ontwikkelen van oogmelanoom dan vrouwen, hoewel het verschil niet significant groot is.

Huidtype
Personen met een lichte huid (Fitzpatrick-huidtype I of II), die gemakkelijk verbranden en moeilijk bruin worden, hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van oogmelanoom. Deze mensen hebben minder melanine in hun huid, wat hen vatbaarder maakt voor UV-schade.

Locatie oogtumor

De oogtumor ontstaat aan één oog (unilateraal). Meestal ontstaat de tumor ter hoogte van de choroidea, het vaatvlies van het oog. Ook ontwikkelt zich mogelijk in het corpus ciliare (straallichaam) een tumor. Af en toe ontstaat de tumor in de iris (regenboogvlies) van het oog.

Symptomen: Mild in beginstadium

Wanneer de tumor ontstaat aan de choroidea, wijzigt de positie van de retina (het netvlies) naar boven. Door deze verplaatsing is het perifere gezichtsvermogen aangetast. Dit betreft het beeld dat een patiënt aan de zijkant waarneemt. Hoewel de symptomen aanvankelijk mild zijn, is het belangrijk om deze veranderingen serieus te nemen. Heel vaak is de patiënt echter asymptomatisch totdat de macula zich verplaatst door de groei van de tumor. Wanneer de macula wordt opgeheven, leidt dit tot een aantasting van de centrale gezichtsscherpte van de patiënt. De visuele effecten van de tumor kunnen significant zijn en zijn cruciaal voor tijdige diagnose en behandeling.

Asymptomatische fase
In de vroege stadia van het uveaal maligne melanoom ervaren veel patiënten geen symptomen. Dit gebrek aan symptomen kan het moeilijk maken om de aandoening vroegtijdig te herkennen. Het is pas wanneer de tumor groter wordt en druk uitoefent op de macula dat patiënten visuele veranderingen beginnen te merken. De centrale gezichtsscherpte, essentieel voor dagelijkse activiteiten zoals lezen en autorijden, kan aanzienlijk worden aangetast. Dit kan leiden tot frustratie en verwarring bij patiënten die zich niet bewust zijn van de onderliggende oorzaak van hun visuele problemen.

Afwezigheid van pijn
Een ander belangrijk kenmerk van het uveaal melanoom is dat patiënten in de vroege stadia meestal geen pijn ervaren. Dit gebrek aan pijn kan bijdragen aan de vertraging van de diagnose, omdat patiënten vaak niet naar de arts gaan totdat de symptomen ernstiger worden. In de eindstadia kan er echter wel pijn ontstaan, vaak als gevolg van verhoogde druk in het oog.

Verhoogde oogboldruk en gerelateerde symptomen
Wanneer het melanoom vordert, kan er een verhoogde oogboldruk optreden, wat kan leiden tot ernstige complicaties. Patiënten kunnen oogpijn ervaren, samen met hoofdpijn en een verminderd of wazig gezichtsvermogen. Daarnaast kunnen ze last hebben van waterige ogen, wat duidt op irritatie of een andere onderliggende aandoening. Het is van essentieel belang dat deze symptomen serieus worden genomen en dat patiënten tijdig medische hulp zoeken.

Andere visuele symptomen
Naast de eerder genoemde symptomen kunnen patiënten met uveaal melanoom ook andere visuele symptomen ervaren. Een verminderde gezichtsscherpte is een veelvoorkomend teken dat kan wijzen op de voortgang van de ziekte. Patiënten kunnen ook floaters (drijvers, mouches volantes in ogen zien) waarnemen, die kleine schaduwachtige vlekjes in hun gezichtsveld zijn. Deze floaters kunnen verontrustend zijn, maar zijn niet altijd een indicatie van een ernstige aandoening.

Fotopsie en gezichtvelddefecten
Daarnaast kunnen patiënten fotopsie ervaren, wat betekent dat ze lichtflitsen of sterretjes waarnemen in hun gezichtsveld. Dit fenomeen kan verergeren naarmate de tumor groeit. Gezichtsvelddefecten, waarbij delen van het gezichtsveld ontbreken of vervormd zijn, kunnen ook voorkomen. Deze symptomen zijn meestal pas merkbaar in een later stadium van de kanker, wanneer de tumor aanzienlijk is gegroeid en meer druk uitoefent op de oogstructuren.

Donkere vlekken op de iris
Een opvallend symptoom kan ook zijn dat er een donkere plek op de iris zichtbaar is, die langzaam in grootte toeneemt. Dit kan een visueel teken zijn van de tumor en kan de aandacht van de patiënt trekken. Het is cruciaal dat patiënten alert zijn op dergelijke veranderingen en tijdig medische hulp zoeken om de oorzaak te laten onderzoeken. Vroegtijdige detectie van symptomen kan bijdragen aan een betere prognose en behandelingsopties voor uveaal maligne melanoom.

In het algemeen is het belangrijk dat patiënten zich bewust zijn van de mogelijke symptomen van uveaal melanoom, zelfs in de vroege stadia. Door de aandacht te vestigen op veranderingen in hun gezichtsvermogen en tijdig medische hulp te zoeken, kunnen patiënten de kans op een succesvolle behandeling en een betere prognose vergroten.

Alarmsymptomen van oogmelanoom

De alarmsymptomen van oogmelanoom kunnen variëren, afhankelijk van de locatie en de ernst van de tumor. In sommige gevallen ontwikkelt oogmelanoom zich zonder duidelijke klachten, waardoor het vaak pas in een gevorderd stadium wordt ontdekt. Een vroege diagnose is echter cruciaal, aangezien oogmelanoom zich kan verspreiden naar andere delen van het lichaam en ernstige complicaties kan veroorzaken. Hier zijn enkele van de meest voorkomende en belangrijke alarmsymptomen van oogmelanoom.

Verminderde of vervormde visie
Een van de eerste tekenen van oogmelanoom kan een plotselinge of geleidelijke verandering in het gezichtsvermogen zijn. Dit kan zich uiten als wazig zicht, verlies van gezichtsvermogen in een deel van het gezichtsveld, of het zien van donkere vlekken of schaduwen. Het gezichtsvermogen kan vervormd worden, waarbij rechte lijnen golvend lijken of kleuren en vormen moeilijk te onderscheiden zijn. Deze symptomen kunnen wijzen op een tumor die zich ontwikkelt in het gezichtsveld of druk uitoefent op structuren in het oog.

Verschijning van zwevende vlekken of lichtflitsen
Veel patiënten met oogmelanoom melden het waarnemen van zwevende vlekken (floaters) of lichtflitsen. Floaters zijn kleine, donkere vlekjes of slierten die in het gezichtsveld lijken te drijven en meestal het gevolg zijn van verstoringen in het glasvocht van het oog. Lichtflitsen kunnen ontstaan door irritatie van het netvlies, wat kan gebeuren als een tumor druk uitoefent op de structuren in het oog. Beide symptomen kunnen tekenen zijn van een onderliggende oogziekte en dienen door een arts te worden onderzocht.

Pijn of een zwaar gevoel in het oog
Hoewel oogmelanoom vaak pijnloos is, kunnen sommige patiënten een zwaar of ongemakkelijk gevoel in het oog ervaren. In zeldzamere gevallen kan er sprake zijn van pijn, vooral wanneer de tumor groter wordt en druk uitoefent op de omliggende weefsels en zenuwen. Pijn in het oog kan een indicatie zijn van een grotere tumor of van complicaties zoals verhoogde oogdruk, en dit symptoom moet onmiddellijk worden beoordeeld door een specialist.

Verandering in de grootte of vorm van de pupil
Een tumor in het oog kan veranderingen in de pupilgrootte of -vorm veroorzaken. De pupil kan er vervormd uitzien, asymmetrisch zijn, of niet normaal reageren op licht. Dit symptoom wijst op mogelijke veranderingen in de intraoculaire structuren als gevolg van een groeiende tumor en is een belangrijk alarmsignaal dat verder onderzoek vereist.

Zichtbare donkere vlekken op de iris of bindvlies
In sommige gevallen kan oogmelanoom zich manifesteren als een donker gekleurde vlek op het oogwit of de iris. Dit symptoom kan in eerste instantie klein zijn, maar in de loop van de tijd groter worden. Als er een donkere vlek op het oog verschijnt die niet weggaat, is het belangrijk om zo snel mogelijk medisch advies in te winnen. Een verandering in het uiterlijk van het oog kan wijzen op een tumor die zich oppervlakkig op het oog bevindt of zich uitbreidt.

Diagnose en onderzoeken

Oogonderzoek
Vaak heeft de patiënt weinig of milde symptomen waardoor de diagnose een uitdaging vormt voor de oogarts. In veel gevallen gebeurt de diagnose toevallig wanneer de oogarts een standaard oogonderzoek uitvoert en de achterkant van het oog bekijkt via een oftalmoscopie (kijkonderzoek van de oogstructuren) voor andere indicaties.

Diagnostisch onderzoek
De oogarts voert een oftalmoscopie (onderzoek van de achterkant van het oog) uit en bemerkt hierbij een subretinale verhevenheid (zonder netvliesscheur). Van essentieel belang is een fundusfotografie voor het opsporen en opvolgen van oogletsels aan de achterkant van het oog. Ook een oogechografie is nodig. Daarnaast voert de arts een fluorescentieangiografie uit om verdachte letsels in beeld te brengen. Een OCT-scan gebruikt lichtgolven om “schijfjes” van het netvlies en soms het vaatvlies te nemen en onthult een mogelijke zwelling of de aanwezigheid van vocht onder het netvlies. Zelden is een biopsie (stukje weefsel wegnemen) van de tumor nodig om dit soort melanoom te diagnosticeren.

Uitzaaiingen detecteren
Bij de oogonderzoeken is het vrijwel niet mogelijk om de metastasen (uitzaaiingen) van de tumor vast te stellen. Vaak zijn de metastasen echter wel aanwezig. Bij een uveaal maligne melanoom bevinden de metastasen zich het vaakst in de lever (levermetastasen).

Verdere onderzoeken stellen vast of de kanker is verspreid naar andere lichaamsdelen. Deze omvatten:

• een biopsie waarbij de arts een weefselmonster neemt voor verder onderzoek in een laboratorium. Een biopsie is meestal niet nodig.
• een bloedonderzoek, om te bepalen of de kanker zich heeft verspreid naar de lever (levermetastasen)
• een CT-scan of MRI-scan van andere lichaamsdelen
• een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto) om afwijkingen aan de longen (longmetastasen) vast te stellen

Differentiële diagnose
Metastasen van tumor elders in het lichaam

De symptomenreeks van een uveaal maligne melanoom lijkt sterk op metastasen die voorkomen bij een andere primaire tumor, die elders in het lichaam is ontstaan. Voorbeelden hiervan zijn een mammacarcinoom (borstkanker) of een bronchuscarcinoom (longkanker). De tekenen van metastasen ter hoogte van de choroidea lijken sterk op de uitzaaiingen van andere kankers en worden daarom vaak verward met het melanoom.

Behandeling van uveaal maligne melanoom

Een arts baseert de behandeling op het type tumor, de grootte en locatie, en of er sprake is van uitzaaiingen. De behandeling is gericht op het verwijderen van de tumor en het behoud van de oogfunctie en visie.

Radiotherapie (bestraling)
Brachytherapie: Dit is een vorm van interne bestraling waarbij een radioactieve bron (vaak een plakje met radioactief jodium) dicht bij de tumor wordt geplaatst.

Externe radiotherapie: Hierbij wordt de tumor van buitenaf bestraald door middel van een machine die röntgenstralen uitzendt.

Chirurgie
Enucleatie: Dit is het verwijderen van het gehele oog. De keuze voor enucleatie wordt gemaakt als de tumor te groot is om met andere behandelingen behandeld te worden of als andere behandelingen niet effectief blijken.

Chemotherapie
Systemische chemotherapie: Bij deze behandeling worden chemische middelen via het bloed toegediend om kankercellen te doden. Deze behandeling wordt vooral toegepast als er sprake is van uitzaaiingen of bij een niet-operabele tumor.

Immunotherapie
Immunotherapie maakt gebruik van medicijnen die het immuunsysteem helpen om kankercellen te bestrijden. Deze vorm van therapie is vaak bedoeld voor tumoren die moeilijk te behandelen zijn met andere behandelingen.

Nazorg en opvolging
Na behandeling van een uveaal melanoom zijn regelmatige controles noodzakelijk om te controleren op mogelijke terugkeer van de kanker en om te monitoren voor eventuele bijwerkingen van de behandeling.

Prognose

De prognose van oogmelanoom hangt af van verschillende factoren, waaronder de grootte en locatie van de tumor, de mate van verspreiding, en de tijdigheid van de diagnose.

Overlevingskansen
De overleving van patiënten met oogmelanoom is over het algemeen redelijk goed als de tumor in een vroeg stadium wordt gedetecteerd en behandeld. De vijfjaarsoverleving voor patiënten zonder metastasen ligt tussen de 70% en 90%. Bij patiënten met vergevorderd oogmelanoom en metastasen, vooral naar de lever, is de prognose echter minder gunstig.

Behandelbaarheid
De behandelmogelijkheden voor oogmelanoom omvatten chirurgie, bestraling, en in sommige gevallen chemotherapie. De keuze van de behandeling hangt af van de grootte van de tumor, de locatie, en of er uitzaaiingen zijn.

Complicaties

Enkele mogelijke complicaties zijn:

• Verlies van gezichtsvermogen of vermindering van gezichtsvermogen
• Oogontsteking na behandeling
• Bijwerkingen van radiotherapie zoals vermoeidheid en huidirritatie
• Psychologische gevolgen van het verlies van een oog of verandering in het gezichtsvermogen

Preventie van uveaal melanoom

Er zijn geen gegarandeerde manieren om een uveaal melanoom te voorkomen, maar enkele maatregelen kunnen helpen om het risico te verminderen:

• Beperk blootstelling aan schadelijke UV-stralen door zonnebrandmiddelen te gebruiken en beschermende kleding te dragen.
• Onderga regelmatige oogcontroles, vooral als u een verhoogd risico heeft vanwege uw huidtype of familiegeschiedenis.
• Neem onmiddellijk contact op met een oogarts als u veranderingen in uw gezichtsvermogen opmerkt of verdachte symptomen ervaart.

Lees verder

• Retinoblastoom: Netvlieskanker (vorm van oogkanker)
• Oogtumoren: Retinoblastoom, melanoom, lymfoom aan ogen
• Oogkanker: Soorten en symptomen van kwaadaardige oogtumoren
• Ooglymfoom (intraoculair lymfoom): Kanker in oog of ogen
• Radiotherapie (bestraling) bij kanker in het oog