Ziekte van Coats: Misvormde bloedvaatjes in de retina (oog)

Een zeldzame, niet-erfelijke oogaandoening is de ziekte van Coats. Deze aandoening wordt gekenmerkt door afwijkende, misvormde en uitgerekte bloedvaatjes (teleangiëctasieën) die zich meestal aan de randen van het netvlies bevinden, maar soms ook in het centrum. Dit kan leiden tot slechtziendheid of zelfs volledige blindheid. De aandoening komt in meer dan 95% van de gevallen voor aan één oog bij anders gezonde jonge kinderen. De oorzaak van deze retinopathie (netvliesafwijking) is nog onduidelijk. De Britse arts George Coats beschreef deze aandoening voor het eerst in 1908.

• Oorzaak ziekte van Coats
• Prevalentie: Misvormde bloedvaatjes in de retina
• Symptomen oogaandoening
• Stadia van de ziekte van Coats
• Complicaties oogaandoening
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling oogafwijking
• Prognose oogziekte
• Complicaties van oogaandoening
• Preventie en advies

Oorzaak ziekte van Coats

Uit de misvormde bloedvaatjes in de retina (het netvlies) lekken vocht, vetachtige stoffen en bloed. Het vetachtige vocht, dat goud-gelig-wit van kleur is, stapelt zich langzaam op in en onder het netvlies (exsudatie). Deze netvliesafwijking kan leiden tot een netvliesloslating wanneer het netvlies loskomt van zijn onderlaag. De patiënt ervaart ook een significant verlies van gezichtsvermogen wanneer de vochtopstapeling het centrale gedeelte van het netvlies (de macula of gele vlek) bereikt.

Prevalentie: Misvormde bloedvaatjes in de retina

De ziekte van Coats is uiterst zeldzaam, met een prevalentie van ongeveer 1 op 100.000 mensen. De aandoening komt vooral voor bij jongens en mannen. Meestal wordt de diagnose gesteld bij kinderen tussen de zes en acht jaar oud. In de meeste gevallen wordt de diagnose gesteld vóór de leeftijd van twintig jaar. Hoewel de teleangiëctasieën (huidaandoening met verwijde bloedvaten) waarschijnlijk aangeboren zijn, is de aandoening niet erfelijk en is deze ook niet geassocieerd met andere bloedvatafwijkingen.

Symptomen oogaandoening

Hoewel de oogaandoening zich meestal slechts aan één kant manifesteert, kunnen er in twee derde van de gevallen subtiele afwijkingen in het andere oog worden waargenomen. Aan de randgebieden van het netvlies is er vaak onvoldoende bloedvoorziening, wat kan worden vastgesteld met een kleuren-fluorescentieangiogram. Het gezonde oog kan de verslechtering van het andere oog maskeren, waardoor de patiënt de aandoening vaak niet meteen opmerkt. De ziekte heeft doorgaans een zeer langzaam verloop bij kinderen. Meestal wordt de ziekte per toeval ontdekt door een schoolarts tijdens een routineonderzoek waarbij het andere oog wordt afgedekt. De patiënt klaagt vaak over scheelzien of verminderd zicht, zoals het missen van delen van het beeld. Een andere aanwijzing is een witte pupil (leukocorie), zichtbaar op foto's met een digitale camera. Verder kan het oog bij vermoeidheid naar buiten draaien en soms heeft de patiënt veel pijn of is hij lichtschuw, wat kan worden veroorzaakt door glaucoom.

Stadia van de ziekte van Coats

De ziekte van Coats wordt ingedeeld in vijf stadia, variërend van mild tot ernstig.

• Stadium I: Aanwezigheid van teleangiëctasieën in het netvlies zonder verdere complicaties.
• Stadium II: Er is exsudatie aanwezig met ophoping van vetachtige vloeistoffen onder het netvlies, zonder netvliesloslating.
• Stadium III: Beginnende netvliesloslating, vaak met een verminderde gezichtsscherpte.
• Stadium IV: Geavanceerde netvliesloslating en mogelijke vorming van een staar.
• Stadium V: Eindstadium met volledige netvliesloslating, blindheid aan één oog en vaak een gekrompen oog met staar.

Complicaties oogaandoening

Bij de ziekte van Coats kunnen verschillende complicaties optreden:

• Glaucoom: Een verhoogde oogdruk die door een oogarts kan worden gemeten met een tonometrie.
• Netvliesloslating: Ook bekend als "ablatio retinae", waarbij het netvlies loskomt van de onderlaag.
• Vorming van nieuwe, slecht functionerende bloedvaten: Dit kan leiden tot verdere verslechtering van het gezichtsvermogen en littekenvorming in de macula.
• Oogpijn: Kan optreden als gevolg van complicaties zoals glaucoom of netvliesloslating.

Diagnose en onderzoeken

Standaard oogonderzoeken

De diagnose van de ziekte van Coats wordt gesteld door een oogarts via een uitgebreid oogonderzoek. Dit omvat het testen van de gezichtsscherpte op afstand, het uitvoeren van een spleetlamponderzoek en het oogspiegelen. Tijdens het oogfundusonderzoek krijgt de patiënt pupilverwijdende oogdruppels toegediend, waarna de oogarts het netvlies en de aanwezige vetrijk vocht onder het netvlies kan bestuderen, evenals de misvormde, uitgezette lekkende bloedvaatjes.

Bijkomende onderzoeken

Om de diagnose te bevestigen of om andere aandoeningen, zoals een retinoblastoom, uit te sluiten, kunnen aanvullende onderzoeken nodig zijn:

• Fluorescentieangiografie: Dit onderzoek geeft informatie over de lekkage van bloedvaatjes en helpt bij het visualiseren van de afwijkingen.
• Oogechografie: Deze techniek biedt een beeld van de uitgebreidheid van de afwijkingen en netvliesloslating. Bij jonge kinderen wordt vaak een lichte narcose gebruikt om het oog grondig te kunnen onderzoeken.

Behandeling oogafwijking

De behandeling van de ziekte van Coats hangt af van de ernst en uitgebreidheid van de afwijkingen:

• Lasertherapie: Hierbij worden de lekkende bloedvaatjes weggebrand om verdere lekkage te voorkomen.
• Cryotherapie: Hierbij wordt een koude stift gebruikt om de lekkende bloedvaatjes van buitenaf te bevriezen.
• Injecties in het oog: Deze kunnen worden toegediend om de ophoping van vocht en vet te verminderen.
• Vitrectomie: In ernstige of gecompliceerde gevallen kan een vitrectomie nodig zijn. Dit is een chirurgische ingreep waarbij lekkende bloedvaten van binnenuit worden behandeld met lasertherapie of operatief worden verwijderd.

Prognose oogziekte

De algemene levensverwachting van patiënten met de ziekte van Coats blijft doorgaans ongewijzigd, aangezien de aandoening niet gepaard gaat met andere lichamelijke ziekten. Het verloop van de aandoening kan echter variëren. Er kunnen periodes van stabiliteit zijn, maar ook periodes met veel lekkages. Hoewel de aandoening progressief kan verlopen, komt spontaan herstel sporadisch voor. Het aangetaste gezichtsvermogen herstelt zich echter zelden volledig.

Complicaties van oogaandoening

Bij de ziekte van Coats kunnen verschillende complicaties optreden:

• Glaucoom: Een verhoogde oogdruk die kan worden gemeten met een tonometrie. Glaucoom kan leiden tot verdere schade aan het gezichtsvermogen en vereist vaak regelmatige controle en behandeling.
• Netvliesloslating: Ook bekend als "ablatio retinae". Dit treedt op wanneer het netvlies loskomt van zijn onderlaag, wat kan resulteren in ernstig verlies van gezichtsvermogen.
• Vorming van nieuwe, slecht functionerende bloedvaten: Nieuwe bloedvaten die zich ontwikkelen als reactie op de afwijkingen kunnen slecht functioneren en bijdragen aan verdere problemen, zoals verslechtering van het gezichtsvermogen en littekenvorming in de macula.
• Oogpijn: Kan optreden door complicaties zoals glaucoom of netvliesloslating, wat kan leiden tot ongemak en verdere visuele problemen.

Preventie en advies

Op dit moment zijn er geen bewezen methoden om de ziekte van Coats te voorkomen, aangezien de oorzaak van de aandoening nog niet volledig begrepen wordt. Het is belangrijk voor ouders en verzorgers om regelmatig oogonderzoeken te laten uitvoeren bij jonge kinderen, vooral als er symptomen zijn zoals verminderde gezichtsscherpte of een witte pupil. Vroegtijdige diagnose en behandeling kunnen helpen om verdere schade te beperken en het gezichtsvermogen te behouden.