Primaire biliaire cholangitis: Schade aan galwegen in lever

De lever produceert gal, wat essentieel is voor de vertering van vetten en het verwijderen van toxinen (giftige stoffen), verouderde rode bloedcellen en cholesterol uit het lichaam. Primaire biliaire cholangitis (PBC), voorheen bekend als “primaire biliaire cirrose”, is een chronische leveraandoening. PBC is in feite een auto-immuunaandoening waarbij het immuunsysteem de eigen galwegen aanvalt, wat leidt tot geleidelijke schade en verlittekening van het leverweefsel (cirrose). De oorzaak van deze aandoening is onbekend. In de beginfase zijn de symptomen vaak mild of afwezig, maar symptomen zoals jeuk, vermoeidheid, en droge mond en ogen kunnen optreden. De behandeling richt zich op het verlichten van symptomen en het verlengen van de levensduur.

• Epidemiologie Primaire Biliaire Cholangitis
• Oorzaken van Chronische Leverziekte
• Risicofactoren voor Auto-immuunaandoeningen
• Symptomen van Primaire Biliaire Cholangitis
• Diagnose en Onderzoeken
• Behandeling via Medicijnen en Levertransplantatie
• Prognose van Schade aan Galwegen in de Lever
• Complicaties
• Preventie
• Praktische tips voor het omgaan met primaire biliaire cholangitis
• Beheer van vermoeidheid en energiebeheer
• Verlichting van jeuk en huidproblemen
• Misvattingen rond primaire biliaire cholangitis
• Primaire biliaire cholangitis wordt veroorzaakt door alcoholgebruik
• Symptomen van primaire biliaire cholangitis zijn altijd ernstig
• Primaire biliaire cholangitis is een aandoening die alleen ouderen treft
• Er is geen behandeling voor primaire biliaire cholangitis
• Een gezond voedingspatroon kan primaire biliaire cholangitis genezen
• PBC wordt altijd snel gediagnosticeerd
• PBC is een erfelijke aandoening

Epidemiologie Primaire Biliaire Cholangitis

De prevalentie van primaire biliaire cholangitis bedraagt naar schatting 1-15 per 100.000 inwoners. De ziekte komt vaker voor in het Verenigd Koninkrijk en Scandinavië dan in andere landen. Primaire biliaire cholangitis verschijnt vaker bij Noord-Europeanen en komt minder vaak voor in populaties van Afrikaanse afkomst. Vrouwen zijn goed voor 75-90% van de patiënten met primaire biliaire cholangitis. De aandoening treft vooral vrouwen van middelbare leeftijd, met een gemiddelde leeftijd van 39 jaar, maar ook oudere patiënten zijn gemeld.

Oorzaken van Chronische Leverziekte

De ontsteking bij primaire biliaire cholangitis begint wanneer T-lymfocyten (T-cellen) zich ophopen in de lever. T-cellen zijn witte bloedcellen die normaal gesproken het lichaam beschermen tegen indringers zoals bacteriën. Bij primaire biliaire cholangitis vallen de T-cellen echter ten onrechte de epitheelcellen van de kleine galwegen in de lever aan en vernietigen ze. Na verloop van tijd verspreidt de ontsteking zich, waardoor gezonde levercellen vervangen worden door littekenweefsel, wat leidt tot levercirrose. Door de verlittekening van het leverweefsel wordt het moeilijk voor de lever om zijn essentiële taken uit te voeren. Zoals bij de meeste auto-immuunaandoeningen, is de precieze oorzaak van primaire biliaire cholangitis onbekend.

Risicofactoren voor Auto-immuunaandoeningen

Vrouwen zijn vaker getroffen door primaire biliaire cholangitis dan mannen. Vooral patiënten tussen de dertig en zestig jaar zijn getroffen. Bepaalde omgevingsfactoren en genetische factoren verhogen eveneens het risico op primaire biliaire cholangitis. Risicofactoren zijn onder andere roken, infecties, en bestaande auto-immuunziekten zoals auto-immuun hepatitis, auto-immuun schildklierafwijkingen, en het Sjögren-syndroom.

Symptomen van Primaire Biliaire Cholangitis

De chronische leveraandoening vertoont zowel lichamelijke als mentale symptomen.

Lichamelijke Symptomen

Lichamelijke symptomen van primaire biliaire cholangitis zijn:

• diarree of vetdiarree (steatorree)
• botpijn, spierpijn of gewrichtspijn
• donkere huidverkleuringen die niet gerelateerd zijn aan blootstelling aan zonlicht (langdurige blootstelling aan de schadelijke UV-stralen van zonlicht)
• donkere urine
• droge ogen (xeroftalmie) en een droge mond (xerostomie)
• duizeligheid bij het opstaan (orthostatische of posturale hypotensie)
• een bleke ontlasting
• jeuk (wijd verspreid of slechts op één gebied, verergert vaak ’s nachts, of bij het in contact komen met stoffen, of bij een warme toestand of tijdens de zwangerschap)
• een traag werkende schildklier (hypothyreoïdie)
• een vergrote lever (hepatomegalie)
• een vergrote milt (splenomegalie)
• een verhoogd cholesterolgehalte
• geelverkleuring van de huid of ogen (icterus, geelzucht)
• gezwollen benen, gezwollen voeten en enkels (oedeem)
• leverpijn
• pijn of ongemak in de rechterbovenhoek van de buik
• vetafzettingen in de plooien in de handpalmen, de voetzolen, de ellebogen of de knieën (xanthoma)
• vetafzettingen op de huid rond de ogen of de oogleden (xanthelasma)
• vochtophoping in de buik (ascites)
• zwakke en broze botten (osteoporose), wat soms resulteert in breuken

Mentaal

Mentale symptomen door de leverziekte kunnen omvatten:

• geheugen- en concentratieproblemen
• slaapproblemen ’s nachts of overdag overmatig slaperigheid
• vermoeidheid (extreme vermoeidheid) wat veel impact kan hebben op het dagelijks leven

Diagnose en Onderzoeken

Diagnostisch Onderzoek

De arts identificeert de zichtbare symptomen van primaire biliaire cholangitis en voert diverse onderzoeken uit om de diagnose te bevestigen. Dit omvat een bloedonderzoek om de leverfunctie en de aanwezigheid van auto-immuunaandoeningen vast te stellen. Andere diagnostische onderzoeken zijn onder andere een echografie, een CT-scan, een MRI-scan, en een röntgenfoto van de galwegen, bekend als endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP). Bij twijfel kan een leverbiopsie worden uitgevoerd om een stukje leverweefsel te analyseren.

Differentiële Diagnose

Aandoeningen die de symptomen van primaire biliaire cholangitis nabootsen zijn onder andere:

• auto-immuun hepatitis
• een galwegobstructie (verstopping van de galwegen)
• graft-versus-host ziekte (complicatie na transplantatie)
• primaire scleroserende cholangitis
• sarcoïdose (aandoening aan huid, ogen, longen en zenuwstelsel)
• toxische hepatitis (ontsteking van de lever door giftige stoffen, zoals medicatie)

Behandeling via Medicijnen en Levertransplantatie

Er bestaat geen definitief bewezen behandeling voor primaire biliaire cholangitis. Behandelingen zijn gericht op het verlichten van symptomen en het verminderen van het risico op complicaties. Ursodeoxycholzuur (UDCA) bevordert de galstroom door de lever en kan de levensduur verlengen wanneer het in een vroeg stadium wordt toegediend. Als de lever ernstig is aangetast en de medicijnen niet meer effectief zijn, kan een levertransplantatie noodzakelijk zijn. Ondersteunende behandelingen omvatten het gebruik van antihistaminica voor jeuk, kunsttranen en oogdruppels voor droge ogen, en aanvullende vitaminen om botverlies te voorkomen. Ook zijn er medicijnen beschikbaar voor het behandelen van portale hypertensie (verhoogde druk in de poortader).

Prognose van Schade aan Galwegen in de Lever

Primaire biliaire cholangitis is een progressieve aandoening, maar de snelheid van progressie varieert per patiënt. Medicijnen kunnen de progressie vertragen en symptomen bestrijden. In ernstige gevallen kan de aandoening leiden tot leverfalen en uiteindelijk de dood.

Complicaties

Complicaties van primaire biliaire cholangitis kunnen zijn:

• cirrose
• verhoogde druk in de poortader (portale hypertensie)
• vergrote milt (splenomegalie)
• galstenen (harde afzettingen in de galblaas met typische buikpijn (galkoliek) als symptoom)
• inwendige bloedingen in het bovenste deel van de maag en de slokdarm door vergrote aderen (varices)
• leverkanker
• zwakke botten
• vitaminetekorten
• verminderde mentale functie
• verhoogd risico op andere ziekten zoals het metabolische syndroom en auto-immuunaandoeningen zoals schildklierproblemen en reumatoïde artritis (chronische auto-immuunaandoening met ontsteking van gewrichten en andere organen)

Preventie

Hoewel er geen specifieke preventieve maatregelen zijn die primaire biliaire cholangitis volledig kunnen voorkomen, kunnen bepaalde strategieën helpen om het risico te verlagen en de gezondheid van de lever te ondersteunen:

Gezonde levensstijl

• Voeding: Eet een evenwichtig voedingspatroon rijk aan groenten, fruit, volle granen, magere eiwitten en gezonde vetten. Dit kan helpen om de levergezondheid te ondersteunen en een gezonde gewichtstoename te bevorderen.
• Beweging: Regelmatige fysieke activiteit bevordert een gezonde gewichtsbeheersing en vermindert de belasting van de lever.
• Alcoholbeperkingen: Beperk de alcoholinname, aangezien overmatige consumptie de lever kan beschadigen en bijdragen aan leverziekten.

Roken en infecties

• Stoppen met roken: Roken kan bijdragen aan een aantal gezondheidsproblemen, waaronder leveraandoeningen. Stoppen met roken kan de algehele gezondheid verbeteren en mogelijk het risico op leverziekten verminderen.
• Infectiepreventie: Zorg voor goede hygiëne en vermijd risico’s die kunnen leiden tot infecties die de lever kunnen aantasten, zoals hepatitis.

Regelmatige medische controle

• Regelmatige gezondheidschecks: Onderga regelmatig medische controles en leverfunctieonderzoeken, vooral als er een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten of leverziekten is.
• Vroegtijdige detectie: Vroegtijdige opsporing van leverproblemen kan helpen om complicaties te voorkomen en de behandeling te optimaliseren.

Ondersteuning bij auto-immuunziekten

• Beheer van bestaande auto-immuunziekten: Mensen met bestaande auto-immuunziekten, zoals auto-immuun hepatitis of het Sjögren-syndroom, moeten hun aandoening goed onder controle houden en regelmatig hun gezondheid laten monitoren.

Kennis en bewustzijn

• Bewustwording van symptomen: Ken de symptomen van leveraandoeningen en neem bij het optreden van dergelijke symptomen onmiddellijk contact op met een zorgverlener.
• Educatie: Blijf op de hoogte van de nieuwste informatie en richtlijnen over levergezondheid en auto-immuunziekten.

Ondersteuning en zorg

• Medische zorg: Werk samen met gezondheidsprofessionals om een persoonlijk gezondheidsplan op te stellen en eventuele risicofactoren te beheren.
• Ondersteuning: Overweeg deelname aan ondersteuningsgroepen voor mensen met auto-immuunziekten om ervaringen uit te wisselen en advies te krijgen over het beheren van de gezondheid.

Praktische tips voor het omgaan met primaire biliaire cholangitis

Primaire biliaire cholangitis (PBC) is een chronische leverziekte die de galwegen aantast, waardoor er schade aan de lever ontstaat. Dit kan leiden tot vermoeidheid, jeuk en andere symptomen die de kwaliteit van leven beïnvloeden. Er zijn manieren om met de symptomen om te gaan en de progressie van de ziekte te vertragen.

Beheer van vermoeidheid en energiebeheer

Vermoeidheid is een veelvoorkomend symptoom van PBC, wat het moeilijk kan maken om dagelijks functioneren. Het is belangrijk om je energie zorgvuldig te beheren door rustpauzes in te plannen gedurende de dag en zware lichamelijke activiteiten te vermijden wanneer je je moe voelt. Regelmatige, lichte lichaamsbeweging kan helpen om de energieniveaus op peil te houden zonder te veel uitputting te veroorzaken.

Verlichting van jeuk en huidproblemen

Jeuk is een ander veelvoorkomend symptoom van PBC, en kan behoorlijk belastend zijn. Het gebruik van verzachtende lotions, zoals die met menthol of havermout, kan helpen de jeuk te verminderen. Douchen met koud of lauw water in plaats van heet water kan ook de irritatie verminderen. Daarnaast kunnen medicijnen zoals ursodeoxycholzuur helpen de galproductie te verbeteren en de jeuk te verminderen.

Misvattingen rond primaire biliaire cholangitis

Primaire biliaire cholangitis (PBC) is een zeldzame aandoening die vaak verkeerd begrepen wordt. Er zijn verschillende misvattingen over de oorzaak, de symptomen en de behandelingsmogelijkheden. Het is belangrijk om deze misvattingen te begrijpen om de juiste aanpak te vinden en patiënten adequaat te ondersteunen.

Primaire biliaire cholangitis wordt veroorzaakt door alcoholgebruik

Er is een wijdverspreide misvatting dat alcoholgebruik de belangrijkste oorzaak is van primaire biliaire cholangitis. Hoewel overmatig alcoholgebruik een risicofactor kan zijn voor andere leveraandoeningen, zoals levercirrose, is het geen primaire oorzaak van PBC. PBC is een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem de alvleesklier en de galwegen aanvalt, wat leidt tot ontsteking en schade.

Symptomen van primaire biliaire cholangitis zijn altijd ernstig

Een andere misvatting is dat de symptomen van primaire biliaire cholangitis altijd ernstig en onmiddellijk merkbaar zijn. In werkelijkheid kan de aandoening in de vroege stadia asymptomatisch zijn, en veel patiënten merken pas na jaren van progressie de symptomen op, zoals vermoeidheid, jeuk, en gele verkleuring van de huid en ogen (geelzucht). Deze langzame ontwikkeling maakt het moeilijker om PBC in een vroeg stadium te diagnosticeren.

Primaire biliaire cholangitis is een aandoening die alleen ouderen treft

Hoewel PBC vaker voorkomt bij ouderen, kan het ook jonge volwassenen treffen. De aandoening komt vooral voor bij vrouwen van middelbare leeftijd, maar er is geen leeftijdsgrens. Bij sommige patiënten kan PBC zich ontwikkelen op een veel jongere leeftijd dan vaak wordt gedacht.

Er is geen behandeling voor primaire biliaire cholangitis

Een veelvoorkomende misvatting is dat er geen effectieve behandeling bestaat voor primaire biliaire cholangitis. In feite zijn er behandelingen beschikbaar die de progressie van de ziekte kunnen vertragen en de symptomen kunnen verlichten. Ursodeoxycholzuur (UDCA) wordt vaak voorgeschreven om de galzuren te normaliseren en leverfunctie te behouden. In ernstigere gevallen kunnen medicijnen zoals obeticholzuur of levertransplantatie nodig zijn.

Een gezond voedingspatroon kan primaire biliaire cholangitis genezen

Hoewel een evenwichtig voedingspatroon een belangrijke rol speelt in het behoud van de algehele gezondheid van de lever, kan het primaire biliaire cholangitis niet genezen. Het verbeteren van de voeding kan helpen om de symptomen van de ziekte beter te beheren en complicaties zoals bloedonderzoeken te verminderen, maar het kan de onderliggende aandoening niet volledig stoppen.

PBC wordt altijd snel gediagnosticeerd

Een andere misvatting is dat primaire biliaire cholangitis snel gediagnosticeerd kan worden. Omdat de ziekte vaak begint met milde of geen symptomen, kan het moeilijk zijn om de juiste diagnose te stellen, vooral in de vroege stadia. Diagnose wordt meestal gesteld door middel van bloedonderzoeken, beeldvormende onderzoeken en leverbiopten, maar dit kan enige tijd duren voordat het duidelijk is.

PBC is een erfelijke aandoening

Hoewel genetica een rol kan spelen in het risico op het ontwikkelen van primaire biliaire cholangitis, is het geen erfelijke aandoening die van generatie op generatie wordt doorgegeven. Er kunnen wel genetische predisposities zijn die de kans op het ontwikkelen van de ziekte vergroten, maar het is niet zo dat elke familielid van een patiënt met PBC ook de ziekte zal ontwikkelen.

De bovengenoemde misvattingen kunnen ertoe leiden dat mensen de symptomen niet tijdig herkennen of de aandoening verkeerd begrijpen, wat de behandeling bemoeilijkt. Het is cruciaal om goed geïnformeerd te zijn en medisch advies in te winnen om de juiste behandeling en zorg te ontvangen.