Pellagra: Vorm van ondervoeding met tekort aan niacine

Pellagra is een vorm van ondervoeding die gepaard gaat met een tekort aan niacine (één van de vitaminen van het B-complex) of tryptofaan (een aminozuur: bouwsteen van eiwitten). Diarree, huidafwijkingen en dementie zijn kenmerkend voor de ziekte, maar een zeer breed spectrum van zowel lichamelijke als mentale symptomen zijn hierbij mogelijk. De behandeling van de ziekte bestaat uit vitaminesupplementen. De prognose van behandelde patiënten is uitstekend, maar onbehandeld leidt de ziekte tot ernstige complicaties en de dood. De naam "pellagra" is afgeleid van de Italiaanse term "Pelle" (huid) en "Agra" (ruw), wat duidt op de ruwe huid die typisch is voor pellagra.

• Synoniemen pellagra
• Epidemiologie
• Oorzaken: Tekort aan niacine
• Risicofactoren van pellagra
• Symptomen: Huid (dermatitis), maag en darmen (diarree) en hersenen (dementie)
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Synoniemen pellagra

Pellagra is eveneens gekend onder deze synoniemen

• Asturische roos
• broodschurft
• Milanese roos
• Lombardische melaatsheid

Epidemiologie

Pellagra komt vooral voor in ontwikkelingslanden waar onbehandelde maïs en graan de belangrijkste voedselbronnen zijn. Het is een veel voorkomende aandoening in etnische populaties waar een tekort aan niacine en/of tryptofaan in de voeding voorkomt. Hoewel exacte cijfers over de incidentie ontbreken, is pellagra bekend in regio’s met een lage sociaaleconomische status en beperkte toegang tot een gevarieerde voeding. De ziekte kent geen raciale of seksuele voorkeur en komt voornamelijk voor bij volwassenen. Het komt soms ook voor bij adolescenten en jonge kinderen die worden blootgesteld aan een voeding met weinig niacine en/of tryptofaan. Pellagra komt zelden voor bij zuigelingen.

Oorzaken: Tekort aan niacine

Pellagra is een zeldzame ziekte die vooral voorkomt bij mensen die vrijwel uitsluitend maïs eten, bijvoorbeeld in delen van Afrika. Maïs bevat een laag gehalte aan tryptofaan en niacine in de vorm van niacytin, dat biologisch niet beschikbaar is. Veel symptomen van pellagra zijn uitsluitend te wijten aan niacinedeficiëntie, maar sommige tekenen zijn het gevolg van meerdere eiwittekorten en een gebrek aan andere vitaminen.

Risicofactoren van pellagra

In een aantal gevallen treedt pellagra sneller op, namelijk bij:

• alcohol-afhankelijke patiënten (alcoholisten) die weinig eten (alcoholmisbruik)
• bepaalde medicijnen zoals isoniazide, azathioprine
• chronische diarree
• de ziekte van Hartnup: Bij de ziekte van Hartnup, een zeldzame aangeboren stofwisselingsaandoening, vindt geen absorptie door de darm plaats van basische aminozuren zoals tryptofaan. Daarnaast verliest de patiënt aminozuren via de urine.
• een zeer eiwitarme voeding die een patiënt volgt voor een nierziekte of die mensen volgen als modetrend
• gegeneraliseerde malabsorptie (problemen met de opname van voedingsstoffen) (zeldzaam)
• het carcinoïd syndroom (afscheiding van serotonine in het lichaam) en feochromocytomen (bijniermergtumoren met afgifte van tumoren)
• isoniazidetherapie: Een behandeling met isoniazide, een soort antibioticum, kan leiden tot een tekort aan vitamine B6. Vitamine B6 is nodig voor de synthese van nicotinamide uit tryptofaan.
• levercirrose
• patiënten met onbehandelde hiv / aids

Symptomen: Huid (dermatitis), maag en darmen (diarree) en hersenen (dementie)

De klassieke kenmerken omvatten een huidontsteking, diarree en dementie. Niet alle symptomen zijn echter altijd aanwezig en de verschijnselen treden daarnaast zeer wisselend op. Tevens zijn de neurologische afwijkingen variabel.

Dermatitis

Op de huidgebieden die zijn blootgesteld aan zonlicht vindt een huidontsteking (dermatitis) plaats. Aanvankelijk is de huid rood en gebarsten (gebarsten huid) en ontstaan huidzweren. Daarna ontwikkelt de patiënt een chronische verdikking, droogheid en pigmentatie van de huid. De letsels zijn altijd symmetrisch met een duidelijke rand tussen aangetaste en niet-aangetaste huid. Meestal is het dorsale oppervlak van de handen door de huidafwijking getroffen. De pijnlijke handpalmen gaan gepaard met jeuk, tintelingen, prikkelingen en roodheid, en soms met krachtsverlies. Af en toe treden de huidgerelateerde symptomen op aan de nek, de onderarmen, de benen, de voeten en/of het gezicht. Tot slot is onycholyse (nagelloslating) mogelijk.

Diarree

Diarree (met bloedingen) is vaak een kenmerk, maar constipatie komt af en toe ook voor. Andere gastro-intestinale symptomen (maag en darmen) zijn onder meer een pijnlijke, rode, ruwe tong, glossitis (ontsteking van de tong met een glad en rood tongoppervlak), cheilosis (zwelling, kersrode verkleuring, korstvorming, soms met erosies van liprood en mondhoeken) en stomatitis (ontsteking van het slijmvlies in en rond de mond). Terugkerende mondinfecties en misselijkheid behoren eveneens tot de mogelijkheden. De lippen, de tong en het tandvlees zijn hierdoor pijnlijk en schilferen vaak bij de ziekte. Door de maagdarmproblemen ontwikkelt de patiënt anorexie.

Dementie

Dementie vindt vooral plaats bij chronisch zieken. In mildere gevallen heeft de patiënt tekenen van depressie, apathie (gebrek aan motivatie in het leven), slapeloosheid, geheugenverlies, verwardheid (desoriëntatie in tijd, plaats en persoon) en soms andere neurologische afwijkingen. Ataxie (evenwichts- en coördinatieproblemen), tremor (bevingen), toevallen, vertigo (duizeligheid), problemen met het gehoorvermogen door het afsterven van de nervus acusticus (gehoorzenuw) en problemen met het gezichtsvermogen door het afsterven van de nervus opticus (oogzenuw), dubbelzien (diplopie) en soms ernstige hallucinaties kunnen eveneens voorkomen. Dit is vaak het geval bij patiënten met een depressie en dementie. Dementie door pellagra kan leiden tot progressieve degeneratie van de hersenen en zelfs de dood. Dit is het geval als de ziekte niet op tijd wordt behandeld of als de persoon met pellagra niet op tijd medische hulp krijgt.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen bij pellagra die op acute behandeling duiden zijn onder meer: onverklaarbare huiduitslag, terugkerende diarree, verlies van eetlust, vermoeidheid en gedragsveranderingen zoals verwardheid en vergeetachtigheid. Indien deze symptomen optreden, is het essentieel om onmiddellijk medische hulp in te roepen om ernstige complicaties te voorkomen.

Diagnose en onderzoeken

De diagnose pellagra wordt gesteld door een combinatie van klinische symptomen, medische geschiedenis en laboratoriumtests. Een belangrijke test is het meten van het niacine-niveau in het bloed. Daarnaast kunnen artsen een huidbiopsie uitvoeren om de karakteristieke huidafwijkingen te bevestigen. Beeldvormende onderzoeken kunnen nodig zijn om andere oorzaken van de symptomen uit te sluiten. Een uitgebreide evaluatie van de voeding en het absorptievermogen van de patiënt is ook belangrijk voor een accurate diagnose.

Behandeling

De behandeling van pellagra bestaat voornamelijk uit het aanvullen van de niacine-tekorten. Dit wordt meestal gedaan door orale niacine- of niacinezuursupplementen te geven. Het herstel van de symptomen kan snel plaatsvinden na het starten van de behandeling. Daarnaast is het belangrijk om de voeding van de patiënt te verbeteren door een dieet met voldoende niacine en tryptofaan te bieden. Bij ernstige gevallen kan ziekenhuisopname noodzakelijk zijn voor intensievere behandeling en monitoring.

Prognose

Bij tijdige en adequate behandeling is de prognose voor patiënten met pellagra doorgaans uitstekend. De meeste symptomen verdwijnen snel na het starten van de behandeling en de patiënt kan volledig herstellen. Onbehandeld kan pellagra echter leiden tot ernstige complicaties, zoals langdurige neurologische schade, ernstige gastro-intestinale problemen en uiteindelijk de dood. Het is cruciaal om pellagra vroegtijdig te herkennen en te behandelen om een goede prognose te waarborgen.

Complicaties

Als pellagra niet tijdig wordt behandeld, kunnen er verschillende ernstige complicaties optreden. Deze omvatten langdurige neurologische schade, die kan leiden tot blijvende cognitieve en motorische problemen. Chronische diarree kan resulteren in ernstige uitdroging en elektrolytstoornissen. Onbehandelde pellagra kan ook leiden tot secundaire infecties door de beschadigde huid. Bij ernstig verwaarloosde gevallen kan de ziekte fatale gevolgen hebben door de cumulatieve effecten van ondervoeding en vitale orgaanschade.

Preventie

Pellagra kan worden voorkomen door een evenwichtig voedingspatroon dat voldoende niacine en tryptofaan bevat. Het is essentieel om voedingstekorten te voorkomen door een gevarieerde voeding te volgen die rijk is aan eiwitten, vitaminen en mineralen. In risicogebieden of bij mensen met verhoogde kans op pellagra kan het gebruik van niacinesupplementen als preventieve maatregel nuttig zijn. Voor mensen met chronische aandoeningen die risico lopen op pellagra, is regelmatige medische controle en aanpassing van de voeding van belang om tekorten tijdig te ondervangen.