Congenitale cataract (staar): Vertroebeling van de ooglens

Aangeboren cataract is een vertroebeling van de ooglens die bij de geboorte aanwezig is. De lens van het oog is doorgaans helder, maar bij cataract is deze troebel. In veel gevallen is de oorzaak onbekend, maar ook andere onderliggende aandoeningen en infecties in de baarmoeder zijn verantwoordelijk voor deze aangeboren oogziekte. Naast de troebele grijze of witte pupil heeft de pasgeboren patiënt nog andere ooggerelateerde symptomen. Een behandeling is niet bij elke patiënt nodig, maar een cataractoperatie is wel mogelijk. Bij een vroege diagnose en behandeling is de prognose meestal uitstekend, al zijn er ook complicaties mogelijk.

• Epidemiologie congenitale cataract
• Oorzaken: Onbekend, andere aandoeningen en infecties
• Risicofactoren congenitale cataract
• Symptomen: Vertroebeling van de ooglens
• Alarmsymptomen bij congenitale cataract
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling oogaandoening: Oog afplakken, cataractoperatie
• Prognose aangeboren staar
• Complicaties congenitale cataract
• Preventie van congenitale cataract
• Praktische tips voor het leven / omgaan met congenitale cataract (staar)
• Begeleiding en ondersteuning bij gezichtsverlies
• Psychosociale aspecten van leven met staar
• Leven na cataractchirurgie

Epidemiologie congenitale cataract

Aangeboren cataract komt wereldwijd voor, met een jaarlijkse incidentie van ongeveer 1,2-6 gevallen per 10.000 levendgeborenen in ontwikkelde landen. Dit cijfer ligt hoger in ontwikkelingslanden, waar toegang tot gezondheidszorg beperkter is. De diagnose wordt vaak bij de geboorte gesteld, maar in sommige gevallen wordt de aandoening pas later opgemerkt, afhankelijk van de ernst en het type cataract.

Oorzaken: Onbekend, andere aandoeningen en infecties

Aangeboren cataract, ook bekend als congenitale cataract of staar, is reeds aanwezig bij de geboorte. De oogziekte komt vaker voor bij onderliggende aandoeningen of intra-uteriene infecties (infecties in de baarmoeder). Deze zeldzame aandoening kent in één derde van de gevallen geen duidelijke oorzaak (sporadisch optreden van de oogaandoening).

Andere aandoeningen
Aangeboren cataract komt regelmatig voor als onderdeel van andere aandoeningen zoals:

• familiale aangeboren cataract
• galactosemie (falen van afbraak van galactose)
• het chondrodysplasie syndroom
• het ectodermale dysplasie syndroom
• het Conradi-Hünermann syndroom
• het Down-syndroom (trisomie 21)
• het Hallermann-Streiff syndroom
• het Lowe syndroom
• het Marinesco-Sjögren-syndroom
• het Patau-syndroom (trisomie 13: ernstige aangeboren aandoening)
• het Pierre-Robin syndroom

Intra-uteriene infecties
In de baarmoeder ontwikkelt de patiënt reeds een infectie. Dit gebeurt bij volgende infecties:

• cytomegalovirus
• herpes simplex en herpes zoster
• het Epstein-Barr virus (klierkoorts: virale infectie met keelpijn, gezwollen lymfeklieren, vermoeidheid en lichte koorts die vooral bij adolescenten en jongvolwassenen voorkomt)
• influenza (griep)
• oculaire toxoplasmose (parasitaire ooginfectie)
• mazelen (virale infectieziekte die gepaard gaat met symptomen aan de ogen (oogbindvliesontsteking) en een huiduitslag)
• poliomyelitis
• rubella (komt het vaakst voor)
• syfilis
• waterpokken (varicella: meestal milde virale infectie met algemene symptomen en huiduitslag)

Risicofactoren congenitale cataract

Er zijn verschillende risicofactoren die het optreden van aangeboren cataract kunnen beïnvloeden:

Genetische factoren
Een familiegeschiedenis van aangeboren cataract verhoogt het risico op het ontwikkelen van de aandoening. Mutaties in bepaalde genen die betrokken zijn bij de ontwikkeling van de ooglens kunnen ook een rol spelen.

Metabole stoornissen
Stoornissen zoals galactosemie en andere stofwisselingsziekten verhogen het risico op cataractvorming bij pasgeborenen.

Moederlijke infecties tijdens de zwangerschap
Infecties zoals rubella, cytomegalovirus en toxoplasmose kunnen leiden tot de ontwikkeling van cataract bij de foetus.

Gebruik van bepaalde medicijnen tijdens de zwangerschap
Het gebruik van corticosteroïden en andere medicijnen die de ontwikkeling van de foetus beïnvloeden, kan een risicofactor zijn.

Symptomen: Vertroebeling van de ooglens

Bij dubbelzijdige (bilaterale) cataract is meestal sprake van een onderliggende aandoening, terwijl eenzijdige (unilaterale) cataract veelal sporadisch optreedt, al gaat deze vorm soms ook gepaard met andere oogaandoeningen, een trauma, rubella (= een infectie in de baarmoeder) of een andere infectie. De symptomen van aangeboren cataract zijn meestal anders dan die van de vaker voorkomende leeftijdsgebonden cataract die optreedt bij ouderen. De symptomen zijn overigens bij de geboorte meestal, maar niet steeds zichtbaar. Sommige soorten cataract zijn namelijk progressief, wat verklaart waarom de arts dit bij de geboorte niet altijd opmerkt.

Wanneer de ouders een foto nemen van de pasgeboren patiënt, ontbreekt de "rode ogen"-gloed in foto's. Het is ook mogelijk dat hierbij een verschil te zien is tussen de twee ogen. De troebele grijze of witte pupil is duidelijk te zien. Deze heeft normaal gezien een zwarte kleur. Daarnaast vertoont de patiënt nystagmus. Dit is de medische term voor ongebruikelijk snelle oogbewegingen. De patiënt is voorts visueel niet bewust van de wereld om zich heen indien de cataract in beide ogen optreedt. Ook treedt mogelijk fotofobie op; de patiënt is met andere woorden overgevoelig voor licht.

Alarmsymptomen bij congenitale cataract

Enkele alarmsymptomen die wijzen op mogelijk ernstige vormen van aangeboren cataract of bijkomende complicaties zijn:

Snelle achteruitgang van het gezichtsvermogen
Als een pasgeborene snel achteruitgaat in visueel functioneren, kan dit wijzen op een ernstige vorm van cataract of een bijkomende oogafwijking.

Ernstige fotofobie
Overmatige lichtgevoeligheid die hinderlijk is voor de dagelijkse activiteiten, kan een aanwijzing zijn voor een complicatie zoals secundair glaucoom.

Nystagmus
Het optreden van snelle, ongecontroleerde oogbewegingen kan wijzen op een ernstigere visuele beperking die voortkomt uit de cataract.

Diagnose en onderzoeken

Oogheelkundig onderzoek
De diagnose van cataract gebeurt meestal reeds bij de geboorte. De oogarts voert bij de jonge patiënt een volledig oogonderzoek met een spleetlamponderzoek (= oftalmoscopie) uit. Hij verwijdt hiervoor de pupillen via speciale oogdruppels, in medische termen gekend als “mydriatica”. Soms onderzoekt een kinderarts die ervaring heeft met erfelijke aandoeningen ook het kind.

Diagnostisch onderzoek
Een bloedonderzoek en radiografisch onderzoek of een CT-scan van de hersenen zijn soms nodig om de diagnose van een onderliggende aandoening te bevestigen.

Differentiële diagnose
Mogelijk verwart de arts aangeboren cataract met een retinoblastoom, premature retinopathie (netvliesaandoening als gevolg van een vroeggeboorte), chorioretinaal coloboom, toxocariase, de ziekte van Coats, een glasvochtbloeding en andere netvliestumoren.

Behandeling oogaandoening: Oog afplakken, cataractoperatie

Een behandeling voor milde aangeboren cataract is niet altijd nodig, omdat dit het gezichtsvermogen niet steeds aantast. Matige tot ernstige cataract die het gezichtsvermogen bedreigt of cataract die slechts één oog aantast, vereist een cataractoperatie. Verder implanteert de arts mogelijk een intraoculaire lens in het oog, waardoor ook de kans op secundair glaucoom verlaagt. Een contactlens is in ieder geval nodig als de patiënt geen intra-oculaire lens krijgt. Voorts krijgen de ouders de aanbeveling om het goede oog af te plakken, zodat het jonge patiënt gedwongen is om het zwakke oog te gebruiken. Op deze manier valt amblyopie (een lui oog) te voorkomen. Verder behandelt de arts een eventueel onderliggende aandoening die cataract veroorzaakt.

Prognose aangeboren staar

De staaroperatie waarbij de chirurg de troebele lens verwijdert, is meestal een veilige, effectieve procedure. Wel is een regelmatig controlebezoek bij de oogarts nodig. De meeste patiënten hebben voor de operatie een zekere mate van een "lui oog" (amblyopie) en hebben na de operatie een ooglapje of pleister nodig. De visuele prognose van pasgeboren patiënten die snel een operatie krijgen (binnen de eerste zes weken) is uitstekend.

Complicaties congenitale cataract

Amblyopie, glaucoom, netvliesloslating en volledige blindheid treden mogelijk op wanneer een cataractpatiënt geen behandeling krijgt. Enkele complicaties zijn mogelijk na een cataractoperatie, al is de kans hierop wel gering: bloedingen, een infectie of een ontsteking. Voorts is het risico op het ontwikkelen van een ander type cataract groter bij reeds geopereerde cataractpatiënten. Hiervoor is dan een operatie of laserbehandeling nodig. Tot slot ontwikkelt de patiënt mogelijk complicaties naar aanleiding van een aangeboren ziekte.

Preventie van congenitale cataract

Het is niet altijd mogelijk om aangeboren cataract te voorkomen, maar er zijn wel maatregelen die de kans op deze aandoening kunnen verkleinen:

Prenatale zorg
Regelmatige prenatale controles helpen bij het tijdig opsporen en behandelen van infecties die kunnen leiden tot congenitale cataract.

Vaccinatie van de moeder
Vaccinaties tegen rubella en andere virale infecties vóór of tijdens de zwangerschap kunnen het risico op aangeboren cataract verminderen.

Screening en genetisch advies
Bij een familiegeschiedenis van aangeboren cataract kan genetisch advies nuttig zijn voor koppels die een kind willen krijgen.

Vermijden van schadelijke stoffen
Zwangere vrouwen dienen schadelijke stoffen, zoals bepaalde medicijnen en alcohol, te vermijden om de ontwikkeling van de foetus te beschermen.

Praktische tips voor het leven / omgaan met congenitale cataract (staar)

Begeleiding en ondersteuning bij gezichtsverlies

Congenitale cataract, een aandoening waarbij de ooglens vertroebelt, kan aanzienlijke invloed hebben op het gezichtsvermogen van een patiënt. Het is belangrijk om een behandelplan te ontwikkelen dat zowel medische als praktische benaderingen omvat. In veel gevallen is chirurgische ingreep noodzakelijk om de troebele lens te verwijderen en te vervangen door een kunstlens. Na de operatie is het belangrijk om regelmatig follow-upafspraken bij de oogarts te plannen om het herstel en de aanpassing van de nieuwe lens te monitoren. Het kan ook nuttig zijn om hulpmiddelen zoals vergrootglazen, speciale verlichting of visuele hulpmiddelen in te zetten om het gezichtsvermogen te ondersteunen.

Psychosociale aspecten van leven met staar

Naast de fysieke impact van een cataract kan de aandoening ook emotionele en psychologische uitdagingen met zich meebrengen. Het ervaren van visuele beperkingen kan leiden tot gevoelens van frustratie, angst of zelfs depressie. Het is belangrijk om emotionele ondersteuning te zoeken bij familieleden, vrienden of een therapeut om deze uitdagingen aan te pakken. Het ontwikkelen van copingmechanismen, zoals het stellen van realistische doelen en het aanpassen van je dagelijkse activiteiten, kan helpen om een gevoel van controle en zelfstandigheid te behouden. Oogzorgprofessionals kunnen je ook adviseren over de beste strategieën voor het omgaan met gezichtsverlies.

Leven na cataractchirurgie

Na de cataractoperatie is het essentieel om op de voorgeschreven nazorg te letten. Dit kan onder meer het gebruik van oogdruppels om infecties te voorkomen en het dragen van een oogverband of beschermbril zijn. Het is ook belangrijk om gedurende de herstelperiode bepaalde activiteiten, zoals zwemmen of zware fysieke inspanning, te vermijden om het herstel te bevorderen. Hoewel de meeste patiënten na de operatie een verbetering van hun gezichtsvermogen ervaren, kunnen bij sommige mensen nog steeds visuele aanpassingen nodig zijn, zoals het dragen van bril of contactlenzen om het volledige gezichtsvermogen te optimaliseren. Regelmatige controles zijn nodig om te zorgen dat er geen complicaties optreden.

Lees verder

• Leeftijdsgebonden cataract: Vertroebeling van de ooglens
• Studie: Oogdruppels met lanosterol bij oogziekte cataract
• Staaroperaties: Kunstlens vervangt vertroebelde lens
• Cataract (staar): Types van vertroebeling van ooglens
• Autosomaal dominante optische atrofie en cataract: Oogziekte