Pseudotumor cerebri: Verhoogde druk in schedel

Bij pseudotumor cerebri, neemt de druk binnen de schedel toe. Dit lijkt door een tumor te komen, maar is het in werkelijkheid niet. Vooral ooggerelateerde symptomen treden op bij deze potentieel ernstige aandoening die vooral voorkomt bij zwaarlijvige vrouwen van middelbare leeftijd. Een snelle diagnose en behandeling van pseudotumor cerebri zijn erg belangrijk omdat de ziekte anders leidt tot progressief (en mogelijk blijvend) verlies van het gezichtsvermogen. Medicijnen verminderen vaak de verhoogde schedeldruk, maar in sommige gevallen is wel een operatie nodig.

• Epidemiologie aandoening
• Oorzaak van verhoogde druk in schedel
• Risicofactoren verhoogde schedeldruk
• Symptomen: Problemen met gezichtsvermogen en hoofdpijn
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via medicatie of operatie
• Prognose pseudotumor cerebri
• Complicaties

Epidemiologie aandoening

Pseudotumor cerebri is vaker bij vrouwen dan bij mannen aanwezig. Vooral jonge vrouwen met overgewicht, een onregelmatige menstruatie en/of een recente gewichtstoename zijn getroffen. De meeste patiënten zijn tussen de twintig en veertig jaar oud wanneer ze de diagnose krijgen. Kinderen zijn zelden getroffen, al is het wel mogelijk.

Oorzaak van verhoogde druk in schedel

Over de oorzaak van pseudotumor cerebri is anno maart 2017 niets bekend. Soms kan de arts geen onderliggende oorzaak van de verhoogde druk in de hersenen ontdekken. In dat geval benoemt hij de aandoening soms als 'idiopathische intracraniële hypertensie' (verhoogde druk in de hersenen met onbekende oorsprong).

Bij patiënten met deze ziekte ontstaat een overmatige hoeveelheid van hersen- en ruggenmergvocht binnen de schedel. Het vocht omgeeft normaal gezien de hersenen en het ruggenmerg, wat nodig is om de vitale weefsels te beschermen tegen letsels. De hersenen produceren deze vloeistof, die uiteindelijk terechtkomt in de bloedbaan. De verhoogde schedeldruk bij pseudotumor cerebri is mogelijk een gevolg van een absorptieprobleem van deze vloeistof in het bloed. De intracraniële druk (druk in de schedel) verhoogt wanneer de inhoud van de schedel zijn capaciteit overschrijdt, wat mogelijk is door een tumor maar ook omdat de hersenen zwellen of te veel hersenvocht bevatten. Bij veel patiënten met pseudotumor cerebri ontstaat een vernauwing (stenose) in twee grote sinussen in de hersenen (dwarse sinussen). De aandoening veroorzaakt mogelijk een zwelling van de oogzenuw waardoor ooggerelateerde symptomen optreden.

Risicofactoren verhoogde schedeldruk

Medicijnen

Bepaalde geneesmiddelen verhogen wel het risico op deze aandoening. Deze geneesmiddelen zijn onder andere:

• corticosteroïden (starten of stoppen met deze medicijnen)
• cyclosporine
• de anticonceptiepil
• fenytoïne
• isotretinoïne
• minocycline
• nalidixinezuur
• nitrofurantoin
• sulfa medicijnen
• tamoxifen
• tetracycline
• vitamine A (overmatige inname)

Ziekten
Ook veel ziekten leiden sneller tot pseudotumor cerebri zoals:

• anemie (tekort aan rode bloedcellen)
• begin van de menstruatie
• chronisch nierfalen
• chronische respiratoire insufficiëntie
• de ziekte van Addison (onvoldoende productie van hormonen)
• de ziekte van Cushing (te veel cortisol in lichaam)
• een nierziekte
• een zwangerschap
• familiaire mediterrane koorts (ontstekingen met koorts)
• ferriprieve anemie (bloedarmoede door ijzertekort)
• het polycysteus ovariumsyndroom (PCOS: hormonale veranderingen)
• het Reye-syndroom (zwelling van de hersenen en lever bij kinderen)
• het syndroom van Behçet (aandoening met onder andere zweervorming en uveitis, een oogaandoening)
• hypertensie (verhoogde bloeddruk)
• hypoparathyreoïdie (te traag werkende bijschildklier)
• multiple sclerose
• polyangiitis overlap syndroom
• psittacose
• slaapapneu
• systemische lupus erythematosus
• trombocytopenische purpura
• uremie (verhoogd ureumgehalte in het bloed)
• zwaarlijvigheid

Symptomen: Problemen met gezichtsvermogen en hoofdpijn

Oogproblemen

Bij pseudotumor cerebri zijn vooral ooggerelateerde symptomen mogelijk zoals dubbelzien (diplopie), tunnelzicht, het zien van lichtflitsen (fotopsie), vervormd zien (metamorfopsie), een wazig gezichtsvermogen, een tijdelijk verlies van het gezichtsvermogen amaurosis fugax en zelden is een patiënt permanent blind als gevolg van de aandoening.

Andere symptomen

Matige tot ernstige hoofdpijn (zoals migraine (aanvallen van een aura en/of eenzijdige hoofdpijn) of spanningshoofdpijn (hoofdpijn en ernstige vermoeidheid), nekpijn, schouderpijn, rugpijn, duizeligheid, misselijkheid, braken, een snelle gewichtstoename, vergeetachtigheid, depressie en tinnitus aurium (oorsuizen) zijn andere kenmerken van deze aandoening. De symptomen verergeren mogelijk bij inspanning, vooral bij het aanspannen van de buikspieren.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Bij het lichamelijk onderzoek bemerkt de arts bij zuigelingen een uitpuilende fontanel (gedeelte van de schedel dat bij de geboorte nog niet verbeend is). Daarnaast is het hoofd groter dan normaal (macrocefalie). Bij het oogonderzoek identificeert de arts verder een zwelling van de oogzenuw aan de achterkant van het oog, wat in medische termen gekend is als 'papiloedeem' of 'stuwingspapil'. De patiënt is verder nog alert ondanks een verhoogde intracraniële druk.

Diagnostisch onderzoek
De arts voert verder nog enkele diagnostische onderzoeken uit om zeker te zijn van pseudotumor cerebri:

• een CT-scan van het hoofd
• een gezichtsveldonderzoek
• een lumbale punctie (ruggenprik: onderzoek van hersenvocht)
• een MRI-scan van het hoofd met MR venografie

Differentiële diagnose

Een diagnostische test is niet aanwezig voor pseudotumor cerebri, en daarom zijn diverse onderzoeken nodig om aandoeningen uit te sluiten die ook leiden tot een verhoogde druk in de schedel zoals:

• bloeddyscrasieën en een beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen met mentale en lichamelijke symptomen)
• een acuut zenuwletsel
• een intracranieel epiduraal abces (ontsteking met pus in schedel)
• een laaggradig astrocytoom (tumor uit astrocyten in hersenen of ruggenmerg)
• een meningeoom (tumor op hersen- en ruggenmergsvliezen)
• een subarachnoïdale bloeding (bloeding tussen hersenvliezen met hoofdpijn, stijve nek en oogproblemen)
• een tumor
• een waterhoofd (te veel hersen- en ruggenmergvocht in de schedel)
• intracraniële bloedingen
• leptomeningiale carcinomatosa
• lumbaalpunctie
• migraine
• stuwingspapil
• vaatchirurgie voor arterioveneuze malformatie
• veneuze trombose sinus
• ziekte van Lyme (bacteriële infectie veroorzaakt door een tekenbeet)

Behandeling via medicatie of operatie

De arts behandelt de oorzaak van pseudotumor cerebri. Veroorzaken medicijnen de aandoening, dan stopt de patiënt hiermee indien mogelijk en steeds in overleg met de arts. Soms voert de arts herhaalde lumbaalpuncties uit om de druk in de hersenen te verminderen, wat tevens nuttig is om complicaties met betrekking tot het gezichtsvermogen te voorkomen.

Andere behandelingen zijn:

• een beperking van de inname van vocht of zout
• een operatie om de druk op de oogzenuw te verminderen
• geneesmiddelen zoals glucocorticosteroïden (bijnierschorshormonen met een ontstekingsremmende werking), acetazolamide (medicijn tegen glaucoom), furosemide (plaspil) en medicatie tegen hoofdpijn
• gewichtsverlies
• het plaatsen van een shunt om de druk van de vochtophoping te verlichten

De patiënten krijgen voorts regelmatig een oogonderzoek, want bij deze aandoening ontstaat mogelijk een permanent verlies van het gezichtsvermogen. Daarnaast voert de arts ook regelmatig een CT-scan of MRI-scan uit om eventueel verborgen kanker op te sporen.

Prognose pseudotumor cerebri

Een aantal patiënten heeft binnen de zes maanden geen symptomen meer en herstelt spontaan van pseudotumor cerebri. Bij een aantal patiënten keren de symptomen echter wel terug. Een klein aantal patiënten met pseudotumor cerebri heeft symptomen die langzaam verergeren en leiden tot blindheid.

Complicaties

Sommige patiënten verliezen het gezichtsvermogen als gevolg van pseudotumor cerebri.