Ectopia cordis: Afwijking met hart buiten borstholte

Ectopia cordis: Afwijking met hart buiten borstholte Ectopia cordis (ectocardie) is een uiterst zeldzame aangeboren afwijking waarbij het hart zich gedeeltelijk of geheel buiten de borstholte bevindt. Het hart bevindt zich dan bijvoorbeeld nabij de thorax (borstkas) of aan de buik en heeft dan geen beschermende laag rond zich. Een baby heeft hierdoor veel moeite met ademhalen en een slechte bloedcirculatie. Als een foetus tot de geboorte overleeft, start een onmiddellijke behandeling. De vooruitzichten van baby’s met deze aandoening zijn over het algemeen slecht.

Epidemiologie

Circa 1 op de 126.000 baby's die ter wereld komen, lijdt aan ectopia cordis. Meisjes zijn vaker dan jongens getroffen door de hartziekte.

Oorzaken van ectopia cordis

Ectopia cordis is een aangeboren aandoening; de afwijking ontwikkelt zich reeds in de baarmoeder. De hartaandoening verschijnt als een geïsoleerde misvorming of houdt verband met een andere afwijking in de buik of borstkas. Een ventriculair septumdefect en tetralogie van Fallot (vier aangeboren hartafwijkingen) zijn de meest voorkomende defecten in het hart die geassocieerd zijn met ectopia cordis. Een omfalocèle (buikwanddefect met uitpuilende organen uit navel) is het meest voorkomende buikwanddefect. Bij bepaalde syndromen komen eveneens baby’s ter wereld met ectopia cordis. Dit gebeurt bijvoorbeeld bij de pentalogie van Cantrell.

Locatie

Medicalnews meldt dat er vier hoofdposities zijn waarin het hart zich kan ontwikkelen bij een baby met ectopia cordis:
  • in 60 procent van de gevallen is het hart direct buiten de borst gelegen
  • in 15-30 procent van de gevallen ontwikkelt het hart zich in de buik
  • in 7-18 procent van de gevallen is het hart aanwezig tussen de borst en de buik
  • in minder dan 3 procent van de gevallen ontwikkelt het hart zich in de baarmoederhals

Symptomen

De belangrijkste symptomen van ectopie cordis omvatten:

Daarnaast komen vaak extra symptomen tot stand, zoals aangeboren hartafwijkingen, een gespleten gehemelte en lip (schisis), skeletafwijkingen, meningocele, encefalocele en andere afwijkingen.

Diagnose en onderzoeken

Echografie

Bij een echografie voor de geboorte bemerkt de arts bij een geïsoleerd probleem dat het hart zich in het vruchtwater bevindt met een buikwandafwijking. De afwijking is te zien vanaf de tiende of elfde zwangerschapsweek van een vrouw. Als ectopia cordis optreedt in combinatie met pentalogie van Cantrell, bemerkt de arts een omfalocele.

Röntgenfoto

Bij het maken van een röntgenfoto van de voorkant van de borst (thoraxfoto), bemerkt de arts eveneens afwijkingen aan het hart en de borstkas.

Behandeling

De aandoening is levensbedreigend en daarnaast bezitten veel patiënten bijkomende afwijkingen. Hierdoor is het lastig om een behandeling in te zetten. Behandelingsopties zijn beperkt voor deze levensbedreigende aandoening. Ze zijn afhankelijk van de ernst van de misvormingen en van eventuele bijkomende afwijkingen. Ondersteunende zorg, antibiotica (voor het voorkomen van een infectie) en het hart beschermen met afgedekt materiaal verder noodzakelijk. Door middel van chirurgie is het echter wel mogelijk om bij levende baby’s het hart in de borst te verplaatsen. Door de ontwikkeling van nieuwe chirurgische technieken is het steeds meer mogelijk om baby’s met de hartaandoening levend te houden.

Prognose van hartaandoening

De prognose is van ectopia cordis is bij de meeste patiënten niet goed. Dit hangt wel af van de ernst van de misvormingen in het hart en de aanwezigheid van bijkomende afwijkingen. Circa negentig procent baby’s komt dood ter wereld (doodgeboorte) of komt anders binnen de eerste paar uren of dagen van het leven te overlijden. Indien een baby de aandoening wel overleeft, zijn meestal geen andere afwijkingen aanwezig. Levenslange zorg en vele chirurgische ingrepen zijn nodig bij overlevenden.
© 2017 - 2021 Miske, het auteursrecht van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Per 2021 gaat InfoNu verder als archief, artikelen worden nog maar beperkt geactualiseerd.
Gerelateerde artikelen
Omfalocèle: Buikwanddefect met uitpuilende organen uit navelOmfalocèle: Buikwanddefect met uitpuilende organen uit navelEen omfalocèle is een zeldzame geboorteafwijking waarbij verschillende buikorganen (vooral de darmen en soms ook de maag…
Hartafwijkingen van het EndocardHet hart is een van de meest vitale organen van ons lichaam en hartafwijkingen vormen daarom ook een belangrijk onderdee…
Weill-Marchesani-syndroom (WMS): BindweefselaandoeningWeill-Marchesani-syndroom (WMS): BindweefselaandoeningHet Weill-Marchesani-syndroom is een zeldzame genetische bindweefselaandoening gekenmerkt door oog(lens)afwijkingen, een…
Ectopia lentis: Verplaatsing van de ooglensEctopia lentis: Verplaatsing van de ooglensBij ectopia lentis, een oogaandoening, is de ooglens verplaatst of verkeerd gepositioneerd. Normaal gezien zit de lens p…

Dermatitis artefacta: Huidletsels door psychische problemenDermatitis artefacta: Huidletsels door psychische problemenDermatitis artefacta is een huidaandoening waarbij de patiënt doelbewust huidletsels bij zichzelf aanbrengt. Psychische…
Dermatitis neglecta: Huidaandoening door gebrekkige hygiëneDermatitis neglecta: Huidaandoening door gebrekkige hygiëneSommige mensen zijn tijdelijk of permanent niet in staat om zichzelf goed te verzorgen. Door een gebrekkige hygiëne aan…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: ArtsyBee, Pixabay
  • Geraadpleegd op 24 december 2017:
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Ectopia cordis, http://www.medindia.net/patientinfo/ectopia-cordis.htm
  • Ectopia cordis, https://radiopaedia.org/articles/ectopia-cordis
  • Ectopia cordis. A report of two cases in Cameroon, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4521335/
  • Ectopia cordis: Survival and outlook, https://www.medicalnewstoday.com/articles/319929.php
  • What is ectopia cordis?, https://www.healthline.com/health/ectopia-cordis#modal-close
Miske (4.040 artikelen)
Laatste update: 03-12-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Bronnen en referenties: 8
Per 2021 gaat InfoNu verder als archief. Het grote aanbod van artikelen blijft beschikbaar maar er worden geen nieuwe artikelen meer gepubliceerd en nog maar beperkt geactualiseerd, daardoor kunnen artikelen op bepaalde punten verouderd zijn. Reacties plaatsen bij artikelen is niet meer mogelijk.
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!