InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Ziekte van Madelung: Vetafzettingen in nek en schouders

Ziekte van Madelung: Vetafzettingen in nek en schouders

Ziekte van Madelung: Vetafzettingen in nek en schouders De ziekte van Madelung is een zeldzame vetstofwisselingsaandoening gekenmerkt door symmetrische vetophopingen op het lichaam van de patiënt. De symptomen concentreren zich vooral rond de nek en de schouders, maar ook andere lichaamsdelen zijn mogelijk getroffen. Meestal behandelt een arts deze afwijking chirurgisch omdat hierdoor mogelijk ademhalingsproblemen ontstaan, maar vooral ook omdat deze aandoening ontsierend is voor de patiënt. De ziekte van Madelung werd voor het eerst beschreven in de medische literatuur door de arts Benjamin Brody in 1846. De artsen Madelung, Launois en Bensaude beschreven later uitgebreid tientallen patiënten met deze ziekte.

Synoniemen ziekte van Madelung

De ziekte van Madelung kent enkele synoniemen:
  • benigne (goedaardige) symmetrische lipomatose
  • het Launois-Bensaude syndroom
  • meervoudige symmetrische lipomatose (MLS)
  • Madelung-Launois-Bensaude syndroom
  • nek lipomatose

Terminologie aandoening

De ziekte van Madelung mag niet worden verward met de Madelung misvorming van de pols. Deze groeiplaatstoornis kenmerkt zich door een beperkt bewegingsbereik van de pols.

Epidemiologie ziekte

Sinds het beschrijven van de ziekte zijn enkele honderden patiënten beschreven in de medische literatuur. Meestal zijn blanke mannen van middelbare leeftijd uit de populatie van de Middellandse Zee getroffen. Zij hebben veelal een geschiedenis van alcoholmisbruik. Ook vrouwen en niet-alcoholisten lijden echter soms aan de ziekte. Mannen lijden echter vijftien keer vaker dan vrouwen aan de ziekte van Madelung. De arts stelt meestal de diagnose wanneer de patiënt tussen de dertig en vijftig jaar oud is.

Oorzaken

De oorsprong van deze ziekte is anno april 2017 onbekend, maar diverse risicofactoren zijn wel bekend waaronder aandoeningen en omgevingsfactoren. Wel hebben patiënten met de ziekte wellicht een genetische aanleg om de ziekte te krijgen, maar informatie over de betrokken genen ontbreekt nog.

Risicofactoren: Aandoeningen en omgevingsfactoren

Aandoeningen

Patiënten hebben vaak nog een andere aandoening naast de ziekte van Madelung:

Alcoholmisbruik wordt in verband gebracht met de ziekte van Madelung / Bron: Jarmoluk, PixabayAlcoholmisbruik wordt in verband gebracht met de ziekte van Madelung / Bron: Jarmoluk, Pixabay
Omgevingsfactoren
De wetenschappelijke lectuur brengt de aandoening in verband met alcoholmisbruik en nicotinemisbruik.

Symptomen: Vetophopingen in nek en schouders

De symptomen ontstaan geleidelijk in enkele maanden maar bij anderen duurt het jaren alvorens de tekenen zichtbaar zijn. De ziekte kenmerkt zich door de aanwezigheid van meerdere symmetrische en ontsierende abnormale vetafzettingen (lipomen) in het hoofd, de nek, de romp, de schouders, de bovenarmen en de zenuwwortels van de bovenste en onderste benen. Slikproblemen, kortademigheid en een beperkt bewegingsbereik van de getroffen lichaamsdelen zijn kenmerkend voor de aandoening.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek

De vetophopingen zijn met het blote oog waarneembaar; ze zijn dan ook vaak cosmetisch storend voor de patiënt. De diagnose van de ziekte Madelung gebeurt door middel van echografie, een CT-scan of een MRI-scan.

Differentiële diagnose

Als differentiële diagnose zijn volgende aandoeningen te overwegen:

Behandeling: Chirurgie

In de medische literatuur zijn diverse behandelingsmethoden beschreven. Sommige wetenschappelijke rapporten melden dat magnesium en vitamine B de symptomen verlicht. De meest voorkomende en de meest effectieve methode echter bestaat uit het chirurgisch verwijderen van de vetafzettingen, bijvoorbeeld via een liposuctie. Grote tumoren verwijdert de arts veelal in verschillende stadia. Medicijnen die de vetafzettingen afbreken, zijn ook nog nuttig in een aantal situaties. Indien de patiënt lijdt aan een alcohol- of nicotineverslaving, is het tot slot verstandig om hiermee te stoppen.

Prognose

De prognose is goed na een operatie. De functie herstelt zich van het getroffen lichaamsdeel en daarnaast is het esthetisch resultaat goed. Een gedeeltelijke terugkeer van de symptomen is evenwel gebruikelijk na de behandeling, meestal enkele jaren na de behandeling.

Complicaties door vetafzettingen

Het goedaardige syndroom veroorzaakt esthetische misvormingen en blokkeert soms de bovenste luchtwegen. Soms is ook het mediastinum getroffen; dit is de ruimte tussen de beide longen waarin het hart zich bevindt.

Lees verder

© 2017 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden.
Gerelateerde artikelen
Adiposis dolorosa: Pijnlijke vetbulten (lipomen) op lichaamAdiposis dolorosa: Pijnlijke vetbulten (lipomen) op lichaamAdiposis dolorosa is een chronische aandoening waarbij de patiënt meerdere, pijnlijke gezwellen bestaande uit vetweefsel…
Ziekte van Ledderhose: woekering van bindweefsel onder voetZiekte van Ledderhose: woekering van bindweefsel onder voetBij de ziekte van Ledderhose is er sprake van een ongewenste snelle groei van bindweefsel onder de voeten. Sterk verwant…
Reuma: de ziekte van BechterewReuma: de ziekte van BechterewSpondylitis ankylopoetica ofwel, de ziekte van Bechterew, is een reumatische aandoening waarbij vooral gewrichtsontsteki…
Rugpijn: de ziekte van Bechterew – symptomen en behandelingRugpijn: de ziekte van Bechterew – symptomen en behandelingDe ziekte van Bechterew is een aandoening aan de wervelkolom die rugpijn veroorzaakt. Lees meer over de oorzaak, symptom…
Psychische stoornissen door een lichamelijke aandoeningPsychische stoornissen door een lichamelijke aandoeningEen of meer psychische problemen die voortkomen uit lichamelijk ziekten. Iemand die psychische problemen door zijn ziekt…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: DiverDave, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)
  • Geraadpleegd op 12 april 2017:
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Do you know this syndrome?, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28099616
  • Madelung disease, https://radiopaedia.org/articles/madelung-disease
  • Madelung disease, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4692823/
  • Madelung’s Disease, http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1503861
  • Madelung’s Disease, https://rarediseases.org/rare-diseases/madelungs-disease/
  • Multiple benign symmetric lipomatosis -- a differential diagnosis of obesity., https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23958107
  • Afbeelding bron 1: Jarmoluk, Pixabay

Reageer op het artikel "Ziekte van Madelung: Vetafzettingen in nek en schouders"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Infoteur: Miske
Laatste update: 04-09-2017
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Huidtumoren
Bronnen en referenties: 10
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!