Primaire biliaire cirrose: Galwegaandoening met levercirrose

Primaire biliaire cirrose is een chronische aandoening die wordt gekenmerkt door de geleidelijke vernietiging van de galwegen, wat uiteindelijk kan leiden tot levercirrose, een aandoening waarbij bindweefsel de lever vervangt. Hoewel de precieze oorzaak van primaire biliaire cirrose onbekend is, wordt gedacht dat immunologische mechanismen een rol spelen. De aandoening veroorzaakt symptomen zoals geelzucht, jeuk, buikpijn en vermoeidheid. De behandeling kan uitdagend zijn omdat er weinig effectieve medicijnen beschikbaar zijn. Toch kunnen medicijnen en/of een levertransplantatie vaak helpen om de symptomen onder controle te houden. De prognose varieert: sommige artsen gebruiken de term 'primaire biliaire cholangitis' omdat levercirrose vaak pas in een laat stadium wordt vastgesteld.

• Oorzaken van schade aan galwegen
• Geassocieerde aandoeningen bij primaire biliaire cirrose
• Symptomen: Jeuk en geelzucht
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties: Levercirrose
• Preventie

Oorzaken van schade aan galwegen

De oorzaak van primaire biliaire cirrose is onbekend, maar er wordt aangenomen dat immunologische factoren een belangrijke rol spelen. Het wordt beschouwd als een auto-immuunaandoening, waarbij het immuunsysteem ten onrechte de eigen galwegen aanvalt, wat leidt tot ontsteking en vernietiging van de galwegen. Dit veroorzaakt een verstopping van de galwegen in de lever, waardoor gal zich ophoopt en uiteindelijk cirrose kan ontstaan.

Geassocieerde aandoeningen bij primaire biliaire cirrose

Patiënten met primaire biliaire cirrose hebben vaak andere auto-immuunaandoeningen, zoals het Sjögren-syndroom (aandoening van ogen, mond en keel), sclerodermie (opbouw van littekenweefsel in huid en organen) of een schildklierziekte. Keratoconjunctivitis sicca (droge ogen en mond) komt voor bij ongeveer 70% van de patiënten. Andere aandoeningen die geassocieerd worden met primaire biliaire cirrose zijn onder meer renale tubulaire acidose, membranale glomerulonefritis, coeliakie (maag- en darmproblemen door gluten) en interstitiële pneumonitis.

Symptomen: Jeuk en geelzucht

Jeuk (pruritus) en geelzucht zijn vaak de eerste symptomen van primaire biliaire cirrose. Vermoeidheid gaat vaak samen met jeuk, vooral als de symptomen verergeren. Bij geelzucht kan de lever vergroot zijn (hepatomegalie). In latere stadia kan de jeuk ernstig worden en kunnen er xanthelasma (gele cholesterolafzettingen) op de oogleden of cholesterolafzettingen in de handvouwen optreden.

Andere symptomen kunnen zijn:

• Bloedend tandvlees
• Diarree, vaak chronische diarree
• Droge ogen (xeroftalmie)
• Een bloedneus
• Een dikke buik door ascites
• Een droge mond (xerostomie)
• Een droge tong
• Een snel verzadigd gevoel
• Gewrichtspijn
• Vettige of brijige ontlasting, een lichtgekleurde ontlasting
• Onverklaarde Breuken
• Pijn rechtsboven in de buik (buikpijn)
• Slaperigheid
• Uitputting
• Vol gevoel in de buik

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

Primaire biliaire cirrose wordt vaak ontdekt bij asymptomatische patiënten tijdens routinebloedonderzoeken. Artsen stellen de diagnose vaak bij patiënten met mildere vormen van de aandoening. Een echografie kan diffusie veranderingen in de leverstructuur tonen. Een leverbiopsie kan de karakteristieke histologische veranderingen bevestigen.

Differentiële diagnose

De diagnose van primaire biliaire cirrose wordt doorgaans bevestigd door hoge niveaus van serum alkalische fosfatase en de aanwezigheid van antimitochondriën-antistoffen in het bloed. Sommige patiënten vertonen histologische veranderingen die lijken op primaire biliaire cirrose, maar hebben auto-immune hepatitis. Deze aandoening staat bekend als 'auto-immune cholangitis' en reageert op corticosteroïden en azathioprine. Bij geelzucht moet de arts ook galblaasverstopping buiten de lever uitsluiten met behulp van echografie. Indien er twijfel is over de diagnose, kunnen ERCP (endoscopische retrograde cholangiopancreaticografie) of MRCP (magnetische resonantie cholangiopancreaticografie) noodzakelijk zijn om de galwegen en pancreas te onderzoeken.

Behandeling

Medicatie

Ursodeoxycholzuur, een soort galzuur, kan helpen door de bilirubine- en aminotransferase-niveaus te verhogen. Dit medicijn wordt vaak vroeg in de asymptomatische fase gegeven om complicaties te vertragen, hoewel de ernst van de symptomen meestal ongewijzigd blijft. Corticosteroïden kunnen de biochemische en histologische ziekte verbeteren, maar ze zijn geassocieerd met een verhoogd risico op osteoporose en andere bijwerkingen, waardoor ze niet vaak worden toegepast. Een levertransplantatie is vaak nodig voor patiënten die niet goed reageren op medicatie. Andere symptomen worden vaak ondersteunend behandeld.

Osteoporose

Patiënten met osteoporose worden vaak behandeld met bisfosfonaten, medicijnen die helpen bij het voorkomen van botverlies.

Vitaminetekorten
Patiënten kunnen last krijgen van malabsorptie van vitaminen A, D, E en K. Aanvullende vitaminen zijn vaak nodig als een tekort wordt vastgesteld door een bloedonderzoek.

Droge ogen
Droge ogen kunnen worden behandeld met kunsttranen.

Droge mond

Een droge mond kan worden verlicht door te zuigen op hard snoep of kauwgom, wat de speekselproductie stimuleert. Er zijn ook medicijnen beschikbaar voor de behandeling van een droge mond.

Jeuk

Jeuk is moeilijk te behandelen, maar middelen zoals colestyramine, rifampicine, naloxonhydrochloride en naltrexon (opioïde antagonisten) kunnen soms nuttig zijn. Als jeuk ondraaglijk is, kan een plasmaferese of een moleculair absorberend hercirculatiesysteem (MARS) helpen.

Prognose

De prognose voor patiënten met primaire biliaire cirrose varieert sterk. Asymptomatische patiënten en patiënten die zich met alleen jeuk presenteren, kunnen nog minimaal twintig jaar leven. Bij patiënten met symptomen van geelzucht kan de ziekte sneller vorderen, met een gemiddelde overleving van ongeveer vijf jaar door leverfalen of bloedingen. Als het serum bilirubine 100 μmol/L bereikt, is een levertransplantatie vaak noodzakelijk. Getransplanteerde patiënten hebben een vijfjaarsoverleving van minstens 80%. Vroege behandeling kan de overlevingskansen verhogen door complicaties te voorkomen of te vertragen.

Complicaties: Levercirrose

De complicaties van primaire biliaire cirrose zijn vergelijkbaar met die van levercirrose. Deze omvatten:

• Bloedstoornissen
• Diabetes mellitus type 2
• Galstenen en galwegstenen
• Gevoeligheid voor geneesmiddelen
• Hartproblemen
• Hepatische encefalopathie (ophoping van toxische stoffen in de hersenen)
• Insulineresistentie (cellen zijn ongevoelig voor insuline)
• Leverkanker
• Metabole botaandoeningen
• Nierfalen
• Oedeem (zwelling van lichaamsweefsels) en ascites (vochtophoping in de buik)
• Portale hypertensie
• Splenomegalie (zwelling van de milt)
• Varices

Bovendien kunnen complicaties zoals osteomalacie (verweking van de botten) en polyneuropathie (aantasting van meerdere perifere zenuwen) optreden.

Preventie

Voor patiënten met primaire biliaire cirrose is het behoud van een gezonde levensstijl cruciaal. Aanbevolen preventieve maatregelen zijn:

• Alcoholgebruik verminderen of volledig stoppen
• Goede huidverzorging
• Regelmatige lichaamsbeweging, zoals wandelen of joggen
• Vermijden van overgewicht en een niet-alcoholische levervetziekte door minder vet te eten
• Onnodige stress vermijden
• Regelmatig tandheelkundige controles ondergaan
• Stoppen met roken
• Veel water drinken
• Beperken van zout in de voeding bij overmatig vocht in het lichaam (oedeem of ascites)

Lees verder

• Primaire biliaire cholangitis: Schade aan galwegen in lever
• Levercirrose (cirrose) door hepatitis of alcoholmisbruik
• Complicaties van levercirrose (littekenweefsel in lever)