PSC (Primaire Scleroserende Cholangitis) is zeldzaam

PSC is een ziekte aan de galwegen of galgangen. Het geeft ontstekingen waardoor de lever aangetast kan worden. De klachten zijn in het begin vaag en worden pas vaak na jaren gediagnosticeerd. De ziekte PSC komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen en vaker bij mensen rond de 40 jaar. In Noord-Europa hebben waarschijnlijk 100 mensen op een miljoen mensen PSC. Voor Nederland betekent dit dat bijna 1700 mensen PSC hebben.

• Wat betekent Primaire Sclerosende Cholangitis (PSC)?
• Wat doet PSC?
• De klachten nemen toe
• Risico op kanker
• Wat doet de lever?
• Wat doet galvloeistof?
• Behandeling

Wat betekent Primaire Sclerosende Cholangitis (PSC)?

Primaire Sclerosende Cholangitis is een chronische ontsteking van de galwegen. Een zeldzame aandoening van de kleine galwegen bínnen de lever en ook de grotere afvoerende galwegen buiten de lever die chronisch ontstoken zijn. Door de ontstekingen treden er littekens op en er ontstaan verharde zwellingen (sclerosende). Primair betekent dat de oorzaak niet bekend is en cholangitis betekent ontsteking van de galwegen.

Wat doet PSC?

In veel gevallen beginnen de symptomen heel geleidelijk. Vooral aan het begin van de ziekte hebben veel mensen amper tot geen symptomen. De meeste voorkomende vroege symptomen zijn:

• moe zij;n
• algemeen gevoel van onbehagen hebben;
• jeukende huid. Wanneer de lever niet goed werkt dan stapelen de afvalstoffen zich op en kunnen ‘van binnen uit’ jeuk veroorzaken.
• gewichtsverlies;
• het hebben van wat ongemak rechtsboven in de buik;
• diarree. Door een tekort aan galvloeistof in de 12-vingerige darm kunnen problemen ontstaan met de vetvertering. Hierdoor kan men last krijgen van vetdiarree en een tekort aan vet oplosbare vitaminen.

Chronische darmontsteking

Het gebeurt vaak dat eerst de diagnose chronische darmontsteking is en pas jaren later PSC. Ongeveer 70% van de PSC-patiënten hééft ook een chronische darmontsteking.

De klachten nemen toe

Er zijn een aantal verschijnselen waardoor de klachten en ongemakken van PSC kunnen toenemen. Met name:

Levercirrose door littekenweefsel

Littekenweefsel veroorzaakt vernauwingen van de galwegen waardoor er gal in de lever komt en schade aan de lever veroorzaakt. Levercirrose komt bij 45 tot 58% van de PSC-patiënten voor en betekent een verschrompeling van de lever. De lever is zo steeds minder in staat om de normale functies uit te voeren.

Bloedingen in de bloedvaten

Er ontstaan bloedingen in de bloedvaten door een verhoogde druk als gevolg van levercirrose. Er ontstaat stuwing in de bloedvaten van de lever en darmen, waardoor er stuwingen ontstaan in de poortader. De ader die zuurstofarm en voedingsstofrijk bloed van de maag, darmen en milt naar de lever vervoert. Het bloed zoekt vervolgens een uitweg via de bloedvaten van de slokdarm (en maag). Die kunnen de grote hoeveelheden bloed niet verwerken en zetten daardoor uit. Hierdoor ontstaan spataderen in de slokdarm maar soms ook in het bovenste deel van de maag. Bij grote spataderen is er kans op een bloeding. Dit is merkbaar door het braken van helderrood bloed, soms met stolsels. Of een pikzwarte, teerachtige ontlasting wijst ook op een bloeding van de slokdarm of maag.

Geelzucht (icterus)

Geelzucht is een verschijnsel van de lever en galblaas. Het ontstaat door een te hoog gehalte van bilirubine in het bloed (een afvalstof die ontstaat bij de afbraak van rode bloedcellen). Door de vernauwing van de galgangen, veroorzaakt door de ontstekingen, kan de bilirubine niet op de juiste manier verwerkt worden waardoor er een verhoogde concentratie van de stof in je bloed achterblijft. Iemand gaat geel zien. Bilirubine is giftig voor het lichaam en wordt normaal gesproken uitgescheiden door de gal.

Vitaminetekorten

Vitaminetekorten en dan met name de in vet oplosbare vitamines (A-D-K-E) kunnen de klachten van PSC laten toenemen.

Risico op kanker

Op de lange termijn effect heeft een PSC-patiënt een risico op kanker. PSC-patiënten hebben elke 10 jaar dat ze PSC hebben ongeveer 7% tot 9% kans op een galgangcarcinoom. Een galgangcarcinoom is een kwaadaardige woekering in het weefsel ban de galgangen. Belangrijke risicofactoren zijn een verhoogd bilirubine, spataderbloedingen, een chronische darmontsteking met onrustige cellen.

Wat doet de lever?

De lever ligt in de rechterbovenhoek van de buik, onder het middenrif. Onze lever is het grootste afzonderlijke orgaan in het lichaam en heeft veel functies voor de stofwisseling. Zonder lever kan de mens niet leven. Is de lever onherstelbaar beschadigd, dan is een levertransplantatie de enige kans op genezing.

Gal

Een functie van de lever is de vorming van gal. Galvloeistof wordt in de lever geproduceerd en komt eerst terecht in heel kleine afvoerkanaaltjes binnen de lever. Deze kanaaltjes komen samen in steeds grotere kanaaltjes om uiteindelijk buiten de lever samen te komen in de galblaasgang en naar de galblaas te worden vervoerd. Hier wordt een deel opgeslagen en de rest wordt via de galgang naar de twaalfvingerige darm vervoerd.

Wat doet galvloeistof?

Gal is geelgroenachtig van kleur. De reden dat ontlasting bruin is en het overgeven van gal soms geelgroenig of soms bruinachtig van kleur is, is omdat oudere galvloeistof verkleurt naar meer bruin. De lever produceert 500 tot 800 milliliter per dag aan galvloeistof. De galblaas ligt tegen de voorkant van de lever aan, rechtsboven in de buikholte en er kan 30 tot 60 milliliter gal opgeslagen worden. Gal bevat:

• water;
• galzouten. Deze verkleinen (emulgeren) de vetten uit ons voedsel, zodat ze gemakkelijker verteerbaar zijn;
• cholesterol. Dit is een vetachtige stof, welke nodig is als bouwstof voor de cellen in een lichaam. Het teveel aan cholesterol in ons lichaam wordt normaal gesproken via de galvloeistof uitgescheiden;
• bilirubine. Bilirubine ontstaat bij de afbraak van rode bloedcellen in de lever. Door niet goed werkende afvoer door bij voorbeeld littekenweefsel in de galgang, kan bilirubine zich ophopen in het bloed. Dit veroorzaakt onder ander geelzucht: het geel zien van de huid en het oogwit.

Behandeling

Er is anno 2020 nog geen effectieve en goede behandeling bij PSC (Primaire Scleroserende Cholangitis). De behandeling richt zich op het voorkomen van ziekteverschijnselen door onderzoeken zoals een:

• Bloedonderzoek waar gekeken wordt naar de leverfuncties. Bij PSC-patiënten is een lichte verhoging van de leverenzymen te zien wat wijst op een verminderde afvoer van de galvloeistof;
• Leverbiopsie waar een klein stukje weefsel van de lever wordt (een biopt) weggehaald dat microscopisch onderzocht wordt;
• MRI-scan (Magnetic Resonance Imaging) waar door middel van een sterk magnetisch veld beelden gemaakt worden van het binnenste van het lichaam;
• Echografie dat gebruik maakt van geluidsgolven. Geluidsgolven die reflecteren bij zachte en harde structuren van organen in het lichaam;
• ERCP wat betekent: endoscopisch retrograde cholangio en pancreaticografie. Een kijkonderzoek van de galwegen en de afvoergang van de alvleesklier;
• Stent zetten in de galwegen. Een stent is een plastic buisje dat ernstig vernauwde galwegen openhoudt, zodat de doorstroming van galvloeistof verbetert;
• Medicijnen die de leverfuncties verbeteren en de ontstekingen tegengaan of vertragen. Medicijnen o.a. tegen de jeuk en vitaminetabletten.

Levertransplantatie

De lever is onmisbaar voor de mens en een PSC-patiënt heeft, nadat behandeling niets uithaalt, soms dringend een levertransplantatie nodig. Het tijdstip voor een levertransplantatie voor een PSC-patiënt is niet altijd gemakkelijk te bepalen. De galblaas heeft een zinvolle functie, maar is niet onmisbaar. Als de galblaas wordt verwijderd kan de gal rechtstreeks uit de lever in de twaalfvingerige darm stromen.