Ziekte van Coats: Misvormde bloedvaatjes in de retina (oog)
Een zeldzame, niet erfelijke oogaandoening is de ziekte van Coats. Hierbij bevinden afwijkende, misvormde uitgerekte bloedvaatjes (teleangiëctasieën) zich meestal aan de randen van het netvlies maar soms ook in het centrum waardoor iemand slechtziend of zelfs volledig blind dreigt te worden. Dit gebeurt in >95% aan één oog bij verder gezonde jonge kinderen. De oorzaak van deze retinopathie (netvliesafwijking) is nog onduidelijk. De Brits arts George Coats beschreef in 1908 het eerst deze aandoening.
Oorzaak ziekte van Coats
Uit de misvormde bloedvaatjes in de retina (het netvlies) lekken vocht, vetachtige stoffen en bloed. Het vetachtige vocht, dat goud-gelig-wit van kleur is, stapelt zich langzaam op in en onder het netvlies (= exsudatie). Deze
netvliesafwijking veroorzaakt een
netvliesloslating wanneer het netvlies loskomt van zijn onderlaag. De patiënt kent eveneens een groot verlies van het gezichtsvermogen wanneer de vochtopstapeling het centrale gedeelte van het netvlies (macula of gele vlek) bereikt.
Prevalentie: Misvormde bloedvaatjes in de retina
De ziekte van Coats is zeer zeldzaam; slechts 1 op 100.000 mensen lijden aan deze oogafwijking. De ziekte presenteert zich vooral bij jongens/mannen. Meestal gebeurt de diagnostisering het vaakst bij kinderen tussen de zes en acht jaar. In de meeste gevallen is de diagnose dan reeds gevallen voor de leeftijd van twintig jaar. Waarschijnlijk zijn de
teleangiëctasieën (huidaandoening met verwijde bloedvaten) aangeboren maar de aandoening is niet erfelijk, en is evenmin niet geassocieerd met andere bloedvatafwijkingen.
Symptomen oogaandoening
Hoewel de oogaandoening zich meestal slechts aan één kant presenteert, zijn er op het normale oog toch subtiele afwijkingen te zien in twee derde van de gevallen. Aan de randgebieden van het netvlies is er dan namelijk onvoldoende bloedvoorziening, wat vastgesteld is met een
kleuren-fluorescentieangiogram. Het gezonde oog maskeert de verslechtering van het andere oog waardoor de patiënt de aandoening vaak niet direct opmerkt. De oogziekte kent dan ook een zeer langzaam verloop bij kinderen. Meestal ontdekt de schoolarts de ziekte per toeval wanneer hij het andere oog afdekt. De patiënt klaagt in eerste instantie dan van
scheelzien of minder goed zien, bijvoorbeeld omdat een deel van het beeld weg is. De pupil is duidelijk wit (
leukocorie) wat te zien valt wanneer iemand een gewone foto met een digitaal fototoestel maakt. Voorts draait het oog bij
vermoeidheid naar buiten en sporadisch heeft een patiënt erg veel
pijn of is hij
lichtschuw, voornamelijk veroorzaakt door
glaucoom.
Stadia van de ziekte van Coats
De ziekte is ingedeeld in vijf stadia waarbij het eerste stadium staat voor het minst erge namelijk de aanwezigheid van teleangiëctasieën in het netvlies, en stadium vijf houdt dan het eindstadium in van de ziekte van Coats: blindheid aan één oog met een totale netvliesloslating en een gekrompen oog met staar.
Complicaties oogprobleem
Bij de ziekte van Coats komen als complicaties een verhoogde oogdruk (glaucoom) wat de oogarts meet via een
tonometrie, netvliesloslating (
medische term is "ablatio retinae"), de vorming van nieuwe bloedvaten die slecht van kwaliteit zijn en littekenvorming in de gele vlek voor.
Oogpijn is hierbij mogelijk.
Diagnose en onderzoeken
Standaard oogonderzoeken
De diagnostisering gebeurt door de oogarts door middel van een
uitgebreid oogonderzoek. Zo onderzoekt hij de
gezichtsscherpte op afstand, verricht hij een
spleetlamponderzoek en ook gaat hij oogspiegelen. Tijdens het oogfundusonderzoek krijgt de patiënt eerst
pupil verwijdende oogdruppels toegediend. Daarna bestudeert de oogarts het netvlies en de grote hoeveelheden vetrijk vocht onder het netvlies alsook de misvormde, uitgezette lekkende bloedvaatjes.
Bijkomende onderzoeken
Sporadisch doet een oogarts nog bijkomend onderzoek om de diagnose te bevestigen of andere diagnoses zoals bijvoorbeeld een
retinoblastoom uit te sluiten. Zo geeft een
fluorescentieangiografie informatie over de lekkage van de bloedvaatjes. Een
oogechografie behoort ook tot de mogelijke onderzoeken. Hierdoor krijgt de arts een beeld van de uitgebreidheid van de afwijkingen of van de netvliesloslating. Jonge kinderen krijgen veelal een lichte narcose voor het onderzoek zodat de arts in staat is het oog grondig te bestuderen.
Behandeling oogafwijking
De behandeling is afhankelijk van de uitgebreidheid van de letsels en is vooral gericht op het stabiliseren van de aandoening, of het voorkomen van het verwijderen van een pijnlijk oog. Soms gebeurt er helemaal niets als de afwijkingen slechts beperkt zijn. Maar in de meeste gevallen verwijdert de arts de lekkende bloedvaatjes door ze weg te branden (lasertherapie) of ze van buitenaf te bevriezen met een koude stift op het netvlies (
cryotherapie). Op die manier is lekken niet meer mogelijk. Ook injecties in het oog zijn mogelijk; deze hebben als doel om het vocht en de vetopstapeling te verminderen. Sporadisch gebeurt er in zeer ernstige of gecompliceerde gevallen een
vitrectomie waardoor de lekkende bloedvaten van binnenuit een laserbehandeling krijgen of zelfs operatief verwijderd worden.
Prognose oogziekte
De algemene levensverwachting blijft hetzelfde daar de aandoening niet gepaard gaat met andere lichamelijke aandoeningen. Verder is het verloop van de aandoening eerder wisselend. Er zijn "rustige" periodes maar ook periodes met veel lekkages. Soms kent de aandoening een progressief verloop maar sporadisch treedt spontaan herstel op. Het aangetaste gezichtsvermogen herstelt zich slechts zelden.