InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Primaire biliaire cirrose: Galwegaandoening met levercirrose

Primaire biliaire cirrose: Galwegaandoening met levercirrose

Primaire biliaire cirrose: Galwegaandoening met levercirrose Primaire biliaire cirrose is een chronische aandoening waarbij progressieve vernietiging van de galwegen optreedt, wat uiteindelijk leidt tot levercirrose (verbindweefseling van de lever). Deze aandoening, die om onbekende redenen tot stand komt, veroorzaakt geelzucht, jeuk, buikpijn, vermoeidheid en mogelijk nog andere symptomen. De behandeling van de galwegaandoening vormt voor veel artsen een uitdaging omdat weinig medicijnen effectief zijn. Niettemin is het vaak mogelijk om met medicijnen en/of een levertransplantatie de symptomen onder controle te houden. De prognose is tot slot variabel. Sommige artsen gebruiken de term ‘primaire biliaire cholangitis’ omdat levercirrose vaak pas in een laat stadium plaatsvindt.

Epidemiologie galwegaandoening

80 à 90 procent van de getroffen patiënten zijn vrouwen tussen veertig en vijftig. De prevalentie is ongeveer 7,5 per 100.000, met een toename van 1-6% in de eerste graadverwanten. In Nederland krijgen enkele honderden mensen jaarlijks de diagnose van primaire biliaire cirrose.

Oorzaken van schade aan galwegen

De oorzaak van primaire biliaire cirrose is onbekend, maar immunologische mechanismen spelen een rol. Wellicht is primaire biliaire cirrose een auto-immuunaandoening, waarbij het lichaam per ongeluk de eigen lichaamscellen aanvalt omdat het afweersysteem deze aanziet als een indringer. Door de ziekte is de wand de galkanalen in de lever beschadigd, waardoor ze verstopt geraken in de lever. Het gal hoopt zich hierbij op in de lever omdat deze niet meer naar de galwegen kan gaan, hetgeen uiteindelijk resulteert in cirrose.

Geassocieerde aandoeningen bij primaire biliaire cirrose

Enkele auto-immuunaandoeningen komen vaker voor bij patiënten met primaire biliaire cirrose zoals bijvoorbeeld het Sjögren-syndroom (aandoening aan ogen, mond en keel), sclerodermie (opbouw van littekenweefsel in huid en organen) of een schildklierziekte. Keratoconjunctivitis sicca (droge ogen en droge mond) komt voor bij 70% van de patiënten met primaire biliaire cirrose. Renale tubulaire acidose, membranale glomerulonefritis, coeliakie (maag- en darmproblemen door het eten van gluten) en interstitiële pneumonitis zijn eveneens geassocieerd met primaire biliaire cirrose.

Een dikke buik (vochtophoping in de buik) is mogelijk / Bron: James Heilman, MD, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)Een dikke buik (vochtophoping in de buik) is mogelijk / Bron: James Heilman, MD, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)

Symptomen: Jeuk en geelzucht

Jeuk (pruritus) en geelzucht zijn de eerste tekenen van de ziekte. Vermoeidheid, die vaak voorkomt, gaat vaak gepaard met pruritus en dan vooral wanneer de symptomen verergeren. Wanneer geelzucht aanwezig is, heeft de patiënt vaak een vergrote lever (hepatomegalie). In de latere fasen van de ziekte ervaart de patiënt naast geelzucht ernstige jeuk. Gepigmenteerde xanthelasma (gele cholesterolafzettingen) op oogleden of andere afzettingen van cholesterol in de vouwen van de handen zijn eveneens mogelijk.

Andere symptomen omvatten:

Een bloedonderzoek is nodig / Bron: Frolicsomepl, PixabayEen bloedonderzoek is nodig / Bron: Frolicsomepl, Pixabay

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

Asymptomatische patiënten krijgen vaak de diagnose van de aandoening te horen na een standaard routinebloedonderzoek. Primaire biliaire cirrose diagnosticeren artsen namelijk vaak bij patiënten die lijden aan de mildere vormen. Verder toont een echografie een diffusie verandering in de leverstructuur. De arts voert mogelijk een leverbiopsie uit, wat de karakteristieke histologische kenmerken onthult.

Differentiële diagnose

Het klassieke beeld geeft weinig problemen bij het stellen van de diagnose (hoge serum alkalische fosfatase en de aanwezigheid van antimitochondriën-antistoffen in het bloed). Een groep patiënten heeft echter de histologische veranderingen van primaire biliaire cirrose, maar de serologie van auto-immune hepatitis (leverontsteking veroorzaakt door eigen lichaam). Dit is bekend als ‘auto-immune cholangitis’ en reageert op corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers) en azathioprine. Bij de patiënt met geelzucht moet de arts verder een galblaasverstopping die buiten de lever ligt uitsluiten. Hiervoor zet hij een echografie in. Is er twijfel over de diagnose, dan is een ERCP (endoscopische retrograde cholangiopancreaticografie: inwendig kijkonderzoek van de galwegen en het pancreas) of MRCP (MR-cholangiopancreaticografie: magnetische resonantie onderzoek van de galblaas, de gal- en pancreasgangen) noodzakelijk om de gezondheid van de galwegen te bestuderen.

Behandeling

Medicatie

Ursodeoxycholzuur (medicijn: een soort galzuur) verhoogt de bilirubine- en aminotransferase-niveaus. De arts moet dit vroeg in de asymptomatische fase geven, waardoor minder snel complicaties optreden. De ernst van de symptomen blijft echter ongewijzigd. Corticosteroïden verbeteren de biochemische en histologische ziekte, maar hebben een hoger risico op osteoporose (verlies van botmassa met risico op botbreuken) en daarnaast zijn hierdoor andere bijwerkingen mogelijk, waardoor de arts deze niet vaak inzet. Omdat het moeilijk is om deze aandoening medicamenteus te behandelen, is vaak een levertransplantatie nodig. De andere symptomen behandelt de patiënt ondersteunend.

Osteoporose

Patiënten met osteoporose, krijgen voorts een behandeling met bisfosfonaten (medicatie bij botaandoeningen).

Vitaminetekorten
De patiënt krijgt te maken met malabsorptie van vitaminen A, D, E en K waarvoor aanvullende vitaminen nodig zijn indien de arts een vitamine A-tekort, een vitamine D-tekort, een vitamine E-tekort of een vitamine K-tekort vaststelt via een bloedonderzoek.

Kunsttranen helpen bij droge ogen / Bron: Magic Madzik, Flickr (CC BY-2.0)Kunsttranen helpen bij droge ogen / Bron: Magic Madzik, Flickr (CC BY-2.0)
Droge ogen
Droge ogen behandelt de arts met kunsttranen.

Droge mond

Bij een droge mond helpt het verder om te zuigen op hard snoep of harde kauwgom waardoor de speekselproductie verhoogt. Voor een droge mond zijn ook medicijnen beschikbaar.

Jeuk

Jeuk is moeilijk te behandelen, maar colestyramine, rifampicine, naloxonhydrochloride en naltrexon (opioïde antagonisten) zijn soms nuttig. Onhoudbare jeuk verhelpt de arts met een plasmaferese of een moleculair absorberend hercirculatiesysteem (MARS).

Complicaties: Levercirrose

De complicaties zijn gelijkaardig aan deze van levercirrose. Deze omvatten:

Bovendien is osteoporose een mogelijke complicatie. Af en toe komt ook osteomalacie (verweking van de botten met breuken als gevolg) of polyneuropathie voor.

Prognose

De vooruitzichten zijn bij primaire biliaire cirrose zeer variabel. Asymptomatische patiënten en patiënten die zich met jeuk presenteren, leven nog minimaal twintig jaar. Symptomatische patiënten met geelzucht hebben een snellere progressie van de ziekte, en komen meestal binnen circa vijf jaar te overlijden als gevolg van leverfalen of bloedingen. Bij patiënten waarbij het serum bilirubine 100 μmol/L bereikt, is daarom een levertransplantatie nodig. Getransplanteerde patiënten hebben een vijfjaarsoverleving van minstens 80%. Een snelle behandeling verhoogt tot slot de overlevingskansen, omdat de levercomplicaties dan niet (snel) tot stand komen.

Stoppen met roken is belangrijk / Bron: Geralt, PixabayStoppen met roken is belangrijk / Bron: Geralt, Pixabay

Preventie

Het behoud van een gezonde levensstijl is nodig bij patiënten met primaire biliaire cirrose. Volgende tips zijn aanbevolen.
  • alcoholgebruik verminderen of stoppen met alcohol drinken
  • goede huidverzorging hanteren
  • lichaamsbeweging uitoefenen zoals wandelen of lopen
  • minder vet innemen bij overgewicht of een vetlever
  • onnodige stress vermijden
  • regelmatig tandheelkundige controles laten uitvoeren
  • stoppen met roken
  • veel water drinken
  • zout in de voeding beperken bij overmatig veel vocht in het lichaam (oedeem of ascites)

Lees verder

© 2017 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden.
Gerelateerde artikelen
Jeuk door de lever: jeukklachten door leverziektenJeuk door de lever: jeukklachten door leverziektenJeuk is een vervelende klacht. Jeuk kent ontzettend veel mogelijke oorzaken. Onder meer ziekte aan de lever kan leiden t…
Levercirrose: symptomen en behandelingLevercirrose: symptomen en behandelingLevercirrose kan worden veroorzaakt door overmatig alcoholgebruik, een virusinfectie, de ziekte van Wilson, hemochromato…
Levercirrose: oorzaken, symptomen, behandeling en prognoseLevercirrose: oorzaken, symptomen, behandeling en prognoseBij levercirrose is er sprake van vervanging van grote hoeveelheden leverweefsel door bindweefsel. De functie van de lev…
Galgangatresie: Verstopping in galwegen en leverschadeGalgangatresie: Verstopping in galwegen en leverschadeDe galwegen verwijderen afval uit de lever en daarnaast kan de dunne darm dankzij zouten uit de galwegen ook vet vertere…
Kanker: leverkankerEr zijn twee soorten leverkanker: primaire en secundaire leverkanker. Primaire leverkanker betekent dat de kanker in de…
Bronnen en referenties
  • Geraadpleegd op 6 oktober 2017:
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Primaire biliaire cirrose, https://www.simpto.nl/diagnose/primaire-biliaire-cirrose/
  • Primary Biliary Cholangitis (PBC, previously Primary Biliary Cirrhosis), http://www.liverfoundation.org/abouttheliver/info/pbc/
  • Primary biliary cirrhosis, boek: Clinical Medicine, Door: Parveen Kumar, Michael Clark, Uitgever: Elsevier, ISBN: 9780702029936, blz. 355-356
  • Afbeelding bron 1: James Heilman, MD, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)
  • Afbeelding bron 2: Frolicsomepl, Pixabay
  • Afbeelding bron 3: Magic Madzik, Flickr (CC BY-2.0)
  • Afbeelding bron 4: Geralt, Pixabay

Reageer op het artikel "Primaire biliaire cirrose: Galwegaandoening met levercirrose"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 20-11-2017
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Leveraandoeningen
Bronnen en referenties: 9
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!