Primaire biliaire cholangitis: Schade aan galwegen in lever

De lever produceert gal, wat essentieel is voor de vertering van vetten en het verwijderen van toxinen (giftige stoffen), verouderde rode bloedcellen en cholesterol uit het lichaam. Primaire biliaire cholangitis (PBC), voorheen bekend als “primaire biliaire cirrose”, is een chronische leveraandoening. PBC is in feite een auto-immuunaandoening waarbij het immuunsysteem de eigen galwegen aanvalt, wat leidt tot geleidelijke schade en verlittekening van het leverweefsel (cirrose). De oorzaak van deze aandoening is onbekend. In de beginfase zijn de symptomen vaak mild of afwezig, maar symptomen zoals jeuk, vermoeidheid, en droge mond en ogen kunnen optreden. De behandeling richt zich op het verlichten van symptomen en het verlengen van de levensduur.

• Epidemiologie Primaire Biliaire Cholangitis
• Oorzaken van Chronische Leverziekte
• Risicofactoren voor Auto-immuunaandoeningen
• Symptomen van Primaire Biliaire Cholangitis
• Diagnose en Onderzoeken
• Behandeling via Medicijnen en Levertransplantatie
• Prognose van Schade aan Galwegen in de Lever
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie Primaire Biliaire Cholangitis

De prevalentie van primaire biliaire cholangitis bedraagt naar schatting 1-15 per 100.000 inwoners. De ziekte komt vaker voor in het Verenigd Koninkrijk en Scandinavië dan in andere landen. Primaire biliaire cholangitis verschijnt vaker bij Noord-Europeanen en komt minder vaak voor in populaties van Afrikaanse afkomst. Vrouwen zijn goed voor 75-90% van de patiënten met primaire biliaire cholangitis. De aandoening treft vooral vrouwen van middelbare leeftijd, met een gemiddelde leeftijd van 39 jaar, maar ook oudere patiënten zijn gemeld.

Oorzaken van Chronische Leverziekte

De ontsteking bij primaire biliaire cholangitis begint wanneer T-lymfocyten (T-cellen) zich ophopen in de lever. T-cellen zijn witte bloedcellen die normaal gesproken het lichaam beschermen tegen indringers zoals bacteriën. Bij primaire biliaire cholangitis vallen de T-cellen echter ten onrechte de epitheelcellen van de kleine galwegen in de lever aan en vernietigen ze. Na verloop van tijd verspreidt de ontsteking zich, waardoor gezonde levercellen vervangen worden door littekenweefsel, wat leidt tot levercirrose. Door de verlittekening van het leverweefsel wordt het moeilijk voor de lever om zijn essentiële taken uit te voeren. Zoals bij de meeste auto-immuunaandoeningen, is de precieze oorzaak van primaire biliaire cholangitis onbekend.

Risicofactoren voor Auto-immuunaandoeningen

Vrouwen zijn vaker getroffen door primaire biliaire cholangitis dan mannen. Vooral patiënten tussen de dertig en zestig jaar zijn getroffen. Bepaalde omgevingsfactoren en genetische factoren verhogen eveneens het risico op primaire biliaire cholangitis. Risicofactoren zijn onder andere roken, infecties, en bestaande auto-immuunziekten zoals auto-immuun hepatitis, auto-immuun schildklierafwijkingen, en het Sjögren-syndroom.

Symptomen van Primaire Biliaire Cholangitis

De chronische leveraandoening vertoont zowel lichamelijke als mentale symptomen.

Lichamelijke Symptomen

Lichamelijke symptomen van primaire biliaire cholangitis zijn:

• diarree of vetdiarree (steatorree)
• botpijn, spierpijn of gewrichtspijn
• donkere huidverkleuringen die niet gerelateerd zijn aan blootstelling aan zonlicht (langdurige blootstelling aan de schadelijke UV-stralen van zonlicht)
• donkere urine
• droge ogen (xeroftalmie) en een droge mond (xerostomie)
• duizeligheid bij het opstaan (orthostatische of posturale hypotensie)
• een bleke ontlasting
• jeuk (wijd verspreid of slechts op één gebied, verergert vaak ’s nachts, of bij het in contact komen met stoffen, of bij een warme toestand of tijdens de zwangerschap)
• een traag werkende schildklier (hypothyreoïdie)
• een vergrote lever (hepatomegalie)
• een vergrote milt (splenomegalie)
• een verhoogd cholesterolgehalte
• geelverkleuring van de huid of ogen (icterus, geelzucht)
• gezwollen benen, gezwollen voeten en enkels (oedeem)
• leverpijn
• pijn of ongemak in de rechterbovenhoek van de buik
• vetafzettingen in de plooien in de handpalmen, de voetzolen, de ellebogen of de knieën (xanthoma)
• vetafzettingen op de huid rond de ogen of de oogleden (xanthelasma)
• vochtophoping in de buik (ascites)
• zwakke en broze botten (osteoporose), wat soms resulteert in breuken

Mentaal

Mentale symptomen door de leverziekte kunnen omvatten:

• geheugen- en concentratieproblemen
• slaapproblemen ’s nachts of overdag overmatig slaperigheid
• vermoeidheid (extreme vermoeidheid) wat veel impact kan hebben op het dagelijks leven

Diagnose en Onderzoeken

Diagnostisch Onderzoek

De arts identificeert de zichtbare symptomen van primaire biliaire cholangitis en voert diverse onderzoeken uit om de diagnose te bevestigen. Dit omvat een bloedonderzoek om de leverfunctie en de aanwezigheid van auto-immuunaandoeningen vast te stellen. Andere diagnostische onderzoeken zijn onder andere een echografie, een CT-scan, een MRI-scan, en een röntgenfoto van de galwegen, bekend als endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP). Bij twijfel kan een leverbiopsie worden uitgevoerd om een stukje leverweefsel te analyseren.

Differentiële Diagnose

Aandoeningen die de symptomen van primaire biliaire cholangitis nabootsen zijn onder andere:

• auto-immuun hepatitis
• een galwegobstructie (verstopping van de galwegen)
• graft-versus-host ziekte (complicatie na transplantatie)
• primaire scleroserende cholangitis
• sarcoïdose (aandoening aan huid, ogen, longen en zenuwstelsel)
• toxische hepatitis (ontsteking van de lever door giftige stoffen, zoals medicatie)

Behandeling via Medicijnen en Levertransplantatie

Er bestaat geen definitief bewezen behandeling voor primaire biliaire cholangitis. Behandelingen zijn gericht op het verlichten van symptomen en het verminderen van het risico op complicaties. Ursodeoxycholzuur (UDCA) bevordert de galstroom door de lever en kan de levensduur verlengen wanneer het in een vroeg stadium wordt toegediend. Als de lever ernstig is aangetast en de medicijnen niet meer effectief zijn, kan een levertransplantatie noodzakelijk zijn. Ondersteunende behandelingen omvatten het gebruik van antihistaminica voor jeuk, kunsttranen en oogdruppels voor droge ogen, en aanvullende vitaminen om botverlies te voorkomen. Ook zijn er medicijnen beschikbaar voor het behandelen van portale hypertensie (verhoogde druk in de poortader).

Prognose van Schade aan Galwegen in de Lever

Primaire biliaire cholangitis is een progressieve aandoening, maar de snelheid van progressie varieert per patiënt. Medicijnen kunnen de progressie vertragen en symptomen bestrijden. In ernstige gevallen kan de aandoening leiden tot leverfalen en uiteindelijk de dood.

Complicaties

Complicaties van primaire biliaire cholangitis kunnen zijn:

• cirrose
• verhoogde druk in de poortader (portale hypertensie)
• vergrote milt (splenomegalie)
• galstenen (harde afzettingen in de galblaas met typische buikpijn (galkoliek) als symptoom)
• inwendige bloedingen in het bovenste deel van de maag en de slokdarm door vergrote aderen (varices)
• leverkanker
• zwakke botten
• vitaminetekorten
• verminderde mentale functie
• verhoogd risico op andere ziekten zoals het metabolische syndroom en auto-immuunaandoeningen zoals schildklierproblemen en reumatoïde artritis (chronische auto-immuunaandoening met ontsteking van gewrichten en andere organen)

Preventie

Hoewel er geen specifieke preventieve maatregelen zijn die primaire biliaire cholangitis volledig kunnen voorkomen, kunnen bepaalde strategieën helpen om het risico te verlagen en de gezondheid van de lever te ondersteunen:

Gezonde levensstijl

• Voeding: Eet een evenwichtig voedingspatroon rijk aan groenten, fruit, volle granen, magere eiwitten en gezonde vetten. Dit kan helpen om de levergezondheid te ondersteunen en een gezonde gewichtstoename te bevorderen.
• Beweging: Regelmatige fysieke activiteit bevordert een gezonde gewichtsbeheersing en vermindert de belasting van de lever.
• Alcoholbeperkingen: Beperk de alcoholinname, aangezien overmatige consumptie de lever kan beschadigen en bijdragen aan leverziekten.

Roken en infecties

• Stoppen met roken: Roken kan bijdragen aan een aantal gezondheidsproblemen, waaronder leveraandoeningen. Stoppen met roken kan de algehele gezondheid verbeteren en mogelijk het risico op leverziekten verminderen.
• Infectiepreventie: Zorg voor goede hygiëne en vermijd risico’s die kunnen leiden tot infecties die de lever kunnen aantasten, zoals hepatitis.

Regelmatige medische controle

• Regelmatige gezondheidschecks: Onderga regelmatig medische controles en leverfunctieonderzoeken, vooral als er een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten of leverziekten is.
• Vroegtijdige detectie: Vroegtijdige opsporing van leverproblemen kan helpen om complicaties te voorkomen en de behandeling te optimaliseren.

Ondersteuning bij auto-immuunziekten

• Beheer van bestaande auto-immuunziekten: Mensen met bestaande auto-immuunziekten, zoals auto-immuun hepatitis of het Sjögren-syndroom, moeten hun aandoening goed onder controle houden en regelmatig hun gezondheid laten monitoren.

Kennis en bewustzijn

• Bewustwording van symptomen: Ken de symptomen van leveraandoeningen en neem bij het optreden van dergelijke symptomen onmiddellijk contact op met een zorgverlener.
• Educatie: Blijf op de hoogte van de nieuwste informatie en richtlijnen over levergezondheid en auto-immuunziekten.

Ondersteuning en zorg

• Medische zorg: Werk samen met gezondheidsprofessionals om een persoonlijk gezondheidsplan op te stellen en eventuele risicofactoren te beheren.
• Ondersteuning: Overweeg deelname aan ondersteuningsgroepen voor mensen met auto-immuunziekten om ervaringen uit te wisselen en advies te krijgen over het beheren van de gezondheid.