Hepatorenaal syndroom: Ernstige complicatie van levercirrose

Het hepatorenaal syndroom is een ernstige complicatie van levercirrose, een aandoening waarbij littekenweefsel het gezond weefsel in de lever vervangt. Bij het hepatorenaal syndroom treedt progressief nierfalen op als gevolg van een verminderde doorbloeding van de nierschors. Enkele veel voorkomende symptomen van de ziekte omvatten een gewichtstoename, geelzucht en verwardheid. De behandeling van het hepatorenaal syndroom is gesteund op de behandeling van nierfalen: dialyse en medicijnen. Ondanks de ondersteunende behandelingen komen veel complicaties voor en komt de patiënt vrijwel steeds op korte termijn te overlijden.

• Epidemiologie hepatorenaal syndroom
• Oorzaken ernstige complicatie van levercirrose
• Risicofactoren aandoening
• Symptomen: Geelzucht, verminderde urineproductie en vochtophoping in buik
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose is zeer slecht
• Complicaties

Epidemiologie hepatorenaal syndroom

Het hepatorenaal syndroom komt voor bij 10% van de gehospitaliseerde patiënten met cirrose (littekenweefsel in de lever) en ascites (vochtophoping in de buik). Naar schatting 35-40% van de patiënten met leverfalen en ascites ontwikkelt het hepatorenaal syndroom. Het hepatorenaal syndroom kent geen seksuele of raciale voorliefde. Voorts krijgen de patiënten het vaakst de diagnose van chronisch leverfalen en het hepatorenaal syndroom tussen het vierde en het achtste decennium.

Oorzaken ernstige complicatie van levercirrose

Het hepatorenaal syndroom is een ernstige complicatie bij patiënten met levercirrose, waarbij de nieren stoppen met werken. Hierdoor scheiden de nieren minder urine uit. Type 1 van de ziekte gaat gepaard met acuut nierfalen, terwijl type 2 geassocieerd is met chronisch nierfalen. De nieren scheiden normaal gezien afvalstoffen uit, maar bij het hepatorenaal syndroom hopen deze afvalproducten zich op in de bloedbaan. De toename van giftige stikstofhoudende afbraakproducten in het bloed is in medische termen gekend als azotemie (azotum betekent "stikstof"). De aandoening leidt tot nierfalen bij patiënten met acuut leverfalen, alcoholische hepatitis, cirrose en geïnfecteerd buikvocht.

Risicofactoren aandoening

Risicofactoren zijn onder meer:

• een bloeddruk die plots daalt wanneer een patiënt rechtstaat vanuit een liggende of zittende positie (orthostatische hypotensie)
• een infectie
• gastro-intestinale bloedingen (bloedingen in het maagdarmkanaal)
• het doorprikken van de buik voor het afnemen van buikvocht (abdominale paracentese)
• het gebruik van bepaalde geneesmiddelen zoals diuretica (plaspillen)
• spontane bacteriële peritonitis (ontsteking van het buikvlies door bacteriële infectie in de buikholte)

Symptomen: Geelzucht, verminderde urineproductie en vochtophoping in buik

Een patiënt met het hepatorenaal syndroom heeft diverse typische symptomen, zoals een gele huid (geelzucht, icterus), donkergekleurde urine en een verminderde urineproductie oligurie. Daarnaast ontwikkelt de patiënt een vochtophoping in de buik, in medische termen gekend als ascites. Deze vochtophoping is eveneens in de ledematen mogelijk (oedeem). Een gewichtstoename is hierbij bovendien kenmerkend. Spierschokken, misselijkheid en braken, vermoeidheid, zwakte, abnormale reflexen, borstontwikkeling bij de man (gynaecomastie), kleinere testikels, het verlies van schaamhaar, zweren en blaren (letsels) op de huid, delirium (acute verwardheid met wijzigingen in hersenfunctie) en verwardheid (vaak te wijten aan hepatische encefalopathie) zijn tot slot andere mogelijk aanwezige symptomen van het hepatorenaal syndroom.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Nierfalen valt niet meteen met een lichamelijk onderzoek op te sporen. Toch bemerkt de arts bij het lichamelijk onderzoek diverse symptomen van een chronische leverziekte (zie symptomen). Bij het bekloppen van het buikgebied met de vingertoppen – in medische termen gekend als percussie – hoort de arts een dof geluid. Verder is zowel een miltvergroting (splenomegalie) als leververgroting (hepatomegalie) te identificeren bij het betasten van het buikgebied. Witte nagels, trommelstokvingers (clubbing), spieratrofie (spierverlies) en reflectorische, niet-willekeurige bewegingen (flapping tremor, vleugelslagtremor) zijn andere klinische kenmerken van het hepatorenaal syndroom.

Diagnostisch onderzoek
Een bloedonderzoek en urineonderzoek zijn nodig. Het urineonderzoek toont onder andere:

• een progressieve stijging in serumcreatinine
• een vaak normaal urinesediment (bezinksel)
• een zeer lage van natriumexcretie (urinenatriumconcentratie van minder dan 10 meq / l)
• geen of minimale proteïnurie (minder dan 500 mg per dag)
• oligurie (een verminderde urineproductie)

Bij tekenen van hepatische encefalopathie (hersenaandoening door leverziekte) voert de arts een elektro-encefalografie (EEG: hersenfilmpje) uit.

Differentiële diagnose

Het hepatorenaal syndroom heeft een klinisch beeld dat sterk gelijkt op volgende aandoeningen:

• acute glomerulonefritis (nierfilterontsteking: ontsteking van de vaatkluwens in de nierschors, vorm van een nierontsteking)
• acute tubulusnecrose
• chronische glomerulonefritis
• diffuse proliferatieve glomerulonefritis
• halvemaanvormige glomerulonefritis
• membraneuze glomerulonefritis
• membranoproliferatieve glomerulonefritis
• poststreptococcale glomerulonefritis
• snel ontwikkelende glomerulonefritis

Behandeling

De behandeling van het hepatorenaal syndroom is vergelijkbaar met de behandeling voor patiënten met nierfalen. De patiënt bekijkt met de arts het medicatiegebruik, en hij stopt in overleg met alle onnodige medicijnen, vooral met ibuprofen en andere NSAID's (niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen), bepaalde antibiotica, en diuretica (plaspillen). Daarnaast is een nierdialyse nodig om de symptomen te verlichten. De arts zet mogelijk geneesmiddelen in om zowel de bloeddruk als de nierfunctie te verbeteren. Soms is een infusie (inbrengen van vloeistoffen) van albumine ook nuttig. Ascites valt te behandelen door het plaatsen van een shunt. Indien mogelijk voert de arts een levertransplantatie uit hetgeen levensverlengend werkt.

Prognose is zeer slecht

De vooruitzichten van patiënten met het hepatorenaal syndroom zijn veelal niet goed. Vaak komt de patiënt tussen de twee tot acht weken (type 1) en zes maanden (type 2) te overlijden als gevolg van een infectie of ernstige bloedingen (hemorragie).

Complicaties

Mogelijke complicaties van het hepatorenaal syndroom zijn:

• bloedingen
• coma veroorzaakt door leverfalen
• nierfalen
• schade aan en uitval van vele orgaansystemen
• secundaire infecties
• vochtoverbelasting en hartfalen (slecht rondpompen van bloed door het hart)