Pseudotumor cerebri: Verhoogde druk in schedel
Bij pseudotumor cerebri, neemt de druk binnen de schedel toe. Dit lijkt door een tumor te komen, maar is het in werkelijkheid niet. Vooral ooggerelateerde symptomen treden op bij deze potentieel ernstige aandoening die vooral voorkomt bij zwaarlijvige vrouwen van middelbare leeftijd. Een snelle diagnose en behandeling van pseudotumor cerebri zijn erg belangrijk omdat de ziekte anders leidt tot progressief (en mogelijk blijvend) verlies van het gezichtsvermogen. Medicijnen verminderen vaak de verhoogde schedeldruk, maar in sommige gevallen is wel een operatie nodig.
Epidemiologie aandoening
Pseudotumor cerebri is vaker bij vrouwen dan bij mannen aanwezig. Vooral jonge vrouwen met
overgewicht, een
onregelmatige menstruatie en/of een recente
gewichtstoename zijn getroffen. De meeste patiënten zijn tussen de twintig en veertig jaar oud wanneer ze de diagnose krijgen. Kinderen zijn zelden getroffen, al is het wel mogelijk.
Oorzaak van verhoogde druk in schedel
De primaire oorzaak van pseudotumor cerebri is een ophoping van cerebrospinale vloeistof (hersenvocht), hetzij door een verminderde resorptie (opname) en/of verhoogde productie. Dit leidt tot een verhoogde intracraniale druk (druk in de schedel), de bron van de bijbehorende symptomen. Soms kan de arts geen onderliggende oorzaak van de verhoogde druk in de
hersenen ontdekken. In dat geval benoemt hij de aandoening soms als 'idiopathische intracraniële hypertensie' (verhoogde druk in de hersenen met onbekende oorsprong).
Bij patiënten met deze ziekte ontstaat een overmatige hoeveelheid van hersen- en ruggenmergvocht binnen de schedel. Het vocht omgeeft normaal gezien de hersenen en het ruggenmerg, wat nodig is om de vitale weefsels te beschermen tegen letsels. De hersenen produceren deze vloeistof, die uiteindelijk terechtkomt in de bloedbaan. De verhoogde schedeldruk bij pseudotumor cerebri is mogelijk een gevolg van een absorptieprobleem van deze vloeistof in het bloed. De intracraniële druk (druk in de schedel) verhoogt wanneer de inhoud van de schedel zijn capaciteit overschrijdt, wat mogelijk is door een tumor maar ook omdat de hersenen zwellen of te veel hersenvocht bevatten. Bij veel patiënten met pseudotumor cerebri ontstaat een vernauwing (stenose) in twee grote sinussen in de hersenen (dwarse sinussen). De aandoening veroorzaakt mogelijk een zwelling van de oogzenuw waardoor ooggerelateerde symptomen optreden.

Pseudotumor cerebri is soms het gevolg van medicatiegebruik /
Bron: Stevepb, PixabayRisicofactoren verhoogde schedeldruk
Medicijnen
Bepaalde geneesmiddelen verhogen wel het risico op deze aandoening. Deze geneesmiddelen zijn onder andere:
- corticosteroïden (starten of stoppen met deze medicijnen)
- cyclosporine
- de anticonceptiepil
- fenytoïne
- isotretinoïne
- minocycline
- nalidixinezuur
- nitrofurantoin
- sulfa medicijnen
- tamoxifen
- tetracycline
- vitamine A (overmatige inname)

Een zwangerschap is een mogelijke risicofactor voor pseudotumor cerebri /
Bron: PublicDomainPictures, Pixabay Ziekten
Ook veel ziekten leiden sneller tot pseudotumor cerebri zoals:

Vooral wazig zien is een symptoom van de aandoening /
Bron: Nufkin, Flickr (CC BY-2.0)Symptomen: Problemen met gezichtsvermogen en hoofdpijn
Oogproblemen
Bij pseudotumor cerebri zijn vooral ooggerelateerde symptomen mogelijk zoals
dubbelzien (diplopie),
tunnelzicht, het zien van lichtflitsen (
fotopsie), vervormd zien (
metamorfopsie),
een wazig gezichtsvermogen, een
tijdelijk verlies van het gezichtsvermogen amaurosis fugax en zelden is een patiënt permanent blind als gevolg van de aandoening.
Andere symptomen
Matige tot ernstige
hoofdpijn (zoals
migraine (aanvallen van een aura en/of
eenzijdige hoofdpijn) of
spanningshoofdpijn (hoofdpijn en ernstige
vermoeidheid),
nekpijn,
schouderpijn,
rugpijn,
duizeligheid,
misselijkheid,
braken, een snelle gewichtstoename, vergeetachtigheid,
depressie en
tinnitus aurium (oorsuizen) zijn andere kenmerken van deze aandoening. De symptomen verergeren mogelijk bij inspanning, vooral bij het aanspannen van de buikspieren.
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk onderzoek
Bij het lichamelijk onderzoek bemerkt de arts bij zuigelingen een uitpuilende fontanel (gedeelte van de schedel dat bij de geboorte nog niet verbeend is). Daarnaast is het hoofd groter dan normaal (
macrocefalie). Bij het
oogonderzoek identificeert de arts verder een zwelling van de oogzenuw aan de achterkant van het oog, wat in medische termen gekend is als 'papiloedeem' of '
stuwingspapil'. De patiënt is verder nog alert ondanks een verhoogde intracraniële druk.
Diagnostisch onderzoek
De arts voert verder nog enkele diagnostische onderzoeken uit om zeker te zijn van pseudotumor cerebri:
Differentiële diagnose
Een diagnostische test is niet aanwezig voor pseudotumor cerebri, en daarom zijn diverse onderzoeken nodig om aandoeningen uit te sluiten die ook leiden tot een verhoogde druk in de schedel zoals:
Behandeling via medicatie of operatie
De arts behandelt de oorzaak van pseudotumor cerebri. Veroorzaken medicijnen de aandoening, dan stopt de patiënt hiermee indien mogelijk en steeds in overleg met de arts. Soms voert de arts herhaalde lumbaalpuncties uit om de druk in de hersenen te verminderen, wat tevens nuttig is om complicaties met betrekking tot het gezichtsvermogen te voorkomen.
Andere behandelingen zijn:
- een beperking van de inname van vocht of zout
- een operatie om de druk op de oogzenuw te verminderen
- geneesmiddelen zoals glucocorticosteroïden (bijnierschorshormonen met een ontstekingsremmende werking), acetazolamide (medicijn tegen glaucoom), furosemide (plaspil) en medicatie tegen hoofdpijn
- gewichtsverlies
- het plaatsen van een shunt om de druk van de vochtophoping te verlichten
De patiënten krijgen voorts regelmatig een oogonderzoek, want bij deze aandoening ontstaat mogelijk een permanent verlies van het gezichtsvermogen. Daarnaast voert de arts ook regelmatig een CT-scan of MRI-scan uit om eventueel verborgen
kanker op te sporen.
Prognose pseudotumor cerebri
Een aantal patiënten heeft binnen de zes maanden geen symptomen meer en herstelt spontaan van pseudotumor cerebri. Bij een aantal patiënten keren de symptomen echter wel terug. Een klein aantal patiënten met pseudotumor cerebri heeft symptomen die langzaam verergeren en leiden tot blindheid.
Complicaties
Sommige patiënten verliezen het gezichtsvermogen als gevolg van pseudotumor cerebri.