Primaire biliaire cirrose: Galwegaandoening met levercirrose

Primaire biliaire cirrose is een chronische aandoening waarbij progressieve vernietiging van de galwegen optreedt, wat uiteindelijk leidt tot levercirrose (verbindweefseling van de lever). Deze aandoening, die om onbekende redenen tot stand komt, veroorzaakt geelzucht, jeuk, buikpijn, vermoeidheid en mogelijk nog andere symptomen. De behandeling van de galwegaandoening vormt voor veel artsen een uitdaging omdat weinig medicijnen effectief zijn. Niettemin is het vaak mogelijk om met medicijnen en/of een levertransplantatie de symptomen onder controle te houden. De prognose is tot slot variabel. Sommige artsen gebruiken de term ‘primaire biliaire cholangitis’ omdat levercirrose vaak pas in een laat stadium plaatsvindt.

• Oorzaken van schade aan galwegen
• Geassocieerde aandoeningen bij primaire biliaire cirrose
• Symptomen: Jeuk en geelzucht
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Complicaties: Levercirrose
• Prognose
• Preventie

Oorzaken van schade aan galwegen

De oorzaak van primaire biliaire cirrose is onbekend, maar immunologische mechanismen spelen een rol. Wellicht is primaire biliaire cirrose een auto-immuunaandoening, waarbij het lichaam per ongeluk de eigen lichaamscellen aanvalt omdat het afweersysteem deze aanziet als een indringer. Door de ziekte is de wand de galkanalen in de lever beschadigd, waardoor ze verstopt geraken in de lever. Het gal hoopt zich hierbij op in de lever omdat deze niet meer naar de galwegen kan gaan, hetgeen uiteindelijk resulteert in cirrose.

Geassocieerde aandoeningen bij primaire biliaire cirrose

Enkele auto-immuunaandoeningen komen vaker voor bij patiënten met primaire biliaire cirrose zoals bijvoorbeeld het Sjögren-syndroom (aandoening aan ogen, mond en keel), sclerodermie (opbouw van littekenweefsel in huid en organen) of een schildklierziekte. Keratoconjunctivitis sicca (droge ogen en droge mond) komt voor bij 70% van de patiënten met primaire biliaire cirrose. Renale tubulaire acidose, membranale glomerulonefritis, coeliakie (maag- en darmproblemen door het eten van gluten) en interstitiële pneumonitis zijn eveneens geassocieerd met primaire biliaire cirrose.

Symptomen: Jeuk en geelzucht

Jeuk (pruritus) en geelzucht zijn de eerste tekenen van de ziekte. Vermoeidheid, die vaak voorkomt, gaat vaak gepaard met pruritus en dan vooral wanneer de symptomen verergeren. Wanneer geelzucht aanwezig is, heeft de patiënt vaak een vergrote lever (hepatomegalie). In de latere fasen van de ziekte ervaart de patiënt naast geelzucht ernstige jeuk. Gepigmenteerde xanthelasma (gele cholesterolafzettingen) op oogleden of andere afzettingen van cholesterol in de vouwen van de handen zijn eveneens mogelijk.

Andere symptomen omvatten:

• bloedend tandvlees
• diarree, vaak chronische diarree
• droge ogen (xeroftalmie)
• een bloedneus
• een dikke buik (door ascites)
• een droge mond (xerostomie)
• een droge tong
• een snel verzadigd gevoel
• gewrichtspijn
• ontlasting: een vettige of brijige ontlasting, een lichtgekleurde ontlasting
• onverklaarde breuken
• pijn rechtsboven in de buik (buikpijn)
• slaperigheid
• uitputting
• vol gevoel in de buik

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

Asymptomatische patiënten krijgen vaak de diagnose van de aandoening te horen na een standaard routinebloedonderzoek. Primaire biliaire cirrose diagnosticeren artsen namelijk vaak bij patiënten die lijden aan de mildere vormen. Verder toont een echografie een diffusie verandering in de leverstructuur. De arts voert mogelijk een leverbiopsie uit, wat de karakteristieke histologische kenmerken onthult.

Differentiële diagnose

Het klassieke beeld geeft weinig problemen bij het stellen van de diagnose (hoge serum alkalische fosfatase en de aanwezigheid van antimitochondriën-antistoffen in het bloed). Een groep patiënten heeft echter de histologische veranderingen van primaire biliaire cirrose, maar de serologie van auto-immune hepatitis (leverontsteking veroorzaakt door eigen lichaam). Dit is bekend als ‘auto-immune cholangitis’ en reageert op corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers) en azathioprine. Bij de patiënt met geelzucht moet de arts verder een galblaasverstopping die buiten de lever ligt uitsluiten. Hiervoor zet hij een echografie in. Is er twijfel over de diagnose, dan is een ERCP (endoscopische retrograde cholangiopancreaticografie: inwendig kijkonderzoek van de galwegen en het pancreas) of MRCP (MR-cholangiopancreaticografie: magnetische resonantie onderzoek van de galblaas, de gal- en pancreasgangen) noodzakelijk om de gezondheid van de galwegen te bestuderen.

Behandeling

Medicatie

Ursodeoxycholzuur (medicijn: een soort galzuur) verhoogt de bilirubine- en aminotransferase-niveaus. De arts moet dit vroeg in de asymptomatische fase geven, waardoor minder snel complicaties optreden. De ernst van de symptomen blijft echter ongewijzigd. Corticosteroïden verbeteren de biochemische en histologische ziekte, maar hebben een hoger risico op osteoporose (verlies van botmassa met risico op botbreuken) en daarnaast zijn hierdoor andere bijwerkingen mogelijk, waardoor de arts deze niet vaak inzet. Omdat het moeilijk is om deze aandoening medicamenteus te behandelen, is vaak een levertransplantatie nodig. De andere symptomen behandelt de patiënt ondersteunend.

Osteoporose

Patiënten met osteoporose, krijgen voorts een behandeling met bisfosfonaten (medicatie bij botaandoeningen).

Vitaminetekorten
De patiënt krijgt te maken met malabsorptie (problemen met de opname van voedingsstoffen) van vitaminen A, D, E en K waarvoor aanvullende vitaminen nodig zijn indien de arts een vitamine A-tekort, een vitamine D-tekort, een vitamine E-tekort of een vitamine K-tekort vaststelt via een bloedonderzoek.

Droge ogen
Droge ogen behandelt de arts met kunsttranen.

Droge mond

Bij een droge mond helpt het verder om te zuigen op hard snoep of harde kauwgom waardoor de speekselproductie verhoogt. Voor een droge mond zijn ook medicijnen beschikbaar.

Jeuk

Jeuk is moeilijk te behandelen, maar colestyramine, rifampicine, naloxonhydrochloride en naltrexon (opioïde antagonisten) zijn soms nuttig. Onhoudbare jeuk verhelpt de arts met een plasmaferese of een moleculair absorberend hercirculatiesysteem (MARS).

Complicaties: Levercirrose

De complicaties zijn gelijkaardig aan deze van levercirrose. Deze omvatten:

• bloedstoornissen
• diabetes mellitus (suikerziekte) type 2
• galstenen en galwegstenen
• gevoeligheid voor geneesmiddelen
• hartproblemen
• hepatische encefalopathie (ophoping van giftige stoffen in de hersenen, die een gezonde lever verwijdert maar niet mogelijk zijn bij leverschade)
• insulineresistentie (cellen zijn ongevoelig voor insuline)
• leverkanker
• metabolische botaandoeningen
• nierfalen
• oedeem (zwelling van lichaamsweefsels) en ascites (vochtophoping in de buik)
• portale hypertensie
• splenomegalie (zwelling van de milt)
• varices

Bovendien is osteoporose een mogelijke complicatie. Af en toe komt ook osteomalacie (verweking van de botten met breuken als gevolg) of polyneuropathie (aantasting van meerdere perifere zenuwen) voor.

Prognose

De vooruitzichten zijn bij primaire biliaire cirrose zeer variabel. Asymptomatische patiënten en patiënten die zich met jeuk presenteren, leven nog minimaal twintig jaar. Symptomatische patiënten met geelzucht hebben een snellere progressie van de ziekte, en komen meestal binnen circa vijf jaar te overlijden als gevolg van leverfalen of bloedingen. Bij patiënten waarbij het serum bilirubine 100 μmol/L bereikt, is daarom een levertransplantatie nodig. Getransplanteerde patiënten hebben een vijfjaarsoverleving van minstens 80%. Een snelle behandeling verhoogt tot slot de overlevingskansen, omdat de levercomplicaties dan niet (snel) tot stand komen.

Preventie

Het behoud van een gezonde levensstijl is nodig bij patiënten met primaire biliaire cirrose. Volgende tips zijn aanbevolen.

• alcoholgebruik verminderen of stoppen met alcohol drinken
• goede huidverzorging hanteren
• lichaamsbeweging uitoefenen zoals wandelen of lopen
• minder vet innemen bij overgewicht of een niet-alcoholische levervetziekte
• onnodige stress vermijden
• regelmatig tandheelkundige controles laten uitvoeren
• stoppen met roken
• veel water drinken
• zout in de voeding beperken bij overmatig veel vocht in het lichaam (oedeem of ascites)

Lees verder

• Primaire biliaire cholangitis: Schade aan galwegen in lever
• Levercirrose (cirrose) door hepatitis of alcoholmisbruik
• Complicaties van levercirrose (littekenweefsel in lever)