Premature retinopathie: Abnormale groei retinale bloedvaten

Premature retinopathie is een aandoening waarbij de bloedvaten in het netvlies van het oog abnormaal groeien. Dit komt vooral voor bij baby’s die te vroeg geboren zijn. Ook andere risicofactoren kunnen bijdragen aan het ontwikkelen van deze oogziekte. Een snelle diagnose en behandeling, zoals lasertherapie of chirurgie, kunnen vaak voorkomen dat de patiënt volledig blind wordt. Desondanks is blijvende slechtziendheid of zelfs blindheid mogelijk. De eerste beschrijving van premature retinopathie in de medische literatuur dateert van 1942.

• Synoniemen van premature retinopathie
• Epidemiologie oogaandoening
• Mechanisme
• Oorzaken oogziekte: Abnormale groei retinale bloedvaten (bloedvaten in netvlies)
• Risicogroepen
• Symptomen ROP
• Alarmsymptomen
• Indeling
• Diagnose en onderzoeken bij de baby
• Behandeling: Lasertherapie en chirurgie
• Prognose van premature retinopathie
• Complicaties oogafwijking
• Preventie van premature retinopathie

Synoniemen van premature retinopathie

De netvliesaandoening premature retinopathie (ROP) staat ook bekend als 'retrolentale fibroplasie'.

Epidemiologie oogaandoening

Premature retinopathie, ook wel bekend als retinopathie van prematuriteit (ROP), is een oogziekte die voornamelijk voorkomt bij te vroeg geboren kinderen, vooral bij diegenen die een lage geboortegewicht hebben. Het is een van de belangrijkste oorzaken van blindheid bij kinderen wereldwijd. De prevalentie van ROP is sterk afhankelijk van de mate van prematuriteit en het geboortegewicht. Volgens verschillende studies is de incidentie van ROP het hoogst bij neonaten die vóór de 32e zwangerschapsweek worden geboren en een gewicht van minder dan 1500 gram hebben. In ontwikkelde landen is de prevalentie van ernstige vormen van ROP, die leiden tot visuele handicaps, verminderd door verbeterde neonatale zorg en monitoring, maar in ontwikkelingslanden blijft het een belangrijke oorzaak van kinderblindheid.

Het wereldwijde voorkomen van ROP is moeilijk te meten, maar schattingen suggereren dat jaarlijks miljoenen premature kinderen risico lopen. Het aantal gevallen van ROP is ook toegenomen in sommige opkomende economieën door de verbetering van neonatale zorg en de overleving van extreem premature baby’s. De variaties in prevalentie kunnen te maken hebben met toegang tot medische zorg, de kwaliteit van neonatale zorg, en de beschikbaarheid van screening en behandeling voor deze aandoening.

Regionale variaties

De incidentie van ROP varieert aanzienlijk tussen verschillende regio's. In landen met geavanceerde gezondheidszorgsystemen, zoals de VS, Europa en Japan, wordt ROP op grote schaal gescreend en behandeld, waardoor ernstige gevallen vaak worden voorkomen. In tegenstelling, in lage- en middeninkomenslanden, waar de neonatale zorg minder geavanceerd is, blijft ROP een belangrijke oorzaak van visuele handicaps bij kinderen. Dit weerspiegelt de uitdagingen in de toegang tot zorg, evenals het gebrek aan bewustzijn en adequate screeningprogramma's. In sommige gevallen, waar de overleving van te vroeg geboren baby’s toeneemt, maar de toegang tot gespecialiseerde oogzorg beperkt is, is er een toename van ernstigere gevallen van ROP.

Tijdige detectie en trends

Met de introductie van verbeterde technieken voor het opsporen van ROP, zoals geavanceerde oogfundusfoto’s en digitale beeldvorming, zijn artsen in staat om vroegtijdig de ziekte te detecteren. Dit heeft de overleving van premature baby’s met ernstige vormen van ROP verbeterd. Toch blijft het monitoren van deze kinderen essentieel, aangezien de ziekte zich vaak pas na enige tijd manifesteert. In veel gevallen wordt ROP pas in de vierde of vijfde levensweek gediagnosticeerd, wanneer het zichtbare symptomen vertoont die onmiddellijke behandeling vereisen. De trend naar hogere overlevingspercentages van te vroeg geboren baby’s heeft geleid tot een stijging van het aantal gevallen van ROP wereldwijd, vooral in ontwikkelingslanden.

Mechanisme

Het mechanisme van retinopathie van prematuriteit is complex en wordt voornamelijk gedreven door een ontregeling van de normale vaatontwikkeling in de retina van een premature baby. De aandoening ontstaat wanneer de netvliesvaten niet goed ontwikkelen, wat leidt tot abnormale bloedvaten die onstabiel zijn en gemakkelijk kunnen bloeden. Dit kan de retina beschadigen en leiden tot blindheid of ernstige visuele beperking.

Ontwikkeling van de retina

Bij een gezonde foetus ontwikkelen de bloedvaten in de retina zich in de laatste stadia van de zwangerschap. Bij premature baby’s, vooral diegenen die vóór de 31ste week van de zwangerschap geboren worden, zijn de retina’s niet volledig ontwikkeld. De vaatvorming stopt te vroeg en begint niet opnieuw totdat de baby’s zich beginnen aan te passen aan hun nieuwe omgeving. Dit zorgt voor een instabiele situatie waarbij de bloedvaten in de retina onvolledig of abnormaal groeien, wat kan leiden tot de kenmerken van ROP.

Vasculaire proliferatie en ischemie

De belangrijkste oorzaak van ROP is een combinatie van ischemie (gebrek aan zuurstof) en vasculaire proliferatie (groei van bloedvaten). Wanneer een premature baby geboren wordt, is het lichaam vaak niet in staat om voldoende zuurstof naar de retina te brengen. Als reactie hierop begint de retina abnormaal nieuwe bloedvaten te vormen in een poging de zuurstoftekorten te compenseren. Deze nieuwe bloedvaten zijn vaak zwak en breken gemakkelijk, wat resulteert in bloedingen en littekenweefsel.

Oxidatieve stress en groeifactoren

Oxidatieve stress speelt ook een rol in het mechanisme van ROP. De vroeggeboorte en het gebruik van zuurstoftherapie kunnen bijdragen aan het ontstaan van oxidatieve schade, die het normale herstel van de retina verstoort. Bovendien kunnen groeifactoren zoals VEGF (vascular endothelial growth factor) overactief worden, wat de abnormale groei van bloedvaten stimuleert. Dit versterkt de vasculaire proliferatie en draagt bij aan het onvermogen van de retina om normaal te genezen, wat de progressie van ROP versnelt.

Oorzaken oogziekte: Abnormale groei retinale bloedvaten (bloedvaten in netvlies)

Zwangerschapsduur: Prematuriteit

De retinale bloedvaten beginnen zich te ontwikkelen rond de derde maand van de zwangerschap en zijn doorgaans volledig gevormd bij een normale geboorte. Bij zeer vroeg geboren baby’s (voor 30 tot 32 weken zwangerschap) zijn deze bloedvaten echter nog niet volledig ontwikkeld. Dit kan leiden tot een abnormale groei, waarbij de kwetsbare bloedvaten kunnen lekken of bloeden. Dit veroorzaakt littekenweefsel en mogelijk een netvliesloslating, wat kan resulteren in verlies van het gezichtsvermogen.

Geboortegewicht

Baby’s die minder dan 1.500 gram wegen bij de geboorte, en vooral zij die minder dan 1.250 gram wegen (laag geboortegewicht), lopen een verhoogd risico op premature retinopathie.

Te veel zuurstof

Een overmatige zuurstoftoediening bij premature baby’s kan abnormale groei van de retinale bloedvaten veroorzaken. Dit is anno augustus 2024 minder vaak het geval, dankzij technieken zoals pulsoximetrie, waarmee het zuurstofgehalte nauwkeurig wordt gemeten. Het risico op premature retinopathie varieert met de mate van prematuriteit; kleinere baby’s hebben meer medische problemen en een hoger risico.

Andere risicofactoren

Andere risicofactoren voor premature retinopathie zijn onder andere ademhalingsproblemen, apneu (ademhalingspauzes), een hartaandoening, een verhoogd kooldioxidegehalte (CO2) in het bloed, infecties, een laag zuurstofgehalte, een lage pH-waarde van het bloed, trage hartslag (bradycardie) en bloedtransfusies.

Risicogroepen

Bepaalde groepen patiënten lopen een hoger risico om ROP te ontwikkelen, voornamelijk gebaseerd op hun medische en geboortesituatie. De risicogroepen zijn onder andere gebaseerd op de mate van prematuriteit, geboortegewicht, en de aanwezigheid van andere medische complicaties.

Extreem premature baby’s

De grootste risicogroep voor het ontwikkelen van ROP zijn extreem premature baby’s, die vóór de 28ste week van de zwangerschap worden geboren. Deze baby’s hebben de grootste kans op het ontwikkelen van ernstige vormen van de ziekte. Het gebrek aan tijd voor de retina om zich volledig te ontwikkelen voordat de baby wordt geboren, zorgt ervoor dat de vasculaire ontwikkeling ernstig verstoord is.

Lage geboortegewichten

Baby’s die met een zeer laag geboortegewicht worden geboren, lopen ook een verhoogd risico. Bij een geboortegewicht van minder dan 1000 gram is de kans op ROP aanzienlijk groter. Dit heeft te maken met de onvolgroeidheid van de retina en de fragiliteit van de bloedvaten in de vroege stadia van het leven.

Baby’s die intensieve zorg nodig hebben

Baby’s die intensieve neonatale zorg nodig hebben, zoals mechanische ventilatie of langdurige zuurstoftherapie, behoren ook tot een risicogroep. Het gebruik van deze behandelingen, hoewel noodzakelijk voor overleving, kan bijdragen aan de ontwikkeling van ROP door het verstoren van de normale ontwikkeling van de retina.

Symptomen ROP

Symptomen van ernstige premature retinopathie kunnen onder meer abnormale oogbewegingen (nystagmus), ernstige bijziendheid, scheelzien en wit uitziende pupillen (leukocorie) zijn. Deze symptomen treden vaak aan beide ogen op. De veranderingen in de bloedvaten zijn echter niet met het blote oog zichtbaar, waardoor een oogonderzoek noodzakelijk is.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen van premature retinopathie zijn vaak subtiel en kunnen in de vroege stadia van de ziekte moeilijk te herkennen zijn. Daarom is het van cruciaal belang dat premature baby’s regelmatig worden gescreend op ROP, zelfs als ze geen symptomen vertonen. Het vroegtijdig opsporen van de aandoening is essentieel om ernstige complicaties, zoals blindheid, te voorkomen.

Verlies van visuele focus

Een van de eerste tekenen van ROP kan zijn dat de baby moeite heeft om visueel te focussen, zelfs op heldere objecten dichtbij. Dit kan zich uiten als het niet volgen van voorwerpen of het niet reageren op visuele stimuli. Dit symptoom wordt vaak pas later opgemerkt, maar het kan een vroeg teken zijn van visuele problemen die door ROP worden veroorzaakt.

Oogbewegingen

Abnormale oogbewegingen, zoals het niet kunnen bewegen van de ogen in de richting van een stimulus, kunnen ook wijzen op ROP. De abnormale ontwikkeling van de retina en de bloedvaten kan leiden tot een verminderd vermogen om visuele informatie goed te verwerken.

Verlies van helder zicht

Baby’s met ROP kunnen later in hun ontwikkeling een verlies van helder zicht ervaren, vooral wanneer de ziekte vordert en de retina verder wordt aangetast. Dit kan uiteindelijk leiden tot ernstige visuele beperkingen of zelfs blindheid.

Indeling

MedlinePlus onderscheidt vijf stadia van premature retinopathie:

• Stadium I: Lichte afwijking in de groei van de bloedvaten.
• Stadium II: Matige afwijking in de groei van de bloedvaten.
• Stadium III: Ernstige afwijking in de groei van de bloedvaten.
• Stadium IV: Ernstige afwijking met gedeeltelijke netvliesloslating.
• Stadium V: Volledige netvliesloslating.

Diagnose en onderzoeken bij de baby

Lichamelijk onderzoek

Baby’s die geboren worden voor 30 tot 32 weken zwangerschap, vooral vóór 30 weken, of die minder dan 1.500 gram wegen, moeten binnen vier tot negen weken na de geboorte een oogheelkundig onderzoek ondergaan. De timing van het onderzoek hangt af van de zwangerschapsduur. De oogarts dient pupilverwijdende oogdruppels (mydriatica) toe om de fundus van het oog te kunnen onderzoeken. Na diagnose en behandeling zijn langdurige controles noodzakelijk, omdat baby’s met ROP snel andere oogproblemen kunnen ontwikkelen.

Differentiële diagnoses

De arts kan premature retinopathie verwarren met een retinoblastoom.

Behandeling: Lasertherapie en chirurgie

Een snelle diagnose en behandeling binnen 72 uur na het oogonderzoek verbeteren de kansen op herstel van het gezichtsvermogen aanzienlijk. Lasertherapie (fotocoagulatie) wordt gebruikt om de abnormale groei van de bloedvaten te stoppen en complicaties te voorkomen. Bij een netvliesloslating kan een chirurgische ingreep zoals een vitrectomie noodzakelijk zijn. Dit leidt echter niet altijd tot volledig herstel van het gezichtsvermogen, waardoor de patiënt een visuele handicap kan ontwikkelen. Er zijn diverse hulpmiddelen beschikbaar voor blinden en slechtzienden, zoals hulpmiddelen bij de activiteiten van het dagelijks leven, optische hulpmiddelen en computers met speciale software.

Prognose van premature retinopathie

De prognose van ROP is sterk afhankelijk van het moment van detectie, de ernst van de ziekte en de beschikbaarheid van behandelingsopties. Vroege opsporing en behandeling zijn essentieel om het verlies van zicht te voorkomen en de visuele uitkomsten voor patiënten te verbeteren.

Zichtbehoud

Wanneer ROP vroeg wordt gedetecteerd en behandeld, is het mogelijk om het zicht van veel patiënten te behouden. Behandeling bestaat vaak uit lasertherapie, cryotherapie of antivirale medicatie, die de groei van abnormale bloedvaten in de retina stopt en verdere schade voorkomt. De prognose is meestal goed bij vroege behandeling, maar zonder behandeling kunnen patiënten ernstige visuele beperkingen ontwikkelen.

Langetermijnuitkomsten

Sommige kinderen die ROP overleven, kunnen later in hun leven te maken krijgen met visuele problemen, zelfs als hun ogen in de vroege stadia van de ziekte behandeld zijn. Langdurige follow-up is essentieel om deze kinderen te ondersteunen en ervoor te zorgen dat eventuele problemen tijdig worden aangepakt.

Complicaties oogafwijking

Retinopathie van prematuriteit (ROP) kan, indien niet tijdig gedetecteerd en behandeld, leiden tot verschillende ernstige complicaties die de visuele gezondheid van een kind ernstig kunnen beïnvloeden. Deze complicaties variëren van matige visuele beperkingen tot volledige blindheid, afhankelijk van de ernst en het stadium van de ziekte. Het is belangrijk om de potentiële complicaties te begrijpen, zodat zorgverleners snel kunnen ingrijpen en verdere schade kunnen voorkomen.

Blindheid

Een van de meest ernstige complicaties van ROP is volledige blindheid. Dit kan optreden wanneer de abnormale bloedvaten in de retina leiden tot zware bloedingen, littekenvorming en uiteindelijk het loslaten van de retina. Het verlies van zicht door ROP is helaas onomkeerbaar als het niet snel wordt behandeld. Bij onvoldoende behandeling van ernstige gevallen van ROP kan de retina verder beschadigd raken, wat resulteert in permanente blindheid.

Slecht zicht

Zelfs bij minder ernstige vormen van ROP kan het kind blijvende visuele beperkingen ervaren. Dit kan variëren van wazig zicht en moeite met scherpstellen tot een verminderd gezichtsvermogen, wat het vermogen om dagelijkse taken uit te voeren, zoals lezen en schrijven, kan beïnvloeden. Kinderen met ROP kunnen ook problemen ondervinden met dieptewaarneming en contrast, wat hen vatbaarder maakt voor ongelukken.

Amblyopie (lui oog)

Een andere mogelijke complicatie van ROP is amblyopie, ook wel bekend als "lui oog". Dit treedt op wanneer de hersenen niet goed leren om beelden van het aangedane oog te interpreteren, vaak als gevolg van een niet goed ontwikkelde retina. Dit kan blijvende visuele beperkingen veroorzaken, zelfs als het oog zelf fysiek gezond is. Amblyopie is een veelvoorkomende complicatie bij kinderen die in de vroege stadia van hun leven ROP hebben doorgemaakt.

Nystagmus (oncontroleerbare oogbewegingen)

Nystagmus is een aandoening waarbij de ogen oncontroleerbare, ritmische bewegingen maken, vaak als gevolg van een beschadiging van de retina of de visuele zenuw. Deze aandoening kan het vermogen om visuele stimuli te volgen en te focussen aanzienlijk verminderen, waardoor het dagelijks functioneren van een kind wordt bemoeilijkt. Nystagmus kan een direct gevolg zijn van de schade aan de retina die wordt veroorzaakt door de abnormale bloedvaten die kenmerkend zijn voor ROP.

Glaucoom

Premature baby’s die ROP hebben, lopen ook een verhoogd risico op het ontwikkelen van glaucoom, een aandoening die wordt gekarakteriseerd door een verhoogde druk in het oog, wat kan leiden tot schade aan de oogzenuw en verlies van gezichtsvermogen. Glaucoom kan zich ontwikkelen als gevolg van littekenvorming en afwijkingen in de oogstructuren die door ROP worden veroorzaakt. Dit kan het zicht verder verminderen en in sommige gevallen leiden tot ernstige visuele beperkingen.

Retinale loslating

Retinale loslating is een ernstige complicatie van ROP die optreedt wanneer de retina loskomt van de achterkant van het oog. Dit kan het gevolg zijn van littekenweefsel dat zich in de retina vormt, wat een tractie (trekking) uitoefent die de retina van zijn ondersteunende lagen trekt. Retinale loslating vereist onmiddellijke medische interventie, omdat het snel kan leiden tot permanente blindheid als het niet wordt behandeld.

Verminderde gezichtsveld

Kinderen die ROP hebben doorgemaakt, kunnen een verminderd gezichtsveld ontwikkelen, wat betekent dat ze niet goed kunnen zien in de perifere delen van hun gezichtsveld. Dit kan de veiligheid en het dagelijks functioneren beïnvloeden, aangezien het moeilijker kan zijn om objecten te detecteren die zich buiten het centrale gezichtsveld bevinden. Verminderde gezichtsveld kan de mobiliteit en zelfredzaamheid van een kind aanzienlijk beperken.

Keratopathie en cataract

In sommige gevallen kan de behandeling van ROP, zoals laserbehandelingen, leiden tot veranderingen in de oogstructuren die cataract (vertroebeling van de ooglens) of keratopathie (beschadiging van het hoornvlies) veroorzaken. Deze complicaties kunnen bijdragen aan verder zichtverlies en kunnen aanvullende chirurgische interventie vereisen om het gezichtsvermogen te verbeteren of te herstellen.

Langdurige gevolgen voor de ontwikkeling

Hoewel niet alle kinderen die ROP overleven ernstige visuele problemen ontwikkelen, kunnen degenen die matige tot ernstige ROP hebben doorgemaakt langdurige gevolgen ondervinden voor hun cognitieve en motorische ontwikkeling. De visuele beperkingen die door ROP worden veroorzaakt, kunnen de leerprestaties beïnvloeden en leiden tot vertragingen in spraak- en taalontwikkeling, vooral als er geen tijdige en effectieve interventies zijn.

Psychologische effecten

De psychologische gevolgen van ernstige visuele beperkingen als gevolg van ROP kunnen aanzienlijk zijn. Kinderen kunnen emotionele en sociale moeilijkheden ervaren, waaronder laag zelfbeeld, angst en problemen met sociale interactie. Bij volwassenen kan het verlies van gezichtsvermogen door ROP leiden tot depressie, stress en een verminderd vermogen om deel te nemen aan sociale en werkgerelateerde activiteiten.

Preventie van premature retinopathie

Preventie van ROP richt zich voornamelijk op het optimaliseren van de zorg voor premature baby’s, met een focus op het voorkomen van prematuriteit en het verbeteren van de gezondheid van neonaten.

Zuurstofbeheer

Een van de belangrijkste preventieve maatregelen voor ROP is het zorgvuldig beheren van zuurstoftherapie bij premature baby’s. Het is belangrijk om te zorgen voor een evenwichtige zuurstoftoediening die niet te veel of te weinig is, omdat beide extremen het risico op ROP kunnen verhogen.

Vroegtijdige screening

Het implementeren van vroege screeningsprogramma’s voor alle premature baby’s is cruciaal. Regelmatige oogonderzoeken kunnen helpen om de vroege tekenen van ROP op te sporen, waardoor de behandeling in een vroeg stadium kan beginnen en het risico op blindheid aanzienlijk kan worden verminderd.

Verbeterde neonatale zorg

Door neonatale zorg verder te verbeteren, zoals betere incubatoren, ventilatoren en monitoringapparatuur, kunnen de risico’s van ROP voor premature baby’s worden verminderd. Het verlagen van het aantal extreem premature baby’s door verbeterde zwangerschapzorg en preventie van vroeggeboorte speelt ook een cruciale rol in de preventie van ROP.

Lees verder

• Retinopathie: Schade aan het netvlies van oog of ogen