Pseudotumor cerebri: Verhoogde druk in schedel

Bij pseudotumor cerebri stijgt de druk binnen de schedel zonder dat er daadwerkelijk een tumor aanwezig is. Deze aandoening kan ernstige gevolgen hebben, vooral op het gebied van het gezichtsvermogen. Pseudotumor cerebri komt vooral voor bij zwaarlijvige vrouwen van middelbare leeftijd. Vroege diagnose en behandeling zijn cruciaal om progressief (en mogelijk blijvend) verlies van het gezichtsvermogen te voorkomen. Hoewel medicatie vaak effectief is in het verlagen van de verhoogde schedeldruk, kan in sommige gevallen een operatie noodzakelijk zijn.

• Epidemiologie
• Oorzaken van verhoogde druk in de schedel
• Risicofactoren voor verhoogde schedeldruk
• Symptomen: Problemen met gezichtsvermogen en hoofdpijn
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via medicatie of operatie
• Prognose van pseudotumor cerebri
• Complicaties
• Preventie van pseudotumor cerebri

Epidemiologie

Pseudotumor cerebri komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. De aandoening treft vooral jonge vrouwen met overgewicht, een onregelmatige menstruatie, en/of een recente gewichtstoename. De meeste patiënten worden gediagnosticeerd tussen de twintig en veertig jaar. Kinderen kunnen ook worden getroffen, hoewel dit zeldzaam is.

Oorzaken van verhoogde druk in de schedel

De primaire oorzaak van pseudotumor cerebri is een ophoping van cerebrospinale vloeistof (hersenvocht), die kan ontstaan door verminderde resorptie (opname) en/of verhoogde productie. Dit leidt tot een verhoogde intracraniale druk (druk binnen de schedel), die de symptomen veroorzaakt. Soms is er geen onderliggende oorzaak voor de verhoogde druk te vinden, in welk geval de aandoening 'idiopathische intracraniële hypertensie' wordt genoemd, wat betekent dat de verhoogde druk in de hersenen een onbekende oorsprong heeft.

Bij patiënten met pseudotumor cerebri ontstaat een overmatige hoeveelheid hersen- en ruggenmergvocht binnen de schedel. Dit vocht beschermt normaal gesproken de hersenen en het ruggenmerg tegen letsel. De verhoogde druk kan ontstaan door een probleem met de absorptie van dit vocht in de bloedbaan. De intracraniële druk stijgt wanneer de inhoud van de schedel zijn capaciteit overschrijdt, wat kan gebeuren door een tumor, zwelling van de hersenen, of een overmatige hoeveelheid hersenvocht. Bij veel patiënten met pseudotumor cerebri komt vaak een vernauwing (stenose) voor in de twee grote sinussen in de hersenen (dwarse sinussen). Deze aandoening kan ook leiden tot zwelling van de oogzenuw, wat ooggerelateerde symptomen veroorzaakt.

Risicofactoren voor verhoogde schedeldruk

Medicijnen

Bepaalde medicijnen kunnen het risico op pseudotumor cerebri verhogen, waaronder:

• corticosteroïden (starten of stoppen met deze medicijnen)
• cyclosporine
• anticonceptiepillen
• fenytoïne
• isotretinoïne
• minocycline
• nalidixinezuur
• nitrofurantoin
• sulfa-medicijnen
• tamoxifen
• tetracycline
• vitamine A (overmatige inname)

Ziekten

Diverse aandoeningen kunnen het risico op pseudotumor cerebri verhogen, zoals:

• anemie (tekort aan rode bloedcellen)
• begin van de menstruatie
• chronisch nierfalen
• chronische respiratoire insufficiëntie
• de ziekte van Addison (onvoldoende productie van hormonen)
• de ziekte van Cushing (te veel cortisol in het lichaam)
• nierziekten
• zwangerschap
• familiaire mediterrane koorts (ontstekingen met koorts)
• ferriprieve anemie (bloedarmoede door ijzertekort)
• polycysteus ovariumsyndroom (PCOS: hormonale veranderingen)
• Reye-syndroom (zwelling van de hersenen en lever bij kinderen)
• syndroom van Behçet (aandoening met onder andere zweervorming en uveïtis, een oogaandoening)
• hypertensie (verhoogde bloeddruk)
• hypoparathyreoïdie (te traag werkende bijschildklier)
• multiple sclerose
• polyangiitis overlap syndroom
• psittacose
• slaapapneu
• systemische lupus erythematosus
• trombocytopenische purpura
• uremie (verhoogd ureumgehalte in het bloed)
• zwaarlijvigheid

Symptomen: Problemen met gezichtsvermogen en hoofdpijn

Oogproblemen

Bij pseudotumor cerebri kunnen verschillende ooggerelateerde symptomen optreden, waaronder:

• dubbelzien (diplopie)
• tunnelzicht
• lichtflitsen (fotopsie)
• vervormd zien (metamorfopsie)
• wazig gezichtsvermogen
• tijdelijk verlies van het gezichtsvermogen (amaurosis fugax)
• in zeldzame gevallen permanente blindheid

Andere symptomen

Naast oogproblemen kunnen de volgende symptomen optreden:

• Matige tot ernstige hoofdpijn (zoals migraine met aura en/of eenzijdige hoofdpijn) of spanningshoofdpijn
• vermoeidheid
• nekpijn
• schouderpijn
• rugpijn
• duizeligheid
• misselijkheid
• braken
• snelle gewichtstoename
• vergeetachtigheid
• depressie
• tinnitus aurium (oorsuizen)

De symptomen kunnen verergeren bij inspanning, vooral bij het aanspannen van de buikspieren.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Tijdens het lichamelijk onderzoek kan de arts bij zuigelingen een uitpuilende fontanel (gedeelte van de schedel dat bij de geboorte nog niet verbeend is) en een grotere schedelomvang opmerken (macrocefalie). Bij volwassenen kan een oogonderzoek wijzen op zwelling van de oogzenuw, bekend als 'papiloedeem' of 'stuwingspapil'. De patiënt is doorgaans alert ondanks de verhoogde intracraniale druk.

Diagnostisch onderzoek

Om de diagnose van pseudotumor cerebri te bevestigen, kunnen de volgende diagnostische onderzoeken worden uitgevoerd:

• CT-scan van het hoofd
• gezichtsveldonderzoek
• lumbale punctie (ruggenprik: onderzoek van hersenvocht)
• MRI-scan van het hoofd met MR-venografie

Differentiële diagnose

Omdat er geen specifieke test bestaat voor pseudotumor cerebri, zijn verschillende onderzoeken nodig om andere aandoeningen uit te sluiten die ook kunnen leiden tot verhoogde druk in de schedel, zoals:

• bloeddyscrasieën en beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen met mentale en lichamelijke symptomen)
• acuut zenuwletsel
• intracraniëel epiduraal abces (ontsteking met pus in de schedel)
• laaggradig astrocytoom (tumor uit astrocyten in de hersenen of ruggenmerg)
• meningeoom (tumor op de hersen- en ruggenmergsvliezen)
• subarachnoïdale bloeding (bloeding tussen hersenvliezen met hoofdpijn, stijve nek en oogproblemen)
• tumoren
• waterhoofd (te veel hersen- en ruggenmergvocht in de schedel)
• intracraniële bloedingen
• leptomeningiale carcinomatose
• lumbaalpunctie
• migraine
• stuwingspapil
• vaatchirurgie voor arterioveneuze malformatie
• veneuze trombose van de sinussen
• ziekte van Lyme (bacteriële infectie veroorzaakt door een tekenbeet)

Behandeling via medicatie of operatie

De behandeling van pseudotumor cerebri richt zich op het verminderen van de symptomen en het verlagen van de intracraniale druk. Indien medicatie de oorzaak is, kan stoppen met deze medicatie nodig zijn, altijd in overleg met de arts. In sommige gevallen worden herhaalde lumbaalpuncties uitgevoerd om de druk te verlagen en complicaties te voorkomen.

Andere behandelingen kunnen omvatten:

• beperking van vocht- en zoutinname
• operatie om de druk op de oogzenuw te verlagen
• geneesmiddelen zoals glucocorticosteroïden (bijnierschorshormonen met ontstekingsremmende werking), acetazolamide (medicijn tegen glaucoom), furosemide (plaspil) en medicatie tegen hoofdpijn
• gewichtsverlies
• plaatsing van een shunt om de druk van de vochtophoping te verlichten

Patiënten moeten regelmatig een oogonderzoek ondergaan, omdat pseudotumor cerebri kan leiden tot permanent verlies van het gezichtsvermogen. Bovendien kunnen regelmatige CT-scans of MRI-scans worden uitgevoerd om eventuele verborgen kanker op te sporen.

Prognose van pseudotumor cerebri

Veel patiënten herstellen volledig binnen zes maanden en ervaren geen symptomen meer. Bij sommige patiënten kunnen de symptomen echter terugkeren. Een klein aantal patiënten ervaart een geleidelijke verergering van de symptomen, wat kan leiden tot blindheid.

Complicaties

Pseudotumor cerebri kan leiden tot verschillende complicaties, vooral als de aandoening niet tijdig wordt behandeld. Enkele mogelijke complicaties zijn:

• Verlies van gezichtsvermogen: Eén van de meest ernstige complicaties is het verlies van gezichtsvermogen. Dit kan variëren van tijdelijk verlies van het gezichtsvermogen tot permanente blindheid, vooral als de aandoening niet adequaat wordt behandeld.
• Hersenbeschadiging: Langdurige verhoogde intracraniale druk kan leiden tot schade aan hersenweefsel, wat kan resulteren in neurologische problemen zoals cognitieve stoornissen en veranderingen in motorische functies.
• Hoofdpijn: Aanhoudende en ernstige hoofdpijn kan ontstaan, wat kan leiden tot chronische pijn en verminderde levenskwaliteit.
• Oogproblemen: Naast verlies van gezichtsvermogen kunnen andere oogproblemen optreden, zoals dubbelzien of blijvende visuele vervormingen.
• Depressie en angst: Chronische pijn en verlies van gezichtsvermogen kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van psychische aandoeningen zoals depressie en angst.
• Complicaties door behandeling: Sommige behandelingen, zoals bepaalde medicijnen of chirurgische ingrepen, kunnen bijkomende complicaties met zich meebrengen, zoals infecties of bijwerkingen van medicijnen.

Preventie van pseudotumor cerebri

Preventie van pseudotumor cerebri richt zich voornamelijk op het aanpakken van risicofactoren en het handhaven van een gezonde levensstijl. Hoewel er geen garantie is dat je pseudotumor cerebri volledig kunt voorkomen, kunnen de volgende maatregelen helpen om het risico te verminderen:

• Gewichtsbeheersing: Aangezien overgewicht een belangrijke risicofactor is, kan het handhaven van een gezond gewicht helpen om de kans op het ontwikkelen van pseudotumor cerebri te verkleinen. Dit kan worden bereikt door een evenwichtig voedingspatroon en regelmatige lichaamsbeweging.
• Gezond voedingspatroon: Een dieet rijk aan groenten, fruit, volkorenproducten en magere eiwitten kan bijdragen aan een gezond gewicht en algehele gezondheid.
• Regelmatige medische controles: Regelmatige controle door een arts kan helpen om risicofactoren vroegtijdig op te sporen en aan te pakken.
• Het vermijden van risicovolle medicijnen: Indien mogelijk, vermijd het gebruik van medicijnen die bekend staan om het verhogen van de intracraniale druk, tenzij voorgeschreven door een arts.
• Vermijden van snelle gewichtstoename: Een geleidelijke en gecontroleerde gewichtstoename kan helpen om een plotse toename van het risico op pseudotumor cerebri te voorkomen.
• Gezond hormonaal evenwicht: Het beheer van hormonale onevenwichtigheden en aandoeningen zoals PCOS kan het risico verlagen.
• Het behandelen van onderliggende aandoeningen: Effectieve behandeling van aandoeningen die het risico op pseudotumor cerebri verhogen kan bijdragen aan preventie.