InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Ectopia lentis: Verplaatsing van de ooglens

Ectopia lentis: Verplaatsing van de ooglens

Ectopia lentis: Verplaatsing van de ooglens Bij ectopia lentis, een oogaandoening, is de ooglens verplaatst of verkeerd gepositioneerd. Normaal gezien zit de lens precies in het midden in het oog, wat geregeld is door het lensophangsysteem. De lens, die zich achter de iris bevindt, zorgt er dan voor dat scherpe beelden op het netvlies terechtkomen. Maar af en toe verplaatst de lens zich omdat de vezels verzwakt zijn, en dan is sprake van ectopia lentis. De oogafwijking treedt op na een trauma of gaat gepaard met andere oogaandoeningen of systemische ziekten. De symptomen zijn zeer divers maar vaak is de patiënt (ernstig) slechtziend. De vooruitzichten zijn sterk afhankelijk van de oorzaak maar blindheid of een ernstige visuele handicap is mogelijk. Berryat beschreef voor het eerst een vorm van een verplaatste ooglens in 1749, al bedacht de arts Stellwag in 1856 de term “ectopia lentis” in 1856.

Synoniemen ectopia lentis

Ectopia lentis is eveneens gekend onder deze synoniemen:
  • lensdislocatie
  • lensontwrichting
  • lensluxatie
  • lenssubluxatie
  • ontwrichting van de lens
  • ontwrichting van de ooglens
  • ooglensdislocatie
  • ooglensluxatie
  • ooglensontwrichting
  • ooglenssubluxatie
  • subluxatie van de lens
  • subluxatie van de ooglens

Epidemiologie oogaandoening

De prevalentie van ectopia lentis is onbekend. In Denemarken lijdt ongeveer 6,4 per 100.000 mensen aan ectopia lentis. Mannen zijn verder vaker getroffen dan vrouwen. De oogafwijking is voorts mogelijk op elke leeftijd.

Risicofactoren, oorzaken en erfelijkheid

Bij sommige patiënten ontstaat geïsoleerde ectopia lentis (dan komt alleen deze oogafwijking voor en is dit geen onderdeel van een syndroom). Een trauma is soms ook de oorzaak van ectopia lentis. Daarnaast gaan enkele syndromen en oogaandoeningen gepaard met het oogprobleem.

Risicofactoren en oorzaken

Trauma
Traumatische ectopia lentis is meestal het gevolg van een directe klap op het oog, zoals van een honkbal of golfbal, maar treedt eveneens op na een stomp trauma aan het hoofd of de oogkas.

Syndroom
Ongeveer de helft van de patiënten heeft de oogaandoening als onderdeel van een syndroom, zoals

Oogaandoeningen
Primaire oogaandoeningen die geassocieerd zijn met ectopia lentis omvatten:

Erfelijkheid

Genmutatie
Bij aangeboren ectopia lentis veroorzaken mutaties (wijzigingen) in het FBN1- of ADAMTSL4-gen ectopia lentis. Deze genen bevatten instructies voor het maken van eiwitten die nodig zijn voor de vorming van draadvormige filamenten (vezels), die in medische termen gekend zijn als “microfibrillen”. Microfibrillen ondersteunen veel weefsels, waaronder de ooglenzen. Deze filamenten zorgen dat de ooglenzen op hun plaats blijven.

Door de mutaties in het FBN1- of ADAMTSL4-gen werkt de eiwitfunctie niet meer goed, wat leidt tot een minder microfobrillen. Zonder functionele microvezels ontstaat een verplaatsing van de ooglens. De verplaatste lens is niet in staat om licht correct te richten, wat bijdraagt aan de visuele problemen die veel voorkomen bij patiënten met ectopia lentis.

Overerving
Bij mutaties in het FBN1-gen is het overervingspatroon autosomaal dominant, waardoor één kopie van het gewijzigde gen voldoende is om de aandoening te veroorzaken. Soms erft de patiënt dit gemuteerde gen van één betrokken ouder, maar ook ontstaat de oogaandoening soms de novo (spontaan). Hierdoor is er geen familiale geschiedenis van de oogafwijking bekend.

Wanneer ectopia lentis te wijten is aan mutaties in het ADAMTSL4-gen, gebeurt de overervingswijze op een autosomaal recessief patroon, waardoor beide kopieën van het gemuteerde gen aanwezig moeten zijn opdat ectopia lentis verschijnt. De ouders van een patiënt met een autosomaal recessieve aandoening dragen elk een exemplaar van het gemuteerde gen, maar vertonen meestal geen symptomen van de oogziekte.

Symptomen

Ectopia lentis is een oogaandoening waarbij de normale, centrale positie van de ooglens is aangetast. Eén of beide ogen zijn getroffen en de ernst en uitgebreid hiervan varieert tussen de ogen, alsook tussen patiënten van dezelfde familie bijvoorbeeld. De symptomen ontstaan tijdens de kindertijd. Soms verplaatst de ooglens zich nog verder weg naarmate de tijd verstrijkt en dan ziet de patiënt steeds slechter.

Visuele problemen komen vaak bij ectopia lentis. Getroffen patiënten lijden vaak aan bijziendheid (myopie) en ze lijden aan een onregelmatige kromming van de lens of het hoornvlies, waardoor de refractieafwijking (brekingsfout in het oog) astigmatisme ontstaat. De patiënt heeft bij astigmatisme een wazig gezichtsvermogen. Bij astigmatisme of myopie heeft de patiënt een verminderde gezichtsscherpte, die afhangt van de mate en het type van de lensverplaatsing en andere gelijktijdige oogaandoeningen. Ook ontwikkelt de patiënt mogelijk een vertroebelde ooglens, wat in medische termen gekend is als cataract. Soms ontstaat zelfs glaucoom, een oogziekte waarbij een verhoogde druk in de oogbol ontstaat. Patiënten presenteren zich soms met een netvliesloslating, hetgeen leidt tot ernstige problemen met het gezichtsvermogen wat mogelijk resulteert in blindheid. Heeft de patiënt een trauma, dan heeft hij rode ogen en pijnlijke ogen (oogpijn). De patiënt ziet daarnaast moeilijk objecten op korte afstand en af en toe lijdt hij aan monoculaire diplopie (dubbelzien met één oog).

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Patiënten met eigenschappen van ectopia lentis raadplegen best een arts, omdat de oogafwijking veel gevallen gepaard gaat met een aandoening, vaak een bindweefselaandoening, of anders een oogtrauma. Een vroege en juiste diagnose is belangrijk zodat de patiënt de juiste behandeling krijgt.

Diagnostisch onderzoek

Een oogarts voert een standaard oogonderzoek uit. Hij onderzoekt de ogen van de patiënt grondig via een spleetlamponderzoek (oftalmoscopie) waarvoor hij eerst de pupillen van de patiënt verwijdt via speciale pupil verwijdende oogdruppels (mydriatica). Hij bemerkt vaak een lui oog (amblyopie) en ook strabisme (scheelzien) bij de patiënt. Ook controleert de oogarts de gezichtsscherpte van de patiënt. Via een tonometrie meet de oogarts de oogdruk om eventueel glaucoom op te sporen. Verder is een oogechografie nuttig. Een genetisch onderzoek nodig om een eventueel onderliggend syndroom te bevestigen.

Differentiële diagnose

Volgende oogaandoeningen verwart de arts mogelijk met ectopia lentis omdat de symptomenreeks gelijkaardig is:
  • Intraoculaire lensdislocatie (geschiedenis van een cataractoperatie)
  • Pseudoexfoliatie glaucoom
  • Traumatisch cataract

Behandeling van verplaatsing van de ooglens

Bij de behandeling van een ooglenssubluxatie behandelt de oogarts, eventueel in combinatie met collega-artsen (wanneer sprake is van een onderliggende aandoening), de oorzaak van ectopia lentis. Om een lui oog te voorkomen, schrijft de oogarts een optische correctie (bril of contactlenzen) voor. Ook behandelt de oogarts glaucoom via laserchirurgie. Af en toe voert de chirurg in combinatie met een vitrectomie, een ooglensectomie uit. Hierbij verwijdert hij de ooglens. Hij plaatst dan een kunstlens in het oog van de patiënt, zoals de Symfony-lens. Na de operatie draagt de patiënt contactlenzen of een bril. Ook andere chirurgische technieken zijn mogelijk.

Prognose van oogafwijking is variabel

De vooruitzichten van patiënten met ectopia lentis zijn afhankelijk van een onderliggende oculaire of systemische ziekte, de mate van de subluxatie, en de toegepaste behandeling. De meeste patiënten met ectopia lentis bereiken met een correctie een gezichtsscherpte van 20/40 of hoger. Door de vele mogelijke oogaandoeningen ontstaan soms wel ernstige visuele problemen en zelfs blindheid is mogelijk. De sleutel tot een effectieve behandeling is een snelle diagnose.

Lees verder

© 2016 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Weill-Marchesani-syndroom (WMS): BindweefselaandoeningWeill-Marchesani-syndroom (WMS): BindweefselaandoeningHet Weill-Marchesani-syndroom is een zeldzame genetische bindweefselaandoening gekenmerkt door oog(lens)afwijkingen, een…
Marfan-syndroom: Symptomen aan hart (aorta), ogen en skeletMarfan-syndroom: Symptomen aan hart (aorta), ogen en skeletHet syndroom van Marfan is een skelet- en bindweefselziekte die vooral het hart en de bloedvaten, het skelet en de ogen…
Oogbolletsel: Stomp of diep voorwerp in het oogOogbolletsel: Stomp of diep voorwerp in het oogEen oogbolletsel treedt op wanneer een stomp of diep voorwerp de buitenste membranen van het oog binnendringt. Een traum…
Marshall-syndroom: Afwijkingen aan gezicht, oren en ogenMarshall-syndroom: Afwijkingen aan gezicht, oren en ogenHet Marshall-syndroom is een aandoening waarbij de patiënt afwijkingen heeft aan het gezicht, de ogen, de oren en het sk…
Coloboom: Oogziekte - Ontbreken van deel van het oogColoboom: Oogziekte - Ontbreken van deel van het oogIedereen heeft wel eens één of meer foto’s gezien van de verdwenen Britse peuter Maddie McCann. Aan één van haar ogen is…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Giuliamar, Pixabay
  • Background, http://emedicine.medscape.com/article/1211159-overview#showall, geraadpleegd op 26 juli 2016
  • Clinical Presentation, http://emedicine.medscape.com/article/1211159-clinical-presentation#showall, geraadpleegd op 26 juli 2016
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010, geraadpleegd op 26 juli 2016
  • Differential Diagnoses, http://emedicine.medscape.com/article/1211159-differential-diagnoses#showall, geraadpleegd op 26 juli 2016
  • Ectopia lentis syndrome, https://www.marfan.org/ectopia-lentis-syndrome, geraadpleegd op 26 juli 2016
  • Ectopia lentis, http://eyewiki.aao.org/Ectopia_Lentis, geraadpleegd op 26 juli 2016
  • Ectopia lentis, http://radiopaedia.org/articles/ectopia-lentis, geraadpleegd op 26 juli 2016
  • Isolated ectopia lentis, https://ghr.nlm.nih.gov/condition/isolated-ectopia-lentis#statistics, geraadpleegd op 26 juli 2016
  • Lensluxatie (verplaatste ooglens) bij kinderen, https://www.lumc.nl/patientenzorg/patienten/patientenfolders/lensluxatie-bij-kinderen, geraadpleegd op 26 juli 2016
  • Treatment, http://emedicine.medscape.com/article/1211159-treatment#showall, geraadpleegd op 26 juli 2016
  • Workup, http://emedicine.medscape.com/article/1211159-workup#showall, geraadpleegd op 26 juli 2016

Reageer op het artikel "Ectopia lentis: Verplaatsing van de ooglens"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 22-08-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Oogaandoeningen
Bronnen en referenties: 12
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!