Birdshot chorioretinopathie: Oogaandoening

Birdshot chorioretinopathie is een zeldzame auto-immuunaandoening die beide ogen aantast. Deze aandoening is een chronische vorm van uveïtis posterior, een ontsteking van de uvea (het deel van het oog dat het netvlies voornamelijk van bloed voorziet). Patiënten ervaren aanvankelijk drijvers en/of troebel gezichtsvermogen. Naarmate de aandoening voortschrijdt, kunnen andere symptomen optreden. De behandeling richt zich op het onderdrukken van de symptomen met medicijnen, maar de klachten keren vaak terug, wat kan leiden tot een verminderde gezichtsscherpte. Franceschetti en Babel beschreven deze oogziekte voor het eerst in 1949.

• Synoniemen en afkortingen van Birdshot chorioretinopathie
• Epidemiologie van de oogaandoening
• Oorzaken: Auto-immuunaandoening
• Gepaard met andere aandoeningen
• Symptomen: Wazig gezichtsvermogen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van deze zeldzame vorm van uveïtis
• Prognose: Afname van gezichtsscherpte
• Complicaties van Birdshot chorioretinopathie
• Preventie en ondersteuning

Synoniemen en afkortingen van Birdshot chorioretinopathie

Birdshot chorioretinopathie, een netvliesaandoening, staat ook bekend onder de volgende synoniemen en afkortingen:

• BCR
• Birdshot retinochoriopathie
• Birdshot uveïtis
• BSRC
• vitiligineuze chorioretinitis

Epidemiologie van de oogaandoening

De prevalentie van Birdshot chorioretinopathie bedraagt 0,1-0,6 per 100.000 mensen wereldwijd. Deze oogziekte vertegenwoordigt 1-2% van alle vormen van uveïtis. Birdshot chorioretinopathie komt vaker voor bij mensen met een lichte huidskleur dan bij mensen met een donkere huidskleur. Vooral patiënten van Noord-Europese afkomst worden getroffen. De meeste diagnoses worden gesteld in het vierde tot zesde decennium van het leven, maar er zijn ook gevallen gerapporteerd bij jongere en oudere patiënten. De aandoening heeft een lichte voorkeur voor vrouwen.

Oorzaken: Auto-immuunaandoening

De precieze oorzaak van Birdshot chorioretinopathie, een auto-immuunaandoening, is onbekend. Bij auto-immuunziekten raakt het immuunsysteem verstoord en begint het de eigen lichaamsweefsels aan te vallen.

Gepaard met andere aandoeningen

Algemene aandoeningen

Birdshot chorioretinopathie is primair een oogaandoening, maar er zijn gevallen gerapporteerd waarbij patiënten ook lijden aan andere aandoeningen zoals stemmingswisselingen, systemische hypertensie (verhoogde bloeddruk), huidkanker, gehoorverlies, en vitiligo (een huidaandoening gekenmerkt door witte vlekken op de huid).

Oogaandoeningen

Birdshot chorioretinopathie kan soms gepaard gaan met glaucoom (verhoogde oogdruk met schade aan de oogzenuw) en netvliesloslating.

Symptomen: Wazig gezichtsvermogen

De symptomen van Birdshot chorioretinopathie treden op aan beide ogen en zijn vaak symmetrisch. De aandoening begint meestal met het zien van floaters (drijvers) en/of een wazig gezichtsvermogen. Deze symptomen komen ook voor bij andere oogziekten, waardoor vroege diagnose lastig kan zijn. Andere symptomen van deze vorm van uveïtis zijn onder meer:

• slecht contrastvermogen
• gevoeligheid voor fel licht (fotofobie)
• het zien van lichtflitsen (fotopsie)
• nachtblindheid
• pijn in de ogen (niet altijd aanwezig)
• problemen met kleurwaarneming
• verlies van dieptezicht en/of perifere gezichtsvermogen (zicht aan de zijkanten)
• vervorming van het gezichtsvermogen (metamorfopsie)

Diagnose en onderzoeken

Oogheelkundig en diagnostisch onderzoek

De oogarts voert een grondig oogonderzoek uit en identificeert crèmewitte tot oranje ovale plekjes op de retina (het netvlies) met een typisch patroon. Het is cruciaal om andere oorzaken van uveïtis, zoals een ooginfectie, uit te sluiten. De oogarts kan aanvullende onderzoeken aanvragen, zoals fundusfotografie (foto van de achterkant van het oog), fluorescentieangiografie (beeld van de bloedvaten van het netvlies), elektroretinografie (meting van elektrische reacties van netvliescellen), onderzoek naar gezichtsscherpte, gezichtsveldonderzoek, OCT-scan (optische coherentietomografie: netvliesscan), kleur- en contrastonderzoek, en het Amsler-rooster (voor het detecteren van vervormd gezichtsvermogen). In een latere fase van de ziekte kan een test met fluoresceïne nuttig zijn om diepe oogletsels te onthullen. Als de diagnose nog steeds onzeker is, kan de oogarts een biopsie uitvoeren (een stukje weefsel wordt verwijderd en in het laboratorium onderzocht).

Differentiële diagnoses

Het diagnosticeren van Birdshot chorioretinopathie kan uitdagend zijn, aangezien het vaak verward wordt met andere oogaandoeningen zoals:

• acute posterieure multifocale placoïde pigmentepitheliopathie
• acute zonale occulte perifere retinopathie
• diffuse unilaterale subacute neuroretinitis
• ooglymfoom
• het Vogt-Koyanagi-Harada syndroom
• multifocale choroïditis en panuveïtis syndroom
• multiple evanescent white dot syndrome
• oculaire histoplasmose (ooginfectie: vogelpoepziekte)
• pars planitis
• puntvormige choroïditis aan de binnenkant
• retinitis pigmentosa (verlies van kegeltjes en staafjes in het oog met tunnelzicht als gevolg)
• sarcoïdose (aandoening die de huid, ogen, longen en zenuwstelsel aantast)
• scleritis (ernstige oogontsteking van de sclera, de harde oogrok)
• serpiginous choroïditis
• syfilis (bacteriële infectie via seksueel contact)
• sympathische oftalmie (vorm van uveitis)
• tuberculose (bacteriële infectie met longproblemen)

Behandeling van deze zeldzame vorm van uveïtis

De behandeling van Birdshot chorioretinopathie is individueel afgestemd, en niet alle patiënten reageren gelijk op de therapie. Bij de diagnose ontvangt de patiënt vaak hoge doses corticosteroïden om de ontsteking in het oog onder controle te krijgen. Na initiële behandeling wordt de dosis doorgaans verlaagd. Veel patiënten ondergaan langdurige behandeling met een immunosuppressivum (medicijn dat het immuunsysteem onderdrukt) om te voorkomen dat het immuunsysteem de ogen blijft aanvallen. Langdurig gebruik van corticosteroïden kan echter bijwerkingen hebben, zoals botproblemen en maagklachten. Goede medische opvolging is daarom noodzakelijk, en soms zijn aanvullende medicijnen nodig om de bijwerkingen te verlichten.

Prognose: Afname van gezichtsscherpte

Bij ongeveer 20% van de patiënten met Birdshot chorioretinopathie verbeteren de symptomen zonder behandeling. De meerderheid van de patiënten ervaart echter op lange termijn (na tien jaar) een geleidelijke afname van de gezichtsscherpte als gevolg van macula-oedeem en retina-atrofie (afsterven van het netvlies).

Complicaties van Birdshot chorioretinopathie

De ernst van Birdshot chorioretinopathie varieert per patiënt. Veel patiënten ervaren terugkerende opflakkeringen van de ontsteking, wat kan leiden tot macula-oedeem. Macula-oedeem is een aandoening waarbij zwelling optreedt in het gebied van het netvlies dat verantwoordelijk is voor het centrale gezichtsvermogen, wat kan leiden tot (gedeeltelijk) verlies van het gezichtsvermogen. Een andere mogelijke complicatie is subretinale choroïdale neovascularisatie, waarbij nieuwe bloedvaten onder het netvlies ontstaan, wat leidt tot lekkage en bloedingen. De behandeling van subretinale choroïdale neovascularisatie omvat vaak laserfotocoagulatie.

Preventie en ondersteuning

Op dit moment zijn er geen specifieke preventiemethoden voor Birdshot chorioretinopathie, gezien de onbekende oorzaak van de aandoening. Het is echter belangrijk voor patiënten om regelmatige oogcontroles te ondergaan om vroegtijdige symptomen te herkennen en complicaties te beheersen. Daarnaast kan het volgen van een gezonde levensstijl en het vermijden van risicofactoren zoals roken bijdragen aan het behoud van een goede algehele gezondheid, wat gunstig kan zijn voor het beheer van de aandoening.

Lees verder

• Uveïtis: Ontsteking uvea, middelste laag oog (oogontsteking)
• Netvlies: Aandoeningen en problemen met retina in het oog
• Retinopathie: Schade aan het netvlies van oog of ogen