PSP is een zeldzame hersenaandoening

PSP betekent Progressieve Supranucleaire Paralyse. Het is een zeldzame aandoening, waarvan de oorzaak in de hersenen ligt. PSP gaat gepaard met motorische verschijnselen, oogbewegingsstoornissen en dementie. PSP begint meestal na het veertigste en of vijftigste levensjaar en komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. In Nederland hebben tussen de 250 en 500 mensen PSP.

• Wat is PSP?
• Oorzaak
• Hersenkernen of basale ganglia
• Symptomen van PSP
• Behandeling
• Prognose

Wat is PSP?

PSP staat voor Progressieve Supranucleaire Paralyse wat aanduidt dat PSP is een progressieve ziekte is, het ziektebeeld wordt steeds erger, steeds progressiever. Supranucleair verwijst naar het deel van de hersenen waar de oorzaak van de aandoening ligt en paralyse betekent verlamming. Letterlijk dus een voortschrijdende aandoening met een verlamming, die uit de centrale hersenkern komt. Het is een zogenoemd parkinsonisme, omdat het ook symptomen geeft met de ziekte van Parkinson. PSP werd in 1964 voor het eerst beschreven door Steele, Richardson en Olzewski. Daarom wordt de ziekte soms wel de ziekte van Steele-Richardson-Olzewski genoemd.

Oorzaak

De oorzaak is niet duidelijk. Voor een klein deel is het erfelijk. Dan komt PSP voor bij meerdere personen uit één familie. De vader zowel de moeder zijn dan dragers van het gen van de ziekte en geven dit door. Wat ook duidelijk is dat PSP een afwijking is die in de centrale hersenen ligt. Door na het overlijden van iemand met PSP de hersenen microscopisch te onderzoeken is er een afwijking gevonden in de centrale hersenkernen. Er is een cluster van het tau-eiwit te zien. Het tau-eiwit zorgt voor een goede werking van een normaal en gezond zenuwstelsel. Ook spelen omgevingsfactoren een rol vermoeden wetenschappers.

Hersenkernen of basale ganglia

Middenin de hersenen liggen groepen zenuwcellen, de hersenkernen, die een uitvoerende functie hebben bij het bewegen. Samen vormen ze de basale ganglia. De basale ganglia is een groep van kernen die om de thalamus heen liggen. De kernen staan met elkaar in verbinding en zijn betrokken bij het controleren van bewegingen, maar ook bij motivatie en beloning.

Waarschijnlijk zijn de functies van de hersenkernen o.a. dat bepaalde bewegingen makkelijker verlopen en andere negatieve bewegingen, onderdrukt worden. De basale kernen (basale ganglia) hebben een constante verbinding met de hersenschors. Van de hersenschors komt het signaal om een bepaalde spierbeweging uit te voeren. Onderdelen van de basale ganglia zijn onder ander:

De globus pallidus of bleke kern

De globus pallidus wordt verder onderverdeeld in het lateraal gedeelte (GPe) en het mediaal gedeelte (GPi). De putamen of schil en de nucleus caudatus worden samen ook wel het neostratium genoemd en met het globus pallidus erbij, stratium of corpus stratium.

Thalamus of hypothalamus

De thalamus of hypothalamus is het verbindingsstation is het verbindingsstation. Hier wordt alle informatie tussen het zenuwstelsel naar de organen/weefsels naar het centrale zenuwstelsel gestuurd. Een belangrijke kern in de thalamus is bijvoorbeeld het corpus geniculatum laterale, dat een cruciale rol speelt bij het overbrengen van informatie van de ogen naar de hersenen. Samen met de hypothalamus en de daaraan hangende hypofyse, wordt het gerekend tot de tussenhersenen.

Hippocampus of het zeepaardje

De hippocampus is betrokken bij de vorming van het langetermijngeheugen en hoort samen met de hypothalamus bij het limbisch systeem.

Substantia nigra of zwarte stof

In de substantia nigra wordt de chemische stof dopamine aangemaakt. Dopamine is een neurotransmitter die onder andere noodzakelijk is voor een goede aansturing van onze spieren. Bij de ziekte van Parkinson sterven de hersencellen af die dopamine produceren, door een nog onbekende oorzaak. Het gevolg is een karakteristieke stoornis van het bewegen, die aangeduid wordt met de term parkinsonisme.

De pons

De Pons geeft informatie door van verschillende hersengebieden. Het speelt ook een rol bij het slaappatroon.

De medulla oblongata

De medulla oblongata of het verlengde merg is het gedeelte van de hersenen dat de hersenstam met het ruggenmerg verbindt.

VTA

Het VTA-gebied is een groep van neuronen die dicht bij de middenhersenen liggen. De VTA is de oorsprong van het dopaminesysteem. Het VTA stuurt de informatie door naar de nucleus acumbens dat eveneens deel uitmaakt van het dopaminecircuit in de hersenen.

Subthalamicus nucleus of STN

STN heeft een functie die nog niet precies duidelijk is maar wetenschappers vermoeden dat het deel uitmaakt van de basale ganglia. Onderzoekt wijst uit dat het de spieren in controle houdt en hevig slingeren van een arm of been aan een zijde van het lichaam, tegenhoudt.

Symptomen van PSP

PSP wordt vaak verward met de ziekte van Parkinson. Dit is niet gek want een deel van de symptomen zijn hetzelfde. De symptomen van PSP komen alleen in beide lichaamshelften voor en bij de ziekte van Parkinson worden de lichaamshelften in verschillende mate aangetast. De symptomen van PSP omvatten naast typische Parkinson-symptomen:

• De ogen kunnen wel naar links en naar rechts bewegen, maar kunnen niet meer goed naar boven en naar beneden (verticale blikparese) bewegen.
• Er vindt een verandering plaats in het praten en articuleren in vergelijking zoals het voorheen was. Het praten is verstoord door te stotteren, geen rustpauze te gebruiken na een zin en moeilijke zinnen maken.
• Een dubbelzijdige uitval van de aangezichts- en keelspieren waardoor het eten moeilijk gaat door niet goed meer kunnen slikken. Ook geeft het plotselinge huil- of lachbuien.
• Verminderde flexibiliteit en stijfheid zichtbaar door onzeker lopen en stijfheid van de nekspieren en rugspieren. De typische houding is hier een gevolg van. Een rechte houding met opgeheven hoofd.
• Dementie is dat de verwerking van informatie in de hersenen, is verstoord. De symptomen met apathie, initiatiefloosheid, depressie en angst, het logisch denken gaat slechter, niet alles meer begrijpen, zijn symptomen die lijken op PSP.
• De typische symptomen van de ziekte van Parkinson, die er erg op lijken, zijn traagheid, stijfheid en beven.

Het stellen van de goede diagnose bij een langzaam verergerende (progressieve) neurologische aandoeningen
kan zeer moeilijk zijn.

Behandeling

De behandeling is vooral gericht op het verlichten van de symptomen en door het bieden van ondersteuning. Er zijn nog geen medicijnen die deze ziekte kunnen genezen. Wel kunnen sommige symptomen worden behandeld met medicatie, maar helaas met wisselend effect. Medicijnen kunnen het dopaminetekort aanvullen (levodopa) en een aantal mensen kan toch in het begin van de ziekte reageren op deze medicijnen. Daarom zullen deze medicijnen altijd een tijd worden geprobeerd. Wanneer ze niet echt resultaat geven wordt er weer gestopt. Soms werken antidepressiva een beetje. Ook kunnen de symptomen behandeld worden met fysiotherapie, logopedie of revalidatie. Hiermee worden de klachten iets verminderd en de dagelijkse bezigheden misschien gemakkelijker gemaakt.

Prognose

Met het verloop van de ziekte nemen de lichamelijke ziekteverschijnselen toe. PSP kan 2 tot 16 jaar duren, en gemiddeld 6 jaar. Na een aantal jaren komen mensen met PSP in een rolstoel terecht. Uiteindelijk leidt deze ziekte tot de dood.