Birdshot chorioretinopathie: Oogaandoening

Birdshot chorioretinopathie is een zeldzame auto-immuunaandoening die beide ogen aantast. De oogaandoening is een chronische vorm van uveïtis posterior, een ontsteking van de uvea (het deel van het oog dat het netvlies voor het grootste deel voorziet van bloed). De patiënt ervaart aanvankelijk het zien van drijvers en/of een troebel gezichtsvermogen. Naarmate de oogziekte vordert, presenteert de patiënt zich met andere symptomen. De behandeling bestaat uit medicijnen om de symptomen te onderdrukken. Niettemin komen de klachten vaak terug hetgeen uiteindelijk leidt tot een verminderde gezichtsscherpte. Franceschetti en Babel beschreven voor het eerst deze oogziekte in 1949.

• Synoniemen en afkortingen Birdshot chorioretinopathie
• Epidemiologie oogaandoening
• Oorzaken: Auto-immuunaandoening
• Gepaard met aandoeningen
• Symptomen: Wazig gezichtsvermogen
• Diagnose een onderzoeken
• Behandeling van zeldzame vorm van uveïtis
• Complicaties aan ogen
• Prognose: Afname van gezichtsscherpte

Synoniemen en afkortingen Birdshot chorioretinopathie

Birdshot chorioretinopathie, een netvliesaandoening, is eveneens gekend onder deze synoniemen en afkortingen:

• BCR
• Birdshot retinochoriopathie
• Birdshot uveïtis
• BSRC
• vitiligineuze chorioretinitis

Epidemiologie oogaandoening

De prevalentie van Birdshot chorioretinopathie bedraagt 0,1-0,6 op 100 000 mensen wereldwijd. De oogziekte vertegenwoordigt 1-2% van alle soorten uveïtis. Birdshot chorioretinopathie komt vaker voor bij patiënten met een blanke huidskleur, dan bij patiënten met een donkere huidskleur. Patiënten van Noord-Europese afkomst zijn het vaakst getroffen. Verder krijgen de meeste patiënten in het vierde tot het zesde decennium de diagnose van de oogaandoening, maar ook jongere en oudere patiënten zijn gerapporteerd in de medische literatuur. De oogziekte heeft tot slot een voorliefde voor vrouwen.

Oorzaken: Auto-immuunaandoening

De precieze oorzaak van Birdshot chorioretinopathie, een auto-immuunaandoening, is onbekend. Bij een auto-immuunziekte raakt het immuunsysteem van het lichaam in de war en begint dit de eigen lichaamsweefsels aan te vallen.

Gepaard met aandoeningen

Algemene aandoeningen

Birdshot chorioretinopathie is vooral een oogaandoening. In de medische literatuur zijn echter patiënten gerapporteerd die lijden aan een andere ziekte, zoals stemmingswisselingen, systemische hypertensie (verhoogde bloeddruk), huidkanker, gehoorverlies, vitiligo (huidaandoening met witte vlekken op de huid).

Oogaandoeningen

Ook glaucoom (een verhoogde oogdruk waarbij de oogzenuw schade heeft opgelopen) en een netvliesloslating gaan hiermee soms gepaard.

Symptomen: Wazig gezichtsvermogen

De symptomen van Birdshot chorioretinopathie komen voor aan beide ogen en zijn veelal symmetrisch. Birdshot chorioretinopathie begint vaak met het zien van floaters (drijvers) en/of een wazig gezichtsvermogen. Dit zijn symptomen van een aantal andere oogziekten waardoor het lastig is om in een vroeg stadium, het oogprobleem te diagnosticeren. Patiënten met deze vorm van uveïtis, ervaren eveneens andere symptomen zoals:

• een slecht contrastvermogen
• gevoeligheid voor fel licht (fotofobie)
• het zien van lichtflitsen (fotopsie)
• nachtblindheid
• pijn in de ogen (niet altijd)
• problemen met het zien van kleuren
• verlies van dieptezicht en/of het perifere gezichtsvermogen (= blik aan de zijkant)
• vervormingen in het gezichtsvermogen (metamorfopsie)

Diagnose een onderzoeken

Oogheelkundig en diagnostisch onderzoek

De oogarts bestudeert grondig de ogen via een uitgebreid oogonderzoek, en identificeert crèmewitte tot oranje ovale plekjes in de retina (het netvlies), met een typisch patroon. Het is belangrijk om een ooginfectie of andere oorzaken van uveïtis uit te sluiten. De oogarts gebruikt bijgevolg nog andere onderzoeken zoals een fundusfotografie (foto van de achterkant van het oog), een fluorescentieangiografie (beeld van de bloedvaten van het netvlies), een elektroretinografie (meet elektrische reacties van de verschillende cellen van het netvlies), een onderzoek naar de gezichtsscherpte, een gezichtsveldonderzoek een OCT-scan (optische coherentie tomografie: netvliesscan), een kleur- en contrastonderzoek en een Amsler-rooster (voor het opsporen van een vervormd gezichtsvermogen). In een latere fase van de oogziekte is een test met fluoresceïne is eveneens inzetbaar om diepe oogletsels te onthullen. Indien de diagnose na deze onderzoeken nog steeds onzeker is, voert de oogarts een biopsie uit (stukje weefsel wegnemen en die in een laboratorium verder laten onderzoeken).

Differentiële diagnoses

Het is niet altijd eenvoudig voor de oogarts om deze zeldzame oogafwijking te diagnosticeren. Hij verwart Birdshot chorioretinopathie daarom wel eens met volgende oogaandoeningen:

• acute posterieure multifocaal placoïde pigment epitheliopathie
• acute zonale occulte perifere retinopathie
• diffuse unilaterale subacute neuroretinitis
• een ooglymfoom
• het Vogt-Koyanagi-Harada syndroom
• multifocale choroïditis en panuveïtis syndroom
• multiple evanescent white dot syndrome
• oculaire histoplasmose (ooginfectie: vogelpoepziekte)
• pars planitis
• puntvormige choroidopathie aan de binnenkant
• retinitis pigmentosa (verlies van kegeltjes en staafjes in het oog met tunnelzicht als gevolg)
• sarcoïdose (aandoening aan de huid, de ogen, de longen en het zenuwstelsel)
• scleritis (ernstige oogontsteking van de sclera, de harde oogrok)
• serpiginous choroidpathie
• syfilis (bacteriële infectie via seksueel contact)
• sympathische oftalmie (vorm van uveitis)
• tuberculose (bacteriële infectie met longproblemen)

Behandeling van zeldzame vorm van uveïtis

Elke behandeling is individueel, en bovendien reageert niet elke patiënt even goed op de behandeling van Birdshot chorioretinopathie. Bij het stellen van de diagnose van Birdshot chorioretinopathie, krijgt de patiënt hoge doses corticosteroïden om ontsteking in het oog onder controle te krijgen. De oogarts verlaagt daarna de dosis. Veel patiënten krijgen een langdurige behandeling met een immunosuppressivum (medicijn dat het immuunsysteem onderdrukt), zodat het immuunsysteem stopt met het aanvallen van de ogen. Een langdurig gebruik van corticosteroïden brengt echter bijwerkingen met zich mee, zoals botproblemen of maagklachten. Bijgevolg is een goede medische opvolging voor deze patiënten vereist. Soms hebben patiënten dan ook andere medicijnen nodig om de bijwerkingen te verlichten.

Complicaties aan ogen

De ernst van de symptomen van Birdshot chorioretinopathie varieert van patiënt tot patiënt, maar de meeste patiënten ervaren opflakkeringen van de ontsteking in het oog. Af en toe ontstaan ongecontroleerde opflakkeringen, hetgeen dan leidt tot maculaoedeem. Maculaoedeem is een oogziekte waarbij een zwelling ontstaat in het gebied van het oog dat verantwoordelijk is voor het centrale gezichtsvermogen (macula). Hierdoor verliest de patiënt mogelijk (gedeeltelijk) het gezichtsvermogen. Ook subretinale choroïdale neovascularisatie is een mogelijke complicaties. Hierdoor ontstaan nieuwvaatvormingen onder het netvlies waardoor bloedvaten gaan lekken, wat resulteert in oedeem en bloedingen. De behandeling van subretinale choroïdale neovascularisatie bestaat uit laser fotocoagulatie.

Prognose: Afname van gezichtsscherpte

Bij circa 20% van de patiënten met Birdshot chorioretinopathie verbeteren de symptomen zonder behandeling. De meerderheid van de patiënten ervaart echter op lange termijn (tien jaar) een geleidelijke afname van de gezichtsscherpte als gevolg van macula-oedeem en het afsterven van het netvlies (retina-atrofie).

Lees verder

• Uveïtis: Ontsteking uvea, middelste laag oog (oogontsteking)
• Netvlies: Aandoeningen en problemen met retina in het oog
• Retinopathie: Schade aan het netvlies van oog of ogen