Primaire biliaire cirrose: Galwegaandoening met levercirrose
Primaire biliaire cirrose is een chronische aandoening die wordt gekenmerkt door de geleidelijke vernietiging van de galwegen, wat uiteindelijk kan leiden tot levercirrose, een aandoening waarbij bindweefsel de lever vervangt. Hoewel de precieze oorzaak van primaire biliaire cirrose onbekend is, wordt gedacht dat immunologische mechanismen een rol spelen. De aandoening veroorzaakt symptomen zoals geelzucht, jeuk, buikpijn en vermoeidheid. De behandeling kan uitdagend zijn omdat er weinig effectieve medicijnen beschikbaar zijn. Toch kunnen medicijnen en/of een levertransplantatie vaak helpen om de symptomen onder controle te houden. De prognose varieert: sommige artsen gebruiken de term 'primaire biliaire cholangitis' omdat levercirrose vaak pas in een laat stadium wordt vastgesteld.- Epidemiologie
- Prevalentie en incidentie van PBC
- Geografische variaties
- Mechanisme
- Immuunrespons en galgangbeschadiging
- Genetische en omgevingsfactoren
- Oorzaken van schade aan galwegen
- Geassocieerde aandoeningen bij primaire biliaire cirrose
- Risicofactoren
- Hormonale factoren
- Comorbiditeit met andere auto-immuunziekten
- Risicogroepen
- Vrouwen van middelbare leeftijd
- Familiaire en genetische predispositie
- Symptomen: Jeuk en geelzucht
- Alarmsymptomen
- Vermoeidheid en jeuk
- Geelzucht en droge mond
- Diagnose en onderzoeken
- Behandeling
- Prognose
- Complicaties: Levercirrose
- Preventie
- Praktische tips voor het leven met primaire biliaire cirrose
- Volg een evenwichtig voedingspatroon
- Zorg goed voor jezelf
- Blijf alert op symptomen
- Zoek ondersteuning
- Gebruik medicijnen volgens voorschrift
- Misvattingen rond primaire biliaire cirrose
- Primaire biliaire cirrose wordt altijd veroorzaakt door alcoholgebruik
- Alle mensen met primaire biliaire cirrose vertonen duidelijke symptomen
- Primaire biliaire cirrose kan alleen worden behandeld met levertransplantatie
- De ziekte treft alleen vrouwen
- Er is geen verband tussen primaire biliaire cirrose en andere leverziekten
- Het dieet speelt geen rol bij de behandeling van primaire biliaire cirrose
- Geneesmiddelen kunnen de ziekte volledig genezen
Epidemiologie
Primaire biliaire cirrose (PBC) is een chronische auto-immuunziekte die voornamelijk de lever aantast en leidt tot de geleidelijke vernietiging van de galgangen. De prevalentie van PBC varieert sterk, afhankelijk van geografische locatie en bevolkingsgroep. In westerse landen wordt de ziekte meestal gediagnosticeerd bij vrouwen tussen de 40 en 60 jaar, waarbij de prevalentie bij vrouwen 10 tot 20 keer hoger ligt dan bij mannen. In sommige regio's, zoals Noord-Amerika en Europa, wordt de ziekte geschat op 1 op 3.000 tot 1 op 10.000 mensen. Hoewel de ziekte wereldwijd voorkomt, komt PBC vaker voor in bepaalde etnische groepen, zoals de Scandinavische en Keltische bevolkingen.Prevalentie en incidentie van PBC
De prevalentie van primaire biliaire cirrose is wereldwijd verschillend, maar schattingen wijzen op een frequentie van 1 op 3.000 tot 1 op 10.000 mensen in de algemene bevolking. In bepaalde bevolkingsgroepen, zoals bij vrouwen van middelbare leeftijd, komt de aandoening vaker voor.Geografische variaties
De prevalentie van PBC varieert tussen verschillende regio's, met hogere incidentie in Noord-Europa en Noord-Amerika. In Aziatische landen en Afrika is de ziekte minder vaak gediagnosticeerd, hoewel er een stijging van het aantal gevallen wordt waargenomen in sommige gebieden.Mechanisme
Primaire biliaire cirrose is een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem de galgangen in de lever aanvalt. Dit leidt tot een ontstekingsreactie en uiteindelijk tot het verlies van deze galgangen. De oorzaak van deze immuunrespons is onbekend, maar er wordt aangenomen dat genetische predispositie, omgevingsfactoren en infecties een rol spelen in de ontwikkeling van de ziekte. De beschadiging van de galwegen resulteert in een verminderde galstroom, wat leidt tot ophoping van galzuren in de lever en uiteindelijk tot leverfibrose en cirrose.Immuunrespons en galgangbeschadiging
De ziekte begint wanneer het immuunsysteem de galgangen aanvalt, wat leidt tot ontsteking en vernauwing van de galgangen. De chronische ontsteking veroorzaakt schade aan de lever, wat resulteert in fibrose en uiteindelijk cirrose.Genetische en omgevingsfactoren
Er wordt gesuggereerd dat zowel genetische factoren als omgevingsfactoren, zoals infecties of blootstelling aan bepaalde stoffen, kunnen bijdragen aan het ontstaan van PBC. Er is een genetische predispositie, vooral in bepaalde etnische groepen.Oorzaken van schade aan galwegen
De oorzaak van primaire biliaire cirrose is onbekend, maar er wordt aangenomen dat immunologische factoren een belangrijke rol spelen. Het wordt beschouwd als een auto-immuunaandoening, waarbij het immuunsysteem ten onrechte de eigen galwegen aanvalt, wat leidt tot ontsteking en vernietiging van de galwegen. Dit veroorzaakt een verstopping van de galwegen in de lever, waardoor gal zich ophoopt en uiteindelijk cirrose kan ontstaan.Geassocieerde aandoeningen bij primaire biliaire cirrose
Patiënten met primaire biliaire cirrose hebben vaak andere auto-immuunaandoeningen, zoals het Sjögren-syndroom (aandoening van ogen, mond en keel), sclerodermie (opbouw van littekenweefsel in huid en organen) of een schildklierziekte. Keratoconjunctivitis sicca (droge ogen en mond) komt voor bij ongeveer 70% van de patiënten. Andere aandoeningen die geassocieerd worden met primaire biliaire cirrose zijn onder meer renale tubulaire acidose, membranale glomerulonefritis, coeliakie (maag- en darmproblemen door gluten) en interstitiële pneumonitis.Risicofactoren
De risicofactoren voor primaire biliaire cirrose zijn voornamelijk genetisch en omgevingsgerelateerd. Vrouwen hebben een aanzienlijk hoger risico dan mannen, wat wijst op een hormonale component in de ziekte. Andere risicofactoren kunnen eerdere auto-immuunziekten zijn, zoals reumatoïde artritis of schildklieraandoeningen, evenals blootstelling aan bepaalde virale infecties.Hormonale factoren
Vrouwen zijn veel vaker getroffen door primaire biliaire cirrose dan mannen, wat suggereert dat hormonale factoren, zoals oestrogeen, een rol spelen bij de ontwikkeling van de ziekte. De meeste patiënten zijn postmenopauzaal, wat ook de invloed van hormonale veranderingen suggereert.Comorbiditeit met andere auto-immuunziekten
Patiënten met primaire biliaire cirrose hebben vaak andere auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis, de ziekte van Hashimoto (auto-immuun schildklierziekte) of sclerodermie. Dit verhoogt het risico op het ontwikkelen van PBC bij mensen met een voorgeschiedenis van auto-immuunziekten.Risicogroepen
De risicogroepen voor primaire biliaire cirrose zijn vooral vrouwen van middelbare leeftijd, met een piekincidentie tussen de 40 en 60 jaar. Daarnaast hebben mensen met een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten of primaire biliaire cirrose een verhoogd risico. Er is ook een verhoogd risico voor mensen met andere auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis en de ziekte van Sjögren, die vaak samen voorkomen met PBC.Vrouwen van middelbare leeftijd
Vrouwen in de leeftijd van 40 tot 60 jaar vormen de grootste risicogroep voor primaire biliaire cirrose, met een incidentie die 10 tot 20 keer hoger is dan bij mannen.Familiaire en genetische predispositie
Mensen met een familiegeschiedenis van primaire biliaire cirrose of andere auto-immuunziekten lopen een verhoogd risico. Dit suggereert een genetische component in het ontstaan van de ziekte, hoewel de exacte genetische factoren nog niet volledig begrepen zijn.
Een dikke buik (vochtophoping in de buik) kan optreden. / Bron: James Heilman, MD, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)Symptomen: Jeuk en geelzucht
Jeuk (pruritus) en geelzucht zijn vaak de eerste symptomen van primaire biliaire cirrose. Vermoeidheid gaat vaak samen met jeuk, vooral als de symptomen verergeren. Bij geelzucht kan de lever vergroot zijn (hepatomegalie). In latere stadia kan de jeuk ernstig worden en kunnen er xanthelasma (gele cholesterolafzettingen) op de oogleden of cholesterolafzettingen in de handvouwen optreden.Andere symptomen kunnen zijn:
- Bloedend tandvlees
- Diarree, vaak chronische diarree
- Droge ogen (xeroftalmie)
- Een bloedneus
- Een dikke buik door ascites
- Een droge mond (xerostomie)
- Een droge tong
- Een snel verzadigd gevoel
- Gewrichtspijn
- Vettige of brijige ontlasting, een lichtgekleurde ontlasting
- Onverklaarde Breuken
- Pijn rechtsboven in de buik (buikpijn)
- Slaperigheid
- Uitputting
- Vol gevoel in de buik
Alarmsymptomen
De symptomen van primaire biliaire cirrose ontwikkelen zich meestal langzaam, en in de vroege stadia van de ziekte kunnen er weinig tot geen klachten zijn. Naarmate de ziekte vordert, kunnen patiënten last krijgen van vermoeidheid, jeuk, geelzucht (geelverkleuring van de huid en ogen), en droge ogen of mond. In sommige gevallen kunnen de symptomen zich geleidelijk ontwikkelen tot ernstigere levercomplicaties, zoals cirrose en leverfalen.Vermoeidheid en jeuk
Vermoeidheid is een van de meest voorkomende symptomen van primaire biliaire cirrose, vaak lang voordat andere symptomen optreden. Jeuk (pruritus) is ook een veelvoorkomend symptoom, veroorzaakt door de ophoping van galzuren in het lichaam.Geelzucht en droge mond
Naarmate de ziekte vordert, kan geelzucht optreden, waarbij de huid en het oogwit geel worden door de ophoping van bilirubine in het bloed. Patiënten kunnen ook last hebben van droge ogen en een droge mond, wat een teken is van de afname van de galstroom en de invloed van de ziekte op andere organen.
Een bloedonderzoek is noodzakelijk voor diagnose. / Bron: Frolicsomepl, PixabayDiagnose en onderzoeken
Diagnostisch onderzoekPrimaire biliaire cirrose wordt vaak ontdekt bij asymptomatische patiënten tijdens routinebloedonderzoeken. Artsen stellen de diagnose vaak bij patiënten met mildere vormen van de aandoening. Een echografie kan diffusie veranderingen in de leverstructuur tonen. Een leverbiopsie kan de karakteristieke histologische veranderingen bevestigen.
Differentiële diagnose
De diagnose van primaire biliaire cirrose wordt doorgaans bevestigd door hoge niveaus van serum alkalische fosfatase en de aanwezigheid van antimitochondriën-antistoffen in het bloed. Sommige patiënten vertonen histologische veranderingen die lijken op primaire biliaire cirrose, maar hebben auto-immune hepatitis. Deze aandoening staat bekend als 'auto-immune cholangitis' en reageert op corticosteroïden en azathioprine. Bij geelzucht moet de arts ook galblaasverstopping buiten de lever uitsluiten met behulp van echografie. Indien er twijfel is over de diagnose, kunnen ERCP (endoscopische retrograde cholangiopancreaticografie) of MRCP (magnetische resonantie cholangiopancreaticografie) noodzakelijk zijn om de galwegen en pancreas te onderzoeken.
Behandeling
MedicatieUrsodeoxycholzuur, een soort galzuur, kan helpen door de bilirubine- en aminotransferase-niveaus te verhogen. Dit medicijn wordt vaak vroeg in de asymptomatische fase gegeven om complicaties te vertragen, hoewel de ernst van de symptomen meestal ongewijzigd blijft. Corticosteroïden kunnen de biochemische en histologische ziekte verbeteren, maar ze zijn geassocieerd met een verhoogd risico op osteoporose en andere bijwerkingen, waardoor ze niet vaak worden toegepast. Een levertransplantatie is vaak nodig voor patiënten die niet goed reageren op medicatie. Andere symptomen worden vaak ondersteunend behandeld.
Osteoporose
Patiënten met osteoporose worden vaak behandeld met bisfosfonaten, medicijnen die helpen bij het voorkomen van botverlies.
Vitaminetekorten
Patiënten kunnen last krijgen van malabsorptie van vitaminen A, D, E en K. Aanvullende vitaminen zijn vaak nodig als een tekort wordt vastgesteld door een bloedonderzoek.
Kunsttranen kunnen helpen bij droge ogen. / Bron: Entheta, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)Droge ogen kunnen worden behandeld met kunsttranen.
Droge mond
Een droge mond kan worden verlicht door te zuigen op hard snoep of kauwgom, wat de speekselproductie stimuleert. Er zijn ook medicijnen beschikbaar voor de behandeling van een droge mond.
Jeuk
Jeuk is moeilijk te behandelen, maar middelen zoals colestyramine, rifampicine, naloxonhydrochloride en naltrexon (opioïde antagonisten) kunnen soms nuttig zijn. Als jeuk ondraaglijk is, kan een plasmaferese of een moleculair absorberend hercirculatiesysteem (MARS) helpen.
Prognose
De prognose voor patiënten met primaire biliaire cirrose varieert sterk. Asymptomatische patiënten en patiënten die zich met alleen jeuk presenteren, kunnen nog minimaal twintig jaar leven. Bij patiënten met symptomen van geelzucht kan de ziekte sneller vorderen, met een gemiddelde overleving van ongeveer vijf jaar door leverfalen of bloedingen. Als het serum bilirubine 100 μmol/L bereikt, is een levertransplantatie vaak noodzakelijk. Getransplanteerde patiënten hebben een vijfjaarsoverleving van minstens 80%. Vroege behandeling kan de overlevingskansen verhogen door complicaties te voorkomen of te vertragen.Complicaties: Levercirrose
De complicaties van primaire biliaire cirrose zijn vergelijkbaar met die van levercirrose. Deze omvatten:- Bloedstoornissen
- Diabetes mellitus type 2
- Galstenen en galwegstenen
- Gevoeligheid voor geneesmiddelen
- Hartproblemen
- Hepatische encefalopathie (ophoping van toxische stoffen in de hersenen)
- Insulineresistentie (cellen zijn ongevoelig voor insuline)
- Leverkanker
- Metabole botaandoeningen
- Nierfalen
- Oedeem (zwelling van lichaamsweefsels) en ascites (vochtophoping in de buik)
- Portale hypertensie
- Splenomegalie (zwelling van de milt)
- Varices
Bovendien kunnen complicaties zoals osteomalacie (verweking van de botten) en polyneuropathie (aantasting van meerdere perifere zenuwen) optreden.
Stoppen met roken is belangrijk voor de algehele gezondheid. / Bron: Geralt, PixabayPreventie
Voor patiënten met primaire biliaire cirrose is het behoud van een gezonde levensstijl cruciaal. Aanbevolen preventieve maatregelen zijn:- Alcoholgebruik verminderen of volledig stoppen
- Goede huidverzorging
- Regelmatige lichaamsbeweging, zoals wandelen of joggen
- Vermijden van overgewicht en een niet-alcoholische levervetziekte door minder vet te eten
- Onnodige stress vermijden
- Regelmatig tandheelkundige controles ondergaan
- Stoppen met roken
- Veel water drinken
- Beperken van zout in de voeding bij overmatig vocht in het lichaam (oedeem of ascites)
