Congenitale cataract (staar): Vertroebeling van de ooglens

Aangeboren cataract is een vertroebeling van de ooglens die bij de geboorte aanwezig is. De lens van het oog is doorgaans helder, maar bij cataract is deze troebel. In veel gevallen is de oorzaak onbekend, maar ook andere onderliggende aandoeningen en infecties in de baarmoeder zijn verantwoordelijk voor deze aangeboren oogziekte. Naast de troebele grijze of witte pupil heeft de pasgeboren patiënt nog andere ooggerelateerde symptomen. Een behandeling is niet bij elke patiënt nodig, maar een cataractoperatie is wel mogelijk. Bij een vroege diagnose en behandeling is de prognose meestal uitstekend, al zijn er ook complicaties mogelijk.

• Epidemiologie congenitale cataract
• Oorzaken: Onbekend, andere aandoeningen en infecties
• Risicofactoren congenitale cataract
• Symptomen: Vertroebeling van de ooglens
• Alarmsymptomen bij congenitale cataract
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling oogaandoening: Oog afplakken, cataractoperatie
• Prognose aangeboren staar
• Complicaties congenitale cataract
• Preventie van congenitale cataract

Epidemiologie congenitale cataract

Aangeboren cataract komt wereldwijd voor, met een jaarlijkse incidentie van ongeveer 1,2-6 gevallen per 10.000 levendgeborenen in ontwikkelde landen. Dit cijfer ligt hoger in ontwikkelingslanden, waar toegang tot gezondheidszorg beperkter is. De diagnose wordt vaak bij de geboorte gesteld, maar in sommige gevallen wordt de aandoening pas later opgemerkt, afhankelijk van de ernst en het type cataract.

Oorzaken: Onbekend, andere aandoeningen en infecties

Aangeboren cataract, ook bekend als congenitale cataract of staar, is reeds aanwezig bij de geboorte. De oogziekte komt vaker voor bij onderliggende aandoeningen of intra-uteriene infecties (infecties in de baarmoeder). Deze zeldzame aandoening kent in één derde van de gevallen geen duidelijke oorzaak (sporadisch optreden van de oogaandoening).

Andere aandoeningen

Aangeboren cataract komt regelmatig voor als onderdeel van andere aandoeningen zoals:

• familiale aangeboren cataract
• galactosemie (falen van afbraak van galactose)
• het chondrodysplasie syndroom
• het ectodermale dysplasie syndroom
• het Conradi-Hünermann syndroom
• het Down-syndroom (trisomie 21)
• het Hallermann-Streiff syndroom
• het Lowe syndroom
• het Marinesco-Sjögren-syndroom
• het Patau-syndroom (trisomie 13: ernstige aangeboren aandoening)
• het Pierre-Robin syndroom

Intra-uteriene infecties

In de baarmoeder ontwikkelt de patiënt reeds een infectie. Dit gebeurt bij volgende infecties:

• cytomegalovirus
• herpes simplex en herpes zoster
• het Epstein-Barr virus (klierkoorts: virale infectie met keelpijn, gezwollen lymfeklieren, vermoeidheid en lichte koorts die vooral bij adolescenten en jongvolwassenen voorkomt)
• influenza (griep)
• oculaire toxoplasmose (parasitaire ooginfectie)
• mazelen (virale infectieziekte die gepaard gaat met symptomen aan de ogen (oogbindvliesontsteking) en een huiduitslag)
• poliomyelitis
• rubella (komt het vaakst voor)
• syfilis
• waterpokken (varicella: meestal milde virale infectie met algemene symptomen en huiduitslag)

Risicofactoren congenitale cataract

Er zijn verschillende risicofactoren die het optreden van aangeboren cataract kunnen beïnvloeden:

Genetische factoren

Een familiegeschiedenis van aangeboren cataract verhoogt het risico op het ontwikkelen van de aandoening. Mutaties in bepaalde genen die betrokken zijn bij de ontwikkeling van de ooglens kunnen ook een rol spelen.

Metabole stoornissen

Stoornissen zoals galactosemie en andere stofwisselingsziekten verhogen het risico op cataractvorming bij pasgeborenen.

Moederlijke infecties tijdens de zwangerschap

Infecties zoals rubella, cytomegalovirus en toxoplasmose kunnen leiden tot de ontwikkeling van cataract bij de foetus.

Gebruik van bepaalde medicijnen tijdens de zwangerschap

Het gebruik van corticosteroïden en andere medicijnen die de ontwikkeling van de foetus beïnvloeden, kan een risicofactor zijn.

Symptomen: Vertroebeling van de ooglens

Bij dubbelzijdige (bilaterale) cataract is meestal sprake van een onderliggende aandoening, terwijl eenzijdige (unilaterale) cataract veelal sporadisch optreedt, al gaat deze vorm soms ook gepaard met andere oogaandoeningen, een trauma, rubella (= een infectie in de baarmoeder) of een andere infectie. De symptomen van aangeboren cataract zijn meestal anders dan die van de vaker voorkomende leeftijdsgebonden cataract die optreedt bij ouderen. De symptomen zijn overigens bij de geboorte meestal, maar niet steeds zichtbaar. Sommige soorten cataract zijn namelijk progressief, wat verklaart waarom de arts dit bij de geboorte niet altijd opmerkt.

Wanneer de ouders een foto nemen van de pasgeboren patiënt, ontbreekt de "rode ogen"-gloed in foto's. Het is ook mogelijk dat hierbij een verschil te zien is tussen de twee ogen. De troebele grijze of witte pupil is duidelijk te zien. Deze heeft normaal gezien een zwarte kleur. Daarnaast vertoont de patiënt nystagmus. Dit is de medische term voor ongebruikelijk snelle oogbewegingen. De patiënt is voorts visueel niet bewust van de wereld om zich heen indien de cataract in beide ogen optreedt. Ook treedt mogelijk fotofobie op; de patiënt is met andere woorden overgevoelig voor licht.

Alarmsymptomen bij congenitale cataract

Enkele alarmsymptomen die wijzen op mogelijk ernstige vormen van aangeboren cataract of bijkomende complicaties zijn:

Snelle achteruitgang van het gezichtsvermogen

Als een pasgeborene snel achteruitgaat in visueel functioneren, kan dit wijzen op een ernstige vorm van cataract of een bijkomende oogafwijking.

Ernstige fotofobie

Overmatige lichtgevoeligheid die hinderlijk is voor de dagelijkse activiteiten, kan een aanwijzing zijn voor een complicatie zoals secundair glaucoom.

Nystagmus

Het optreden van snelle, ongecontroleerde oogbewegingen kan wijzen op een ernstigere visuele beperking die voortkomt uit de cataract.

Diagnose en onderzoeken

Oogheelkundig onderzoek

De diagnose van cataract gebeurt meestal reeds bij de geboorte. De oogarts voert bij de jonge patiënt een volledig oogonderzoek met een spleetlamponderzoek (= oftalmoscopie) uit. Hij verwijdt hiervoor de pupillen via speciale oogdruppels, in medische termen gekend als “mydriatica”. Soms onderzoekt een kinderarts die ervaring heeft met erfelijke aandoeningen ook het kind.

Diagnostisch onderzoek

Een bloedonderzoek en radiografisch onderzoek of een CT-scan van de hersenen zijn soms nodig om de diagnose van een onderliggende aandoening te bevestigen.

Differentiële diagnose

Mogelijk verwart de arts aangeboren cataract met een retinoblastoom, premature retinopathie (netvliesaandoening als gevolg van een vroeggeboorte), chorioretinaal coloboom, toxocariase, de ziekte van Coats, een glasvochtbloeding en andere netvliestumoren.

Behandeling oogaandoening: Oog afplakken, cataractoperatie

Een behandeling voor milde aangeboren cataract is niet altijd nodig, omdat dit het gezichtsvermogen niet steeds aantast. Matige tot ernstige cataract die het gezichtsvermogen bedreigt of cataract die slechts één oog aantast, vereist een cataractoperatie. Verder implanteert de arts mogelijk een intraoculaire lens in het oog, waardoor ook de kans op secundair glaucoom verlaagt. Een contactlens is in ieder geval nodig als de patiënt geen intra-oculaire lens krijgt. Voorts krijgen de ouders de aanbeveling om het goede oog af te plakken, zodat het jonge patiënt gedwongen is om het zwakke oog te gebruiken. Op deze manier valt amblyopie (een lui oog) te voorkomen. Verder behandelt de arts een eventueel onderliggende aandoening die cataract veroorzaakt.

Prognose aangeboren staar

De staaroperatie waarbij de chirurg de troebele lens verwijdert, is meestal een veilige, effectieve procedure. Wel is een regelmatig controlebezoek bij de oogarts nodig. De meeste patiënten hebben voor de operatie een zekere mate van een "lui oog" (amblyopie) en hebben na de operatie een ooglapje of pleister nodig. De visuele prognose van pasgeboren patiënten die snel een operatie krijgen (binnen de eerste zes weken) is uitstekend.

Complicaties congenitale cataract

Amblyopie, glaucoom, netvliesloslating en volledige blindheid treden mogelijk op wanneer een cataractpatiënt geen behandeling krijgt. Enkele complicaties zijn mogelijk na een cataractoperatie, al is de kans hierop wel gering: bloedingen, een infectie of een ontsteking. Voorts is het risico op het ontwikkelen van een ander type cataract groter bij reeds geopereerde cataractpatiënten. Hiervoor is dan een operatie of laserbehandeling nodig. Tot slot ontwikkelt de patiënt mogelijk complicaties naar aanleiding van een aangeboren ziekte.

Preventie van congenitale cataract

Het is niet altijd mogelijk om aangeboren cataract te voorkomen, maar er zijn wel maatregelen die de kans op deze aandoening kunnen verkleinen:

Prenatale zorg

Regelmatige prenatale controles helpen bij het tijdig opsporen en behandelen van infecties die kunnen leiden tot congenitale cataract.

Vaccinatie van de moeder

Vaccinaties tegen rubella en andere virale infecties vóór of tijdens de zwangerschap kunnen het risico op aangeboren cataract verminderen.

Screening en genetisch advies

Bij een familiegeschiedenis van aangeboren cataract kan genetisch advies nuttig zijn voor koppels die een kind willen krijgen.

Vermijden van schadelijke stoffen

Zwangere vrouwen dienen schadelijke stoffen, zoals bepaalde medicijnen en alcohol, te vermijden om de ontwikkeling van de foetus te beschermen.

Lees verder

• Leeftijdsgebonden cataract: Vertroebeling van de ooglens
• Studie: Oogdruppels met lanosterol bij oogziekte cataract
• Staaroperaties: Kunstlens vervangt vertroebelde lens
• Cataract (staar): Types van vertroebeling van ooglens
• Autosomaal dominante optische atrofie en cataract: Oogziekte